Caso Clínico:
Malformação adenomatóide cística congênita
Gabriela G. Dias
Internato ESCS
Pediatria 2009
Instrutor: Dr. Paulo R. Margotto
www.paulomargotto.com.br
8 de junho de 2009
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/-SESDF





Identificação:
RN de L.F.B
Masculino
DN: 06/04/09
Procedente do HRC
Queixa Principal:

Dispnéia ao nascer



HDA:
RN nascido de parto vaginal, bolsa rota no ato, prétermo(35sem), baixo peso (2450g), AIG, Pc: 33cm,
Est: 49cm, Apgar 8-7, TS O+, CD negativo,
apresentou desconforto respiratório leve ao nascer,
necessitando de reanimação(?). Permaneceu 05h no
CPAP e 06h no HOOD.
Admitido na UTIN do HRAS no dia 07/04/09, com
37h de vida, hemodinamicamente estável, respirando
em ar ambiente, taquidispneico leve/moderado;
gasometria normal e saturação 94-95%.





HDA:
Mãe, 26 anos, TS B+, em acompanhamento na
medicina fetal do HRAS por malformação pulmonar,
realizou 08 consultas de pré-natal, apresentou 02
episódios de ITU (tratados).
Exame físico:
BEG, corado, hidratado, anictérico, acianótico,
taquidispnéico, afebril, ativo e reativo.
Em incubadora aquecida, ar ambiente, oximetria
contínua e SOG.



Exame físico:
AR: MV em HTE, s/ RA, TSC + TIC moderadas
FR:70 ipm Sat: 94-96% em ar ambiente
ACV: RCR 2T BNF s/sopros FC: 158bpm, pulsos
amplos e simétricos

Abd: globoso, RHA +, flácido, s/VMG

Ext: bem perfundidas, sem edema.

DX: 70mg/dl

Exames:
Ecografia 08/01/09:
 IG 24s + 5d
 LA aumentado (2+/4+)
 Malformação em todo o HTE





Ecografia 19/02/09:
IG 30s +3d
LA aumentado (2+/4+)
Múltiplas malformações císticas ocupando HTD.

Exames complementares:
Ecografia 19/03/09:
 IG: 33s + 3d
 LAN
 Imagem cística em todo o HTE, desviando o
mediastino



Doppler AU: normal
TC (14/04/09): Malformação no terço inferior do
pulmão esquerdo (D)
Exames:
ATENÇÃO: A LESÃO É NO LADO ESQUERDO!

Exames:
06/04 09/04
HT (%)
28/04
29/04
05/05
50
49
36,3
-
50,4
Hb
17,8
18,1
12,4
13,2
16,9
Plaquetas
(mil)
120
157
223
-
Leucócitos
(mil)
12,5
7,57
8,67
-
15,7
segment.
60
46
33
-
71
Linfo.
33
45
62
-
14
mono
07
06
02
-
10
Eosin.
00
03
02
-
01
Basóf.
00
00
01
-
00
bastões
00
00
00
-
04
-
-
-
-
<0,31
PCR
201

Exames:
Gasometrias
06/04 29/04
04/05
05/05
pH
7.42
7.42
7.27
7.37
pCO2
26
59.5
53.1
40.6
pO2
126
37.2
73.4
42.5
HCO3
17
22.9
21.7
23
SatO2
99%
95.5%
95%
83.7
BE
-6
-1.2
-2.3
-1.2

Evolução:

O recém-nascido evoluiu com necessidade de UTI Neonatal
por 24 horas

Foi, após esse período, enviado ao Alojamento Conjunto
(Unidade Canguru), onde permaneceu por 7 dias

Obteve licença médica por 9 dias

Retornou para realização de cirurgia (já com 01 mês de
vida): Malformação adenomatóide cística tipo I
(enviado peça para a anatomia patológica)

Dois dias após o procedimento, sofreu reabordagem
cirúrgica para remoção de Corpo Estranho (dreno torácico)

Com 9 dias de pós-operatório, recebeu alta hospitalar.

Cirurgia
Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
Malformações Pulmonares
Gabriela Graciano Dias
Internato ESCS
Pediatria HRAS 2009
Instrutor: Dr. Paulo R. Margotto

Causas:
Mecânicas
•MAC
•Hérnia diafragmática
•Atresia de esôfago
•Enfisema lobar congênito
Cardiovasculares
•ICC
Neuromusculares
•Hipertensão intracraniana
•Síndrome hipóxico-isquêmica
•Werding-Hoffmann
Metabólicas
•Hipoglicemia
•Hipocalcemia
•Erros inatos do metabolismo
Pulmonares
•Doença da membrana hialina
•Taquipnéia transitória do RN
•Síndrome da aspiração meconial
•Displasia broncopulmonar
Malformação Adenomatóide Cística
MAC

Definição:

Defeito no desenvolvimento embrionário dos bronquíolos
terminais e ductos alveolares.
Falha do mesênquima pulmonar em progredir para o
desenvolvimento alveolar


Epidemiologia:

Doença rara (1000 casos descritos na literatura)
Representa 25% das malformações pulmonares
Incidência estimada em 1:25000 gestações
Sem predominância de gênero ou pulmão acometido (D ou
E)




Patogênese:

Aberrações nos genes da via de sinalização (Hoxb-5), importantes
na proliferação e diferenciação celular das últimas 07 subdivisões
das vias aéreas menores

Consistem na proliferação dos bronquíolos distais com dilatação
anormal

Supridas pela circulação pulmonar

Contém músculo liso, células colunares, cubóides e ciliadas

Asssemelham-se a hamartomas pulmonares

Por meio de canais malformados, não cartilaginosos se
comunicam entre si e com brônquios

Se ficam ocluídos, contém líquido e se abertos, gás em seu
interior
Classificação: Segundo Stocker



1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos
que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto
congênito. E o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70%
dos casos).Maior possibilidade de recuperação total
2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos
cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência
bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à
gravidade das malformações associadas
3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das
estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados
exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas
lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina,
lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O
prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão.
Classificação:

Tipo 1:

Cistos circundados maiores com epitélio
pseudoestratificado colunar similar ao do trato
respiratório, circundado por múltiplos cistos menores,
com células produtoras de muco
Tipo 2:
Epitélio colunar cubóide com paredes fibromusculares
finas (esponja)
Tipo 3:
Cistos microscópicos com epitélio simples cubóide e
parede fibromuscular muito fina




Morfologia:

Clínica:

Assintomático

Compressão de estruturas adjacentes aos pulmões

Compressão e infecção do próprio cisto ou do parênquima
acometido

Desconforto respiratório ao nascer

Hipertensão pulmonar persistente

Hipoplasia pulmonar (explica a persistência da dificuldade
respiratória mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar
acometido)

Diagnóstico diferencial:
Sequestro pulmonar
 Cisto broncogênico
 Enfisema pulmonar congênito
 Hérnia diafragmática


Diagnóstico:
Ecografia gestacional (melhor acurácia entre 18 e 20 semanas):
lesões císticas no pulmão fetal
polidrâmnio: redução da deglutição devido à compressão do
esôfago e aumento da secreção pela MAC;
 Tomografia computadoriza
 Radiografia de tórax: hipertransparência e ausência de trama
correspondente ao cisto

Diagnóstico:
Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed
CCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence of
multiple normal cysts in the right lower lobe
Diagnóstico:
CT scan of cystic adenomatoid malformation of
the right lung
Diagnóstico:

Complicações:

Malignidades (carcinoma broncoalveolar,
rabdomiossarcoma, blastoma pleuropulmonar)

Pneumotórax espontâneo

Hemoptise

Hemotórax

Abscesso pulmonar

Pneumonias com má resposta ao tratamento

Hidropsia fetal (Insuficiência cardíaca, compressão da cava
inferior)




Conduta:
Parto vaginal é recomendado
Seguimento ultrassonográfico é recomendado durante o
pré-natal
Manuseio pós-natal depende da clínica ao nascimento:
Sintomáticos
• Avaliação radiológica
imediata (raio-X de tórax e
TC)
• Excisão cirúrgica
Assintomáticos
• TC com 01 mês de vida,
mesmo se na USG prénatal houver regressão da
lesão
• Cirurgia é controversa,
mas preferida na maioria
dos casos pelo risco de
malignidades e infecções
recorrentes


Tratamento:
Involução espontânea é rara e pode ser apenas aparente,
necessitando de cirurgia tardiamente

10% dos casos (massa cística grande, hidropsia fetal)
requer intervenção pré-natal

Só é realizada se : cariótipo normal e ausência de outras
anormalidades detectáveis

Amniocentese (temporária, pois o líquido reacumula)

Shunt toraco-amniótico (risco de sepse e trabalho de parto
prematuro)

Ablação percutânea com laser

Tratamento:

Excisão da lesão cística com lobectomia para garantir ressecção
completa da lesão e evitar escape aéreo no pós-operatório
Toracotomia aberta
Vídeotoracoscopia (menos invasiva e melhor resultado estético)
Cirurgia entre 03 e 06 meses, para haver crescimento pulmonar
compensatório




Complicações:
Precoces
• Escape aéreo
• Pneumotórax
• Sepse
• Fístula
broncopleural
Tardias
• Pneumonias
• Recorrência da
lesão
• Aumento da
resistência
vascular
reativa
Tratamento:
Ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomático

Prognóstico:

Bom, na maioria dos casos

Ruim se: hidropsia fetal
acometimento bilateral

Polidrâmnio, desvio de mediastino, diagnóstico em idade
precoce não são fatores de pior prognóstico
Hérnia diafragmática

Definição:

Presença de vísceras abdominais na cavidade torácica por defeito
diafragmático

Epidemiologia:

Ocorre em 1 em cada 2000 a 5000 nascimentos

Corresponde a 8% das malformações dos neonatos

Ocorre preferencialmente à esquerda

Há discreta preponderância do sexo masculino

Associa-se em 50% dos casos, a outras malformações (anomalias
cromossômicas, cardiopatias congênitas e defeitos do tubo
neural)

Fisiopatologia:
Sexta semana de gestação
Não fechamento dos canais pleuroperitoneais
Forame de Bochdalek
abertura na região póstero-lateral do diafragma
Continuidade entre as cavidades pelural e peritoneal
Herniação de vísceras abdominais para o tórax

Clínica:

Desconforto respiratório nas primeiras horas de vida

Cianose

Palidez com piora progressiva (deglutição de ar distende as alças
intestinais e comprime o pulmão)

Prognóstico:

Mortalidade entre 50 e 65%, na ausência de anomalias
associadas, chegando a 90% na presença de anomalias severas

Maior sobrevida quando ocorre à esquerda

A hipoplasia e a severidade da hipertensão pulmonar são os
maiores determinantes da mortalidade

Diagnóstico:
No pré-natal:
 Ultra-sonografia
 Polidrâmnio

Pós-natal:
 Radiografia de tórax:

desvio do mediastino
compressão do pulmão contralateral
sonda enteral aparece em local diferente do esperado
ausência de gás no abdome
Abdome escavado
 Ruídos hidroaéreos no tórax
 Bulhas cardíacas deslocadas

Diagnóstico:
Anteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenital
diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax.
Diagnóstico:
Diagnóstico:
Fig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia and
hypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lung
and asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. b
Contrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasia
of right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusion
scan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusion
with 93% of total pulmonary flow to the left lung

Conduta:

Ventilação mecânica (PEEP fisiológica)

Intubação precoce para prevenir acidose, hipóxia e
vasoconstrição (hipertensão) pulmonar pela mesma

SNG em aspiração para descompressão das estruturas
abdominais presentes no tórax e permitir expansão pulmonar

Objetivos: PaO2>55 e SatO2>80%

Analgesia e sedação: reduz ingesta de ar e a estimulação
simpática e permite a complacência (sem paralisia muscular)

Uso de surfactantes é controverso (desuso)

Decúbito sobre o lado afetado (permite a expansão do lado
normal)

Tratamento:

Emergência fisiológica e não
cirúrgica
Cirurgia para fechamento de
defeito diafragmático e
redução das vísceras
Entre o primeiro e quinto dia
de vida, para estabilização
hemodinâmica e da fisiologia
pulmonar
Acompanhamento
multidisciplinar



Intraoperative image during surgical repair of a left
Bochdalek hernia. View through a left transverse incision shows the
colon (C) entering the chest though a large defect (arrows)

Complicações:

Falência pulmonar na adaptação à vida extra-uterina (circulação
sistêmica recebendo sangue pouco oxigenado)

Hipertensão pulmonar persistente, por alteração da
vascularização

Refluxo gastroesofágico

Atraso do desenvolvimento

Retardo do crescimento

Deficiência auditiva

Anormalidades músculoesqueléticas (escoliose, deformidades
esternais).
Consultem:
Diagnóstico pré-natal e manejo
da malformação cística
congênita de pulmão
Autor(es): DunCombe GJ,
Dickinson JE and Kikiros CS .
Apresentação: Ana Marily Soriano
Ricardo
Dificuldade Respiratória no
recém-nascido: avanços
Autor(es): Paulo R. Margotto
Obrigada!
Dda Gabriela