Doutor em ORL pelo HCFMUSP
NIGRO, C.
Osteodistrofia da cápsula ótica labiríntica
Cápsula ótica
Osso de configuração marmórea
Mesmo tamanho durante toda vida
Engloba a orelha interna dando-lhe proteção
NIGRO, C.
Otosclerose (EUA, Brasil)
Do grego: ous, ouvido;
skleros, duro;
osis, uma condição
Sinonímias
Otospongiose (Europa)
Doença de Politzer
NIGRO, C.
Histórico
1683
1741
1860
1894
1899
1911
Du Verney
Valsalva
Toynbee
Politzer
Siebenmann
Siebenmann
Valsalva, em 1735:
¨De Aure Humana¨
descreve caso de PAC com MT normal
descreve a fixação do estribo
é uma das causas comuns de surdez
termo otosclerose
toxinas otosclerose afetando a cóclea - PASN
otospongiose (fase inicial da doença)
Joseph Toynbee
(1815-66)
Adam Politzer
(1835-920)
NIGRO, C.
Embriologia da cápsula ótica
1. Camada externa ou periosteal
2. Camada interna ou endosteal
3. Camada média ou encondral; desenvolve-se em
cartilagem, resultando em osso fibrilar rico em colágeno
• Globuli ossei de Manasse
 Fissula antefenestram
NIGRO, C.
Histopatologia
• Globuli ossei
 formação de osso imaturo basófilo (otospongiose)
 remodelação, reabsorção e neoformação óssea com
formação de osso maduro acidófilo mineralizado com
aspecto de mosaico (otosclerose)
• tecido conj. frouxo, fibroblatos, osteoblastos, osteoclastos
e osteócitos
OM
O
V
NIGRO, C.
Etiopatogênese
• Desencadeada por fatores genéticos e hormonais
• Auto-imune?
NIGRO, C.
Características
• Doença autossômica dominante (40% de penetrância)
• Apenas na raça humana
• Caucasianos (1% clínica, 10% histológica), hindus
• Raro em negros e chineses
• Mulheres 2:1 homem
• ACO, gravidez
• 20 a 30 anos, 12 a 14 anos; após 40 anos progride menos
• rara em criança (RABORL, 74-2)
• 90% bilateral
• É comum o foco ficar inativo por anos
NIGRO, C.
Otosclerose clínica, coclear, histológica
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Fixação do estribo em torno da janela oval
4 estágios de Portmann
1. Interlinha articular ossificada em alguns pontos (ant-sup)
2. Foco invade a porção anterior da platina
3. Foco tomando a metade anterior da platina
4. Platina fixa e espessada pelo foco
OM
O
V
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Quadro Clínico
Hipoacusia bilateral, lentamente progressiva, períodos
evolutivos e de latência, paracusia de Willis, fala baixo,
chiado (70%)
Otoscopia: mancha rosa de Schwartze
OM
O
E
C
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Acumetria
Adolf Rinne (1855)
D. Schwabach (1885)
E.H. Weber (1835)
Gellé
Runge, Bonnier
Audição VA: 40seg
Audição VO: 20seg
Positivo (normal ou PASN)
Negativo (PAC)
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Acumetria
Adolf Rinne (1855)
D. Schwabach (1885)
E.H. Weber (1835)
Gellé
Runge, Bonnier
Audição VO: 20seg
Compara com a VO do
examinador
Encurtada (PASN)
Prolongada (PAC)
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Acumetria
Adolf Rinne (1855)
D. Schwabach (1885)
E.H. Weber (1835)
Gellé
Runge, Bonnier
Audição VO
Glabela
Maxilar
Lateraliza para orelha melhor (PASN)
Lateraliza para orelha pior (PAC)
Não lateraliza (normal)
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Audiometria
Schambaugh
Tipo A: fixação estribo inicial
0,25
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
0,5
1
2
3
4
6
8
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Audiometria
Schambaugh
Tipo A: fixação estribo inicial
Tipo B: toda platina
 Entalhe de Cahart em 2
ou 3 KHz
0,25
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
0,5
1
2
3
4
6
8
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Audiometria
Schambaugh
Tipo A: fixação estribo inicial
Tipo B: toda platina
Tipo C: lesão coclear
0,25
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
0,5
1
2
3
4
6
8
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Audiometria
Schambaugh
Tipo A: fixação estribo inicial
Tipo B: toda platina
Tipo C: lesão coclear
Tipo D: maior lesão coclear
0,25
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
0,5
1
2
3
4
6
8
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Imitanciometria
Tipo Ar (-)
Efeito On-Off
1,4 ml
1,2
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
daPa -500 -400 -300 -200 -100 0 +100 +200 +300
0
Reflexo (-)
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Diagnóstico diferencial
Malformação ossicular
Timpanosclerose
Disjunção de cadeia ossicular
Glômus
• PAC unilateral desde o
nascimento, sem progressão
• IMP: Ar(-)
• MT: opaca ou normal
• Outras malformações
• Tomografia
• Timpanotomia exploradora
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Diagnóstico diferencial
Malformação ossicular
Timpanosclerose
Disjunção de cadeia ossicular
Glômus
•
•
•
•
•
PAC (gap pequeno)
IMP: Ar(-)
MT: placas de timpanoscl.
História de OMR
Timpanotomia exploradora
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Diagnóstico diferencial
Malformação ossicular
Timpanosclerose
Disjunção de cadeia ossicular
Glômus
•
•
•
•
•
PAC unilateral
IMP: Ad(-)
MT: normal
História de TCE, OMR
Reconstrução de cadeia
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Diagnóstico diferencial
Malformação ossicular
Timpanosclerose
Disjunção de cadeia ossicular
Glômus
• PAC unilateral
• IMP: A ou B pulsátil
• MT: hiperemia inferior
• Zumbido pulsátil
• Tomografia
• Timpanotomia exploradora
ou mastoidectomia
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Doenças associadas
Doença de Paget
Síndrome de Van der Hoeve
•  histologicamente
• idosos
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Doenças associadas
Doença de Paget
Síndrome de Van der Hoeve
1.
2.
3.
•
•
osteogênese imperfecta
esclerótica azul
otosclerose (45%)
microfraturas do
manúbrio, processo longo
da bigorna e cruras do
estribo
platina fixa e espessa
NIGRO, C.
Otosclerose coclear
Expansão do foco provocando deformação na cóclea pelo
rompimento do endósteo com lesão do ligamento espiral e
das estruturas membranosas
Sem fixação do estribo
• Ação de enzimas hidrolíticas e
proteases na perilinfa
Fosfatase ácida
Alfa-quimotripsina
Colagenase
Ribonuclease
Tripsina (índice de deterioração da cóclea)
OM
O
C
V
NIGRO, C.
Otosclerose coclear
Critérios de Schambaugh
Hipoacusia progressiva,
jovem, mulher, história
familiar, sinal de
Schwartze
Audiometria
PASN
Imitanciometria
Ar (-), efeito on-off
0,25
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
0,5
1
2
3
4
6
8
NIGRO, C.
Otosclerose coclear
VENG
Sind. Vestibular Periférica Irritativa (assintomática)
Tomografia
Computadorizada
(+) em 60%
NIGRO, C.
Otosclerose histológica
É a forma mais comum, 10% dos brancos
Apenas observado em estudos histopatológicos OTH
Pode localizar-se na parede anterior do CAI comprimindo o
nervo
Os focos são assintomáticos
OM
O
C
E
V
NIGRO, C.
Otosclerose clínica, coclear
Tratamento Clínico
•
Fluoreto de sódio (20 a 120mg/dia) Alfred Lewi, 1928
CaCO3 ou lactato de cálcio (325mg)
Vitamina D2 (500UI)
Fluoreto inibe a tripsina
Forma-se fluoropatita ao invés de hidroxiapatita, + estável e
+ resistente a ação osteoclástica
• Difosfanatos: alendronato (Ostenan70®, Didronel®,
Fosamax®) 70mg 1x/sem/6m, pára 3... +3 ...
• AASI
Orientações
• Suspender ACO...
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Tratamento Cirúrgico
1876 Kessel
1888 Boucheron
1920 Barany
1923 Holingreen
1957 Shea
1958 Cóser
1959 Juers
1960 Schucknecht
1970 Myers
1972 Marquet
1981 Perkins
após TCE, fratura do CSC lateral
mobilização do estribo
fístula CSC posterior
fístula CSC lateral
estapedectomia
1a estapedectomia no Brasil
estapedioplastia
prótese
prótese de teflon
estapedotomia
fenestração a LASER
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Tratamento Cirúrgico
Estapedotomia
Indicação
• Ideal VO normal
• Operar ouvido pior, 2a orelha após 6 meses, se sucesso
• PASN profunda por otospongiose para ter melhor
benefício com AASI
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Tratamento Cirúrgico
Estapedotomia
Indicação
• Ideal VO normal
• Operar ouvido pior, 2a orelha após 6 meses, se sucesso
• PASN profunda por otospongiose para ter melhor
benefício com AASI
Contra-indicação
• Disfunção tubária, OMS, OMC,
• Doença de Ménière ativa
• PASN importante contralateral
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Tratamento Cirúrgico
Estapedotomia
Técnica
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Tratamento Cirúrgico
Estapedotomia
Complicações
• Trans-operatórias
Perilinforragia
Platina obliterante
Luxação bigorna
Nervo Facial sobre a platina
Sangramento a. estapédica
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Tratamento Cirúrgico
Estapedotomia
Complicações
• Trans-operatórias
Perilinforragia
Platina obliterante
Luxação bigorna
Nervo Facial sobre a platina
Sangramento a. estapédica
• Pós-operatórias
Vertigens
Disgeusia
PFP
Gap residual
Degeneração coclear
PAC por erosão r. longo bigorna
Tinnitus
Fístula perilinfática
Granulação (RABORL 76(1),p.138)
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Tratamento Cirúrgico
Estapedotomia
Causas de re-operação
• Erosão do ramo longo da bigorna
• Deslocamento da prótese
NIGRO, C.
Otosclerose clínica
Tratamento Cirúrgico
Estapedotomia
Causas de mal resultado
• Foco obliterante na janela redonda (em 2% ocorre
fechamento total)
• Deslocamento da prótese
NIGRO, C.
NIGRO, C.