Por quê estudar a imunologia?
Dr. Fabrício Prado Monteiro
HRAS - HMIB
3/9/2008
Por quê estudar a imunologia?
Doença causada por complexos imunes
Eliminação dos complexos imunes pelo complemento
A resposta imune contra o hospedeiro
Os complexos imunes são produzidos sempre que existe uma resposta de
Anticorpos contra um antígeno solúvel. Com o avanço da resposta imune,
ocorre a formação de complexos imunes maiores que causam a ativação do
complemento, cujos componentes ativados se ligam aos complexos.
Estes, então, são eficientemente eliminados. (Via CR1)
Quando o antígeno é repetidamente liberado de modo a manter a formação
de complexos imunes pequenos, estes tendem a ficar presos nas veias de
pequeno calibre, por exemplo dos glomérulos renais e no tecido sinovial
das articulações.
Qual reação imunológica de Gell e Coombs???
RELATO DE CASO

Um grupo de pessoas encontrava-se em uma viagem de final de
semana no Parque Nacional da Água Mineral.

Deb e Dana, que também participaram da viagem no ano
passado, vagaram pelos bosques para procurar flores.

Quando estavam colhendo flores, as duas foram picadas por
diversas abelhas.

Enquanto corriam de volta para o local do acampamento, Dana
começou a ofegar e ficou extremamente dispnéica. Ela começou
a sentir um aperto no peito e uma erupção cutânea pruriginosa
rapidamente disseminou por todo seu corpo.
RELATO DE CASO

Dana foi levada às pressas para o hospital HRAS, onde
foi estabilizada e internada para observação.

No dia seguinte, Deb desenvolveu pápulas eritematosas e
extremamente pruriginosas nas pernas e nas mãos, que
foram tratadas com uma pomada tópica, e foi
aconselhada a não coçar as lesões e a evitar esfregar os
olhos.
RELATO DE CASO

Qual a causa mais provável dos sintomas de Dana?

Porquê Deb não ficou doente como a Dana? É provável
que ela adoeça mais tarde?

Como Dana deveria ser tratada?

Qual é a causa do episódio de coceira de Deb?

Como Deb deve ser tratada adicionalmente?

Porquê ela não deve coçar as lesões?
RELATO DE CASO

Nicole, tinha 16 anos de idade e gozava de boa saúde até agosto
do ano passado. Poucos dias após uma excessiva exposição solar
na praia, desenvolveu uma vermelhidão e erupção cutânea na
face.

Seus pais levaram a menina ao médico da família, que
reconheceu o padrão de asa de borboleta da erupção em suas
bochechas e sobre a ponte nasal, típicos do LES.

Nicole foi encaminhada ao hospital infantil, onde foi
questionada sobre muitos outros problemas que ela poderia ter
notado.

Ela disse que ao levantar pela manhã, sentia rígidas suas
articulações dos dedos e do quadril, embora melhorassem com o
passar do dia. Sentia suas mãos e quadris rígidos, ainda.
RELATO DE CASO

Uma amostra de sangue foi colhida para confirmar a presença
de anticorpos antinucleares (ANA). O exame deu positivo para
um título de 1 : 1.280.

Considerando esse resultado, foram realizados exames
adicionais para anticorpos característicos de LES.

Elevados níveis de anticorpos contra DNA de dupla-fita foram
detectados.

O nível de C3 em seu soro foi de 73 mg/dl (normal: 100 – 200
mg/dl).

Sua contagem de plaquetas era normal, 225.000, e o teste de
Coombs direto e indireto e para detecção de anticorpos
antifosfolípides foram negativos.

EAS (tipo 1) sem quaisquer anormalidades.
RELATO DE CASO

Nicole foi aconselhada a tomar um agente antimalárico,
Plaquenil, e evitar o contato direto como sol.

Ela ficou bem por um tempo, mas um mês depois a dor
de seus dedos e quadris, ao levantar pela manhã, tinha
piorado.

Ela apresentava febre de 39 graus celsius toda noite e
acompanhada de tremores e calafrios.

Os linfonodos localizados atrás das orelhas e em seu
pescoço eram palpáveis.

Perdeu 4,6 Kg de peso nos dois últimos meses.
RELATO DE CASO

Quando ela retornou ao hospital infantil para realizar um
check-up, notou-se que a vermelhidão e a erupção cutânea da
face na forma característica de borboleta havia desaparecido.

Ela tinha um inchaço difuso nas junções proximais em seus
dedos das mãos e pés.

Uma amostra de sangue foi coletada e os níveis de anticorpos
anti-DNA haviam aumentado.

O nível sérico de C3 no soro era de 46 mg/dl.

Nicole foi aconselhada a tomar 10 mg de Prednisona duas vezes
ao dia e um AINE, o Naproxeno, 250 mg, duas vezes ao dia.

Seus sintomas foram rapidamente controlados e ela ficou bem.
Na sua sexta visita ao hospital, o nível de C3 em seu soro era de
120 mg/dl.
DISCUSSÃO E QUESTÕES

Porquê vc acha que o C3 presente no soro de Nicole foi
quantificado tanto na sua primeira vistita ao hospital
como após a terapia?

O que são os testes de Coombs direto e indireto e o que
eles significam nesse caso?

Nicole tinha níveis de IgG no soro de 1.820 mg/dl. Esse é
um nível substancialmente elevado e comumente
encontrado em pacientes com LES. Como vc poderia
explicar isso?

O que vc esperaria encontrar caso se realizasse uma
biópsia de linfonodos aumentados de Nicole?
DISCUSSÃO E QUESTÕES

Quais são as anafilatoxinas envolvidas na patogênese da
Hipersensibilidade mediada por imunocomplexos?

O LES pode ser considerada uma doença auto-imune
mista? Se sim, quais os mecanismos de Gell e Coombs?