Defeitos no fechamento da parede abdominal:
Onfalocele e Gastrosquise
Apresentação: Aline Damares de Castro Cardoso –R4 UTINEO HMIB
Orientadora: Dra. Fabiana Márcia de Alcântara Morais
www.paulomargoto.com.br
Brasília, 21 de maio de 2015
ONFALOCELE
Onfalocele
Embriologia:
- Existe uma falha na migração e fusão das pregas
laterais.
- A herniação do intestino médio para dentro do
cordão umbilical ocorre entre a 6ª e 10ª semanas.
- O intestino e outras vísceras permanecem dentro
do cordão umbilical.
Onfalocele
Incidência:
- 1:3000 a 1:10000 nascimentos vivos.
- Malformações associadas (30 a 80% casos):
- Cardiovascular (35%);
- Cromossômicas (20%);
- Trato gastrintestinal (80%).
Onfalocele
Diagnóstico pré-natal:
- Observa-se na ultrassonografia fetal parte do conteúdo da
cavidade abdominal herniado para dentro do cordão umbilical.
Onfalocele
Cuidados pós-natais:
-
Proteção do saco peritoneal com compressas úmidas e mornas, recobertas por filme
plástico (de PVC), para evitar perda de calor e umidade.
-
Hidratação venosa (80ml/kg/dia).
-
Sonda orogástrica.
-
Verificar diurese (sonda vesical de demora).
-
Antibioticoterapia (amplo espectro).
-
Ecocardiograma e ecografia renal, como existem várias malformações associadas,
inclusive cromossômicas, elas devem ser investigadas.
Onfalocele
Dilatação de alça intestinal extra-abdominal.
Dilatação de alça intestinal intra-abdominal.
Onfalocele
Mesentério espessado
Espessamento do mesentério.
Espessamento da parede intestinal.
Onfalocele
Tratamento cirúrgico:
- Fechamento primário – quando a onfalocele é pequena e o fechamento
primário da aponeurose não causa síndrome compartimental.
- Fechamento estagiado – colocação de tela de silicone sobre o defeito,
confeccionando uma “chaminé de silástico”, isso permite a redução
gradual das alças intestinais para a cavidade abdominal.
Em geral essa redução é realizada a cada 24/48 h até que seja possível
fechar a aponeurose sem aumento significativo da pressão intraabdominal.
Onfalocele
Tratamento conservador
-Utilizado nos raros casos em que não são possíveis
os outros dois tipos de fechamento.
-O saco herniário é pincelado com uma substância
anti-séptica (álcool a 70%) até que se torne uma
“carapaça” e seja gradualmente epitelizado,
resultando em uma grande hérnia ventral que será
corrigida posteriormente.
GASTROSQUISE
Gastrosquise
• Aumento da prevalência:
– 4,4 a 7/10000 nascidos vivos.
• Sobrevida alta – 90%.
• Fator de Risco:
– Mães com idade < 20 anos (11x mais chance).
• Fatores Prognósticos:
– Comorbidades – atresia intestinal;
– Simples (grau 1) ou Complexa (grau 2 e 3);
– Score visual do intestino (estenose, necrose, atresia, perfuração).
Gastrosquise
Etiologia
Teorias:
1. Falha na formação do mesoderma da parede anterior do
abdome;
2. Falha na fusão das pregas laterais na linha média;
3. Trombose da veia onfalomesentérica direita – isquemia.
Gastrosquise
Período pré-natal:
• Diagnóstico: USG /Alfa-fetoproteína sérica
– USG: alças intestinais “boiando”no líquido amniótico e defeito
da parede abdominal à D do cordão umbilical.
Gastrosquise
Período pré-natal
Acompanhamento:
• USG seriadas:
- Conforme a idade gestacional e a presença de alterações
ultrassonográficas, em intervalo de duas a quatro semanas até o
termo da gestação;
- Medidas antropométricas;
- Características da gastrosquise;
- Pesquisa de anomalias associadas.
Gastrosquise
• Via de parto:
– Rotina : Cesariana.
– Ambas são seguras.
• Idade Gestacional:
– > 37 semanas;
– ou antes, caso a mãe inicie trabalho de parto prematuro.
Gastrosquise
Condutas ao nascimento:
• Sala de parto:
– Neonatologista
– Paramentação estéril (campos esterilizados, capotes, luvas);
• Alças intestinais expostas envolvidas em compressas estéreis úmidas e
mornas, envolvidas por filme plástico; manter na linha média. Assegurar a
perfusão adequada, para evitar a torção do mesentério;
• Posição do RN: decúbito lateral direito para melhorar o retorno venoso e a
perfusão das alças intestinais antes e depois do procedimento cirúrgico;
• Descompressão gástrica por sonda de Nelaton número 10.
Gastrosquise
Condutas ao nascimento:
• Acesso venoso periférico;
• Antibioticoterapia de amplo espectro;
• Reposição Hidroeletrolítica:
– Solução cristalóide (120 ml/Kg).
• Encaminhado à UTIN:
– Estabilização clínica ;
– Até 24 horas para realizar a operação – não altera prognóstico.
Gastrosquise
Exame das alças intestinais expostas :
- Edema;
- Espessamento e consistência da parede intestinal;
- Intensidade das aderências entre as alças;
- Vascularização e presença de camadas de fibrina.
Classificação da Gastrosquise
• Edema leve do intestino;
•Ausência de espessamento de
parede intestinal;
•Ausência de aderências entre
as alças intestinais;
•Parede intestinal compressível;
•Ausência de fibrina recobrindo
as alças intestinais;
Grau 1
•Ausência
vascular .
de
sofrimento
Classificação da Gastrosquise
• Edema moderado do intestino;
• Presença de espessamento
parede intestinal;
da
• Aderências frouxas entre as alças
intestinais;
• Parede intestinal compressível;
• Presença de fina camada de fibrina
recobrindo as alças;
Grau 2
•Ausência de sofrimento vascular .
Classificação da Gastrosquise
• Edema intenso do intestino;
• Presença de espessamento
parede intestinal;
da
• Aderências firmes entre as alças
intestinais;
• Parede intestinal enrijecida;
• Presença espessa camada de fibrina
recobrindo as alças;
Grau 3
• Presença de sofrimento vascular .
Gastrosquise
Tratamento cirúrgico
•
Após estabilização clínica deve ser encaminhado ao Centro cirúrgico / Anestesia
geral;
•
Preferência de 1 a 6 horas após o nascimento;
•
Acesso venoso central ;
Gastrosquise
Tratamento cirúrgico
•
Ordenha das alças:
– Injeção de soro fisiológico morno (com ou sem Fluimucil) via sonda retal,
com ordenha suave até total esvaziamento do intestino delgado e grosso;
– Aspiração gástrica contínua - minimizar o risco de aspiração pulmonar.
•
A medida da pressão intravesical é realizada através de uma sonda vesical
acoplada a um sistema de medida de PVC;
•
A pressão intravesical reflete a pressão intra-abdominal deve ser medida
antes, durante e depois do procedimento operatório. Medidas acima de 20
cm de H2O estão associadas a altos índices de incidência de síndrome
compartimental.
Gastrosquise
Tratamento cirúrgico
Técnicas de Fechamento:
– Redução primária:
• Fechamento primário: cerclagem umbilical com preservação do cordão umbilical;
– Redução estagiada:
• Silo: rafia da tela de silicone à aponeurose no formato de um cone (ampliar a base).
Ambas podem ser usadas com bons resultados.
Gastrosquise
Tratamento cirúrgico
Pressão Intra-vesical
• < 10 cm de H2O – Fechamento 1º + Analgesia;
• 10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1º + Analgesia + Sedação contínua;
• 15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1º – considerar tela plana (analgesia,
sedação contínua e relaxante muscular);
• > 20 cm de H2O – Silo.
Gastrosquise
Tratamento cirúrgico
Atresia associada
-Ressecção + Anastomose da alça (alças em ótimo estado);
-Redução com atresia intacta: reabordagem após 4 a 6 semanas.
Gastrosquise
Conduta no pós-operatório:
• Analgesia – Fentanil (nos primeiros dias);
• Acesso venoso profundo;
• NPT (10 a 15 dias);
• Tempo de internação médio de 20 a 30 dias;
• Antibióticos:
– Redução primária – PROFILÁTICO;
– Silo – TERAPÊUTICO - até fechamento total.
Gastrosquise
Conduta no pós-operatório:
•
O curativo sobre o silo deve ser feito com gazes e faixas estéreis,
evitando-se ao máximo a contaminação da tela.
•
O RN deve ser mantido nas primeiras 12 horas após a colocação do silo
em posição de decúbito lateral.
•
O silo só deverá ser mantido em posição ortostática após a total
estabilização do paciente.
Gastrosquise
Conduta no pós-operatório:
•
A hiperhidratação, não precisa ser mantida no pós-operatório. A diurese
deve ser controlada rigorosamente;
•
A Infusão de albumina de 12/12h é mantida nas primeiras 48h, para
diminuir o edema pós-operatório;
•
Existe perda de proteína fetal sendo a hipoalbuminemia e a
hipogamaglobulinemia responsáveis tanto pela alta incidência de infecções,
como pelo baixo peso apresentado em grande parte dos casos;
•
A sonda gástrica calibrosa é mantida no pós-operatório até que a drenagem
diminua substancialmente.
Gastrosquise
Conduta no pós-operatório:
• Após o 3º ou 5º dia de PO é iniciado estímulo retal até que o paciente comece
a evacuar normalmente;
• A bromoprida ou domperidona é iniciada ao ser retirada a sonda gástrica,
antes da introdução da dieta, para melhorar o esvaziamento gástrico;
• A dieta oral é introduzida, conforme as condições do paciente, após o décimo
(alguns casos 7 dias) de pós-operatório.
Gastrosquise
• Suspeita de Obstrução Intestinal:
– Dieta zero;
– SOG aberta;
– Trânsito Intestinal.
• Reoperação após estabilização clínica.
Gastrosquise
Criptorquidia associada:
•
Prevalência – 31%;
•
Orquidopexia na abordagem inicial, em tempo único (se possível) ou estagiado.
Gastrosquise
Complicações:
• Precoces:
– Síndrome compartimental;
– Desidratação / Distúrbio eletrolítico;
• Anasarca;
• ICC.
• Tardias:
–
–
–
Sepse:
• Cateter venoso central;
• Exposição de alças / uso de silo;
• Imaturidade de sistema imune.
Bridas;
Enterocolite.
Gastrosquise
• Os trabalhos que descrevem o acompanhamento dessas crianças
até a vida adulta, consideram o prognóstico geral e o
desenvolvimento somático, psicomotor e neurológico como
excelentes na maioria dos casos.
Nota do Editor do site,
Dr. Paulo R. Margotto.
Consultem também!
Avanços na cirurgia para defeitos na parede
abdominal: gastrosquise e onfalocele
Autor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves
Desfechos em Onfalocele
A sobrevivência no período pós-natal depende diretamente da
associação com outras anomalias e cromossopatias.
Hipoplasia pulmonar pode ser grave nesses neonatos e necessitar de
ventilação mecânica prolongada e traqueostomia.
Follow-up a longo termo demonstrou volume pulmonar e consumo de
oxigênio normais nestas crianças.
Refluxo gastroesofágico também é comum, assim como a desnutrição,
necessitando de tratamento a longo prazo como fundoplicatura e
suporte nutricional.
No caso de onfalocele gigante há a questão da aparência da parede
abdominal de da falta da cicatriz umbilical.
Desfechos na Gastrosquise
• A melhora da sobrevida destes pacientes mudou drasticamente ao longo
das últimas 4 décadas devido ao avanços nos cuidados de UTI neonatal,
cirúrgico, obstétrico e nutricional.
• A sobrevivência aumentou de 50 a 60% na década de 60 para acima de 90%
atualmente.
• Problemas a longo prazo são raros na ausência de afecções intestinais e os
pacientes conseguem fazer o catch-up com a curva de crescimento em
alguns anos.
• 15-30% dos meninos tem as gônadas extra-abdominais, até 50% vão descer
espontaneamente até o final do 1 ano de vida. O restante necessitará de
orquipexia.
• Simplesmente reposicionar o testículo no momento do fechamento final é
recomendado.
• 60% das crianças sofrem de estresse psicológico devido a falta de uma
cicatriz umbilical normal, necessitando de reconstrução em alguns casos.
Tipo de parto na gastrosquise!
• A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro,
entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento
intrauterino.
• Não há benefício comprovado no parto prematuro.
• As evidências sugerem que na ausência de indicações
obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal.
Tema controverso na literatura e não há consenso se o
nascimento deveria preferencialmente esperar até o termo ou
sobre a via de parto.
Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto
de vista do obstetra
Autor(es): Juliana Costa Rezende (UnB)
GASTROSQUISE
• Complicações intestinais ao nascimento
(atresia, malrotação, volvulus, infarto e
perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida
de 28%
• Casos sem complições – sobrevida de quase
100% (Wilson et al, 2004)
Defeitos do Fechamento da parede abdominal:
visão do neonatologista
Autor(es): Carlos Alberto Moreno Zaconeta
• Síndrome compartimental abdominal:
–
–
–
–
• Pressão intra abdominal > 20 mmHg associada à insuficiência de algum órgão
previamente funcionante.
• 90-100% de mortalidade se não reconhecido precocemente.
• 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão intra abdominal.
• Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado.
Pressão Intra-vesical:
< 10 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia
10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia + Sedação contínua
15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1 – considerar tela plana (analgesia , sedação
contínua e relaxante muscular)
> 20 cm de H2O - Silo
Protocolo de atendimento de pacientes portadores de gastrosquise
Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital
Materno Infantil de Brasília
Protocolo gastrosquise (Apresentação)
Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital
Materno Infantil de Brasília
Complicações
• Precoces:
– Síndrome compartimental
– Desidratação / Distúrbio eletrolítico
• Anasarca
• ICC
• Tardias:
– Sepse
• Cateter venoso central
• Exposição de alças / uso de silo
• Imaturidade de sistema imune
– Bridas
– Enterocolite
A administração de albumina no pós-operatório de pacientes de
Gastrosquise melhora o resultado?
Autor(es): Tanurri ACA et al. Apresentação: Marcelo Almeida, Raquel Silva
Rodrigues, Paulo R. Margotto
• Os objetivos do presente estudo foram os seguintes:
• 1) avaliar se a administração da solução de albumina melhora
resultados para os RN no período pós-operatório imediato
diminuindo a ocorrência de hiponatremia e
• 2) verificar se a introdução de uma dieta semi-elementar
apresenta alguma vantagem sobre dietas naturais.
A administração de albumina nos RN no pós-operatório
seguindo ao reparo da gastrosquise aumentou os níveis de
sódio sérico, MAS Não melhorou os resultados.
A introdução precoce de enteral mínima e o aumento
controlado de elementos nutricionais após a reintegração
intestinal melhorou significativamente o prognóstico dos RN
após o reparo cirúrgico da gastrosquise
Early severe hypoalbuminemia is an independent risk factor for intestinal failure in gastroschisis.
Snyder CW, Biggio JR, Bartle DT, Georgeson KE, Muensterer OJ.
Pediatr Surg Int. 2011 Nov;27(11):1155-8
• O presente estudo demonstrou que severa hipoalbuminemia
(<1,5g/L) associou-se fortemente com falha intestinal no pósoperatório (regressão logística, após controle de fatores
como complexidade da gastrosquise, idade gestacional, sexo:
(OR 6.4, 95% CI 1.8–23.3, p = 0.005).
• Portanto, hipoalbuminemia severa na primeira semana do
pós-operatório constitui um fator independente de
disfunção intestinal
• Hipoalbuminemia grave pode simplesmente representar um marcador
para mais ampla exposição de líquido amniótico com a associação de
casca intestinal inflmatória e desnutrição.É
também possível que
hipoalbuminemia reflete agressão volêmica , com o consequente edema
intestinal e aumento da pressão intra-abdominal. No entanto, grave
hipoalbuminemia podem também desempenhar um papel causal na
prolongada disfunção intestinal
Portanto, no Serviço Neonatal do HRAS/HMIB/SES/DF USAMOS ALBUMINA
NO PÓS-OPERATÓRIO SOMENTE APÓS A AVALIAÇÃO SÉRICA E e não de forma
indiscriminada
Defeitos de fechamento da parede abdominal
(onfalocele/gastrosquise)
Autor(es): Jaísa Magalhães de Moura
• Dentre os fatores de risco, o único comprovado é a idade materna.
Mulheres jovens, abaixo dos 20 anos de idade, têm 11 vezes mais
possibilidade de gerar um feto com gastrosquise do que mulheres acima
dessa idade. As principais características analisadas ao exame físico,
quanto ao aspecto das alças intestinais são edema, espessamento e
consistência da parede intestinal, intensidade das aderências entre as
alças, vascularização e presença de camadas de fibrina. De acordo com as
características citadas acima, as gastrosquises são classificadas segundo o
aspecto das alças intestinais expostas, em três graus crescentes de
gravidade.
Defeitos da parede abdominal anterior: onfalocele e
gastrosquise
Autor(es): Maurícia Cammarota
• Estudos experimentais implicam:
– deficiência de folato
– salicilatos
– hipóxia
Etiologia
• Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores
hereditários
• Incidência combinada: 1: 2000
– gastrosquise:  com idade materna
• Distribuição semelhante entre os sexos
– onfalocele 1,5:1
• Distribuição geográfica e racial semelhante
• Determinantes de prematuridade
• Gastrosquise: RCIU
Caso Clínico: Gastrosquise
Autor(es): Ivan Motta, Natália Bastos, Luciana Sugai
EMBRIOLOGIA
Existem 4 hipóteses:
1 – Falha na migração dos míotomos dorsais.
2 – Trombose e oclusão da artéria; onfalomesentérica ( 5º6º semana);
3- Obliteração prematura da veia umbilical direita;
4 – Ruptura intra uterina de uma pequena onfalocele.
Hipertensão arterial apos correção cirúrgica
de onfalocele e gastrosquise
•
François Cachat, Guy Van Melle, Eugene
D. McGahren, Olivier Reinberg,Victoria
Norwood. Traduzido por Marília Aires e
Carlso Alberto Zaconeta
A hipertensão arterial tem sido relatada como uma complicação da correção cirúrgica de defeitos do
fechamento da parede abdominal, porém nenhum estudo relatando a incidência, as características ou a
significância clínica da hipertensão arterial após correção cirúrgica de onfalocele ou gastrosquise foi
publicado até agora. Os arquivos médicos de todos os neonatos submetidos à correção cirúrgica de
gastrosquise ou onfalocele, identificados em 2 centros médicos foram avaliados retrospectivamente.
Hipertensão arterial foi definida como medida diária de pressão sanguínea sistólica e/ou diastólica maior
que o percentil 95 para idade e/ou peso, de acordo com dados da literatura. O tempo de cirurgia, ganho
de peso, dosagem de creatinina plasmática e o uso de diuréticos ou drogas vasoativa, foram comparados
entre os grupos com e sem hipertensão. Setenta e dois pacientes foram identificados e incluídos no
estudo, 29 com onfalocele e 43 com gastrosquise. Aqueles com onfalocele nasceram com idade
gestacional média de 37.3 ± 2.6 semanas, e com peso médio de nascimento de 2971 ±715 gramas, sendo
que aqueles com gastrosquise nasceram com 36.1 ± 2.0 semanas, com peso médio de nascimento de
2527 ± 498 gramas. Os valores de pressão sanguínea de 66 pacientes estavam disponíveis para avaliação.
Dos pacientes com onfalocele, 46.2% (12/26) desenvolveram hipertensão sistólica, comparados a 17.5%
(7/40) dos pacientes com gastrosquise (P=0.024). A hipertensão sempre foi transitória, durando em
média 4 e 1 dia, no grupo da onfalocele e gastrosquise, respectivamente. Dois pacientes com onfalocele
receberam terapia anti-hipertensiva. Não houve diferença entre os pacientes com e sem hipertensão,
relacionadas a ganho de peso, uso de drogas vasoativas ou diuréticas, valores semanais de dosagem de
creatinina ou tempo de cirurgia. Neonatos com defeito do fechamento da parede abdominal
apresentam frequentemente hipertensão arterial temporária. A hipertensão ocorre mais
freqüentemente, é mais severa e dura mais nos pacientes com onfalocele do que nos pacientes com
gastrosquise. Em ambos grupos, a hipertensão é transitória e raramente necessita terapia. A causa da
hipertensão permanece não esclarecida.
Tese de Mestrado-Universidade de Brasília (UnB): Valor
prognóstico das imagens ultra-sonográficas pré-natais nos
pacientes com gastrosquise
Autor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura
Manejo conservador da onfalocele gigante com
iodopovidona e seu efeito na função tireoidiana
Autor(es): Whitehouse JS et al. Apresentação: Ana
Paula Monteiro
Atraso no manejo da onfalocele gigante usando
creme de sulfadiazina de prata: Uma
experiência de 18 anos
Autor(es): Ein SH, Langer JC. Apresentação:Marta
Beatriz Fontenele Santos
• Duas diferentes abordagens conservadoras da Onfalocele Gigante, usando a iodopovidona ou o
creme de sulfadiazina de prata. O tema é relevante, uma vez que tivemos casos em tratamento
conservador na Unidade. Não há definição consistente de onfalocele gigante na literatura: muitos
autores definem como um defeito que não pode ser primariamente fechado; os presentes autores
definiram como um defeito maior que 10 cm de diâmetro. Quanto ao uso da iodopovidona: a
epitelização ocorreu aos 4 meses, ocorrendo a primeira cirurgia aproximadamente com 10 meses;
pelo risco de hipotireoidismo (apenas 1 caso neste estudo), recomenda-se inicialmente a
dosagem de TSH e T4 livre, depois semanalmente; ocorrendo a epitelização, fazer os controles
mensais. No tratamento com creme de sulfadiazina de prata (20 g em fina camada e curativo com
gaze) cria-se um ambiente úmido que promove epitelização e reduz risco de infecção invasiva; o
tratamento pode ser realizado em casa se o paciente tiver condições de alta; é um tratamento
barato e eficaz.
OBRIGADA!
Dra. Aline
Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF