Diagnóstico Pré-natal e Manejo
da Malformação Cística
Congênita de Pulmão
(Prenatal diagnosis and management of congenital
cystic adenomatoid malformation of the lung)
DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS
Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4.
Apresentação:
Ana Marily Soriano Ricardo (R2-HRAS/SES/DF
Objetivos
• Fazer uma revisão da assistência e do
acompanhamento das gestações com
diagnóstico pré-natal de Malformação
Cística Congênita (MACC) de pulmão.
Introdução
• 1o. Caso relatado: 1949 por Chin e Tang
• MACC de pulmão:
–
–
–
–
Anomalia fetal incomum
< 1000 casos descritos na literatura
Incidência: 1:25.000 gestações
Anormalidade:
• Alteração hamartomatosa nos bronquíolos terciários
• Alteração no desenvolvimento embriológico (7-15
semana)
Características
• Massa cística
– Ocupa parte ou todo hemitórax fetal
– 15% envolvimento bilateral
– Macrocística: único ou múltiplos cistos de diâmetro >
5mm
– Microcística
• Suprimento vascular  vasos pulmonares
• Pode comunicar-se com tecido pulmonar
adjacente.
Diagnóstico Diferencial
Classificação:
•
•
•
•
• Stocker:
Seqüestro Pulmonar
Cisto Broncogênico
Hérnia Diafragmática
Teratoma Cístico do
Mediastino
• Enfisema Pulmonar
Congênito
– Achados histológicos:
tamanho
• Adzick:
– Achados sonográficos
– Dimensões dos cistos
Material e Método
• Análise Retrospectiva
• Ano:1995-2001.
• 21 gestações com diagnóstico pré-natal no
“Fetal Medicine Service of King Edward
Memorial Hospital for Women”
• Acompanhamento: “Princess Margaret
Hospital for Children”
• História:
–
–
–
–
Idade mãe
IG no diagnóstico
IG no parto
Indicação Parto
• Ultra-som:
– Idade Gestacional
– Biometria
– Aparência da Lesão
(critérios de Adzick)
• Lado
• Tamanho
• Tipo
• Dados RN:
–
–
–
–
–
–
–
Peso Nascimento
Sexo
Apgar 5’
Imagens pós natais
Tempo e tipo cirurgia
Patologias
Estado Geral
–
–
–
–
–
Desvio eixo cardíaco
Polidrâmnio
Hidropsia
Análise Doppler
Regressão ou não da
lesão
Resultados: Tabela 1
Características Obstétricas e Neonatais
Idade Materna (anos)
30,5 (28-33)
Paridade
1(0-2)
Idade Gestacional diagnóstico *
20 (19-22)
Período até o parto*
18 (6-20)
Idade Gestacional no parto*
39 (36-40)
Peso Nascimento*
3150(2805-3510)
Apgar 5’
9 (9-10)
Resultados: Tabela 2
Achados Pré-natais das lesões (n. 20)
Microcístico
5(24%)
Macrocístico
16(76%)
Lado Direito
13(62%)
Desvio Cardíaco
11(52%)
Volume > 50% tórax fetal
5(24%)
Regressão espontânea
4(19%)
Hidropsia*
2(9%)
Resultados:Tabela 3
Acompanhamento Pré-natal e Cuidados
Pós Natais
Nascimentos
17 (81%)
Interrupção
4 (19%)
Morte
1(5%)
Cirurgia (16)*
Observação 2 (12,5%)
Ressecção Pulmonar 12 (75%)
“presurgery” 2 (12,5%)
Resultados
• 4 interrupções:
– Aspiração cisto novo acúmulo líquido
– Microcisto impressão de envolvimento bilateral
– Início Precoce de Hidropsia*
•
•
•
•
IG 19 semanas, massa > 50% do volume tórax
Desvio cardiáco, diafragma em tenda, ascite volumosa
Alterações Macrocísticas e Microcísticas
Hipoplasia pulmonar bilateral severa.
– Após diagnóstico e aconselhamento.
Resultados
• 17 nascidos vivos:
– US seriada (4 até nascimento)
– 4 casos: regressão parcial/total antes nascer
– 2 casos  piora logo após nascimento
• Amniorredução pré-natal Síndrome Desconforto
Respiratório  cirurgia 2ddv
• SDR + ICC  morte
– Autópsia: MACC com sequestro pulmonar
Comentários
• Diagnóstico pré-natal é incomum.
• US:
– Antes: diagnóstico por autópsia ou pós natal.
– 1o. Relato: 1975
– Diagnóstico precoce: 18-20 semanas de gestação.
• Incidência do estudo: 1,2 – 10.000 nascimentos.
• 7 casos relatados, mas não entraram no estudo
– 2 casos  interrupção (anomalias múltiplas)
– 1 nascimento no hospital de estudo
– 4 nascidos outros locais  diagnóstico pós natal
Comentários: Prognóstico
• Fatores de Pior Prognóstico:
–
–
–
–
–
–
–
Tamanho
Tipo: microcístico
Lateralidade
Progressão x Regressão
Desvio do eixo cardíaco
Hidropsia
Associação com outras anomalias.
• No estudo não houve anomalias associadas.
Comentários: Assistência
•
•
•
•
Estabilização
Observação
SD Respiratório  CT  Cirurgia
RN Bom Estado CT 4-6 meses  Cirurgia 6-12
meses.
• Cirurgias:
– Toracotomia/ lobectomia.
– Massa grande  ressecção parcial (evitar deformidade
de parede torácica)
• Acompanhamento a longo prazo: sobrevida sem
sequelas.
Consulte:
Dificuldade
Respiratória no
recém-nascido:
avanços
Autor (s): Paulo R.
Margotto