ESPINHA BÍFIDA
NÚCLEO TEMÁTICO
FISIOTERAPIA UNIBH
Prof. Carlos Eduardo C.Silveira
ESPINHA BÍFIDA
• A falha em fechar uma
porção do tubo neural, ou
a reabertura de uma região
do tubo após o fechamento
bem sucedido. Todas se
caracterizam por
anormalidades envolvendo
o tecido neural e o osso
e/ou tecidos moles
suprajacentes.
FORMAS
• . A espinha bífida apresenta grande
variedade, indo desde entidades
incompatíveis com a vida (anencefalia,
raquiesquise) até defeitos ósseos
assintomáticos (espinha bífida oculta). A
espinha bífida também é chamada disrafia
medular.
MIELOMENINGOCELE
• A mielomeningocele (ou
meningomielocele) referese à extensão do tecido do
SNC através de um defeito
na coluna vertebral. A
disfunção neurológica
clínica está mais
freqüentemente
relacionada com a
anormalidade estrutural da
própria medula
MENINGOCELE
ESPNINA BÍFIDA OCULTA
LOCALIZAÇÃO
• Há uma
predominância da
ocorrência da
patologia na região
lombossacral
cerca de 75% dos
casos.
• 25% das crianças
terão defeitos na
região torácica ou
torácica-cervical.
LOCALIZAÇÃO
• Geralmente quanto mais alto estiver o
defeito, maior será o grau de paralisia.
A exceção são as crianças nascidas com
espinha bífida na cervical, que é nível
mais alto da coluna. Estas crianças
raramente tem paralisia.
ETIOLOGIA
• Patologia multifatorial, devido à variedade
de genes e fatores ambientais envolvidos.
• O processo patológico deve começar antes
da quarta semana de gestação.
• Suas freqüências variam amplamente entre
os grupos étnicos.
• A incidência de mielomeningocele é de um
para cada mil nascidos.
ETIOLOGIA
• A deficiência de folato durante as semanas iniciais
da gestação foi implicada como um fator de risco.
• O risco de recorrência após um filho afetado
eleva-se para 3-4% e, com duas gestações prévias
anormais, para 10%.
• Embora a genética contribua entre 90 e 95% dos
casos de bebês com espinha bífida, a maioria não
tem histórico na família.
ETIOLOGIA
• Fatores nutricionais e ambientais
desempenham um papel indubitável na
etiologia. Estudos forneceram fortes
evidências de que o uso materno de ácido
fólico na época da concepção reduz
sobremodo a incidência de defeitos do tubo
neural em gestações de risco
FATORES DE RISCO
•
•
•
•
•
•
•
1. A previous pregnancy with spina
bifida (This increases a woman’s
chance of having a
2. Family history of spina bifida in
another relative, even distantly
related, such as
sibling, parent, aunt/uncle,
grandparent, cousin, etc.
3. Maternal insulin-dependent
diabetes
4. Medically diagnosed obesity in
the mother
5. Exposure to high temperatures in
early pregnancy (i.E. prolonged high
fevers and
extended hot tub or sauna use)
•
•
•
•
•
6. Agent Orange exposure in
the father
7. Race/ethnicity (Spina bifida is
more prevalent among
Caucasian individuals than
African-Americans and more
common among Hispanics than
non-Hispanics)
Some other factors that may
increase a woman’s chance of
having a baby with spina bifida,
but
that are not as well
characterized, include:
PREVENÇÃO
• Para ser eficaz, a complementação de ácido fólico
deve ser iniciada antes da concepção e continuada
até por pelo menos 12 semanas de gestação,
quando a neurulação está completa. O Serviço de
Saúde Pública dos Estados Unidos recomenda que
todas as mulheres em idade fértil capaz de
engravidar tomem 0,4 mg de ácido fólico
diariamente, e aquelas que já tiveram urna
gravidez que resultou num defeito do tubo neural
sejam tratadas com 4 mg de ácido fólico ao dia,
começando um mês antes da época para a qual a
gravidez é planejada.
FUNÇÕES DO ÁCIDO FÓLICO
• O folato participa de dois processos biológicos
fundamentais:
• atua como co-fator para as
enzimas implicadas na biossíntese de RNA (áci-do
ribonucléico) e DNA (ácido desoxirri-bonucléico)
• como co-fator na formação da metionina
aminoácido essencial para o metabolismo das
proteínas
FONTES
• O ácido fólico está amplamente distribuído
na natureza, sendo sua principal fonte o levedo
de cerveja. Encontra-se nos vegetais de folhas
• como o espinafre, o aspargo, o repolho e o brócolis,
• além das vísceras, carnes, ovos e feijão.
• Apesar da sua grande presença na alimentação,
• é relativamente fácil a ocorrência de deficiência
• da vitamina, já que ela é muito sensível. Por
• exemplo, o cozimento prolongado destrói 90%
ALIMENTO
Quantidade de ácido fólico
em mg (10 -6 g)
• Fígado bovino frito (90
g) 187
• Espinafre cozido (1/2
xícara) 131
• Feijão cozido (1/2
xícara) 122
• Brócolis cozido (1
xícara) 78
• Alface (1 xícara) 76
• Germe de trigo cru (1/4
xícara) 70
• Suco de laranja fresco
(1/2 xícara) 55
• Banana 1 unidade 24
• Ovo – gema (1
unidade) 23
• Amendoas cruas (¼
xícara) 21
• Pão de trigo integral (1
fatia) 16
• Pão de trigo branco (1
fatia) 10
• Leite (1 xícara) 12
PREVENÇÃO
• Assim como em qualquer gravidez de alto
risco, essas pacientes necessitam de
supervisão, aconselhamento e
acompanhamento estreitos. Sabe-se que
certas drogas aumentam o risco da
mielomeningocele. O ácido valpróico, um
anticonvulsivante eficaz, causa defeitos do
tubo neural em 1-2% das gestações se for
administrado durante a gravidez.
LESÕES ASSOCIADAS
• Hidrocefalia ocorre freqüentemente
• Malformação de Arnold-Chiari.
• Cifose, às vezes presente, pode atrapalhar o
fechamento cirúrgico.
• A fraqueza e o espasmo muscular,
• Outras anomalias que também podem estar
associadas: hidronefrose prematura, pés tortos,
escoliose, fraturas, problemas de pressão
sangüínea, estrabismo.
COMPLICAÇÕES
• A hidrocefalia e a síndrome de Chiari tipo II
desenvolve-se em pelo menos 80% dos pacientes
com meningomielocele. Em geral, quanto mais
caudal estiver a deformidade em relação ao
neuroeixo, menor será o risco de hidrocefalia,
• Não raro, pacientes com malformações de Chiari
do tipo II apresenta sintomas de disfunção do
metencéfalo, como dificuldade alimentar, engasgo,
estridor, apnéia, paralisia das cordas vocais,
acúmulo de secreções e espasticidade dos
membros superiores que, se não tratados, podem
levar a morte
DIAGNÓSTICO
• A exploração ecográfica já demonstrou ser um
excelente meio para descartar malformações
fetais.
• Diversos dados e exemplos anamnésicos
conseguiram mostrar ainda mais, aumentando a
eficácia e precisão da exploração. Estes dados
unidos aos elementos bioquímicos fornecidos pela
amniocentese são necessários para uma exploração
ecográfica “orientada”. Isto possibilita
diagnosticar antes da 26a semana a existência de
malformações
DIAGNÓSTICO
• A identificação desta
malformação depende de
vários exames, como
amniocentese e ultrasonografia. Através da
amniocentese a anomalia é
detectada por altos níveis
de α-feto-proteína. Na
ultra-sonografia pode-se
perceber a tumoração
exofítica.
ABORDAGEM
• Com a formação do grupo interdisciplinar,
foram unificados os critérios para o
diagnóstico e método de abordagem da
patologia. Foi constatado que a cesárea
abdominal programada permitia um menor
dano à placa neural e evitava a infecção.
TRATAMENTO
• O objetivo do tratamento deve ser sempre a
garantia de uma boa qualidade de vida.
Atualmente, embora tenhamos os meios
diagnósticos e terapêuticos para se garantir
a potencialidade máxima física e mental
destas crianças, não temos, antes do início
do tratamento, parâmetros fiéis para
determinar quais as crianças viáveis.
CONDUTA
• As lesões devem ser recobertas com um curativo
úmido, estéril e embebidas em solução salinas, e o
paciente deve ser mantido em decúbito ventral.
Após avaliação geral, é registrada a localização da
lesão e se realiza um exame neurológico completo
a fim de avaliar a função sensitiva e motora dos
membros.
• É importante avaliar o tono do esfíncter anal, uma
vez que 90% das crianças com mielomeningocele
apresentam disfunção esfincteriana e vesical.
CONDUTA
• A cirurgia de correção é indicada para ser feita o
mais precoce possível, por exemplo, no primeiro
dia de vida. Já houve casos em que a cirurgia foi
feita antes do bebê nascer, aumentando as chances
de melhora.
• O recomendável é que o parto seja por cesárea,
para que não haja riscos de ruptura na massa
tumoral, e conseqüente infecção das meninges.
CONDUTA
• Deve-se palpar a fontanela anterior para aferir a
presença de hidrocefalia. Após estabilização
clínica, a criança deve ser levada ao centro
cirúrgico para o fechamento da mielomeningocele.
Este procedimento envolve a reconstrução
anatômica meticulosa do tubo neural, do saco
dural e dos tecidos de revestimento cutâneo, com
o cuidado de não acarretar maior lesão ao tecido
neural.
CONDUTA
• No pós-operatório, a criança é mantida em
decúbito ventral até a cicatrização da ferida e
monitorada quanto ao desenvolvimento de
hidrocefalia, a qual deverá ser tratada com
derivação ventriculoperitoneal (DVP).
• Durante esse período, deve-se manter
acompanhamento ortopédico e urológico, assim
como avaliação da função do tronco cerebral, a
fim de descartar ou confirmar a presença
associada da malformação de Chiari tipo II.
CONDUTA
• Após a cirurgia, é necessário
acompanhamento médico, fisioterapia
constante e, talvez o mais importante, o
apoio psicológico dos familiares
PROGNÓSTICO
• O prognóstico em longo prazo dessas crianças foi
amplamente analisado, com uma taxa de sobrevida
de 85% após 8 a 12 anos, e 62% das crianças
apresentaram QI igual ou inferior a 80.
• Com o desenvolvimento da cateterização vesical
internamente, cerca de 85% das crianças com
mielomeningocele podem socializar-se em relação
à continência urinária.
PROGNÓSTICO
• O desenvolvimento de árteses nos membros
inferiores tem permitido que crianças com
preservação da função motora, pelo menos de L3,
consigam deambular.
• Os estudos têm demonstrado ainda que crianças
com mielomeningocele podem ser bastante
produtivas e que a história natural das crianças não
é a de uma deterioração inevitável.
• Qualquer deterioração neurológica em uma
criança com mielomeningocele deve ser
imediatamente tratada.
PROGNÓSTICO
• o recém-nascido com uma mielomeningocele que é tratado
vigorosamente, a taxa de mortalidade é de 10-15%, e a
maioria das mortes ocorre antes de 4 anos de idade.
• Pelo menos 70% dos sobreviventes tem inteligência
normal, mas os problemas do aprendizado e distúrbios
convulsivos são mais comuns do que na população em
geral.
• Episódios prévios de meningite ou ventriculite prejudicam
o quociente de inteligência definitivo.
• Como a mielomeningocele é um distúrbio incapacitante
crônico, o acompanhamento multidisciplinar periódico é
essencial durante toda a vida
LUTA PELA VIDA
UM DIREITO DE TODO SER
HUMANO