Enf. Infância e Adolescente
ANOMALIAS DA PAREDE
ANTERIOR
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
 O diagnóstico antes do nascimento de gastroesquise e
onfalocele pode ser realizado de forma efetiva através de
exame ultra-sonográfico
 Gastrosquise: idade média para o diagnóstico: 20 semanas
 Onfalocele: diagnóstico a partir da décima quarta semana
 Marcadores fetais:
 Auxílio ao diagnóstico
 Pouca especificidade
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
 Intervenções :
término da gestação
manipulação fetal
plano de parto
 Melhor manejo da gestação:
transferência para centros
que possibilitem cuidados
neonatais intensivos
 Ausência de diagnóstico pré-natal relaciona-se com maior taxa de
mortalidade.
DIAGNÓSTICO AO NASCER
 Raramente é feito o diagnóstico pré-natal
 Exame físico
 Diagnóstico diferencial  Conduta
GASTROSQUISE X ONFALOCELE
• Gastrosquise: Defeito congênito da parede abdominal
através do qual ocorre protrusão de vísceras abdominais
para a cavidade amniótica. Está localizado lateralmente
(usualmente à direita) e se caracteriza pela presença de
cordão umbilical intacto.
•Onfalocele: Defeitos da parede abdominal em que as
vísceras exteriorizadas se encontram recobertas por
membranas translúcidas (âmnio e peritônio parietal),
estando o cordão umbilical sempre no ápice do defeito.
•Grandes onfaloceles possuem conteúdo de saco herniário
maior e cavidade abdominal menor comparadas com as
gastrosquises.
DIAGNÓSTICO AO NASCER
CARACTERÍSTICAS
GASTROSQUISE
ONFALOCELE
LOCALIZAÇÃO
Para-umbilical, à direita do
cordão umbilical
O cordão umbilical está
sempre no ápice do defeito
MEMBRANA
ausente
presente
TAMANHO
pequeno
variável
Alças intestinais, fígado
CONTEÚDO
Intestino delgado, intestino
grosso, estômago
CAVIDADE ABDOMINAL
Próximo do normal
Pode ser menor
Diagnóstico diferencial
Onfalocele
Gastrosquise
Localização
Cordão umbilical
Lateral ao cordão
Mal-rotação
Presente
Presente
Abdome pequeno
Presente
Presente
Função
gastrointestinal
Normal
Íleo prolongado
Onfalocele e gastrosquise
• 1:2.000 NV
• 2x > atresia de esôfago
• 6a semana
– Hérnia fisiológica
• 10a semana
– Retorno à cavidade abdominal
– Rotação e fixação do intestino médio
ENCAMINHAMENTO
Pré-natal
 Momento do diagnóstico
Pós-natal
intervalo entre parto e
correção cirúrgica: 4 horas
 Qualidade do transporte
ENCAMINHAMENTO
 Transporte do RN:
1) Introdução de SNG
2) Manter ambiente de transporte termicamente neutro
3) Manter o conteúdo exteriorizado protegido de trauma e
coberto com curativo esterilizado.
4) Administrar fluidoterapia e antibióticos parenterais.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
• Ideal  Fechamento primário
• Só é possível quando não há desproporção
conteúdo/continente
• Redução forçada pode cursar com:
– alterações
hemodinâmicas e respiratórias
– compressão da veia cava e diafragma
– dificuldade de retorno venoso
– compressão entre a alças
– diminuição da diurese
Gastrosquise
Onfalocele
Onfalocele
Gastrosquise
• Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao
umbigo
• Quase sempre à direita de um cordão umbilical
intacto
• Ponte de pele intacta
• Não há saco peritoneal
Gastrosquise
•
•
•
•
•
•
Perfuração intestinal – 5 a 6%
Cavidade abdominal pequena
1M:1F
20-25% - mães adolescentes
40% - prematuro ou PIG
1:20.000 NV
– Incidência vem aumentando
Gastrosquise
• Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0)
peritonite química
– Membrana edematosa espessa
– Vísceras opacas e encurtadas
• Mal-rotação intestinal – sempre presente
• Intestino não fixo à parede abdominal
Gastrosquise
• Aumento da perda insensível de líquido
– Hipotermia
– Hipovolemia
– Sepsis
• Saco estéril
– Metade inferior do corpo até axilas
Gastrosquise
• Tratamento
– Passagem de SOG
• Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo
gastro-intestinal – íleo adinâmico
– Antibióticos
• Ampicilina + gentamicina
– Cirurgia
Gastrosquise
• Cirurgia
– Preparo local
• Evitar soluções alcoólicas
– Verificação das alças intestinais
• Atresia ou perfuração
– Defeito é aberto superior e inferiormente
– Distensão manual da cavidade abdominal
Gastrosquise
• Cirurgia
– Redução do conteúdo herniado
– Fechamento primário do defeito
– Umbigo pode ser preservado
• Pós-operatório
– Ventilação mecânica
• 24-48 horas
Gastrosquise
• Complicações
–
–
–
–
–
–
Sepsis
Pneumonia aspirativa
Celulite da parede abdominal
Edema temporário
Enterocolite necrosante
Colestase relacionada à NPT
Gastrosquise
• Sobrevida
– Superior a 90%
– Mortes
•
•
•
•
Sepsis
Atresia
Síndrome do intestino curto
Doença hepática progressiva associada à NPT
GASTROSQUISE
GASTROSQUISE
CORREÇÃO CIRÚRGICA
GASTROSQUISE
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
Onfalocele
• Defeito coberto do anel umbilical em que há
conteúdo abdominal herniado
• 3a semana
• Umbigo se insere no saco herniário
• 1:5.000 NV
• M>F
Onfalocele
• > 50%
– Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito– urinário, musculo-esquelético e SNC
•
•
•
•
Prematuridade
Associações com sindromes genéticas
Menor o defeito – melhor o prognóstico
Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical
Onfalocele
• Diagnóstico
–
–
–
–
US pré-natal
Tamanho
Fígado
MF associadas
• Parto
Onfalocele
• Tratamento
–
–
–
–
–
–
Descompressão gástrica imediata - SOG
Proteção estéril do saco herniário intacto
Transporte em ambiente neutro
Antibióticos
10% - ruptura do saco herniário
Diversas modalidades de tratamento
Onfalocele
• Defeito < 2 cm
– Fechamento primário
• Tamanho médio
– Remoção do saco, ligadura dos elementos do cordão
umbilical
– Distensão manual da parede abdominal
– Redução do conteúdo
– Fechamento primário
• Fechamento da pele
– Hérnia ventral
– Evita colocação de prótese
• Prótese
Onfalocele
• Sobrevida
–
–
–
–
Tamanho do defeito
Prematuridade
Ruptura do saco
MF congênitas associadas
• Mortalidade
– 30 a 60%
ONFALOCELE
ONFALOCELE
ONFALOCELE
ONFALOCELE ROTA
ONFALOCELE
ONFALOCELE
ONFALOCELE