Nome: Patricia Rodrigues,Vivina Machado Fidencio doscente orientadora _Celia Regina Goes Caravello Título do Trabalho: Encefalpatias Espongiformes Transmissiveis (EET) Forma de Apresentação: Painel Palavras­Chave: prions,carne bovinas,fatais CONTEÚDO RESUMO Príon é uma proteína infecciosa responsável pelas encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET) em animais e em humanos, caracterizam­ se por se observar no cérebro dos doentes regiões com verdadeiros "buracos", verdadeiras lacunas de tecido, podem ser de ocorrência esporádica, hereditária, devido ao consumo de carne bovina contaminada, ou através da contaminação por sangue. A proteína prion (Prp) em mamíferos é composta de uma isoforma anormal e patogênica da proteína prion normal codificada por um gene cromossômico. Em humanos, o gene da proteína prion é encontrado no braço curto do cromossomo 20 e codificado para uma proteína de 253 aminoácidos, denominado Prpc. O único componente do prion infeccioso e uma proteína, designada Prpsc . Um processo pos­traducional converte a isoforma celular normal a Prpc na proteína Prpsc.Uma das doenças e a Kuru, seus sintomas incluem a falta de firmeza no andar,na voz,nas mãos e nos olhos,tremores e descordenação das extremidades inferiores,ataxia, labilidade emocional e depressão,ocorre incontinência fecal e urinaria e dificuldade de engolir. Creutzfeld­Jakob(cjd),desenvolve progressivamente,com sintomas de demência, ataxia, sonolência e leva a morte em seis a oito meses.Gerstmann­ straussler sheinker (gss) e a insônia familiar (ffi) são duas formas familiares de cjd, são doenças hereditárias, os sintomas é insônia progressiva, intolerância ao calor, os olhos lacrimejantes, deterioração física e mental morte em 7 a 33 meses. Doença da Vaca Louca (Bse), sintomas psiquiátricos e alterações motoras são freqüentes. Não existe tratamento para essas doenças, diagnóstico diferencial das doenças causadas por príons é amplo e envolve uma série de outras doenças hereditárias, infecciosas ou degenerativas do sistema nervoso, dentre as quais se destacam a Doença de Alzheimer, as encefalopatias metabólicas e algumas infecções crônicas.atualmente o diagnostico e feito por neuro­histopatologia,em amostra obtidas após a morte do paciente.