PUBERDADE NORMAL e
PRECOCE
Mariana de Melo Gadelha
Endocrinopediatria
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 11 de junho de 2013
Hospital Regional da Asa
Sul/Materno Infantil de
Brasília/SES/DF
PUBERDADE
“Período marcado por profundas alterações
biopsicossociais, impulsionadas pela
maturação do eixo hipotálamo-hipófisegônadas-(supra-renal).
Nesse período, a maturação gonadal faz-se
acompanhar de aceleração do crescimento
(“estirão puberal”) e desenvolvimento das
características sexuais secundárias, com
concomitante mudança na esfera
psicossocial.”
Setian, N., in Endocrinologia Pediátrica, 2002
Início da Puberdade
♂: 9 – 15 anos (11 anos)
♀: 8 – 14 anos (10,6 anos)
negras: 6 – 13 anos (9,5 anos)
“A delimitação da puberdade normal deve ser
suficientemente ampla para conter as múltiplas
variações existentes. Essa delimitação etária deve
ser usada de maneira cuidadosa e criteriosa, de
modo a não rotular de anormal e não considerar
obrigatoriamente patológico o indivíduo que se
encontra fora dos limites propostos.”
Colli, A.S., in
Endocrinologia Pediátrica,
2002
Mais importante do que a idade de
início da puberdade é a velocidade
da sua evolução!!!
Sinais Clínicos
♂: ↑ testicular (> 4 mL)
pêlos X ↑ testicular
♀: telarca (pode ser unilateral por
meses) = estrógenos ovarianos
Obs.: pêlos = andrógenos da SR
Eixo Hipotálamo-Hipófise-Gônadas
5ª semana gestacional: LH/FSH na
hipófise fetal
LH/FSH:
- pico máx. na ½ da gestação
- ↓ nos primeiros 2 anos de vida
até valores pré-puberais
Eixo Hipotálamo-HipófiseGônadas
LH/FSH
Feto
2 anos
7 anos
Puberdade
Adulto
Eixo Hipotálamo-HipófiseGônadas
Córtex
Hipotálamo
Telarca
Menarca
GnRH
Hipófise
LH/FSH
Telarca
Ovários
Estrógenos
Menarca
SR
Andrógenos
Telarca
Testículos
Andrógenos
↑ Pênis
Menarca
Pubarca
Mecanismo de Desenvolvimento
Gonadal
Testículos:
- Células de Leydig (LH)
- Túbulos seminíferos
- Células de Sertoli
♂
Início da espermatogênese: 11 – 15 anos
Mecanismo de Desenvolvimento
Gonadal
♀
Ovários:
- pré-pubere: 0,2 – 1,6 mL
- puberal: 2,5 – 15 mL (cístico)
Útero:
2,3 cm
5 – 8 cm
corpo > cérvix
Mecanismo de Desenvolvimento
Gonadal
♀
Menarca:
- 1 a 2 anos antes da fusão das
epífises;
- ciclos irregulares nos
primeiros 2 anos (IO = 13 anos)
Estirão do Crescimento
GH: crescimento ósseo através da ação
do IGF-1
Esteróides gonadais:
- ↑ secreção de GH
- ação direta na cartilagem de
crescimento
- fusão das epífises ósseas ~
parada do crescimento
Mais importante do que a idade de início
da puberdade é a velocidade da sua
evolução!!!
Estirão do Crescimento
♀
Crescem ± 20 cm no estirão puberal
♂
Crescem ± 25 cm no estirão puberal
♂ são mais altos porque iniciam a puberdade
e têm o estirão mais tarde que as ♀
Puberdade Normal
Precoce
Atrasada
♀
8 anos ...................................... 14 anos
♂
9 anos ...................................... 15 anos
Puberdade Precoce
Puberdade Precoce
Central (90% dos casos)
- Idiopática (90% meninas, 50% meninos)
- Lesões no SNC
Periférica (10% dos casos)
-gônadas produzem hormônio
independente do estímulo central
Puberdade Precoce Central
Idiopática
♀ > ♂ (9:1)
50%: início entre 6 – 7 anos
Clínica: ↑ VC
avanço da IO
maturação da genitália externa
♀ ↑ volume do útero e ovários
♂ T ≥ 4 mL
Puberdade Precoce Central
Laboratório:
- Dosagem basal de LH, FSH,
estrogênio (?)
- Teste LHRH e esteróides sexuais são
púberes
- RMN de sela túrcica obrigatório ao
fechar o diagnóstico.
Puberdade Precoce Central por
Lesão em SNC
Prevalência semelhante em ♂ e ♀
Nos ♂ equivale a 2/3 das causas de
PPC
Lesão mais freqüente é o hamartoma
Ocorre aparecimento mais precoce (<
3 anos)
Pseudopuberdade Precoce
Isossexual
Independente do LHRH
♂
Tu células germinativas
HCSR
Tu SR
Hipotireoidismo
♀
Cistos
Estrógeno exógeno
HCSR
Tu sR
Hipotireoidismo
Telarca Precoce Idiopática
↑ mamas uni ou bilateral sem outros sinais
puberais (IO e VC são normais)
Ocorre devido ao ↑ transitório do FSH ou
hipersensibilidade ovariana ao FSH (pode
haver cistos)
Geralmente até 2 anos, raramente após 4
anos
A medida da IO e da VC são os melhores
métodos para diferenciar de PPV.
FSH basal e após estímulo podem ser
puberais, porém o LH é pré-púbere
Puberdade Rapidamente
Progressiva
Adrenarca Precoce
♀>♂
Aparecimento de pêlos pubianos, axilares,
odor axilar e acne sem outros sinais de
virilização em negras < 5 anos e em
brancas < 7 anos
Não é progressiva
IO e VC discretamente ↑
Andrógenos (DHEA-S, androstenediona) da
SR estão discretamente ↑
Teste do LHRH é pré-pubere
Excluir Hiperplasia cong Supra Renal forma
não-clássica
Investigação da PP
Avaliação clínica do estádio puberal
(Tanner)
Avaliação de P e E
IO
Eco pélvica (volume uterino e
ovariano)
Teste de estímulo com GnRH
TC ou RM crânio
Critérios Diagnósticos da PP
Clínicos:
M ≥ 2 em ♀ < 8 anos
T ≥ 4 em ♂ < 9 anos
IO > IC (em mais de 2 anos)
Ecografia: Útero > 3 mL
Ovários > 1,5 mL
Teste GnRH: pico do LH maior que o
FSH, ou um ↑ de 10x do LH sobre o
basal
Tratamento da PP
Agonistas de GnRH:
-Triptorrelina 3,75mg (Neodecapeptyl,
gonapeptyl)
-Acetato de Leuprolide (Lupron®3,75
mg)
-
Duração:
Avaliação individualizada.
Download

Puberdade normal e precoce