CASO CLÍNICO: Atresia
tricúspide
Escola Superior de Ciências de Saúde
Internato em Saúde da Criança, 6ª série
Apresentação:Diego Antonio Calixto de Pina Gomes Mello
James William Henry Fanstone
Coordenação:Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 19 de abril de 2010
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
ECOCARDIOGRAMA
•
•
•
•
Ictus solitus
Conexão atrioventricular direita ausente
Grandes vasos normorrelacionados
Cavidade de VD hipoplásica, com ventrículo
principal tipo esquerdo
• Ampla comunicação atrial
• Comunicação interventricular perimenbranosa
ampla, de via de entrada, fluxo E/D
• Ausência de estenose pulmonar
ECOCARDIOGRAMA
• Pós-operatório de bandagem de tronco
pulmonar
• Hipertensão pulmonar associada a shunt
sistêmico-pulmonar congênito
DIAGNÓSTICOS
• Atresia tricúspide (tipo I C)
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
ACIANOGÊNCIAS
CIANOGÊNICAS
Comunicação interventricular ( 32%) Tetralogia de Fallot (6%)
Persistência do canal arterial (12%)
Transposição das grandes artérias( 5%)
Estenose pulmonar ( 8%)
Atresia Tricúspide ( 1a 2 %)
Comunicação interatrial( 6%)
Coarctação da aorta ( 6%)
Estenose aórtica ( 5%)
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Anomalia congênita cardíaca
• Não há comunicação direta entre o AD e
VD
• Acompanhada de hipoplasia ou ausência
da porção sinusal do VD
• Valva tricúspide:
– Ausente
– Imperfurada
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Sobrevida dependente de defeitos
associados
• Permitem a mistura de sangue entre as
duas circulações:
– CIA
– CIV
– PCA
ATRESIA TRICÚSPIDE
Mistura completa do sangue
das circulações venosas
(central e periférica) no AE
CIANOSE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Manifestações clínicas:
– ICC e/ou
– Hipoxemia
• Dependentes das variações anatômicas
dos defeitos associados , principalmente
os QUE RESTRINGEM O FLUXO
PULMONAR
ATRESIA TRICÚSPIDE
• INCIDÊNCIA:
– Infreqüente
– 1-2% de todas as cardiopatias congênitas
– 0,06 para 1000 nascidos vivos
– Ligeira predominância do sexo masculino
– Raramente presente em síndromes
cromossômicas
– Mais comum em prematuros
ATRESIA TRICÚSPIDE
• EMBRIOLOGIA E ETIOLOGIA:
AUSÊNCIA DO
DESENVOLVIMENTO DA
VIA DE ENTRADA DO VD
BLOQUEIO DO
ORIFICIO
ATRIOVENTRICULAR
DIREITO
DESLOCAMENTO DO
SEPTO VENTRICULAR
PARA DIREITA (mal
alinhamento do septo
ventricular com o canal
atrioventricular)
ATRESIA TRICÚSPIDE
• ANATOMIA PATOLÓGICA
(características morfológicas comuns a
todos os tipos)
– ATRESIA DO ORIFÍCIO TRICÚSPIDE
– COMUNICAÇÃO INTERATRIAL:
• Única via de escape do sangue que chega ao AD
em direção às câmaras esquerdas
• Forame oval em 66%
• Ostium secundum 33%
ARTRESIA TRICÚSPIDE
– AE, VE E MITRAL:
• AE aumentado
• VE dilatado e hipertrofiado
• Anel mitral de maior diâmetro
– VENTRÍCULO DIREITO
•
•
•
•
Pequeno
Constituído apenas pelo infundíbulo
Câmara de forma tubular
Diâmetro se aproxima do da a. pulmonar
ATRESIA TRICÚSPIDE
• CLASSIFICAÇÃO:
– Edwards e Burchell (1949) modificada por
Keith (1958)
– 3 tipos
– De acordo com a relação das grandes
artérias com os ventrículos:
• I – Normorrelação das grandes artérias (70%)
• II – Dextransposição das grandes artérias (25%)
• III – Levotransposição das grandes artérias (5%)
– Subdivididos em a,b,c de acordo com a
presença ou não de outros defeitos
ATRESIA TRICÚSPIDE
• TIPO I:
– IA) ATRESIA DA VALVA PULMONAR E SEM
CIV
• VD praticamente ausente
• Localizado na parte superior direita da parede
ventricular esquerda
• Antigamente confundidos com ventrículo único
• Canal arterial:
– Pequeno
– Funcionalmente inadequado
– Única via pela qual o sangue alcança a circulação
pulmonar
• Duração muito curta de vida
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
– IB) ESTENOSE PULMONAR E CIV
PEQUENA
•
•
•
•
•
•
Subtipo mais comum
A. pulmonar hipoplásica
Anel da valva pulmonar estreitado
VD de dimensão reduzida (diam VD = diam AP)
Valva pulmonar bicúspide é freqüente (50%)
CIV:
– Pequena
– Fechamento espontâneo (38%) gradual resultando em
hipoxemia grave
• Duração média de vida: 1 ano caso não se recorra
a cirurgias paliativas
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
– IC) SEM ESTENOSE PULMONAR E CIV
GRANDE:
• CIV grande:
– Permite que maior quantidade de fluxo sanguíneo se
dirija ao VD
• VD mais dilatado
• Valva e artéria pulmonar de dimensões próximas
às da aorta
• Verifica-se redução da CIV com o crescimento da
criança
• QC com mais congestão pulmonar que cianose
• Subtipo de maior sobrevida e melhores
possibilidades de correção cirúrgica
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• TIPO II:
– Dextrotransposição das grandes artérias
– Aorta:
• Anteriormente e à direita
– Artéria pulmonar:
• Posteriormente e à esquerda
– VD:
• Paredes engrossadas
• Mais dilatado que nos tipos I
– CIV:
• De maior diâmetro
ATRESIA TRICÚSPIDE
– IIA) ATRESIA PULMONAR SEM CIV
• Anomalia complexa
• Em geral associada a outros defeitos (p.e. má
posição cardíaca)
• Circulação pulmonar suprida por grande canal
arterial
ATRESIA TRICÚSPIDE
– IIB) ESTENOSE PULMONAR COM CIV
• Grande CIV
• Estenose pulmonar:
– Subvalvar (cone subpulmonar e cúspide anterior da valva
mitral) e/ou
– Valvar
• Permite maior duração de vida pela restrição ao fluxo
pulmonar (lesão obstrutiva)
ATRESIA TRICÚSPIDE
– IIC) SEM ESTENOSE PULMONAR E COM
CIV
• O fluxo de sangue do VE segue preferencialmente
pela artéria pulmonar
• Diâmetro da pulmonar maior que o da aorta
• Podem estar associadas:
– Atresia e hipoplasia da aorta
– Coarctação da aorta
• O canal arterial mantém a circulação periférica
• Sobrevida curta
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• TIPO III:
– Levotransposição das grandes artérias
– Tipo raro
– Podem ainda apresentar:
• Alça bulboventricular tipo D ou L
– Agrupadas em dois subtipos:
• Estenose pulmonar ou subpulmonar
• Estenose subaórtica
ATRESIA TRICÚSPIDE
• QUADRO CLÍNICO:
– SINAIS E SINTOMAS:
• Manifestações dependem do fluxo pulmonar
efetivo:
– Diminuído:
» Cianose
– Aumentado:
» Insuficiência cardíaca
ATRESIA TRICÚSPIDE
– Fluxo pulmonar diminuído:
• Cianose precoce
• Intensidade relacionada com o grau de defeitos
obstrutivos:
– Intensa:
» CIA e CIV pequenas
» Estenose pulmonar importante
» PCA pequeno
• Evolui com piora da cianose:
– Diminuição espontânea da CIV
– Fechamento espontâneo do CA
– Agravamento da lesão obstrutiva pulmonar
• Baqueteamento digital por volta do 6º mês
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Com inicio da deambulação pode ocorrer adoção
da posição de cócoras
• Hipodesenvolvimento físico
• Cansaço
• Intolerância aos exercícios
• Taquipnéia mesmo em repouso (hipoxemia
intensa)
• Crises hipoxêmicas:
– Fechamento do canal arterial ou acentuação súbita da
estenose infundibular
– Geralmente desencadeadas por:
» Estados infecciosos ou carências
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Principais causas de morte:
– Hipoxia
– Crises hipoxêmicas
– Infecção
ATRESIA TRICÚSPIDE
– Hiperfluxo pulmonar
• Cianose discreta ou inexistente
• Sinais de insuficiência cardíaca
• Gravidade dos sinais dependente do grau de
hipertensão pulmonar
• Evolução atribulada:
– Repetidas infecções respiratórias
– Progressão da hipertensão pulmonar
ATRESIA TRICÚSPIDE
– EXAME FÍSICO:
• Cianose de grau variado
• Sinais de insuficiência cardíaca
• Associada a atresia pulmonar:
– Acentuação do impulso cardíaco apical
– B1 aumentada em área apical
– B2 sempre única e hiperfonética (fechamento da valva
aórtica)
– B3 pode estar presente no ápice
– Sopro presente ou não dependendo do tamanho do
canal arterial
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Tipo Ib:
– Pulsação de veias no pescoço, com onda “a”
predominante
– Coração aumentado
– Ictus desviado da linha hemiclavicular
– Primeira bulha acentuada no ápice
– B2 hipofonética ou normal em área pulmonar
– Sopro holossistólico, intenso, com ou sem frêmito, ao
longo de toda borda esternal esquerda
• Com CIV e sem estenose pulmonar:
–
–
–
–
Dilatação cardíaca
B2 hiperfonética, desdobrada (hiperfluxo pulmonar)
Sopro sistólico na área tricúspide
B3 e sopro diastólico (hiperfluxo através da mitral)
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Com transposição das grandes artérias:
– B2 hiperfonética e com timbre estalante (aorta localizada
próxima a parede torácica favorece maior transmissão
do componente aórtico)
ELETROCARDIOGRAMA
• Elementos mais encontrados:
– Desvio do eixo elétrico de QRS para
esquerda e para cima
• Rotação anti-horária no plano frontal
• Bloqueio da divisão ântero-superior do ramo
esquerdo do feixe de His)
• Sobrecarga:
– VE:
» Onda rS nas precordiais direitas
» Ondas R altas nas esquerdas
– AD
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Quando VD é mais desenvolvido (sem
estenose e transposição das grandes
artérias):
– Ondas R maiores em V1 e mais comumente
em V2 podem indicar sobrecarga de VD
associada
• Ritmo básico: sinusal
• Pode haver FA
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• A:
– Criança de três meses
– Eixo elétrico em 0º
– Sobrecarga atrial direita
– Grandes potenciais de VE
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• B:
– Criança de 4 meses
– Desvio do eixo elétrico para esquerda
– Sobrecarga AD
– Sobrecarga de VE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• ESTUDO RADIOGRÁFICO:
– HIPOFLUXO PULMONAR:
• Área cardíaca:
– Normal ou discretamente aumentada
• Vasculatura pulmonar diminuída
• Com evolução (desenvolvimento da circulação
colateral brônquica que se anastomasa com a
árvore vascular pulmonar levando mais sangue
para o pulmão):
– Acentuação da vasculatura
– Maior área cardíaca (aumento das cavidades esquerdas)
ATRESIA PULMONAR
• EM PA:
– Contorno inferior direito:
• Convexidade normal ou pouco mais saliente
(crescimento de AD)
– Contorno inferior esquerdo
• Arredondado (hipertrofia e dilatação de VE)
– Pedículo vascular estreitado
– Arco médio escavado (hipoplasia do tronco
pulmonar)
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• EM OBLÍQUO ANTERIOR ESQUERDA:
– Segmento ântero-posterior proeminente
(aumento AD e aurícula direita)
– Segmento inferior reentrante (ausência da
porção sinusal do VD)
– Borda posterior sobrepondo-se à coluna
vertebral (aumento do VE)
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• DEFEITOS NÃO OBSTRUTIVOS:
– Hiperfluxo pulmonar
– Área cardíaca e trama vascular aumentados
• Transposição de grandes artérias:
– Forma cardíaca ovalada
– Pedículo vascular estreitado
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Em 8% arco aórtico à direita
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONAL COM
DOPPLER:
– Presença de membrana fibromuscular no lugar da
valva tricúspide
– VD pequeno
– CIV
– VE grande
– Relação dos grandes vasos
– Grau de obstrução da via de saída do VD
– Fluxo sanguíneo através do CA
ATRESIA TRICÚSPIDE
• CATETERISMO CARDÍACO:
– Se dúvidas após eco
– Pressão em AD normal ou pouco elevada
– Onda a proeminente
– Se VD penetrado pela CIV:
• Pressão menor que VE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• ANGIOGRAFIA:
– Atrial direita:
• Opacificação imediata do AE a partir do AD
• Seguida pelo enchimento do VE e visualização da
aorta
ATRESIA TRICÚSPIDE
• TRATAMENTO:
– Depende da adequação do fluxo sanguíneo
pulmonar
– Tratamento paliativo
– Neonatos gravemente cianóticos:
• Infusão de prostaglandina E1 até que se possa
fazer um shunt aortopulmonar cirúrgico (aumentar
o fluxo sanguíneo pulmonar)
• Blalock –Taussig ou uma variação dela é a
anastomose preferida:
– Conduto de Gore-Tex anastomosado lado a lado da
artéria subclávia para o ramo homolateral da a. pulmonar
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
• Se pacientes com comunicação atrial restritivas:
– Septostomia atrial por balão de Rashkind (balão inflado
no AE, o cateter é puxado subitamente rompendo o
forame oval, fica preso na cava inferior, progredido até
AD para desinsiflar o balão) ou
– Septectomia cirúrgica
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATREDIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
– Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado:
• Cerclagem da artéria pulmonar (redução dos
sintomas de ICC e proteção do leito vascular
pulmonar)
OBRIGADO!
E-D:Ddos Vinicius, André, Diego e James