Sistema Reprodutor DIFERENCIAÇÃO SEXUAL X0 GÔNADA INDIFERENTE Estria Gonadal XY XX -GERMINATIVAS -EPIT. CELÔMICO -CELS. MESENQUIMAIS Espermatogônias Cels Sertoli Cels Leydig Oogônias Cels Granulosas Cels Tecais AMH Testosterona (-) AMH (-) Andrógenos Cronologia da diferenciação sexual Principais genes envolvidos na diferenciação sexual AMH AMH-R2 Diferenciação da genitália interna AMH Testo DHT FISIOLOGIA REPRODUTORA Eixo H-H-T III V Arq EM GnRH GnRH LH LH AH FSH FSH Testículo I T T SHBG Eixo Hipot-Pit-Gonadal ao longo da vida ONTOLOGIA DAS ALTERAÇÕES FUNCIONAIS DO EIXO HHG EIXO INIBINA FSH PUBERDADE ? LEPTINA Neurônios Gabaérgicos Neurônios Glutamatérgicos Kisspeptinas Melatonina T e E2 Neuropeptídeo Y Endorfinas LH PUBERDADE FSH Secreção Pulsátil de GnRH • 80% túbulos seminíferos (células de Sertoli); • 20% tecido conectivo e células de Leydig; Célula de Leydig Diidrotestosterona e estradiol (80% conversões periféricas); Responsiva a LH Colesterol: ésteres de colesterol, LDL e síntese a partir de acetato; Colesterol a pregnenolona: citocromo P450SCC FSH nas células de Sertoli • Produção de estradiol; • Aumento do número de receptores de andrógeno; • Síntese de ABP (Androgen Binding Protein); • Secreção de inibina B; • Disponibilização de ferro, cobre, vitamina A e esfingolipídios; • Produção de piruvato e lactato; Regulação hormonal da espermatogênese Funcionamento do eixo GnRH- LH/FSH; LH, FSH, testosterona e estradiol; Prolactina GH Ações Biológicas da Testosterona Metabolização dos esteróides sexuais masculinos Testing for Turner’s Syndrome Karyotyping Serum LH and FSH Serum E2 and Progesterone Streak gonads 47 - XXY (Klinefelter) 45 - X0 (Turner) Testing for Klinefelter's Syndrome Karyotyping Chromosome Mapping 47 Semen Count Serum Testosterone Serum LH (Leuteinizing Hormone) Serum FSH (Follicle Stimulating Hormone Serum Estradiol (Estrogen) Testicle Size Measurement <10cc XXY Low Low High High High X0 High Low XY Androgen Insensitivity Intersex Abnormalities MacLaughlin DT et al. N Engl J Med 2004