Caso Clínico: Anemia
Falciforme
Pedro Fragoso de Almeida
Coordenação: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
8/7/2008
Caso clínico
• Identificação:
– R.C.A, 4 anos, sexo masculino, branco, natural e
procedente de Minas Gerais.
• Queixa Principal:
– “Dor no peito há 8 dias.”
Caso clínico
• História da Doença Atual:
Mãe relata que há 8 dias a criança apresentou dor em
região torácica. Esta foi de início súbito, intensa, intermitente,
sem irradiação, com piora durante a inspiração e sem melhora
com o uso de dipirona (20 gts). Há 6 dias, evoluiu com febre,
não aferida, diária e sem calafrios. Há 4 dias, passou a
apresentar tosse produtiva de freqüência e intensidade
progressivas, com expectoração amarelada. Refere dispnéia,
astenia e diminuição do apetite associado.
Caso clínico
•
Revisão de Sistemas:
Astenia
Tosse produtiva
Dor torácica
Dispnéia
Inapetência
Eliminações fisiológicas.
Caso clínico
•
Antecedentes Fisiológicos:
Mãe: GIII PIII (NIII) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega
intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. .
Peso: 2750g.
Apgar: 5,9 Comprimento: ?
Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais.
Leite materno exclusivo até 4 meses de vida.
Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.
Caso clínico
•
Antecedentes Patológicos:
4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.
Anemia falciforme há 3 anos
Nega alergias/intolerâncias.
Calendário vacinal em dia.
•
Antecedentes Familiares:
Mãe (34 a), relata anemia ferropriva
Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a
criança.
Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme.
Tio: anemia falciforme.
Avós: falecidos, não soube informar a causa
Caso clínico
•
Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:
Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e
verduras.
Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede
de esgoto e luz elétrica.
Renda familiar < 1 salário mínimo
Caso clínico
•
Exame Físico:
Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica,
hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada,
emagrecida. Peso:17 Kg
Oroscopia: língua saburrosa. Ausência de hiperemia ou
secreção purulenta nas tonsilas. Dentes em bom estado de
conservação.
Otoscopia: cerúmen bilateral. Membranas timpânicas com
brilho característico.
Pele, mucosas e fâneros: Cicatrizes hipercrômicas em MMII
Gânglios: impalpáveis.
Caso clínico
ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 110 bpm
AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de
esforços respiratório. FR:33 irpm.
ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à
palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. Sinal de
piparote ausente. Sinais de Giordano ausente bilateralmente.
Ext: simétricas, bem perfundidas e aquecidas.
Caso clínico
•
Exames Complementares:
Hemograma(1DIH):
Hematócrito = 25,6 %
Hemácias = 3,43 x 106/mm3
Hemoglobina = 8,3 g/dL
Leucócitos = 8.400
Segmentados = 73 %
Linfócitos = 28 %
Bastões = 1 %
Monócitos = 20 %
Eosinófilos = 6 %
Plaquetas = 130 x 103
Radiografia de tórax(1DIH):
Condensações pneumônicas no
lobo inferior esquerdo.
Caso clínico
•
Exames Complementares:
Bioquímica:
BT = 1,2 mg/dL
BD = 0,2 mg/dL
BI = 1,0 mg/Dl
Uréia = 23 mg/dL
Creatinina = 0,2 mg/dL
Na = 133 mEq/L
K = 3,7 mEq/L
Cl = 105 mEq/L
Caso clínico
Hipótese diagnóstica???
Caso clínico
• Conduta
•
•
•
Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.
Dipirona intercalada com nimesulida.
Prednisona 15mg VO 1x/dia.
Caso clínico
Caso clínico
•
Exames Complementares:
•
Radiografia de tórax (5DIH):
Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E com
componente atelectásico.
•
Radiografia de tórax (7DIH):
Processo atelectasiante do lobo inferior E, com considerável
elevação hilar. Regressão da densidade do infiltrado.
Caso clínico
•
Evolução:
Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico
torácico.
Houve redução da esplenomegalia.
Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito.
Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.
Anemia Falciforme
Pedro Fragoso de Almeida
Brasília-DF
Definição
• Hemoglobinopatia hereditária onde a cadeia
 da hemoglobina é anormal devido a
substituição de um único aminoácido da
cadeia da hemoglobina.
Epidemiologia
• África Equatorial
Epidemiologia
• Estados Unidos
Resistência a Malária
Resistência a Malária
• As hemácias parasitadas pelos plasmódios são
mais propensas a se afoiçarem sendo
eliminadas pelo sistema reticuloendotelial
(macrófagos esplênicos) reduzindo a
parasitemia e, portanto, a gravidade da
doença.
Anemia Falciforme
Etiopatogenia
• Dois importantes componentes da doença:
• Oclusão aguda (crises dolorosas) ou crônica da
microvasculatura (disfunção orgânica)
• Hemólise extravascular
Etiopatogenia
Etiopatogenia
• As hemácias geral afoiçam no sistema venoso
após a desoxigenação não ocorrendo portanto
na microcirculação. Porém, caso ocorra
lentificação do fluxo sanguíneo capilar,
poderá ocorrer afoiçamento na
microcirculação.
• A lentificação do fluxo sanguíneo ocorre
devido a maior adesividade das hemácias ao
endotélio vascular.
Etiopatogenia
• A hemólise é extravascular, ou seja,
dependente dos macrófagos do tecido
retículo-endotelial.
• Os macrófagos fagocitam precocemente as
hemácias devido a dois mecanismos
principais:
– Perda da elasticidade e deformabilidade
– Opsonização por auto-anticorpos IgG
Manifestações Clínicas
• Fenômenos vasoclusivos:
– Episódios isquêmicos agudos(crises vasoclusivas)
• Síndrome mão pé
Dor forte intensidade + edema dos dígitos
• Crises ósseas
Dor forte e inflamação + edema periarticular
• Crises hepáticas
Dor no QSD+hepatomegalia +
bilirrubinas e transaminases
• Síndrome torácica aguda
Febre+taquipnéia +dor torácica+infiltrado pulmonar
+leucocitose
Manifestações Clínicas
• Fenômenos vasoclusivos:
– Episódios isquêmicos crônicos(disfunção orgânica)
• Envolvimento osteoarticular
Necrose asséptica de cabeça de femur
• Envolvimento renal
Hematúria+isostenúria+glomerulopatia/sind.nefrótica
• Envolvimento hepatobiliar
Cálculos de bilirrubinato de cálcio
• Envolvimento ocular
Retinopatia falcêmica+ Doença SC
Manifestações Clínicas
• Crises anêmicas
– Crise do sequestro esplênico
6m-1ano + mais grave + hipovolemia
hemotransfusão + esplenectomia
– Crise aplásica
Mais comum + parvovirus B19 + hipoplasia eritróide
+ queda abrupta do hematócrito e reticulócitos
– Crise megaloblástica
Consumo elevado de ácido fólico+baixa reposição
Manifestações Clínicas
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
PRIAPISMO
SEQÜESTRO ESPLÊNICO
INFECÇÕES
DACTILITE
CRISES VASO - OCLUSIVAS
A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA
0 - 5 anos
10 anos
> 20 anos
Exames complementares
•
Anemia moderada:
•
•
•
Hemoglobina 6-10g/dl
Hematócrito 18-30%
Índice hematimétrico normal
•
•
•
•
•
Se VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemia
Se VCM aumentado, investigar anemia megaloblástica
Índice reticulocitário 4-24%
Leucocitose neutrofílica 6.000-20.000/mm3
Plaquetose (450.000/mm3) por hipoesplenismo
Exames complementares
• Bioquímica
• Bilirrubinas indiretas elevadas
• LDH elevadas
• Haptoglobina baixa
• VHS baixo
• Eletroforese de hemoglobina
Tratamento
• Medidas gerais
– Vacinação: hepatite B, hemófilo, meningococo, pneumococo(2
anos e aos 3-5anos)
– Penicilina V oral a partir 2 a 3 meses até 5 anos
– Ác. Fólico 1 mg VO ao dia
– Aconselhamento genético, psicossocial e relativo a doença
– Avaliação retiniana de rotina
– Analgesia: AINES,meperidina ou morfina
– Febre alta em crianças com 6m-3 anos: ceftriaxone
Tratamento
• Quimioterapia
– Clotrimazol: induz hiponatremia, que leva a um edema
eritrocitário e diminuição da concentração de hemoglobina
intracelular.
– Hidroxiuréia: estimula a síntese de HbF, reduz a freqüência e a
intensidade das crises dolorosas, diminui a incidência da
síndrome torácica aguda e reduz a necessidade de transfusões
de sangue
• Hemotransfusão e exsanguineotransfusão
• Transplante de medula óssea