Caso Clínico:
Cirrose Hepática? Hipertensão
Porta?
Mariana Fontenele
Rodrigo Lopes
Internato – ESCS – 2011/Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
Coordenação: Renata Seixas (Gastroenterologistas Pediátrica)
Paulo R. Margotto
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 10 de outubro de 2011
História Clínica

Data: 28/05/2011

Identificação:
Unidade: HRAS
- RN do sexo masculino , 1h de vida, natural e
procedente de Brasília - DF.

Q.P

Desconforto respiratório ao nascer
História Clínica

HDA: RN nascido de parto cesáreo (TP + feto pélvico), prétermo, IG: 36 semanas (CAPURRO), peso ao nascer 2300g,
PIG, APGAR: 7-9, LA meconial fluido (3+/4+), apresentando
desconforto respiratório e necessitando de O2 inalatório.

Antecedentes:
Mãe, 25 anos, G:2 P:1 A:0
Realizou 4 consultas pré natais.
Sorologias: sífilis - (2T), toxo G e M -, CMV G+ M- (sem
data)
Mãe O+
Exame Físico

REG, hidratado, corado, acianótico, anictérico, afebril, taquipneico
leve, ativo. FR: não registrada.
ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros.
AR: MVF sem RA.
Abd: gastrosquise com exposição de estômago e delgado

Conduta:







Curativo estéril com compressas úmidas
Vaga UTIN
Avaliação da cirurgia pediátrica
HV – TH 120; TIG 5; ampicilina + gentamicina; TS; TORCHS

28/05/11

2:40h:





5h
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



Admitido na UTIN
Hood a 40%
Rx de tórax
Avaliação da CIPE pela manhã
Sat 100%/ SOG 50ml/ Glicemia 179mg/dl
Reposição de perdas com SF0,9%
Redução da TIG para 4
Suspenso Hood
12h

Parecer da Cirurgia Geral




Indicação de cirurgia corretiva
Manutenção de HV
Curativo estéril centralizado
Decúbito lateral direito

28/05/11

16h

Pós-operatório Imediato:correção parcial de gastrosquise
com tela
 VM, FiO2 80%, TI 0,35, P20x5, Sat 91%
 Pálido, desidratado, sedado, diurese diminuída
 Fase rápida SF0,9% 20ml/kg, albumina, furosemida, Rx tórax

17h

Gasometria e série vermelha





pH7,17; PaO2 92,8; PaCO2 38; HCO3 13,6; BE -14,4; Hb 12,5
Diurese diminuída, perfusão lentificada
Correção da acidose com HCO3 6,5ml EV em 1h (BE para -5)
TSRN A+, Coombs direto -
18:30h




Muito sedado – iniciar analgesia à noite
Iniciado dobutamina (5)
Repetir Rx tórax
Tracionada SOG

28/05/11

19:30h





Extremidades frias, hiporreativo, palidez cutânea
Sat 99%, FC 120bpm
MV rude com estertores difusos
VM – FiO2 100%, PIP 22, PEEP 5, FR 50
Plaquetopenia
 Rx tórax: TOT em T2, cateter venoso subiu para região cefálica?,
hipoexpansibilidade pulmonar com hipotranparência difusa mais
acentuada em bases


Aquecimento, fentanil (1), HV de 120 para 100ml/kg, PEEP 7,
redução de FiO2 e PIP
22:30h



Rx tórax (PEEP 7): TOT em T2, cateter parece estar em VSCD,
melhora significativa de transparência e expansibilidade pulmonar
FiO2 40%, Sat O2 97%, FC 162bpm, P 19x7
Diminuição da FiO2 e PIP

29/05/11

10:30h (1° DPO de correção parcial)




15:40h


TIG 3,5; Diurese 4ml/kg/h
Palidez cutânea, edema de genitália
2ª dose de albumina, desmame de PIP, FR, FiO2, TH 90ml/kg/h
Redução da FR para 30irpm
30/05/11

9h





Boa evolução clínica
Extubação
Redução de fentanil para 0,5
3ª dose de albumina
Exames laboratoriais

30/05/11

13h


21:15h


Extubado e colocado no Hood a 40%, mantendo boa
saturação e sem desconforto respiratório
Concentrado de hemácias (HCT 33%)
01/06/11

4:15h



Diminuição da diurese
Expansão com SF 0,9%
9:30h


SOG com 97ml de líquido de característica biliosa e
sanguinolenta
Retirado Hood

02/06/11


Estímulo retal 2x/dia por orientação da Cirurgia
Pediátrica(CIPE)
03/06/11

9:30h




Evoluindo bem, hemodinamicamente estável, com
diminuição progressiva do débito por SOG
Aguardando fechamento de parede abdominal
12h
Realizado fechamento de parede abdominal sem
intercorrências

06/05/11



07/06/11



Iniciado dieta 5ml 3/3h
Suspenso antibiótico (10 dias de ampicilina + gentamicina)
09/06/11



Orientado pela CIPE parar SOG e iniciar bromoprida para
iniciar dieta amanhã
08/06/11


Suspenso fentanil
Aumentar estímulo retal para 3x/dia
Evoluindo estável, sem relato de vômitos ou distensão
abdominal após início de dieta
Aumentado dieta para 10ml 3/3h
10/06/11

Progressão de dieta para 15ml 3/3h - LHB

12/06/11


15/06/11



Progressão da dieta e desmame da HV
Alojamento Patológico
17/06/11


Suspenso nutrição parenteral, prescrito hidratação venosa
(HV) e aumento do complemento
16/06/11


39,2°C que cedeu após dipirona
Suspenso HV e aumento do complemento
20/06/11



Distensão Abdominal leve
FO com hiperemia leve
HC e Rx abdome

20/06/11

14h





Pálido, distensão abdominal importante com circulação
colateral evidente
Evacuações presentes (clister)
LuftalR gotas, Rx abdome Ântero-posterior e Decúbito lateral
Aguardando HEMOGRAMA solicitado pela manhã
16h




Rx abdome: distensão gasosa segmentar de colon
descendente, sem sinais de obstrução
Plaquetopenia e discreta anemia; PCR 6,21
Clister com volume maior (15ml de SF e 5ml de óleo mineral)
– após UTIN
Melhora clínica após LuftalR, porém mantinha distensão
abdominal

21/06/11



25/06/11


Abdome globoso, tenso, com protusão em cicatriz umbilical
(hérnia?) e hiperemia de parede abdominal com crosta em cicatriz
Avaliação da Cirurgia Pediátrica que optou por conduta expectante
Transferido ao Alojamento Patológico
26/06/11

16h


Apresentava distensão abdominal importante
Ao exame:
 Descorado +/4+, hidratado, boa perfusão, pulsos cheios, dispnéia leve
(restritiva pelo volume abdominal)
 Abdome globoso, muito distendido, FO hiperemiada, doloroso à
palpação



Rx de abdome
Passagem de SOG calibrosa para descompressão
Transferência à UTIN

28/06/11

Realizado USG de abdome
 Moderada quantidade de ascite (pós cirurgia). Demais aspectos
preservados. Rim D 47mm. Rim E 44mm.

29/06/11


Transferido para Alojamento Patológico
30/06/11





Fazendo uso de cefepime há 04 dias – celulite de parede
abdominal
Marcado TC de abdome para 05/07/11
Abdome distendido, endurecido, indolor, circulação colateral
evidente, hérnia umbilical com hiperemia
Evacuações +
Exames complementares:
 TGO 6000; TGP 4431; Hb 11,3; HCT 31,3; plaquetas 41000; PCR 9,35



Parecer da cirurgia: sem sinais de obstrução
Parecer da gastroenterologia pediátrica
Solicitados bilirrubina total e frações, gmaGT, albumina

01/07/11




04/07/11




Melhora discreta da distensão abdominal. Evacuações preservadas
(2x/dia) com odor forte
Leucopenia sem desvio (3860) e plaquetopenia (103000) nos
exames colhidos pela manhã
TGO 74; TGP 208; BT 1,17; BD 0,69; BI 0,48; GGT 263; albumina
3,2
Mantém melhora discreta da distensão abdominal
Eliminações preservadas
Choro rouco
05/07/11

8h


Em uso de clister
Resultado de sorologias (30/05/11)
 Toxo IgG – e IgM –
 VDRL NR
 CMV –

TC de abdome: CIRROSE HEPÁTICA

05/07/11

11h



14h




Convulsões multifocais por reação à sedoanalgesia feita
para TC
Encaminhado à UTIN para vigilância
Criança com bom estado geral, sugando ao seio
Exame físico sem outras alterações
Liberado ao ALCON patológico
06/07/11


Parecer da gastroenterologia – possível transferência para
Hospital de Base do Distrito Federal
Orientado a iniciar AldactoneR 5mg/kg/dia com controle dos
eletrólitos – (potássio)

06/07/11


22h



Optado a iniciar aldactone 3mg/kg/dia para depois
aumentar para 5mg
Mãe acha RN “inchado”
Cacifo + em MMII
07/07/11

9h

PA
 MMSS: 139/79 / MMII: 92/51

Transferência ao HBDF para diagnóstico etiológico
Hepatopatia a esclarecer





Hepatite B ou C?
Tirosinemia?
Fibrose cística?
Erro inato do metabolismo?
Síndrome de Budd-Chiari (Hipertrofia do
segmento 1 do lobo caudado)?



07/07/11: Abdômen tenso, com importante
distensão. Presença de circulação colateral.
TC de abdômen: Volumosa ascite,
hepatopatia e esplenomegalia. Hipertensão
portal. Áreas hipodensas em fígado e baço.
Sem efeito expansivo.
CD: Sorologia Hepatite, HIV para mãe.
Hepatograma, glicemia, eletrólitos, lipidograma,
EAS, urinocultura e eletroforese de proteínas.
USG abdômen.
08/07/11: Sem queixas. Exame físico mantido.
CD: Avaliação oftalmologia. Realizará
paracentese e retirado líquido abdominal
amarelo, 110 ml.
Albumina humana 20% 1,0g/kg D1.
 09/07/11: Mãe queixa-se que leite insuficiente
para lactente. Exame físico mantido. CD: D2
Albumina humana 20% 0,5g/kg.
 10/07/11: Melhora da ascite. EF: Globoso e
normotenso. Fígado a 4-5 cm do RCD.
CD: D3 Albumina humana + Pregomin 4x/dia.
11/07/11: CD: Suspensa albumina e
furosemida. USG Abdômen: Sugestivo de
obstrução de veias hepáticas. Houve
melhora da ascite. Congestão venosa
portal a esclarecer. Fígado homogêneo.
CD: Furosemida + Aldactone.
 12/07/11: Sorologia Hepatite B e C não
reagentes. PA: (36,5 – 32 cm).
 13/07/11: Fezes com rajas de sangue em
pequena quantidade.
CD: Dieta restrita de leite e derivados e
ovos. Suspenso Pregomin e iniciado
Neocate. Solicitado ecocardiograma.

14/07/11: Melhora do aspecto das fezes
com a mudança de dieta.

15/07/11: Diagnóstico: Trombose
de
veia porta aguda. Estável
clinicamente, com boa aceitação do seio
materno e complemento com Aminomed.
CD: Alta hospitalar com orientações e
retorno ambulatorial.
TC de alta resolução.
Caso clínico
ASCITE em RN
Dra: Renata Seixas
Outubro 2011
Ascite : Conceito



Ascite; acúmulo patológico de fluído dentro
da cavidade abdominal.
Acomete qualquer idade ou até mesmo
intra-útero
Em criança é usualmente resultado de
doença hepática ou renal
Fonte: J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52 No.5, may 2011
Ascite :Importância
 Diagnóstico
precoce e tratamento
adequado evita a evolução para
mortalidade e diminui as
morbidades associadas
Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52 No.5 may 2011
Ascite: etiologia
Causa de ascite na criança
Disordens hepatobiliar
Neoplasia
Cirrose
Linfoma
FHC
Tumor de wilm
Hepatite aguda
Neuroblastoma
Síndrome de Budd-chiari
Doença metabólica
Perfuração do ducto biliar
Disordens genitourinárias
TH
Uropatia obstrutiva
Desordens do TGI
Sindrome nefrótica
Apendicite aguda
Diálise peritonial
Atresia intestinal
cardíaca
Pancreatite
Pseudo ascite
Serosite
Doença celíaca
Doença de Cronh
Cisto mesentelioma
Enteropatia eosinofílica
Cisto ovariana
Púrpura de Henoch- Schonlein
outras
Ascite quilosa
LES
Linfagiectasia intestinal
Shunt ventrículo peritoneal
Obstrução do ducto linfático
Trauma
Extravasamento de NPT
Toxidade pela vit A
Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011
Ascite cirrótica: Fisiopatologia
HP
Vasodilatação
Hipovolemia
RAA
ADH
Retenção de Na e H2O
livre
Expansão
do vol plasmático
ASCITE
J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011
RAA: Renina Angiotensisina Aldosterona
HP: hipertensão porta
ADH: hormônio antidiurético
Ascite não cirrótica: Fisiopatologia
ICC,SN
CP, TB
Hipovolemia
RAA
↑ células malignas
↑ força osmótica
Fluido para
peritônio
ADH
Retenção de
Na e H2O
Expansão do
vol plasmático
Pancreatite ,bile
Irritação
↑ de líquido
ASCITE
J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, may 2011
CP: carcinomatose peritoneal; TB: tuberculose;ICC: insuficiência cardíaca congestiva
Ascite: Fisiopatologia
Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011
Hipertensão portal :
Etiologia
Pré – hepática : TVP
Intra – hepática :
 Pré - sinusoidal: FHC
 sinusoidal: Cirrose
 Pós – sinusoidal: Doença venoclusiva
Pós - hepática : Síndrome de Budd-Chiari
TVP: trombose em veia porta; FHC: fibrose hepática congênita
Caso clínico: Hipertensão porta
sinusoidal
Pontos positivos
Ascite
Hepatites
Vírus B e C
Hepatomegalia
Aumento das enzimas
hepáticas
Ponto negativo
Sorologias negativas
Caso clínico: Hipertensão porta
sinusoidal
Fibrose cística
Pontos positivos:
Ascite
Hepatomegalia
Aumento de enzimas
hepática
Pontos negativos:
Ausência de história clínica
Teste do suor normal
Caso clínico: Hipertensão porta
sinusoidal
Pontos positivos:
Hepatomegalia
Aumento de enzimas
hepática
Tirosinemia
Pontos negativos:
Ausência de história clínica
Alfafetoproteína normal
Ausência do quadro clínico
Caso clínico: hipertensão porta
pós-hepática
Síndrome de
Budd-Chiari
Pontos positivos:
Hepatomegalia
Aumento de enzimas
hepática
Aumento do segmento I
Ascite
Pontos negativos:
Ausência de obstrução das
veias hepáticas
Boa evolução do quadro do
clínico
Caso clínico
 Função hepática normal: INR e
ALBUMINA
 Sem evidências de lesão
hepatocitária: AST e ALT
normais
 Sem evidência de colestase :
FA, GGT e Bilirrubinas

Hipótese
diagnóstica:HP
Pré-hepática:TVP
Caso clínico: Diagnóstico
Pontos positivos:
TVP
História clínica
Hepatomegalia
Aumento das enzimas AST e
ALT ,com normalização
posterior
Função hepática normal
Ascite resolvida
Aumento do diâmetro da VP
e congestão vascular em veia
porta
OBRIGADO!
Dra. Renata Seixas, Der.Paulo R. Margotto, Ddo Rodrigo Lopes,
Dda Mariana Fontenele