APRESENTAÇÃO
- Ricardo Mesquita‐ Interno
- Wendel Antônio Alves Moreira - Interno
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)
Coordenação: Sueli R. Falcão
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) - Brasília
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 9 de agosto de 2012
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
CIANÓTICAS
05/11/2015
IDENTIFICAÇÃO :FAA, masculino, data de
nascimento: 03/05/12; idade: 12 semanas (03
meses), natural de Taguatinga, residente e
procedente de Samambaia, informante mãe
– LNAM. Data de admissão: 23/07/2012.
 QUEIXA PRINCIPAL
 “Lacrimejamento excessivo com secreção
amarelada, palidez e desaturação no 2º dia
de vida.”
05/11/2015
 HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
 Mãe refere que criança estava sugando bem o seio
materno.
Eliminações
estavam
presentes
e
fisiológicas. Apresentou no segundo dia de vida lacrimejamento com secreção amarelada. Estava
com 54 horas de vida. Já estava se preparando para
receber alta, quando após exame físico - a médica
realizou oximetria. E achou nível de saturação muito
baixo em ar ambiente.Foi encaminhada para o
centro obstétrico e médio risco.
05/11/2015
 A criança evoluiu com taqudispnéia leve no
quarto e quinto dias de vida com piora para
taquidispnéia moderada no oitavo dia de vida.
Na oportunidade a saturação apresentava-se
com queda vertiginosa. Houve aparecimento de
icterícia e cianose Apresentou também picos
febris. Na oportunidade foi realizado teste do
coraçãozinho positivo e de hiperóxia negativo e a
partir do oitavo dia de vida positivo.
05/11/2015
 ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
Nascido
de
parto
normal,
dia
03/05/2012-
07h10min. Tempo de bolsa rota no ato. Duração
do parto, período expulsivo nomral. Parto
espontâneo
gestação
a
e
Apresentação
termo
parto
cefálica.
(38semans-Capurro),
sem
intercorrências.
Nega
uso
de
medicamentos. Cordão sem anormalidades e
ligadura precoce.Apgar – 1’-9; 5’-10. Líquido
amniótico
claro.Urinou.
Não
necessitou
05/11/2015
de
 Peso de nascimento: 2 765g
PC: 32 cm
Comprimento: 48 cm; RNT/AIG.
 Tipagem sanguínea da mãe: A- / Tipagem
sanguínea do RN: A- / Coombs direto – Sorologias
da materna – HIV – 01 Trimestre – NR- Hep. 02 –
Trimestre-NR.
Toxo
–
02
Trimestre
–
N
R- VDRL 2Trimestre- NR. Vacinação atualizada.
Desenvolvimento
neuropsicomotor
adequado
para a idade.
05/11/2015
 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
 Na evolução do dia 03/05/2012. Classificado como
RNT/AIG – alta para Alcon com aleitamento materno
exclusivo. Recebeu vitamina K 1mg IM; Engerix B 0,5ml
IM; Credê ocular. No exame físico da sala de parto.
apresentou no segundo dia de vida desaturação
importante, palidez cutânea e aparecimento de
secreção amarelada nos olhos, taquidispnéia, cianose,
febre e icterícia. Evoluiu com piora hemodinâmica –
onde foi conseguido vaga INCOR com saturação 85%.
05/11/2015
 ANTECEDENTES FAMILIARES
 Mãe, 26 anos – asmática / Pai, 30 anos –
saudável Irmã, 9 anos – saudável
 Nega cardiopatias na família.
 HÁVIDOS DE VIDA
 Reside em casa de alvenaria com 05 cômodos
e saneamento básico completo.
 Não tem contato com tabagistas ou animais
domésticos.
05/11/2015
 EXAME FÍSICO – SALA DE PARTO
 Peso: 2.765g
 Suga bem seio materno; mãe com colostro. Eliminações







presentes. - BEG, ativo e reativo, normocorado, hidratado,
eutrófico, afebril ao toque, anictérico, eupnéico, acianótico.. AR,
ACV, Abdome sem alterações. Boa perfusão.
Olhos: secreção amarelada.
EXAME FÍSICO – 3º DIA DE VIDA
BEG, ativo e reativo, acianótico, anictérico, afebril, dispnéia leve.
- Aparelho respiratório:dispnéia leve, Murmúrio vesicular
presentes.Ausência de ruídos adventícios. Sat. O² 92%-95% com
Hood FiO2 a 40%.
- Aparelho cardiovascular:Ritmo regular – hiperfonese de B2.
Presença de sopro sistólico+/+4 em região infraclavicular
esquerda e axilar esquerda..Pulsos periféricos amplos e
simétricos. Diminuídos em membros inferiores??
- Abdome: globoso, flácido, sem visceromegalias.
- Extremidades: vinhosas e sem edema.
05/11/2015

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
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
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


EXAME FÍSICO DIA 8º DIA DE VIDA
REG, ativo e reativo, cianótico++, subictérico, afebril, dispnéia moderada.
- Aparelho respiratório dispnéia leve, Murmúrio vesicular presentes. .Ausência de
ruídos adventícios. Sat. O² 82% com Hood FiO2 a 40%.
- Aparelho cardiovascular-:Ritmo regular – hiperfonese de B2. Presença de sopro
sistólico++/+4 em região infraclavicular esquerda e axilar esquerda.Pulsos periféricos
amplos e simétricos. FC=151bpm – PA= 67 x 46 mmHg
- Abdome: globoso, flácido, fígado palpável a 2 cm RCD.
- Extremidades: vinhosas e sem edema.
EXAMES COMPLEMENTARES
- Radiografia de tórax realizadas dia 05/05/2012 e dia 14/05/2012.
Dia 08/05/2012
- Hemograma: Hc: 5,15 Hb: 16,2 Htc: 52,1% / Leucócitos: 11.100 (Neut. 43%; Bastões
06%; Segmentados 42%; Eosinófilos: 1%; Monócitos: 13%; Linfócitos: 38%)
Plaquetas: 210 mil
VCM=101 HCM=31,5 CHCM=31,1
-Bioquímica – Bilirrubinas T=12,8mg/dl – BD-0,7 e BI – 12,2mg/dl; Na- 141; K-4,9;
Cálcio - 10,5 Cl- 102; PCR=0,15mg/dl
Gasometria – pH=7,453 – pCO2=27,2mmHg; pO2=44,2 mmHg. Oximetria –
ctHb=16,8g/dl; sO2=77,6%, K=5,7; Na=145; Cl=116 – Metabólitos – Lac – 42mg/dl;
cBase – cHCO3= 21,4 mmol/L.
05/11/2015
Radiografia – Dia
05/05/2012
05/11/2015
Radiografia –
Dia 14/05/2012
05/11/2015
ECG – Dia 16/06/2012
05/11/2015
EVOLUÇÃO
 Idade 16 dias –peso: 3040g em 40% hood 40%
SpO2=82%
 Não foi encontrado o ecocardiograma nem no
prontuário do UTI-neo do HRT. A mãe não soube
informar.
Diagnósticos: TGA – DVEVE – VD hipoplásico
PCA/CIA E CIV
 Paciente evolui com piora clínica com
descompensação cardíaca- ICC com insuficiência
respiratória e choque séptico. Estava em uso de
furosemida 1,5mg/kg/dia; dobutamina 7,5.
05/11/2015
EVOLUÇÃO
 No dia 06/06/2012 foi admitido no Incor-DF com
diagnóstico de cardiopatia congênita no 2º dia
de vida por teste do coraçãozinho alterado com
diagnóstico de dupla via de entrada de VE + TGA
+ FO restritivo + PCA grande + Hipertensão
pulmonar. Iniciado ATB no serviço de origem –
por quadro de sepse neonatal com hemocultura
para Pseudomonas (15dias de vida)- início em
18/05/2012. Recebeu meropenem + vancomicina
até D23- Suspenso dia 10/06/2012.
05/11/2015
EVOLUÇÃO
Foi submetido a procedimento cirúrgico dia
08/06/2012 – bandagem de tronco pulmonar +
atriosseptectomia + ligadura do canal arterial
com procedimentos sem intercorrências. No
pós-operatório imediato apresentou espisódios
de hipotensão. Não necessitou de diálise
peritoneal. Recebeu alta do INCOR dia
16/06/2012- transferido para UTI-HRAS –
permanecendo por 36 dias. Foi extubado dia
20/06 e colocado em CPAP nasal – passando a
máscara com reservatório em 21/06. Suspensa
dobutamina em 23/06. Recebeu alta da UTI dia
23/07 e foi encaminhada para enfermaria Ala A.
05/11/2015
ECOCARDIOGRAMA
 Peso: 3,2 SC=021m2 FC=137 PAS=78; PAD=53 PAM=61,33
SpO2=88% - VD=10mm Septo IV=4; PP=5; DDVE=21;
s/PP=0,80 Esp. Relativa= 0,48; Mass VE=15,33 TeicholzFE=64,95%
 Diagnóstico de Dupla via de entrada de Ve com
discordância ventriculo-arterial – POI atrisseptectomia –
bandagem de tronco pulmonar e secção e sutura de canal
arterial. Comunicação interatrial pós-atrisseptectomia
medindo 10 mm com shunt esquerda-direita. CIV
perimembranosa
medindo
10mm.
Regurgitação
tricúspide de grau moderado/acentuado. Valva mitral sem
disfunção. VE dilatado. Função sistólica preservada. VD
hipoplásico com disfunção de grau moderado. Valva
pulmonar posterior e a direita e sem disfunção. Valva
aórtica anterior e a esquerda e sem disfunção. Bandagem
de tronco com gradiente VE-TP máximo de 45 mmg.
Artérias pulmonares confluentes e dilatadas. Arco aórtico
desce a esquerda com hipoplasia do istmo – 4mm.
05/11/2015
Ausência de derrame pericárdico.
ECOCARDIOGRAMA – DIA 22/06
 Pós operatório de atriosseptectomia, bandagem de tronco pulmonar
e ligadura de canal arterial.
Situs solitus em levocardia
Concordância venoatrial.
Dupla via de entrada de ventrículo esquerdo que se encontra a
esquerda
Discordância ventrículo arterial
Comunicação interatrial ampla, medindo 16mm, com fluxo da
esquerda para direita.
Valva AV direita com regurgitação de grau moderado.
Valva AV esquerda sem disfunção.
Comunicação interventricular de 9mm, com fluxo da esquerda para
direita.
Bandagem pulmonar bem posicionada, porém não foi possível
estimar o gradiente devido a limitação do aparelho.
Boa função sistólica do VE.
Arco aórtico desce à esquerda sem obstruções.
Ausência de derrame pericárdico.
05/11/2015
DEFINIÇÃO
 Cardiopatia congênita: Mitchell define como
uma alteração estrutural grave do coração ou
dos grandes vasos da base e que apresenta
significância funcional real ou potencial.
Sanakek e Voriskova econtraram 5030
crianças com cardiopatia congênita entre 816
569 mil RN. O que representa uma
prevalência 6,16 por nascidos vivos.
05/11/2015
IMPORTÂNCIA DO RADIOGRAFIA
 Subdivide os dois primeiros grandes grupos
em relação a presença de congestão
pulmonar
 Outros exames:
-Ecocardiograma
-Eletrocardiograma
-Cateterismo cardíaco
05/11/2015
05/11/2015
05/11/2015
TESTE DA HIPERÓXIA
Oferecer FiO2 100% por 10 min.
PaO2 < 100mmHg
Provável CC com fx
pulmonar
dependente de
canal arterial
100<PaO2<250mmHg PaO2>250mmHg
Provável CC
com shunt
misto
Descarta CC cianótica
05/11/2015
05/11/2015
Fonte: MS, 2011.
TESTE DO CORAÇÃOZINHO
05/11/2015
ASPECTOS DA CIRCULAÇÃO FETAL
 Há duas circulações em paralelo. O sangue
proveniente da placenta chega à VCI através
do ducto venoso. Grande parte do fluxo que
chega ao AD e direcionada ao AE pelo forame
oval patente.
 O sangue proveniente da VCS è lançado
sobre a válvula tricúspide e alcança o VD.
Então 10% de seu débito chega ao pulmão e o
restante vai para aorta através do ducto
arterioso.
05/11/2015
05/11/2015
05/11/2015
Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz
05/11/2015
CURVA DE DISSOCIAÇÃO DA
OXIEMOGLOBINA
 pH
 PaCO2
 TAX
 2,3 DPG
 pH
PaCO2
TAX
 2,3 DPG
05/11/2015
ASPECTOS FISIOLÓGICOS - ADAPTABILIDADE
Metabolismo miocárdico anaeróbio   tolerância
capacidade de recuperação diante de insultos hipóxicos
Pobreza no nº e função das miofibrilas   Contratilidade e
complacência ventricular ( reserva diastólica e  Força
contrátil)
Miocárdio próximo de seu limite funcional  Manutenção do
DC às custas de  da FC
 estoque de catecolaminas
1a semana   contratilidade por ação de catecolaminas,
especialmente epinefrina
Interdependência ventricular à sobrecarga de volume/ pressão
( volume em VD ou VE   Pressão em VD)
05/11/2015
CIANOSE
 Concentração de Hb reduzida (sem O2) > 5
g/100ml
Anemia atenua a cianose
 Depende de vários fatores:
Saturação arterial de O2
 demanda metabólica (> extração de O2)
pH (alcalose  Desvio da CDHb p/ E)
Temperatura ( TAX  Desvio da CDHb p/ E)
Nível sérico de 2,3 DPG ( Hb fetal)
05/11/2015
MODELOS PATOLÓGICOS
 HIPERFLUXO PULMONAR ou MISTURA
ARTERIO-VENOSA: Ex. transposição de grandes
vasos. A sobrevivência desta cardiopatia é
dependente da mistura de sangue através da
persistência do canal arterial e persistência do
forame oval
 HIPOFLUXO PULMONAR: Ex. Tetralogia de
Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar. O
fluxo pulmonar fica restrito e menos sangue será
oxigenado resultando em cianose
05/11/2015
HIPOFLUXO PULMONAR
05/11/2015
TETRALOGIA DE FALLOT
 Cardiopatia congênita cianótica mais comum na
infância.
 Resulta do desvio anterior do septo
atrioventricular durante a embriogênese
 Caracterizado por:
- Estenose pulmonar (obstrução do trato de saída
de VD)
- Hipertrofia ventricular direita
- CIV perimembranoso (por pressão): shunt
direita/ esquerda= cianose
- Dextroposição da aorta
05/11/2015
05/11/2015
05/11/2015
Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz
05/11/2015
Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz
05/11/2015
FISIOPATOLOGIA
 A gravidade dependerá primeiro do grau de
estenose infundibular e valvar. Se for pequena o
shunt ocorrerá da esquerda para direita e a
cianose pode não ocorrer ( fallot rosa)
 Haverá
desenvolvimento
de
colaterais
aortopulmonares
proveniente
da
aorta
ascendente , descendente e/ou canal arterial
 A cianose não é necessariamente precoce, pois o
canal arterial patente pode permitir um fluxo
pulmonar adequado
05/11/2015
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Inicialmente há ins. Cardíaca devido CIV com





shunt esq./ dir. e não apresentar cianose
A cianose aparece ao longo do primeiro ano
de vida
Cansaço e cianose após atividade física
Baqueteamento digital
Crises hipoxêmicas
B2 única, hiperfonética com estalido de
abertura aórtica
05/11/2015
EXAMES COMPLEMENTARES
 Além dos já dito, aqui recebe
destaque
a
angiografia,
angioRNM , pois estuda a
circulação pulmonar com seus
colaterais.
05/11/2015
CRISES HIPERCIANÓTICAS
 Ocorrem nos primeiros dois anos de vida,
ocorrem mais pela manhã ou após os choros
 O sopro sistólico da estenose infundibular
diminui, pois há o espasmo da estenose
pulmonar com fechamento completo da
passagem pela artéria pulmonar
 Fatores que pioram a crise: aumento da
resistência ao fluxo da saída de VD ou à
diminuição da resistência vascular sistêmica
05/11/2015
EXAME FÍSICO
 Cianose generalizada
 Dedos em baqueta
 Hipodesenvolvimento ponderoestatural
 Atitude de cócoras, pois aumenta a RVP e
diminui o shunt pela CIV
 Ausculta cardíaca: estalido protodiastólico
em foco aórtico, B2 única, sopro sistólico ao
longo da borda esternal esquerda.
05/11/2015
COMPLICAÇÕES
 Trombose cerebral: crianças com menos de 2
anos, desidratadas e policitêmicas. Ocorre
mais nas veias cerebrais e nos seios durais
05/11/2015
TRATAMENTO CLÍNICO
 Posição genitopeitoral para aumentar a RVP
 Oxigênio
 Morfina( 0,2 mg/Kg SC)
 Aminas vasoativas
 Betabloqueadores
 Se não melhorar está indicada a cirurgia
paliativa de Blalock- Taussing-modificada.
05/11/2015
TRATAMENTO CIRÚRGICO
 Há 2 tipos: corretiva e paliativa.
- Se < 6 meses ou anatomia desfavorável=
correção paliativa com shunt Blalock- Taussing –
modificada (conduto que liga a art. Subclávia ao
ramo homolateral da art. Pulmonar)
- Se boas condições clinicas, crescimento
satisfatório e sem muitas crises= correção
cirúrgica total entre 4 e 6 meses de vida (consiste
no fechamento da CIV e remoção das faixas de
músculos ali localizadas
05/11/2015
TRILOGIA DE FALLOT











Comunicação interatrial e estenose pulmonar
Introdução e Conceito
‹Descrito por Fallot
‹1) CIA geralmente do tipo “forâmen oval”
‹2) Estenose da AP com conseqüente:
– Dilatação e Hipertrofia do AD
– Hipertrofia do VD.
‹3) Hipertrofia do Infundíbulo
• Espessamento da crista
• Estenose da válvula pulmonar, delimitando
um espaço denominado de 3a. Câmara
05/11/2015
QUADRO CLÍNICO
 Cianose que aparece no primeiro ano de vida,




é menos intensa que na
Tetralogia e só aparece com esforços.
Sopro do tipo Estenose (sopro sistólico
intenso) na área pulmonar,
desdobramento fixo da 2a. bulha.
Hematócrito alto se a cianose for mais
intensa
05/11/2015
DIAGNÓSTICO
 Ecocardiografia é o melhor meio
 diagnóstico descrevendo o tipo e diâmetro
 da CIA, do infundíbulo e da válvula
 pulmonar
Radiografia do Tórax com achados sugestivos de
aumento do AD e VD e a artéria pulmonar pode
apresentar dilatação pós-estenótica
 ECG com padrão sugestivo de hipertrofia do AD
e VD
05/11/2015
TRATAMENTO
 Hemodinâmica intervencionista - quando a estenose




não é de grau severo, pode-se promover a dilatação
da estenose da válvula pulmonar (valvuloplastia com
balão) e a colocação de enxerto tipo “umbrela” na
CIA
Cirúrgico –
1) Atrioseptoplastia
2) Dilatação ou recessão da válvula pulmonar
3) Excisão do excesso da
musculatura do
infundíbulo e quando necessário, colocação de
retalho de pericárdio bovino, para a ampliação da via
de saída do VD e do anel valvular pulmonar
05/11/2015
ANOMALIA DE EBSTEIN
 Relativamente rara, descrita por Ebstein em
1866,a cianose pode estar presente,
caracteriza-se pelo deslocamento da válvula
tricúspide cujos folhetos septal e posterior
estão deformados e aderidos ou fixados à
parede ventricular direita e o folheto anterior
está livre mas é demasiadamente grande e
tem um aspecto descrito como de vela de
Navio .
05/11/2015
 Estas
alterações
determinam
defeitos
anatômicos e repercussões hemodinâmicas,
representados por insuficiência valvular e um
fenômeno chamado de atrialização do VD. Este
se mostra com paredes finas semelhantes às do
átrio. Funcionalmente o VD perde grande parte
de sua força contrátil restando apenas sua porção
infundibular com características musculares
hipertróficas que por isso mesmo, oferece
resistência ao esvaziamento do AD.
05/11/2015
 Cardiopatia congênita rara, em que folhetos
da valva tricúspide estão anomalamente
inseridos dentro da cavidade do ventrículo
direito (VD).
05/11/2015
EPIDEMIOLOGIA
 Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias
congênitas.
 1 : 210.000 nascidos vivos.
 Mesma proporção entre os sexos.
 Na maioria das vezes ocorre em RN à termo,
com peso e comprimento adequados para a
idade.
 Sobrevida para os nascidos vivos :
Menores de 1 ano - 67% .
Até os 10 anos - 59% .
05/11/2015
QUADRO CLÍNICO
 Dispnéia principalmente se o paciente já
apresenta cianose
 Cianose - na maioria dos pacientes há um
“shunt” direita esquerda (CIA) e mesmo se
não está presente logo após o nascimento,
vai se constituir mais tarde.
 Podem apresentar sopro sistólico e diastólico
na área tricúspide principalmente com a
manobra de Rivero-Carvalho
05/11/2015
DIAGNÓSTICO
 Radiológico
 Aumento da área cardíaca, sobretudo da borda
direita da silhueta em sua porção inferior. A
circulação pulmonar pode estar aumentada ou
diminuída a depender dos defeitos associados
 Eletrocardiografia
 Bloqueio de ramo direito, sobrecarga atrial direita
pode vir associada à síndrome de Wolf-ParkinsonWhite e ou distúrbios do feixe de His
 Ecocardiografia é o exame mais seguro e preciso na
descrição da Tricúspide, da anatomia do VD e seu
infundíbulo, além das patologias associadas
05/11/2015
TRATAMENTO
 Cirúrgico
 Plicatura átrio-ventricular e valvuloplastia ou
substituição da válvula Tricúspide por prótese
biológica ou metálica
 Correção das anomalias associadas
 Ablação de feixes anômalos de condução se
presentes (S. Wolff-Parkinson-White) e
implante de marca-passo átrio-ventricular se
necessário
05/11/2015
ATRESIA TRICÚSPIDE
Cardiopatia complexa que se caracteriza
pela ausência de comunicação do átrio
direito com o ventrículo direito sendo que
obrigatoriamente a passagem do sangue
se fará através de uma CIA para o AE,
prossegue pelo VE e através de CIV passa
por um VD hipoplásico ou atrésico para a
AP, ou apresentará um PCA
- É relativamente rara da ordem de 3% das
cardiopatias congênitas.
05/11/2015
 a) AT com hipofluxo pulmonar
 a cianose presente e é precoce. Em alguns
casos em que há PCA, a cianose pode ser
mais tardia e aparece, quando do
fechamento do canal
05/11/2015
EXAMES COMPLEMENTARES
 ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e
sobrecarga ventricular esquerda
 Quadro radiológico
 É variável com a maior ou menor complexidade
da patologia. O elemento fundamental aqui é
um aumento do VE com sinais de cianose além
do aumento do AD. O VD é pequeno ou quase
ausente. Na maior parte dos casos existe
pobreza da trama pulmonar.
 ECO – O mais importante, permitindo
diagnóstico mais preciso das dimensões do VD e
da CIV
05/11/2015
TRATAMENTO CIRÚRGICO








As operações são todas paliativas
AT com Hipofluxo:
Aumentar a CIA se ela não for ampla
Criar CIA com balão de Rushkind se ela não
existir
Anastomose subclávio-pulmonar
Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn)
Anastomose cavo-pulmonar com válvula na cava
inferior Cirurgia de Fontan I
Anastomose átrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan
II)
05/11/2015
CARDIOPATIAS COMPLEXAS
- HIPERFLUXO PULMONAR
05/11/2015
05/11/2015
TGA- TRANSPOSIÇÃO DA GRANDES
ARTÉRIAS
 Topografia normal da aorta: anterior e à
direita do tronco pulmonar, porém a aorta sai
do VD e o tronco pulmonar do VE. Portanto
existem duas circulações em paralelo.
-Retorno venoso sistêmico--- AD---VD--- aorta
-Retorno do sangue venoso pulmonar--- AE--VE---artérias pulmonares
05/11/2015
TGA - EPIDEMIOLOGIA
 Prevalência de 0,33 por 1000 nascidos vivos com
freqüência de 5,39% da CC.
 Sua associação com doenças extracardíacas é
rara(9%).
 A metade dos casos tem – única anomalia a
presença do forame oval pérvio; a comunicação
interventricular presentes – 40% casos.
 CIV perimembranosa – 33%; muscular – 27%.
 E não raramente de hipoplasia do ventrículo
direito.
05/11/2015
Para ser compatível
com a vida precisa-se
haver mistura do
sangue que é possível
graças a presença do
forame oval patente e
persistência do canal
arterial
05/11/2015
05/11/2015
05/11/2015
05/11/2015
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Inicio dos sintomas depende da integridade




do septo interventricular. Se íntegro= cianose
nas primeiras horas de vida e taquipnéia.
Nestes casos pode haver rápida progressão
para acidose metabólica e a morte.
Ao exame sempre há algum grau de cianose
Teste da hiperóxia negativo
Em geral não há sopro
B2 desdobrada ou única
05/11/2015
EXAMES COMPLEMENTARES
 RX de tórax : mediastino superior estreito e a
área cardíaca é descrita como ovo deitado
 ECG: raramente auxilia.Pode ter ondas P
proeminente na presença de defeito de septo
ventricular associado
 Ecocardiograma
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TRATAMENTO CLÍNICO
 Em RN cianótico devemos aumentar a
mistura do sangue, devemos usar PGE1 com
intuito de manter o canal arterial pérvio
 Se refratário: atrioseptostomia de Rashkind
por balão. Consiste na confecção de
comunicação entre o AD e AE para permitir
mistura do sangue venoso
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TRATAMENTO CIRÚRGICO
 Tratamento de Emergência - - Hemodinâmica
intervencionista com a ampliação ou abertura
de CIA com balão de Rashkind.
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TRATAMENTO CIRÚRGICO
 Tratamento
de Urgência – Cirurgias
paliativas: Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura
de CIA);
 Waterston-Cooley – Shunt aorta-pulmonar
com ou sem bandagem pulmonar.
 Blalock-Taussing
Shunt
subclaviopulmonar).
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 Cirurgias para correção total :
 Técnica de Rastelli (correção das vias de saída
VD e VE com tubo prostético).
Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial
através de túnel com retalho).
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Técnica de Jatene (correção anatômica com reimplantes das coronárias);
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Cardiopatias Congênitas. Acesso em 01.08.12. Disponível em www.paulomargotto.com.br
TRONCO ARTERIOSO
 É uma malformação cardíaca incomum que
representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas;
 Leve predomínio no sexo masculino;
 Maior freqüência quando DM materna associado.
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 Septação anormal do cone
cardíaco
arterioso
e
do
tronco
 Tronco arterial único;
 Deficiência ou ausência do
septo infundibular:
 Defeito do septo ventricular;
 Malformação
da
valvular
tricúspide;
 Malformação do músculo
papilar tricúspide.
 Válvula truncal única
 Deformidade;
 Insuficiência;
 Estenose.
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CLASSIFICAÇÃO
 Patologia
 Classificação
 Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%)
 Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação
próxima (29 a 48%)
 Tipo III: ramificação distante (6 a 10%)
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PATOLOGIA
 Patologia
Insuficiência valvar
 Espessamento e displasia nodular das cúspides;
 Prolapso por falta de suporte;
 Tamanho inadequado das cúspides;
 Anormalidades comissurais;
 Dilatação anular.
Estenose Valvar
 Espessamento e displasia nodular das cúspides.
Raiz truncal dilatada
 Tamanho inadequado das cúspides;
 Anormalidades comissurais;
 Dilatação anular.
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Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):
 Deformidades esqueléticas;
 Hidroureter;
 Má-rotação intestinal;
 Múltiplas anomalias complexas.
Lembrar da Síndrome de Digeorge.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Manifestações clínicas
 Cianose e descompensação cardíaca leves:
 Persistência ↑ resistência arteriolar pulmonar.
 Desaparecimento da cianose
 ↑ do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de carga;
 ICC:
 Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia.
 Cianose persistente
 Estenose das artérias pulmonares.
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EXAME FÍSICO
 Ausência ou cianose leve;
 Pulsos periféricos acentuados;
 Abaulamento precordial;
 Frêmito sistólico em BEE;
 Precórdio agitado.
 B1 normal, seguido de clique de ejeção;
 B2 sem alterações, exceto quando houver patologia
valvar;
 B3 presente;
 Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o precórdio;
 Sopro diastólico apical leve em FM.
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EXAMES COMPLEMENTARES
 ECG
 QRS plano;
 Sinais de hipertrofia:
 Desvio do eixo para direita
 Radiografia
 Cardiomegalia;
 Hiperfluxo pulmonar;
 Arco aórtico para direita (1/3);
 Raiz do tronco dilatado.
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 Exames complementares
 Cateterização cardíaca e
angiografia:
Precisar a anatomia e fisiologia
 Artérias pulmonares,
coronarianas e competência
valvar;
 Determinação de pressão e
oxigenação pulmonar.
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 História natural
 A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras
5 semanas.
 15 a 30% chegam ao primeiro ano.
 Mortes após o 4º ano:
 ICC.
 Complicação vascular pulmonar.
 Endocardite.
 Doença vascular obstrutiva
 Deteriorização precoce.
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TRATAMENTO
 Clínico
 Diuréticos;
 Digitálicos.
 Cirúrgicos
 6 semanas;
 Bandagem: paliativo;
 Correção cirúrgica: definitiva.
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DATVP- DRENAGEM ANÔMALA
TOTAL DA VEIAS PULMONARES
 Definição: caracteriza-se quando as quatro
veias
pulmonares
estão
drenando
anormalmente no átrio direito ou em uma
das veias sistêmicas.
 É mais frequente no sexo masculino.
Prevalência de 0,05 por 1000 nascidos vivos.
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Tipo 1 – Supracardíaco – é a forma
mais frequente- presente em cerca
de 55%. Drenagem faze para VCS.
Tipo 2 – Verifica-se em
aproximadamente em 30% dos
casos. Pode – drenagem direta AD
ou seio coronário.
Tipo 3 – Infracárdico – ocorre j- 13%.
Drenagem infradiafragmática – VCI,
Sistema Porta, Ducto venoso, veias
hepáticas
Tipo 4 – Misto – 2%.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Variáveis. Dependendo da presença ou não
de obstrução. Pacientes com CIA adequada e
estenose pulmonar são assintomáticos ao
nascimento.
 Com obstrução venosa pulmonar –
apresentam sinais de descompensação e
cianose nos primeiros dias de vida.
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EXAME FÍSICO
 Observam-se sinais de insuficiência cardíaca
e a cianose leve. Na ausculta –
desdobramento fixo e hiperfonese de 2ª
bulha. Um sopro sistólico ejetivo leve
geralmente é auscultado em área pulmonar.
Até os 06 meses de idade – surgem sinais de
insuficiência cardíaca- hepatomegalia, edema
e turgência jugular.
 Poder haver – abaulamento precordial
paraesternal esquerdo. Impulsõos sistólicas
são visíveis e palpáveis.
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DUPLA VIA ENTRADA DE
VENTRÍCULO- DEFINIÇÃO
Com um ventrículo único, ambos os átrios esvaziamse através de uma valva atrioventricular comum ou de
duas valvas distintas em uma única câmara
ventricular, com mistura total dos retornos venosos
sistêmico e pulmonar;
Câmara com característica de VE, VD ou
indeterminada
Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da AP;
Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma
câmara de saída rudimentar;
Estenose ou atresia pulmonar também é comum.
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EXAMES COMPLEMENTARES
 Radiografia
– mostra área cardíaca
aumentada com predominância das câmaras
direitas e tronco da artéria pulmonar com
nítido hiperfluxo. Quando a drenagem –veia
vertical – alargamento do mediastino –
boneco de neve.
 ECG – sinais de sobrecarga ventricular
direitas com onda S dominantes nas
precordiais esquerdas.
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TRATAMENTO CLÍNICO E CIRÚRGICO
 Clínico:
estabilização hemodinâmica –
incluindo uso de ventilação assistida, drogas
inotrópicas.
 Tratamento cirúrgico
tão logo seja feito
diagnóstico. Os resultados variam com
mortalidade cirúrgica de menos de 20%.
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DUPLA ENTRADA DE VENTRÍCULO
Com um ventrículo único, ambos os átrios esvaziam-se
através de uma valva atrioventricular comum ou de duas
valvas distintas em uma única câmara ventricular, com
mistura total dos retornos venosos sistêmico e pulmonar;
Câmara com característica de VE, VD ou indeterminada
Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da AP;
Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma
câmara de saída rudimentar;
Estenose ou atresia pulmonar também é comum.
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DUPLA ENTRADA DE VENTRÍCULO
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QUADRO CLÍNICO
 Com efluxo pulmonar obstruído:
Semelhante a T4F
Cianose sem ICC, dispnéia, fadiga,
baqueteamento digital, policitemia
Impulso paraesternal esquerdo palpável
Sopro sistólico de ejeção alto
Segunda bulha única hiperfonética
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QUADRO CLÍNICO
 Com efluxo pulmonar desobstruído:
Semelhante à TGA com CIV
Cianose mínima com ICC
Taquipnéia, dispnéia, atraso do crescimento, infecções
pulmonares recorrentes
Impulso paraesternal esquerdo
Segunda bulha alta com desdobramento estreito +
sopro sistólico ejetivo
Terceira bulha pode estar presente
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EXAMES COMPLEMENTARES
Radiografia:
Vascularização pulmonar: Alta sem estenose e baixa
com estenose.
Cardiomegalia
Eletrocardiograma:(inespecífico)
Ecocardiograma:
Ausência total ou quase total do septo ventricular
Determina característica do ventrículo
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TRATAMENTO CIRÚRGICO
Tratamento:
Cirúrgico:
N Shunt de Glenn seguido por
cirurgia de Fontan modificada:
anastomose de cava superior com
AP, seguida de anastomose de AD
com AP
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DÚVIDAS.??????!!!!
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OBRIGADO !!
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BIBLIOGRAFIA
MARGOTTO, Paulo. Assistência ao Recém- Nascido de Risco. 2ª ed Brasília, 2006. 278p
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MACDONALD, M.G. et al. Avery Neonatologia: Fisiopatologia e tratamento do recém-nascido. 6ª ed. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan S.A, 2007. 581p
AMARAL, Fernando; GRANZOTTI, João Antônio; MANSO, Paulo Henrique; CONTI, Luisa Sajovic. Quando
suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido. Medicina, Ribeirão Preto, p.192-197, abr/jun.2002
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ZIELINSKY, Paulo. Malformações cardíacas fetais. Diagnóstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol.
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FEstado atual da oclusão percutâneado canal arterial, da comunicação interatrial tipo “Ostium
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Estado de São Paulo - Vol 15 - No 5 - Setembro/Outubro de 2005.
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Cardiopatias Congênitas complexas: aspectos atuais do tratamento cirúrgico
Tratado de Pediatria - 2ª edição. Autor: Fabio Ancona Lopez e Dioclécio Campos Jr. Manole, 2009,.
Cardiopatias Congênitas. Acesso em 01.08.12. Disponível em www.paulomargotto.com.br
05/11/2015
Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz 1988 A Ventania Livros