Caso clínico ACCR
08AP-01095
Fabielle M. Harth
Fabíola M. Machado
Junho 2008
Caso clínico
► M.Z.K.H.,
feminino, 58 anos, natural de ...,
residente em Ponta Grossa
► HMA:
Paciente com diarréia líquida de
grande volume, sem sangue, muco ou pus,
com restos alimentares, com pequeno
número de evacuações e emagrecimento de
20kg em 3 anos. Sem reposta à dieta isenta
de glúten.
Caso clínico
► HMP:
 Em acompanhamento com
Gastroenterologista desde 2000 por refluxo
gastroesofágico, pirose e anemia
 Hipertireoidismo tratado com Propiltiuracil,
evoluiu com Hipotireoidismo, atualmente em
uso de Levotiroxina 112mcg/d
 Depressão, em uso de Citalopram e Alprazolam
Caso clínico
 Neuralgia do trigêmeo, em acompanhamento
com Neurologista, em uso de Sertralina
 Tratamento para H. pylori no ano 2000
 Colecistectomia em 1999
Caso clínico
► AGO:
Menopausa aos 54 anos
► HMF:
Tia com colelitíase
Nega hx familiar de câncer de intestino
► CHV:
Sedentária
Lista de problemas
► Anemia
► Diarréia
crônica
► Emagrecimento
► Hipotireoidismo
► Depressão
COMENTÁRIOS
Exames complementares
(previamente realizados)
► US
abdome total (10/04/07):
 Pequena dilatação de vias biliares extrahepáticas.
► Colangiorressonância
(23/04/07):
 Mínima ectasia biliar extra-hepática com
extensão até porção peri-ampolar do colédoco
Exames complementares
(previamente realizados)
► EDA
(03/05/07):
 Normal
 Bx duodeno: duodenite crônica e aguda, erosiva
moderada com atrofia vilositária intensa e
eosinofilia
Exames complementares
(previamente realizados)
► Anticorpo
antigliadina: negativo (<2,00)
► Anticorpo
anti-endomísio: não reagente
Hipóteses diagnósticas
Exames complementares
► HMG:
 VG:32,3 Hb:10,9 VCM:84 CHCM:33
 Leucócitos:2.300 Eosinófilos 2% Linfócitos 40%
Bastões 3% Segmentados 47% Neutrófilos
50%
 Plaquetas 254.000
 Ferro sérico: 24 (N: 43-181)
 Ferritina: 29 (N:10-204)
Exames complementares
► Creatinina:
0,72
► Potássio: 3,8
► Glicose: 74
► Fósforo: 4,0
► Cálcio: 7,8 (N:8,8-11)
► Magnésio: 1,3 (N: 1,52,5)
► Sódio: 138
► TAP: 15,4s
► TGP:
39 (N até 35)
► Albumina: 3,0 (N:3,55,2)
► Globulinas: 1,4 (N:2,24,2)
► TSH: 4,22
► T4 l: 1,13
► Ác fólico:4 (N >1,3)
► Vitamina B12: >1200
(N:180-900)
Exames complementares
►
Parcial de urina: normal
►
Parasitológico de fezes:
negativo
►
Coprocultura: negativa
►
Pesquisa de leucócitos:
negativa
► Ig
G: 1023 (N:9521538)
► Ig
A: 327 (N:70-400)
► Ig
E: 38 (N<160)
Exames complementares
► EDA
com biópsia de estômago (27/03/08):
 Gastrite crônica discreta e inespecífica
► EDA
com biópsia de duodeno (27/03/08):
 Enteropatia inflamatória difusa com atrofia
vilosa acentuada
MARSH
►
MARSH 0:

Arquitetura mucosa
normal, sem infiltração
linfocítica intra-epitelial
significante
►
MARSH I (enterite
linfocítica):
 Arquitetura mucosa normal
com infiltração predominante
do epitélio viloso por
linfócitos
►
MARSH II (enterite linfocítica
com hiperplasia críptica):
 Consiste em linfocitose intraepitelial e alongamento e
ramificação das criptas nas
quais há proliferação
aumentada de células
epiteliais
►
MARSH III:
 Linfocitose intra-epitelial,
hiperplasia críptica e atrofia
vilosa
MARSH
► MARSH
III A:
 Atrofia parcial dos vilos
► MARSH
III B:
 Atrofia vilosa subtotal; vilos estão claramente atróficos
mas ainda reconhecíveis
► MARSH
III C:
 Atrofia vilosa total; vilos são rudimentares ou ausentes;
a mucosa assemelha-se à colônica
Exames complementares
► Colonoscopia
(01/04/08):
 Ileíte terminal discreta
 Íleo terminal, biópsia endoscópica:
► Ileíte
crônica discreta, difusa e inespecífica com esparsos
granulócitos em fragmentos mucosos entéricos com
citoarquitetura geral alterada com vilos encurtados e algo
alargados e criptas regulares sem evidências de hiperplasia
 Pólipos, biópsia endoscópica:
► Pólipos
do intestino grosso padrão hiperplásico com predomínio
de células caliciformes demonstrando discretas alterações
inflamatórias crônicas inespecíficas e sem evidência de displasia
significativa
Diagnósticos diferenciais
Diagnósticos diferenciais
► Hipercrescimento
bacteriano
► Giardíase
► Intolerância à lactose
► Doença de Crohn
► Doença celíaca
► Doença celíaca
refratária
► Espru tropical
► Doença
Whipple
► Drogas
► Abetalipoproteinemia
► Deficiência
seletiva de
Ig A
► Imunodeficiência
comum variável
► Enteropatia auto –
imune
Hipercrescimento bacteriano
► Diarréia
crônica , má absorção, esteatorréia
► Dor abdominal
► Perda peso
► Náuseas
► Anemia macrocítica
Hipercrescimento bacteriano
► Fatores










predisponentes:
Diabetes mellitus
Antimicrobiano
Gastrojejunostomia Billroth II
Hipo /acloridria
Esclerodermia
Doença de Crohn – fístulas
Enteropatia por radiação
Aderências
Linfoma; tuberculose
Fibrose cística
Giardíase
► Protozoário
intestinal
► Endêmica
► Diarréia
aguda ou crônica
► Esteatorréia ou constipação
Intolerância à lactose
► Deficiência
► Diarréia
adquirida de lactase
explosiva, fezes aquosas e
espumosas
► Distensão e dor abdominal, flatulência,
eructação
Doença de Crohn
► Diarréia
► Dor
abdominal, principalmente QID
► Febre,
astenia, emagrecimento
► Alterações
perianais
Doença de Crohn
► Manifestações
► Complicações
estenoses
extra-intestinais
características: fístulas e
► Comprometimento
de vários seguimentos
do trato gastrointestinal
Doença Celíaca
► Enteropatia
► Doença
sensível a glúten
crônica
 Lesão na mucosa do intestino delgado
 Diminuição da absorção de nutrientes
► Reação
inflamatória com componente auto-imune
► História
familiar (HLA-DQ2 ou HLA-DQ8)
Doença Celíaca
► Endoscopia
(biópsia):
 Enterite difusa
 Importante atrofia ou perda total das
vilosidades
► Alterações
mais proeminentes no intestino
proximal (duodeno e jejuno)
 Expostos às concentrações mais altas do glúten
alimentar
Doença Celíaca
► Diarréia,
flatulência, perda de peso, fadiga
► Manifestações
► Atrasos
extra-intestinais
no crescimento na infância
Doença Celíaca
►
Favorecem o diagnóstico:
 Ac antigliadina
►
►
Sensibilidade: 75- 90%
Especificidade: 82-95%
 Ac antiendomísio
►
►
Sensibilidade: 85-98%
Especificidade: 97-100%
 Ac contra a transglutaminase tecidual
► Sensibilidade: 90-98%
► Especificidade: 94-97%
Doença Celíaca
► Diagnóstico
definitivo:
 Documentação clínica da má absorção
 Demonstração da lesão intestinal na biópsia do
intestino delgado
 Melhora dos sintomas e da histologia da
mucosa após retirada do glúten da dieta
Doença celíaca refratária/
inclassificável /intratável
► Causa
mais comum de sintomas persistentes em
pacientes com diagnóstico de doença celíaca: não
aderência à dieta restrita de glúten
► 90%
dos casos respondem à dieta restrita de
glúten
► Doença
intestinal sintomática severa, que não
responde à dieta isenta de glúten por ao menos 6
meses e sem outras causas de atrofia vilosa
Doença celíaca refratária/
inclassificável /intratável
► Inclui:
 Resposta a outras dietas com restrição protéica,
por ex. soja, leite , ovo
 Resposta a glicocorticóides
 Doença celíaca “ temporária”
►Achados
clínicos e morfológicos desaparecem após
alguns meses/anos
 Sem resposta ao tratamento e com evolução
desfavorável – com complicações como linfoma
intestinal de células T
Espru tropical
► Doença
celíaca-like
► Lesão
em quase todos os níveis do intestino
delgado
► Diarréia
aguda em visitantes de locais endêmicos
► Tratamento
com antibióticos de amplo espectro
Doença de Whipple
► Doença
rara
► Homens,
4-5ª década
► Diarréia,
má absorção, perda de peso
► Artropatia
geralmente é o sintoma inicial
Doença de Whipple
► Bactéria
► Outras
Tropheryma whippelii
manifestações:
 Intestino
 Sistema nervoso central
 Articulações
► Diagnóstico
patológico: Macrófagos na mucosa do
intestino delgado contendo grânulos PAS-positivos
Lesão intestinal induzida por drogas
► Enterocolite
induzida por medicamentos
 Mais comum por AINE
 Antibióticos
► Padrão
inespecífico de inflamação do intestino
delgado




Má absorção
Diarréia aguda/ crônica
Ulceração
Formação de estenose
Abetalipoproteinemia
► Raro
erro inato do metabolismo
 Herança autossômica recessiva
► Atraso
no desenvolvimento , diarréia e
esteatorréia
► Defeito
na síntese e exportação de
lipoproteínas nas células mucosas intestinais
Deficiência seletiva de Ig A
►
Imunodeficiência primária mais comum
 Ausência Ig A secretória e sérica
►
Susceptibilidade às infecções respiratória, urogenital e
gastrointestinal
►
Doenças auto-imunes e alérgicas concomitantes
►
Lesões intestinais espru-like
►
Diarréia severa e má absorção
Imunodeficiência comum variável
(Hipogamaglobulinemia adquirida)
►
Decréscimo níveis séricos de Ig G
►
Início geralmente em adultos
►
Infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes
►
Pacientes com tendência para doenças neoplásicas e doenças auto–
imunes
►
Diarréia e má absorção em 9- 40% pacientes
►
Biópsia intestino : semelhante doença celíaca
Enteropatia auto-imune
► Afeta
intestino delgado predominantemente
► Diarréia
não responde à restrição dietética isenta
de glúten
► Coexistência
► Anticorpo
com outras doenças auto-imunes
“globet cells”
Enteropatia auto-imune
► Anticorpo
► Não
anti-enterócitos
são específicos – HIV AIDS
► Biópsia
: EDA e colonoscopia
 Atrofia vilositária, mitoses criptas,linfócitos
intraepiteliais aumentados
Caso clínico
► Paciente
encontra-se internada em Curitiba,
com NPT e em tratamento para Pneumonia
► Apresentou
► Estabilizou
crise convulsiva
o peso