ESCS / FEPECS Relato de Caso Clínico DIP/HRAS INTERNO: Carlos Eduardo A. Faiad DOCENTE: Dra. Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF ANAMNESE Dt: 16/07/06 H: 23:48h REG: 130706-2 • Identificação – JSS, 3 ddv, feminino, branca, natural de Barreiras - BA e procedente de Baianópolis - BA referenciada por: 2. Informante – Mãe, VMSS, 19 anos, boa informante. 3. QP: – Engasgo e cianose logo após o nascimento. 4. HDA: – Mãe relata que a cça iniciou vários episódios de engasgos com sialorréia no pós-parto imediato associado à tosse produtiva com expectoração amarelada. O quadro evoluiu com cianose e roncos audíveis que pioravam ao decúbito dorsal com melhora temporária após aspiração das secreções, permanecendo a cça bastante agitada. Ao iniciar o AM, a mãe observou que, após 2 mamadas, cça apresentou regurgitação e apnéia com cianose central, sendo contactado pediatra que realizou manobras de reanimação (SIC) e a encaminhou ao Hospital Local de Barreiras, onde foi colocada em O2 inalatório e tentado passagem de SOG, sem progressão da mesma. Após estabilização do quadro foi encaminhada à este serviço. 5. Revisão de Sistemas – Refere dispnéia intermitente. Nega febre, vômito e alterações das funções de eliminação. 6. Antecedentes Fisiológicos – Gestação: G1P1A0, 4 consultas de PN, vulvaginite no 4º mês tratada. S/ outras intercorrências. – Parto: cesárea por sofrimento fetal?, de termo, em Clínica Particular de Baianópolis. 6. Antecedentes Fisiológicos – Nascimento: s/ assistência do pediatra (SIC), chorou ao nascer. Não possui Cartão da Criança. – P. Neonatal: permaneceu na UTIN deste Hospital, icterícia ZII, DRL, PN. – Vacinação: foi vacinada neste hospital (SIC), mas não soube informar quais. – Alimentação: AME p/ 1 mês. Atualmente NAN 1 150ml de 3/3h. 7. Antecedentes Familiares – – – – Mãe, 19 anos, saudável. Pai, 23 anos, saudável. Ausência de consangüinidade. Nega casos semelhantes na família. 8. Antecedente Sócioeconômico – Habita em casa de alvenaria infraestrutura básica completa. com EXAME FÍSICO • GERAL: REG, higiene precária, salivação espessa, mucosa semi-úmida, eupneica, ictérica ZII. • AR: MV Rude, com roncos de transmissão. • ACV: RCR em 2T, BNF. • ABD: flácido, indolor, sem VCM. • MMII: membros sem edema, com hipotonia generalizada. EXAMES COMPLEMENTARES Exame / Data 16/07 Hematócrito (%) 49,4 Hemoglobina (g/dl) 16,9 Plaquetas (/mm3) 377.000 Leucócitos (/mm3) 17.700 Segmentados (%) 83 Bastões (%) 2 Linfócitos (%) 13 Monócitos (%) 2 Eusinófilos (%) 0 22/07 47,7 16,2 519.000 17.400 60 1 30 1 5 03/08 39,6 13,0 558.000 26.300 66 4 27 1 2 20/08 31,6 10,5 453.000 16.000 68 0 31 1 0 Relação NT / NI Data / Exames NT NI NI/NT 16/07 (3 ddv) 15045 354 0,023 22/07 (9 ddv) 10614 174 0,016 60-28d: 0,14 Bioquímica Exame/ Data PCR Glicose (DX) BT BD BI Na K Cl Mg Ca 16/07 0,11 169 11,4 0,7 10,7 122 4,2 87 1,9 10,7 20/07 neg 160 7.6* 137 1,9 11,7 22/07 20/08 neg 136 129 6,3 4,8 107 97 11,2 - Ganho Ponderal SINTOMA GUIA • Sialorréia • Regurgitação • Não Progressão da SOG •Defeito na captação ou transporte das secreções endógenas e alimentos necessários para conservar a vida SINTOMA GUIA DISFAGIA FISIOLOGIA DA DEGLUTIÇÃO • Deglutição Funcional – 12ª sem. de gestação – 5 ml/kg/hora ou cerca de 850 ml/dia – Se por alguma causa (orgânica o neurológica) não puder se realizar CIUR FISIOLOGIA DA DEGLUTIÇÃO • Em neonatos e lactentes a deglutição tem 3 componentes: 1. Fase Oral: Reflexo de sucção 2. Fase Faríngea: Sistema coletor 3. Fase Esofágica: Sistema de transporte FASE ORAL • Reflexo da sucção – Envio do alimento à boca. – Ação dos lábios e mandíbula ejeção do leite – Proteção da VA pelo dorso da língua e palato mole = respiração durante o ato. – Complexidade da sucção = Maturidade estímulo da amamentação. FASE FARÍNGEA • Sistema Coletor – É a mais complexa: o leite ultrapassa os pilares amigdalianos e termina no esôfago. – A VA está protegida – a respiração inibida. • O palato mole cerra a nasofarínge. • Deslocamento anterior e elevação do hióide e laringe cerram a epiglote. – Tudo isto produz uma pressão negativa na faringe. – O alimento se dirige para dentro do esôfago pela gravidade, pressão – da faringe e contração dos músculos constrictores. – Abertura do esfíncter por sinais desde a orofaringe e hipofaringe. FASE ESOFAGIANA • Sistema de Transporte – Inicia-se com a abertura do EES. – Relaxamento dos mm. cricofaríngeos e contração dos supra-hióides bolo ultrapassa o EES. – Fechamento do EES início das ondas peristálticas. – Regulação do SNA (vago, simpático cervical e torácico) – Movimento pelas ondas primárias e secundárias, mas com influência da pressão intratorácica. FASES DA DEGLUTIÇÃO ALTERAÇÕES 1. OROFARÍNGEA – Fase 1 e 2. – Qualquer defeito em lábios, língua, palato, mandíbula, maxila... 1 2 2. ESOFAGIANA – Fase 3. – Qualquer alteração mecânica ou motora. Como Diagnosticar 1. Anamnese – Análise dos sintomas associados aumentam a sensibilidade e especificidade do diagnóstico. – Anamnese = dx em + de 80% 2. Exame Físico – Atenção para mal formações. – Co-morbidades. 3. Exames Complementares – Videodeglutograma – EED / Esofagograma Baritado – Endoscopia – Manometria ANAMNESE • Sinais e Sintomas Associados 1. Emagrecimento – – Lento Rápido e acentuado 2. Sialorréia 3. Aspiração Traqueal – – Na deglutição S/ relação com a deglutição 4. Pirose 5. Regurgitação 6. Roncos pulmonares 7. Macroglossia 8. Vômito 9. Rouquidão 10. Dor torácica 11. Anemia e Glossite 12. Doenças Mucocutâneas 13. Estados de Imunodepressão 14. Candidíase orofaríngea ANAMNESE EXAME FÍSICO Exames Complementares Diagnóstico Diferencial de Disfagia • Classificação: – No mínimo 31 causas em Pediatria – Gryboski et al in Problemas gastrointestinales em el lactente: Dificuldades com a deglutição Aspiração com a deglutição ou regurgitação nasal do leite materno LESÕES ALTAS Aspiração depois de se amamentar ou dor durante a amamentação LESÕES BAIXAS Causas Secundárias LESÕES ADQUIRIDAS DO ESÔFAGO RELEMBRANDO O CASO... • A RN do caso apresentava: – – – – Sintomatologia no pós-parto imediato; Oroscopia sem alterações ao exame físico; Regurgitação seguida de apnéia pós mamada e cianose; NÃO PROGRESSÃO DA SOG! Dificuldades com a deglutição Aspiração com a deglutição ou regurgitação nasal do leite materno LESÕES ALTAS Aspiração depois de se amamentar ou dor durante a amamentação LESÕES BAIXAS Causas Secundárias LESÕES ADQUIRIDAS DO ESÔFAGO Diagnóstico Diferencial de Disfagia LESÕES BAIXAS LESÕES ESOFAGIANAS 1. Disfunção esofágica motora 2. Disautonomia familiar 3. Acalasia 4. Calasia 5. Posvagotomia 6. Lesões congênitas do esôfago 7. Compressão vascular 8. Cisto de duplicação 9. Estenose ou membrana esofágica Doenças do Esôfago • Ainda segundo Gryboski et al as patologias do esôfago no lactente podem ser dividas segundo a sintomatologia predominante: Disfagia Esofágica Asfixia, cianose ao começo da amamentação Tosse, regurgitação depois do começo da amamentação e durante ela. Disfagia Regurgitação depois da amamentaçao Sintomas predominantes de ins. resp. ou PN Sintomas predominantes de sibilância ou estridor; pode haver disfagia ou não Diag. Diferencial da Doença Esofágica E NO CASO... •QP = cianose •HDA = apnéia no início da amamentação Atresia Esofágica com fístula Fenda laringotraqueoesofágica Asfixia, cianose ao começo da alimentação Divertículo esofágico Membrana esofágica ou estenose (alta) Disautonomia Familiar Diagnóstico Diferencial • Sintomatologia... Atresia de Esôfago c/Fístula • • • • • ↑ Secreção em orofarínge; Regurgitação Dificuldade Respiratória precoce Distenção abd. (fístula distal) Aspiração Fenda Laringotraqueoesofágica • • • • Idênticos ao da Atresia Esofágica c/ fístula proximal Cianose, crise de apnéia Choro débil, roncos, estridor Falta de ganho de peso Divertículo Congênito de Esôfago • • • Freq. assintomático por anos; Se grande – asfixias e regurgitação – mimetiza fístula traqueoesofágica. Se pqno – estridor, disfagia progressiva e PN recorrente Diagnóstico Diferencial • Sintomatologia... Estenose Esofágica Congênita e Membrana Esofágica • • • • • • • Varia c/ a posição da lesão Memb. cervical 1ºs ddv: asfixia Estenose 2ª-3ª sem.: durante e no fim da alimentação, ↑ freq. e qtd. Dor – irritado, choroso, opistótono. Vômitos e regurgitação intermitente. Progressivo perda ponderal Ocasionalmente assintomático... Disautonomia Familiar ou Sínd. de Riley-Day • • • • • • Nos 1ºs ddv. Incordenação sucção-deglutição. Ausência de reflexos tendinosos profundos, hipotensão postural, manchas arroxeadas, transpiração excessiva, ausência de lágrimas, dor, ausência de papilas circunvaladas na língua, febre episódica e vômito. Progressão Disartria Distensão abdominal e constipação. Aspiração PN recorrente. Diagnóstico Diferencial • Diagnóstico... Atresia de Esôfago c/Fístula • Passa-se um cateter pelo nariz até o estômago: – pH ácido = s/ atresia. – Obstrução 10-13cm = quase fecha atresia • • Rx mostra a posição do cateter saco esofágico superior dilatado e cheio de ar Ar no estômago ou intestino – fístula. Divertículo Congênito de Esôfago • Rx contrastado divertículo surgindo do esôfago superior Fenda Laringotraqueoesofágica • • • • Diag. de tentativa: ex. digital da reg. faríngea caso mova os dedos livremente entre a traquéia e esôfago = fenda grande. EDA diag. na maioria. Rx pd levar a malinterpretacão, a não ser que mostre a ponta do TOT no esôfago Aspiração de bário tb pd ser mal interpretada incordenação neuromuscular ou fístula. Diagnóstico Diferencial • Diagnóstico... Disautonomia Familiar ou Sínd. de Riley-Day • • • Estudos de catecolamina urinária e as respostas à metacolina intraocular e histamina intradérmica corroboram c/ o diag. clínico. Deglutograma dificuldade de deglutíção e aspiração. Há espasmo cricofaríngeo. EED corpo dilatado e atônico. Estenose Esofágica Congênita e Membrana Esofágica • • • • Rx contrastado estenose lisa e abrupta, gotejamento ou filte da passagem do contraste, dilatação esofágica acima da lesão. Esofagite péptica. Membrana é difícil de ser visualizada, em geral no perfil como uma banda. Casos sutis Fluoroscopia O catéter se dobra no saco esofágico superior. RX NESTE CASO: MEU DIAGNÓSTICO... Atresia Esofágica c/ Fístula Atresia de Esôfago com Fístula • Epidemiologia – 1/3.000 anormalidade congênita do esôfago mais comum – 85-90% tem fístula traqueoesofágica distal – 50% têm malformações congênitas múltiplas – Sobrevida de mais de 90% – 25% são prematuros (< 2500 g) – Uma das + sérias emergências cirúrgicas do p. neonatal. Atresia de Esôfago com Fístula • Desenvolvimento da traqueobrônquico na 4ª sem. embrionária a partir do broto do intestino anterior – Desenvolvimento imperfeito = fistula • Atresia – Pouco explicada – Pouca vascularização defeito da septação do int. anterior. Atresia de Esôfago com Fístula • Patologia – A Seção Cirúrgica da Academia Americana de Pediatria. – Anormalidades associadas em 52% 43% das mortes – Raffensperger et al estudou mal formações associadas em 1000 pctes: • Coração – 17% • Anus Imperfurado – 8% • Anomalias GU – 10% • Atresia intestinal – 3% Atresia de Esôfago com Fístula • Sintomas: Atresia de Esôfago com Fístula • Suspeitar em... – Diagnóstico pré-natal; • polidrâmnio; • visualização do coto esofágico proximal; • ausência de bolha gástrica. – Ao nascimento: • dificuldade de passagem da SOG; • desconforto respiratório com secreção espumosa pela boca. Atresia de Esôfago com Fístula • Diagnóstico neonatal – Cateter nasal parada de progressão 10-13cm das narinas – Rx cateter em fundo de saco – Fístula distal ar no estômago ou intestino – Fístula proximal pqn qtd de contraste instilada abaixo do controle fluoroscópico Rx Atresia de Esôfago com Fístula • Tratamento • O tto definitivo é a correção cirúrgica do defeito: CIRÚRGICO 1. Precoce Anastomose primária PRÉ-OPERATÓRIO 2. Tardia Transposição de cólon • AO NASCIMENTO Tto cirúrgico paliativo 1. Gastrostomia + Esofagostomia Atresia de Esôfago com Fístula • Tratamento 1. AO NASCIMENTO • Aspiração contínua - sonda de Replogue no coto proximal do esôfago, para evitar a aspiração pulmonar de saliva; • Evitar ventilação com pressão positiva: risco aumentado de distensão ou rotura gástrica. • Manter RN em posição semi-Fowler para evitar a aspiração pulmonar do conteúdo gástrico, em caso de fístula tráqueoesofágica distal; Atresia de Esôfago com Fístula 2. PRÉ-OPERATÓRIO – Dieta zero; – Aporte venoso; – Antibioticoterapia: ampi + genta; – Sedação/analgesia. – Avaliar malformações associadas ecocardiograma e ecografia abdominal Atresia de Esôfago com Fístula 3. OPERAÇÃO – Atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica distal: • Anastomose esofágica término-terminal com sutura da fístula traqueoesofágica (90% dos casos). – Atresia de esôfago sem fístula: • Gastrostomia, e reavaliação do tamanho dos cotos esofágicos após 3 meses de vida para possível anastomose primária. NO CASO... • Conduta – Rx Tórax – Sonda de Replogue – Perfusão venosa – HC + eletrólitos + Tipagem e Rh – Ar ambiente + Berço Aquecido – Mantido Ampi + Genta Diagnóstico: Atresia de Esôfago Sem Fístula NO CASO... 1. 2. Colocada sonda de Replogue. Realizada Gastrostomia. 2 1 Após 3 meses... > 3 vértebras = longo intervalo 1 2 3 4 5 • Exame realizado no dia 16/10/06 para avaliar a dist. entre os cotos esofágicos: - Dist. = 5 vért. PROGRAMAÇÃO 1. Realizar esofagostomia; 2. Alta para retorno com 1 ano para possível transposição de cólon. REFLEXÃO Atresia de Esôfago A importância do pediatra na sala de parto: “ Não havia pediatra na clínica quando minha filha nasceu...” Obrigado!