NEUROINFECÇÕES Wilson Luiz Sanvito Disciplina de Neurologia Santa Casa – São Paulo DOENÇAS PRIÔNICAS UM NOVO PARADIGMA NA INFECTOLOGIA ? Wilson Luiz Sanvito DOENÇAS PRIÔNICAS Resenha Histórica (I) 1730 - 1920 - 1921 - Carneiros com descontrole muscular e mioclonias são descritos no Reino Unido. Dois séculos depois foi demonstrado na França que a doença neurológica em questão tem incubação lenta e é infecciosa - foi denominada scrapie. Creutzfeldt descreve, numa mulher, uma doença neurológica nova, atribuída a uma degeneração cerebral. Jakob descreve mais cinco casos, que identifica com o caso de Creutzfeldt. DOENÇAS PRIÔNICAS Resenha Histórica (II) 1957 - Carlton Gajdusek diagnostica uma doença infecciosa numa tribo da Nova Guiné - O kuru, variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob. Em 1966, ele conseguiu transmitir o kuru a animais.’ 1982 - Stanley Prusiner propõe a hipótese de que uma partícula infecciosa protéica é a causa do scrapie e a batiza de prion. 1985 - Os primeiros casos da “doença da vaca louca” são relatados no Reino Unido. É uma forma de “encefalopatia espongiforme bovina”. DOENÇAS PRIÔNICAS Resenha Histórica (III) 1994 - 1996 Dez casos de uma nova variante da DCJ foram registrados no Reino Unido. Suspeita-se que a doença em humanos possa ter sido causada pela ingestão de carne bovina contaminada. DOENÇAS PRIÔNICAS Humanos * Doença de Creutzfeldt-Jakob (esporádica) * Doença de Creutzfeldt-Jakob (familiar) * Kuru (variante da DCJ) * Doença de Creutzfeldt-Jakob (nova variante) * Insônia familiar fatal * Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker DOENÇAS PRIÔNICAS Animais * Encefalopatia espongiforme de ovinos e caprinos (Scrapie) * Encefalopatia espongiforme bovina * Encefalopatia espongiforme felina * Encefalopatia transmissível do vison * Doença consumptiva do veado e do alce * Encefalopatia espongiforme dos ruminantes silvestres