ESPINHA BÍFIDA OU
MIELODISPLASIA
É uma malformação congênita devida a um erro no
desenvolvimento da coluna vertebral, o qual resulta
em fechamento incompleto do canal vertebral, por
falta de fusão dos arcos vertebrais. Pode ou não
acompanhar-se de protrusão e displasia da medula ou
das suas membranas. (Shepherd 1993)
Espinha Bífida ou Mielodisplasia
Mais freqüente das principais malformações
congênitas.
• Incidência: 1 – 4 : 1000 RN
• Etiologia: desconhecida
Classificação
• Espinha Bífida Oculta: consiste na falta de fusão dos arcos
vertebrais, porém não se observa herniação nem
deslocamento de tecido nervoso. Podem apresentar ou não
alterações cutâneas em nível da falha. É mais frequente na
porção inferior da coluna lombar, envolvendo L5 e S1.
Classificação
• Espinha Bífida Cística:
– Meningocele: os arcos vertebrais não se fundem e existe herniação
das meninges, fomando uma saliência com LCR. A bolsa é revestida
externamente por pelo ou pelas membranas. Displasia da medula e
sinais neurológicos não são observados, já que a condução dos
impulsos se processa normalmente, pois a bolsa contém às vezes
parta da medula ou das raízes nervosas.
Classificação
• Espinha Bífida Cística:
– Mielomeningocele: a medula, as raízes nervosas e as meninges
podem projetar-se através da falha da coluna vertebral. O tecido
nervoso que, por sua vez, é anormal encontra-se às vezes preso à
superfície interna de uma das membranas e outras vezes está
exposto em consequência da mielosquise.
Anatomia Patológica da Mielomeningocele
• Medula e raízes nervosas: em muitos casos as raízes
nervosas e os gânglios das raízes posteriores apresentam-se
normais, porém a medula é sempre anormal, ou seja
displásica. Algumas células do corno anterior estarão
preservadas e em outros casos nenhuma célula estará
intacta.
• Vértebras: há casos em que não ocorre a fusão posterior dos
arcos vertebrais e dos processos espinhosos e outros casos
em que as vértebras não se desenvolve completamente.
Anatomia Patológica da Mielomeningocele
• Pele: raramente a lesão se apresenta revestida por tecido
cutâneo normal, aparece uma tumoração saliente na região
dorsal, coberta lateralmente e base por pele normal e no
vértice da massa turmoral não há revestimento cutâneo.
Geralmente existe fusão da duramáter com as bordas da
falha
cutânea, de modo que a bolsa é revestida
exclusivamente pela membrana aracnóide.
• Cérebro: 80% dos casos se acompanham de hidrocefalia,
devida à estenose do aqueduto ou ao bloqueio do fluxo do
LCR entre o IV ventrículo e o espaço subaracnóde do
cérebro, interferindo na reabsorção do líquor.
Manifestações Clínicas
• Paralisia flácida;
• Diminuição da força muscular;
• Atrofia muscular;
• Diminuição ou abolição dos reflexos tendinosos;
• Diminuição ou abolição da sensibilidade exteroceptiva e
proprioceptiva;
• Incontinência dos esfíncteres de reto e de bexiga;
• Deformidades de origem paralítica e congênita;
• Hidrocefalia.
Outras Manifestações
•
•
•
•
Úlceras de decúbito;
Osteoporose;
Atraso no DNPM;
Contraturas e deformidades;
Pode acompanhar outras anomalias congênitas:
• Luxação congênita de quadril, pé equino-varo, escoliose
devido a presença de hemivértebras que resulta em cifose;
• Lábio leporino, fenda palatina;
• Malformações cardíacas ou das vias urinárias.
Deformidades e suas causas
Comprometimento dos pés
Deformidades
Paresia ou paralisia dos mm gastrocnêmio
e soleo, com atividade normal dos mm
tibiais anteriores.
Deformidade calcâneo – valgo ou calcâneo
– varo.
Paresia ou paralisia dos mm tibias
anteriores e dos mm responsáveis pela
eversão.
Deformidade equino – varo.
Falta de oposição à ação dos mm
lumbricóides.
Deformidade em flexão das articulações
metatarso – falangianas.
Paralisia completa dos MMII + peso das
roupas de cama + ação da gravidade.
Deformidade em equinismo com flexão das
articulações tarso – metatarsianas e
metatarso – falangianas.
Deformidade calcâneo – valgo não
Deformidade em flexão da metade
corrigida + peso das roupas de cama + ação anterior do pé.
da gravidade.
Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd
Deformidades e suas causas
Comprometimento dos joelhos
Deformidades
Falta de oposição à ação do
músculo sartório, assumindo o MI
a postura em flexão, abdução e
rotação externa.
Deformidade em flexão.
Falta de oposição à flexão e
abdução da coxa.
Deformidade em flexão.
Falta de oposição à ação do
músculo quadríceps.
Deformidade em hiperextensão.
Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd
Deformidades e suas causas
Comprometimento dos Quadris
Deformidades
Paralisia completa dos MMII +
Deformidade em flexão, abd e
postura da coxa em flexão, abd e rotação externa.
rotação externa.
Falta de oposição à ação dos
flexores e adutores.
Comprometimento Coluna
Vertebral
Luxação do quadril e
deformidade em flexão e add.
Deformidades
Contratura dos flexores das
coxas.
Lordose.
Desequilíbrio da musculatura da
coluna.
Escoliose.
Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd
Tratamento
• Mielomeningocele;
• Hidrocefalia;
Tratamento
• Incontinência vesical;
• Fisioterapia.