Governo do Distrito Federal – GDF
Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal – SES
Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde – FEPECS
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Curso de Graduação em Medicina
Pediatra - Hospital Regional da Asa Sul
Cardiopatia congênita acianótica
Miriam Martins Leal
Orientadora: Dra. Sueli Falcão
Internato – 25/01/11
www.paulomargotto.com.br
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RN do Sexo Feminino
Três dias de vida (DN = 29/12/10)
Nascido no HRAS
Internado no Alcon Patológico
Data: 31/12/10 – 23h10
Criança chorosa , há horas.
• Mãe refere que criança esta chorosa, há horas.
Diurese e mecônio presentes. Equipe de
enfermagem refere que criança “não está
bem”.
• RN a termo (IG = 39 semanas);
• Nascido de parto cesária (indicação: DHEG grave
+ sofrimento fetal agudo – DIP I);
• Liquido amniótico: Meconial fluido;
• P = 2130g, Est = 44cm, PC=31cm – PIG;
• Realizou pré-natal (2 consultas);
• Tipagem sanguínea: B positivo;
• Apgar: 7 e 9;
• Na sala de parto utilizou VPP sob máscara.
• Mãe de 38 anos;
• G8 P6 A2;
• Chagásica (ICC), asmática, alcoólatra,
tabagista, possui retardo mental leve.
• Ectoscopia: Hipoativa, reage a manuseio, pálida +/4+,
dispnéica leve a moderada, pele mosqueada e
cianótica (?);
• Crânio: fontanela normocefálica;
• Cardiovascular: RR, em 2T, BNF, sem sopros e pulsos
finos em MMSS e ausentes em MMII.
• Respiratório: MV rude, simétrico, sem ruídos
adventícios, FR= 70irpm, gemente
• Abdome: semigloboso, depressível, indolor, RHA
presentes.
• Extremidades: perfusão regular, hipoaquecidos.
• 01/01/11 – 00h00:
– Paciente foi para o CPAP, fez uma apnéia, aspirado
uma grande quantidade de leite, foi entubada com
TOT 3,5. Colocado em VM
(FR=40irpm, SatO2= 85 a 88%).
– Ausculta após entubação: sopro cardiaco ++/4+,
pulsos finos.
– Iniciado dobutamina + dopamina.
• 01h00:
– Radiografia de tórax apresentou aumento da área
cardíaca, infiltrado LSD, TOT em T2.
• 3h40:
– Apresentou hipofonese de B2 em FP, sopro sistólico ++/4+
pancardiaco, FC=152bpm. Introduzido adrenalina e
suspende dopamina.
• 4h40:
– Boca seca, TEC > 3 segundos, pulsos impalpáveis.
• 06h00: Colhido gasometria, pouca diurese.
Ph = 6,996
PCO2 = 29,4
PO2 = 60
BE = - 22,2
HCO3- = 7,9
SatO2 = 97,3%
• 14h00:
– Creptos pulmonares. Colocado acesso venoso central.
Cavalcanti, E. ; Cavalcanti, A.
• 02/01/11 - 08h20:
– Nova gasometria
Ph=7,42
PCO2=26
PO2=57,9
BE= - 6,7
HCO3-=19,6
SatO2=92,4%
• 04/01/11 – 15h36
– Transferido para o INCOR em uso de drogas
vasoativas.
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Três dias de vida;
Dispnéia;
Pulsos finos em MMSS e ausentes em MMII;
Regular perfusão;
Sopro sistólico pancardiaco ++/4+.
• 01/01/2011
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Ictus Solitus em bradicardia;
Conexões AV e VA concordantes;
Câmaras direitas dilatadas;
CIV perimembranosa invadindo 6mm;
CIA de 6mm e “shunt” ETD;
Raiz da aorta hipoplasica medindo 3mm;
Valva aórtica espessada com abertura diminuída – estenose aórtica;
Aorta ascendente mede 5mm, em seu maior diâmetro com
interrupção após a emergência da carótida comum esquerda –
interrupção do arco aórtico;
– Canal arterial pérvio, formando arco com aorta descendente.
Observa-se trombo no seu interior medindo 3mmX2mm.
– Fluxo bidirecional pelo canal arterial com velocidade aumentada
(restritivo);
– Valvas mitral, tricúspide e pulmonares normais.
CADIOPATIA
CONGÊNITA
ACIANÓTICA
• Persistência do canal arterial (PCA);
• Comunicação Interventricular (CIV);
• Comunicação Interatrial (CIA);
• Defeito do canal atrioventricular
(DSAV) ;
• Cardiopatias Acianóticas Obstrutivas
(VD e VE);
• Coarctação da aorta
• Estenose aórtica
• Estenose pulmonar
• Insuficiência Mitral
•Interrupção do arco aórtico
Adaptado de Miyague
Persaud, M.
CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA COM
HIPERFLUXO PULMONAR
• Ocorre por aumento da volemia nos pulmões,
desencadeando dispnéia e hipertensão pulmonar.
• Causas
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Comunicação interatrial (CIA)
Comunicação interventricular (CIV)
Persistência do canal arterial (PCA)
Defeito do septo atrioventricular (DSAV)
• Solução de continuidade
do septo intratrial (shunt
esquerda – direita)
• Ocorre em 10 a 15% das
cardiopatias congênitas
acianóticas.
• Mais incidente no sexo
feminino (2:1).
Adaptado de Miyague
Persaud, M.
• Classificação
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CIA tipo defeito da fossa oval (ostium secundum) (B);
CIA tipo seio venoso (A);
CIA tipo seio coronário (D);
CIA tipo ostium primum (C).
Mayo Clinic Foundation
• Quadro Clínico
– Geralmente assintomática na infância;
– Crescimento normal, acianose, quando há
hipertensão pulmonar é leve que pode
desencadear leve turgência jugular;
– Sopro sistólico ejetivo em FP e FAA, intensidade
de até 3+/6+ e desdobramento fixo e amplo de
B2;
– CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área
tricúspide.
• Radiografia
Atik, E.
• ECG
Ginefra, P et al
• Ecocardiografia
Pedra, S. et al
• Tratamento - cirúrgico
– Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que
2:1, mesmo em paciente assintomático;
– Pacientes sintomáticos;
– Cirurgia eletiva – após 2 anos.
• 25 a 30% das cardiopatias
congênitas
• A prevalência nos sexos é
equilibrada.
• É encontrada com maior
freqüência em filhos e
irmãos portadores deste
defeito.
Adaptado de Miyague
• Classificação
– Perimembranoso;
– Muscular;
– Via de saída ou infundibular;
– Via de entrada.
• Quadro Clínico
– CIV pequenas: assintomáticas, sopro sistólico
rude;
– CIV moderadas: dispnéia, maior suscetibilidade
para infecções pulmonares e atraso do
desenvolvimento pondero-estatural.
– CIV grandes: taquidispnéia, sudorese, infecções
pulmonares de repetição, pode evoluir com ICC.
Ictus deslocado lateral e inferiormente, sopro
menos rude, hiperfonese de B2.
Radiografia
Atik, E
Eletrocardiograma
Atik, E
• Ecocardiografia
Pedra, S. et al
• Tratamento
– CIV pequenas
• Acompanhamento clínico
– CIV moderadas e grandes
• Clínico – tratando possíveis ICC.
• Cirurgico
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–
–
–
Infecções pulmonar de repetição
Baixo ganho ponderal
ICC em qualquer idade sem controle clínico
Lactantes entre 6 a 12 meses com hipertensão pulmonar
Maiores de 2anos com relação Qp:Qs >2:1.
• 12% das cardiopatias congênitas;
• Mais incidente em RN pré-termos;
• Predomina no sexo feminino.
Manual Merck
• Quadro Clínico
– Pequeno: assintomático com risco de endocardite.
– Grande
• Lactantes: irritabilidade, taquipnéia, sudorese acentuada e recusa
alimentar.
• Pré-escolares e escolares: congestão pulmonar, fatigabilidade,
dispnéia aos esforços, infecções respiratórias de repetição, menor
desenvolvimento e ganho ponderal insatisfatório
– Sopro contínuo que tem alta freqüência e grande
intensidade (“sopro em maquinaria”), associada a
palpação de um frêmito na região infraclavicular esquerda,
no pescoço e na fossa supra-esternal.
– Divergência da pressão arterial.
• Radiografia
Atik, E
• Ecocardiograma: Sobrecarga de VE
• Ecocardiografia
• Tratamento
– Cirúrgico
– Farmacológico: inibidores da síntese de
prostaglandinas como ibuprofeno em prematuros.
• São caracterizadas pelo aumento da pós-carga.
• Causas
– Estenose aórtica;
– Coarctação de aorta;
– Interrupção do arco aórtico;
• Descontinuidade entre a aorta ascendente e a
descendente.
• A nível dos ramos braquiocefálicos;
• Entre a carótida esquerda e a subclávia esquerda
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1,3% das cardiopatias congênitas graves.
Incidência de 3 casos para 1 milhão nascidos.
Está associada com outras malformações.
Mortalidade elevada
• 75% aos 10 dias;
• 90% aos 12 meses de vida;
Lobato, R. et al
COARTAÇÃO DE AORTA
• É um estreitamento da aorta
resultante do espessamento da
camada média, situado geralmente na
região do istmo aórtico, junto ao local
do canal arterial.
• 7% das cardiopatias congênitas
• Predomina no sexo masculino (3:1)
• Esta
associada
com
outras
malformações
Adapatado de Univerticy of Kansas
COARTAÇÃO DE AORTA
• Fisiopatologia
The childre’s Hospital of Phyladelphia
COARTAÇÃO DE AORTA
• Quadro Clínico
– Há ausência de pulsos femorais, e também diferença
de pressão entre membros superiores e inferiores.
– A taquipnéia, tiragem costal e monteado de pele
estão quase sempre presentes. Entretanto pode haver
apenas atraso no crescimento e desenvolvimento.
– Ausculta: hiperfonese da 2ª bulha nas áreas aórtica e
mitral e estalido proto-sistólico aórtico,principalmente
na área mitral.
– Complicações:
endocardite
infecciosa,
AVC,
insuficiência cardíaca e permanência de hipertensão
pulmonar.
COARTAÇÃO DE AORTA
• Radiografia
Atik, E
COARTAÇÃO DE AORTA
• Ecocardiograma
• Ecocardiografia
Cotri, U et al
COARTAÇÃO DE AORTA
• Tratamento
– Cateter balão
– Angioplastia
– Cirurgia
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Interrupção do Arco Aórtico como Causa de Insuficiência Cardíaca em Adulto Jovem, Lobato,FR;
Saliba LAR; Ferreiro CR; Bacal, F. Arq Bras Cardiol 2008; 91(1) : e4-e6.
Coarctação de Aorta. Do Diagnóstico Simples às Complicações Imprevisíveis, Ebaid, M; Afiune, JY;
Arq. Bras. Cardiol. vol.71 n.5 São Paulo Nov. 1998.
Persistência do canal arterial, http://ligadecardiofmsa.br.tripod.com/CCA.htm, acessado em
20/01/11.
DISTÚRBIOS CARDIOLÓGICOS, Elysio Moraes Garcia Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido
de Risco, Editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, 2011, no prelo
Caso Clinico: Cardiopatias acianóticas (link para Persistência do Canal Arterial no recém-nascido
pré-termo), http://www.paulomargotto.com.br/index_sub.php?tipo=7, acessado em 20/01/11.
Cardiopatias acianóticas,
http://www.paulomargotto.com.br/index_sub.php?pageNum_rs_artigos_sub=2&totalRows_rs_arti
gos_sub=40&tipo=7, acessado em 20/01/11.
Cardiologia Pediatrica, Macruz, R; Snitcowsky, R; Departamento de cardiologia pediátrica –
Sociedade Brasileira de Cardiologia, São Paulo, 1984.
Pediatria, diagnóstico+tratamento, Murahovschi, J. 5ª edição, Ed. Sarvier, São Paulo – 1994.
“Como os pássaros, que cuidam de seus
filhos ao fazer um ninho no alto das árvores
e nas montanhas, longe de predadores,
ameaças e perigos, e mais perto de Deus,
deveríamos cuidar de nossos filhos como um
bem sagrado, promover o respeito a seus
direitos e protegê-los.”
ZILDA ARNS