DEFEITOS DA PAREDE
ABDOMINAL ANTERIOR
ONFALOCELE E
GASTROSQUISE
Maurícia Cammarota
Hospital Regional da Asa Sul
(HRAS)
www.paulomargotto.com.br
6/6/2008
ANOMALIAS DA PAREDE
ANTERIOR
ONFALOCELE
• Vísceras exteriorizadas, recobertas
por membranas: âmnio e peritônio
parietal (cordão umbilical, que se
continua no ápice do defeito)
• Em 10 a 38% dos casos são
encontradas anomalias cromossômicas
• Até 40% de anomalias associadas
ONFALOCELE
ONFALOCELE
GASTROSQUISE
• Defeito da parede abdominal
 para-umbilical
 geralmente à direita
• vísceras exteriorizadas, livres no
líquido amniótico; o defeito é lateral a
um cordão umbilical íntegro
GASTROSQUISE
GASTROSQUISE
HISTÓRIA ...
• 1634 - Paré, primeiro
relato de uma onfalocele
• 1803 - primeiro sucesso
de tratamento
• 1814 - Scarpa: anomalias associadas x
mortalidade
• 1887 - Olshaousen: retalhos de pele
HISTÓRIA ...
• 1899 - Ahlfeld: curativos com álcool
• 1957 - Grob: uso de mercuriocromo
• 1948 - Gross: uso de retalhos de pele
para tratar onfaloceles gigantes
HISTÓRIA ...
• 1733 - Calder: primeira documentação
de uma gastrosquise
• 1952 - Moore e Stokes apresentaram
os atuais critérios de classificação
• 1966 - Izant: distensão manual da
parede
• 1967 - Schuster: idealizou o silo
EMBRIOLOGIA
• 2 semanas: embrião  disco trilaminar
• 4a. Semana: dobramento do embrião
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
• Dobramento do embrião: 4 pregas:
Prega cefálica  parede torácica e
epigástrica
Pregas laterais  fecham o intestino
médio e formam as paredes laterais
Prega caudal  intestino posterior,
bexiga e parede hipogástrica
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
• as pregas se encontram formando o
anel umbilical (4a. Semana)
EMBRIOLOGIA
• 6a.. Semana: crescimento do intestino
médio
• Herniação fisiológica do intestino através
do anel umbilical
• Rotação e retorno das alças para dentro da
cavidade, até o final da 10a. semana.
EMBRIOLOGIA
EMBRIOGÊNESE DOS
DEFEITOS
• Controversa
• Duhamel em 1963: falha na
morfogênese da parede do corpo
– prega cefálica  celosomias superiores
– prega caudal  celosomias inferiores
– pregas laterais  celosomias médias
EMBRIOGÊNESE DOS
DEFEITOS
• Duhamel em 1963:
– Gastrosquise:  falha na direfenciação
do mesênquima embrionário das pregas
laterais
• Hoyme  acidentes vasculares
precoces comprometendo a artéria
onfalomesentérica
ETIOLOGIA
• Estudos experimentais implicam:
– deficiência de folato
– salicilatos
– hipóxia
• Há relatos de casos em familiares, mas
não há nenhuma comprovação de
fatores hereditários
EPIDEMIOLOGIA
• Incidência combinada: 1: 2000
– gastrosquise:  com idade materna
• Distribuição semelhante entre os sexos
– onfalocele 1,5:1
• Distribuição geográfica e racial
semelhante
• Determinantes de prematuridade
• Gastrosquise: RCIU
ONFALOCELE
ONFALOCELE ROTA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
GASTROSQUISE
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA