Acromegalia
Lúcio Vilar,Endocrinologia Clínica,
3ªed, Guanabara Coogan,2006
Acromegalia
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Definição: desordem debilitante crônica
Causa: excesso circulante de GH
Motivo: Adenoma Hipofisário (95%)
Resultado: deformidades
baixa expectativa de vida
dç multissistêmica
Gigantismo X Acromegalia
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Antes do fechamento
epifisário
Crescimento em altura
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Adultos
Extremidades
Fisiologia do GH
-
Hipotálamo
Somatostatina
-
GHRH
Hipófise
(células somatotróficas)
GH
Fígado
IGF-1
(insuline grow factor 1)
Metabolismo dos COH
+
Excesso de IGF 1
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Resistência insulínica
Neoglicogênese
GLUT4↓
Hiperinsulinismo 2ªrio
Intolerância à glicose
DM
Clínica
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Insidioso e gradual
Sintomas compressivos: cefaléia, distúrbio
visual, hipopituarismo.
↑GH : crescimento das extremidades e
cartilagens, alt cutânea, mudança da
fisionomia, alt músculo-esquelética.
complicações
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Crescimento das falanges distais, prognatismo,
crescimento do frontal, entro outros.
↑GH
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Alargamento do nariz
Cresci/to lábios
Cresci/to mandíbula
Prognatismo
Proeminência frontal
Separação dos dentes
Má-oclusão
Macroglossia
Cresci/to arcos zigomat
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Cresci/to extremidades
Artralgia
Artropatia (↑peso)
Hiperidrose
Pele oleosa
Mau odor
Deformidade-crescimento de
extremidades
↑GH: viceromegalias
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Língua
Tireóide
Coração
Gl. Salivares
Fígado
Baço
Rins
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Espessa/to da pele
Skin tags (pólipos
colônicos
adenomatosos)
Fên. Raynaud
Complicações
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Irregularidades menstruais
DM
ICC
Apnéia do sono
Sd túnel do carpo (aumento de partes moles)
Gigantismo: diagnóstico
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Cça > 3 desvios padrão (dp) da altura média p/
idade
Ou > 2 dp da altura dos pais ajustada
Complicações da Acromegalia
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Causas de morte na acromegalia:
♥ vasculares: 60%
Respiratórias : 25%
Neoplasias: 15%
Cardiovasculares
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HAS
Hipertrofia ventricular esquerda
Disfx diastólica
DAC
Aterosclerose acelerada
Arritimias
cardiomegalia
Respiratórias
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Obstrução da VA devido a macroglossia,
prognatismo, hipertrofia das cartilagens
traqueais, calcificação,artropatia da
cricoaritenóide, fixação das cordas vocais,
estenose laríngea.
Traqueostomia
Dificuldade de intubação
Pneumomegalia
Apnéia do sono 80%
Endócrinas
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Co-secreção de PRL – galactorréia (1/3)
Estímulo do GH sobre os sítios de ligação do
PRL na mama.
Compressão do tecido hipofisário –
hipopituarismo(pode levar à osteopenia)
Amenorréia/disfx erétil 50%
Insuf. Adrenal/ tireoidiana 20%
Bócio multinodular 65%
Metabólicas
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Efeito antiinsulínico do GH:
Intolerância à glicose e DM
Dislipidemia (padrão aterogênico)
Neoplásicas
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Mama
Estômago
Cólon
Pulmão
Tireóide
pele
Prognóstico
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Mortalidade 2-3X > q na pop geral
10 a de redução na espectativa de vida.
Diagnóstico
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Dosagem sérica de GH e IGF1
TC
RM
Dosagem do GH
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GH basal:
Nos acromegálicos o GH basal > 10ng/ml.
A secreção de GH é pulsátil, são preciso amostras
seriadas.
GH durante teste oral de tolerância à
glicose(TOTG): padrão ouro!
Dosagem de GH a cada 30’ por 2h.
Adm de 75g de glicose.
Nos ind normais GH fica suprimido (<1ng/ml)
Na acromegalia o TOTG não consegue suprimir o
GH.
Dosagem de IGF1
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Não varia como o GH
Pode servir como rastreamento
Elevam-se na gravidez e puberdade.
São altamente específicos para acromegalia em
adultos (não grávidas)
Dosagem do GHRH
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Qdo GH e IGF1 altos com RM nl.
Níveis elevados de GHRH indicam tumor
ectópico uma vez que o GHRH hipotalâmico
não sai da circulação portahipofisária (não
atinge a corrente sg).
Exames de imagem
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TC e RM de hipófise
Tratamento
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Cirurgia (adenomectomia transesfenoidal)
Radioterapia
Farmacoterapia
Farmacoterapia
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Agonistas dopaminérgicos
Análogos da somatostatina
(SRIFa)*:OCTREOTIDE
Antagonistas do receptor de GH
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Os SRIFa são a opção de escolha.
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