Atresia de Esôfago
Oesophageal atresia
L. Spitz
Current Paediatrics Volume 11, Issue 4 , Pages 281-285 , August 2001
Coordenação: Evelyn Mirela
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 8 de outubro de 2012
Sumário:
 Apesar da taxa de sobrevida média das crianças com Atresia
Esofágica (AE) supera 90%, esta condição continua a ser
responsável por morbidade significativa:
 Consequência das anormalidades congênitas associadas
em que as malformações cardíacas (2%) são mais
proeminentes!
Sumário:
 Complicações precoces secundárias ao reparo incluem:
 Deiscência Anastomótica;
 Estenoses;
 Fístula Recorrente;
 Complicações tardias incluem:
 Traqueomalácia causando crises agudas ameaçadoras à vida;
 Refluxo Gastroesofágico;
 Desordens respiratórias e de motilidade esofagiana.
Histórico:
1670:
Primeiro
caso de Atresia de
Esôfago – em
gêmeos.
1697: Primeiro
caso de AE com
Fístula Traqueoesofágica.
1939: Primeiros
sobreviventes –
cirurgia em
etapas.
1941: Primeiro
caso de reparo
primário com
sucesso.
INCIDÊNCIA:
 1: 4500 nascidos vivos.
Fonte: Setor de cirurgia neonatal: experiência de 3 anos:
Francisco A. TrindadeI; Ricardo José VieiraI; Luciano Gazzoni MachadoI; Marco Aurélio F. MoreiraII; Manoel E. S. ModelliIII;
Edison C. M. dos ReisII; Célio R. PereiraIV
Unidade de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Base de Brasilia
IResidentes da UCP-HBDF
IIPreceptores da UCP-HBDF
IIICoordenador do Programa de Residência Médica UCP-HBDF. Responsável pelo Setor de Cirurgia Neonatal
IVChefe da Unidade de Cirurgia Pediátrica do HBDF
Pediatria (São Paulo) 1999;21:95-102
Diagnóstico:
 Diagnóstico Pré-Natal:
 Presença de Polidrâmnio: indica obstrução intestinal
alta (Ex.: AE);
 Estômago pequeno/ausente no US pré-natal.
 A combinação de ambos é em 56% dos casos
preditiva de Atresia Esofágica!
Diagnóstico:
 É também possível visualizar a distensão do esôfago
proximal e ver inchaço e regurgitação.
• Uma proporção significativa (44%) dos fetos diagnosticados
com AE no pré-natal tem um defeito cromossômico,
principalmente Trissomia do 18!
Diagnóstico:
 Diagnóstico perinatal:
 Toda criança com história materna de polidrâmnio deveria ter
sonda nasogástrica passada ao nascimento para excluir a
possibilidade de AE!
 O diagnóstico deve ser suspeitado:
 RN excessivamente salivador;
 Tosse e engasgos;
 Cianose à primeira dieta.
Diagnóstico:
 O diagnóstico é confirmado pela falha de progressão de
uma sonda nasogástrica de grande calibre (8 – 10) até
o estômago:
 O tubo geralmente não progride além de 10 cm a partir
do nariz;
 A radiografia abdominal irá revelar a ponta da sonda no
tórax superior;
 Ar no trato gastrointestinal indica a presença de
fístula!
Diagnóstico:
Anomalias Associadas:
 O distúrbio precoce na organogênese na AE é responsável
pela alta incidência das anomalias associadas (até
50%):
 Anomalias Cardíacas: as mais comuns (29%);
 A seguir, em ordem decrescente: anomalias
gastrointestinais (atresia duodenal e anomalias
anorretais), anormalidades genitourinárias e
esqueléticas (vertebrais, membros).
Anomalias Associadas:
V
Vertebral
A
Anorretal
C
Cardíaco
T
Traqueal
E
Esofágico
R
Renal
L
Membros (“Limbs”)
Anomalias Associadas:
C
Coloboma
H
Coração (“Heart”)
Atresia anal
A
Retardo de Crescimento
R
Genitais (hipoplasia)
G
Orelha (“Ear”)
E
Anomalias Associadas:
ONFALOCELE
FENDA
LABIAL
FENDA
PALATINA
HIPOPLASI
A GENITAL
Anomalias Associadas:
%
Cardiovascular
29
Gastrointestinal (anorretal: 14%)
27
Genito-urinário
13
Vertebral e esquelético
10
Respiratório
6
Genético
4
Categorias de Risco:
 Em 1994, uma classificação revisada foi proposta para refletir
os avanços nas 3 últimas décadas:
Gupo
Peso ao Nascer
Defeitos
Cardíacos
Maiores
Sobrevivência
(%)
1
> 1500
Não
96
2
> 1500
Sim
60
3
< 1500
Sim
18
Defeitos Cardíacos Maiores são aqueles definidos como os que requerem
terapia médica para Insuficiência Cardíaca Congestiva ou Doença
Cianótica, que necessitam cirurgia paliativa ou corretiva.
Manejo:
 O estado cardíaco de todas as crianças com AE devem ser
investigados com com Ecocardiograma;
 A criança deve estar estável para a cirurgia – a exceção: criança
com dificuldade respiratória severa pode se beneficiar de
ligação de fístula distal de emergência;
 Não se opera crianças com:
 Agenesia Renal Bilateral (Síndrome de Potter);
 Defeitos Cromossômicos incompatíveis com a vida
(trissomia do 18);
 Anomalias Cardíacas incorrigíveis.
Manejo:
 Broncoscopia/esofagoscopia: elucidar a anatomia do
defeito e excluir uma fístula traqueoesofágica (FTE)
proximal;
 A cirurgia padrão é a ligação extrapleural da FTE e
anastomose término-terminal primária entre o coto
esofagiano proximal e o esôfago distal
 No evento de um “Long Gap”: manejo controverso!
Manejo:
 Manejo da AE com “Long Gap”é um problema particularmente
difícil. A variedade anatômica inclui:


AE isolada sem fístula (13%);
AE com fístula proximal .
 Manejo inicial inclui:
 Endoscopia: excluir fístula proximal;
 Gastrostomia;
 Via de acesso à brecha.
Manejo:
 Se o gap é menor do que 2 corpos vertebrais: tentar
reparo primário;
 Se o gap é maior do que 2 corpos vertebrais: anastomose
primária após 2 – 3 meses, sucção alta, gastrostomia;
 Se o gap é muito grande (> que 6 - 8 corpos vertebrais):
substituição esofagiana.
 O tamanho da brecha é medido radiologicamente antes
da cirurgia!!
Complicações do Pós Operatório:
 Complicações Precoces:
 Deiscência Anastomótica:
 Incomum: 20% dos casos em estudo contrastado;
 Dentro das primeiras 24 – 72 horas;
 Clínica: Desconforto Respiratório Precoce
(Pneumotórax hipertensivo);
 Tratamento: exploração cirúrgica e reparo.
 Rupturas tardias geralmente são menores, curam
espontaneamente, mas aumentam o risco de estenose!
Complicações do Pós Operatório:
 Estenose Anastomótica:
 Incidência: 40% dos pacientes;
 Clínica: Infecções respiratórias recorrentes;
episódios de apnéia/cianose;
 Diagnóstico: esofagograma (posição prona). Confirmar
com broncoscopia;
 Tratamento: divisão da fístula e reparo dos defeitos
traqueal e esofágico.
Complicações do Pós Operatório:
 Complicações Tardias:
 Traqueomalácia:
 Incidência: 5% dos casos;
 Causa: fraqueza estrutural da parede da traquéia
(deficiência de cartilagem) – colapso das VAS durante
expiração;
 Clínica: estridor progressivo levando à cianose/apnéia;
 Diagnóstico: radiografia lateral do tórax. Broncoscopia
(o melhor): colapso ântero- posterior;
 Tratamento: aortopexia.
Complicações do Pós Operatório:
 Refluxo Gastro-Esofágico (RGE):
 Incidência: 40% dos casos (50% requer cirurgia anti-
refluxo);
 Clínica: Vômitos; Sintomas Respiratórios
(aspiração); Esofagite Péptica (estenose/úlcera);
 Tratamento: Estenose responde à cirurgia.
Complicações do Pós Operatório:
 Desordens da Motilidade:
 Ocorre principalmente no esôfago distal;
 Contribui para problemas na deglutição (anos);
 Obstrução por alimentos sólidos pode ocorrer na
ausência de uma estenose anatômica somente por
conta da motilidade anormal!
Complicações do Pós Operatório:
 Crescimento:
 Tendência dos sobreviventes em permanecer nos percentis
mais baixos de peso:
 Desaparece no adulto e não é estatisticamente
significativo!
Resumindo – Pontos Práticos:
 Estômago pequeno/ausente no US pré-natal podem ser indicativos
de atresia esofágica, especialmente associados com polidrâmnio;
 Anomalias associadas estão presentes em 50% dos casos: defeitos
cardíacos são os mais comuns;
 Fatores de risco para morbidade incluem: muito baixo peso (<
1500g) e anomalias cardíacas maiores;
 Complicações precoces incluem: deiscências, estenoses e
fístula recorrente;
 Complicações tardias incluem: traqueomalácia e RGE.
Consultem também (do Livro
Assistência ao Recém-Nascido de
Risco, 3ª Edição, 2013, no prelo,
Editado por Paulo R. Margotto
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Atresia de esôfago
Jaisa Maria
Magalhães de
Moura