OTOSCLEROSE
(OTOSPONGIOSE)
Fixação do estribo – hipoacusia condutiva 25-35 anos – não é “esclerose cerebral”
Prof. Lucio A. Castagno
Otorrinolaringologia
[email protected]
Ouvido médio
Ouvido médio:
Cadeia tímpano-ossicular


Área timpânica é
17x maior que a
da janela oval
Ganho auditivo
de 30 dB
Otosclerose
Histórico





Valsalva (1704) autopsia
Politzer (1894) “otosclerosis”
Lempert (1930) fenestração
do canal semicircular lateral
(horizontal)
Rosen (1953) mobilização do
estribo
Shea (1955) estapedectomia
Otosclerose
Otosclerose
Patofisiologia
– Reabsorção e formação simultânea de
osso
– Limitada ao osso temporal e ossículos
(distrofia óssea da cápsula ótica)
– Evento desencadeante desconhecido
Hereditariedade, autoimune, hormonal,
vascular, infecções
 endocrino, metabólico

Otosclerose
Patologia

Fases da enfermidade
1.
Ativa (fase de otospongiose)
– Reabsorção osteolítica, com tecido conjuntivo vascular
substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia da janela
oval a otoscopia).
2.
Inativa (fase otosclerótica)
– Formação de osso denso e esclerótico nas áreas de
reabsorção.

Pleomorfismo: co-existência de áreas de
otospongiose e otosclerose.
Histopatologia
Distrofia óssea da cápsula ótica
1. FASE DE REABSORÇÃO ÓSSEA (otospongiose)
2. FASE DE NEOFORMAÇÃO ÓSSEA (otosclerose)
Platina do estribo
Foco de otospongiose
Otospongiose fixando
a platina do estribo
Otosclerose
Histopatologia
Otosclerose coclear
Otosclerose
Afeta e fixa apenas
a platina do estribo
•
Hipoacusia condutiva
Lesão extensa
junto a cóclea
Hipoacusia sensorineural
(otosclerose coclear)
•
Otosclerose
Epidemiologia





Hereditária em 70% dos casos
Autosomica dominante com penetração
incompleta
7-10% dos ossos temporais caucasianos
1% caucasianos com sintomas
Menor incidência em outras raças
Otosclerose
História clínica






Hipoacusia de condução lentamente
progressiva
Uni ou bilateral (70%)
Início dos 15 aos 45 anos
Mulheres 2:1 (gravidez/estrogênios)
Tinitus em 75%
Vertigens em 25% (hidropsia?)
Otosclerose
Exame ORL

Otoscopia ou
otomicroscopia
– Normal
– Sinal de Schwartze
(otospongiose)

Testes com
diapasões (hipoacusia
condutiva)
OD
post
ant
Testes com diapasões
CO
Condução óssea
CA
Condução aérea
Hipoacusia de
condução
Hipoacusia
sensorineural
TIPOS DE HIPOACUSIA



CONDUTIVA: som não é conduzido até a
cóclea
SENSORINEURAL: lesão na cóclea, nervo
auditivo, tronco ou córtex auditivo
MISTA: CONDUTIVA+SENSORINEURAL
HIPOACUSIA CONDUTIVA:
Causas

EXTERNO
CONGÊNITO:

INFECÇÃO:

CORPO ESTRANHO



ESTENOSE

MÉDIO
CONGÊNITO: FIXAÇÃO

INFECÇÃO: OMA,OMS,OMC

TRAUMA: FRATURA,

ATRESIA OU
OTITE EXTERNA
CERUME
TUMOR (POLYP,OSTEOMA)


TIMPANOSSICULAR
PERFORATION TIMPÂNICA,
HEMOTÍMPANO
OTOSCLEROSE
TUMOR:COLESTEATOMA,
GLOMUS JUGULAR
DIAPASÕES

512HZ
TESTES COM DIAPASÕES
Teste de Rinne (1855)
 Teste de Weber (1834)

1. Teste de Rinne
Propósito
Compara CA e CO


Técnica
Bata o diapasão.
Coloque o diapasão
alternativamente na
mastóide e junto ao
conduto auditivo.
Teste de Rinne
Normal
Rinne positivo – som mais alto no CAE
(CA > CO)

Anormal
Rinne negativo – som mais alto na
mastóide (CA < CO)

2. Teste de Weber
Propósito
Diferenciar entre
hipoacusia unilateral
condutiva x
sensorineural
Técnica
Bata o diapasão
Coloque na linha média
da cabeça
Pergunte para que lado
escuta o som
Teste de Weber
Normal – som percebido na linha média
ou ambos ouvidos (= mesma audição
bilateral)
Anormal – som lateraliza


Hipoacusia condutiva: som mais alto no lado
afetado (p.ex. Otosclerose)
Hipoacusia sensorineural: som mais alto no
ouvido normal
Otosclerose
Diagnóstico diferencial

Fluído no ouvido médio (OM)

Fixação incudo-maleolar

Desarticulação ossicular
Diagnóstico diferencial em
enfermidades sistêmicas

Osteogenesis
imperfeita
– Fixação do estribo
– Esclera azulada
– Fraturas múltiplas

Doença de Paget
– Fosfatase alcalina
elevada
– Múltiplos óssos
Henri de Toulouse-Lautrec
(1864-1901)

Pintor pósimpressionista da
Belle Époque

parisience.
Aos 13 e 14 anos
fratura ambos
fêmurs devido a
osteogenesis
imperfecta.


Morre aos 36
anos de
alcoolismo
HIPOACUSIA POR
OTOSCLEROSE ?
Testes Audiológicos
1. Audiometria tonal
2. Imitanciometria (=impedanciometria
ou timpanometria)
1. AUDIOMETRIA TONAL
Limiar audiométrico por CA (c aérea) e CO (c óssea)
Condução
aérea (CA)
Condução
óssea (CO)
OTOSCLEROSE OE
RINNE NEGATIVO OE – WEBER LATERALIZA PARA OE
2. IMITANCIOMETRIA
(=impedanciometria = timpanometria)

Teste objetivo:
mede a mobilidade
da cadeia timpanoossicular e o reflexo
do músculo do
estribo (musc.
estapédio)
Timopanograma Normal
(Jerger tipo A)
Pico em 0dPa
Melhor mobilidade
do tímpano
quando não há
pressão extra
aplicada em cada
um dos lados da
membrana.
Jerger Ap
Pico em 0dPa, mas
com grande
amplitude
Interrupção ossicular?
Jerger Ar
Pico em 0dPa, mas
amplitude muito
baixa
Otosclerose?
Imagem

CT
Otosclerose
CT axial
Conduta na otosclerose
1. Próteses auditivas
2. Tratamento medicamentoso
3. Cirurgia (estapedectomia-estapedotomia)
1. Próteses auditivas

Impossibilidade cirúrgica

Excelente resultado auditivo
2. Tratamento medicamentoso

Fluoreto de sódio (40mg qD 6-18m)
Favorece a maturação da otospongiose (ativa) em
otoesclerose; reduz tinitus; reverte sinal Schwartz;
pode evitar hipoacusia sensorial.


Vitamina D
Carbonato de cálcio
3. Trat. cirúrgico
Estapedectomia
Estapedotomia
Objetivos:
•Abrir a janela oval para a transmissão
do som ao ouvido interno
• Reconstruir o mecanismo de condução
sonora
Técnica cirúrgica





Anestesia
Vasoconstrição
Elevar flap
timpanomeatal
Preserve o nervo
corda do tímpano
Palpar os ossículos
Estapedotomia
Microbroca ou laser (KPT ou argônio)
Resultados do tratamento
cirúrgico na otosclerose





Melhora da audição (90% dos casos)
Audição inalterada (7%)
Surdez severa-profunda (3%)
Fístula perilinfática
Paralisia facial (raro)
Hum... Bem... ??!!
E quando chega o paciente?!
Vamos aos casos clínicos...
CASO CLÍNICO 1
 Branca,
40 anos, fem., com
hipoacusia bilateral progressiva
há 10 anos, pior no OD



Tinitus bilateral ocasional
Ausência de vertigem
Sem história familiar de hipoacusia (início
aos 25-35 anos)
Otoscopia normal
Pars flacida
OD
Martelo
CAE
Pars tensa
Triângulo
luminoso
Ânulo
Imagem vista
no otoscópio
HIPOACUSIA CONDUTIVA BILATERAL
RINNE (-): co>ca, WEBER sem lateralizar
Caso clínico 1

O diagnóstico provável é ?
Caso clínico 1

O diagnóstico provável é ?
OTOSCLEROSE BILATERAL
CASO CLÍNICO 2
 Branca,
32 anos, fem., com
hipoacusia OD há 2 semanas,
após IVARS


Tinitus OD contínuo
Ausência de vertigem
Otoscopia alterada
Martelo
Bolhas de ar
e secreção
MT normal
Ausência de triângulo luminoso
Testes audiológicos
•RINNE OD é ?
•WEBER lateraliza para
qual ouvido ?
TIMPANOMETRIA
OE
OD
Testes audiológicos
•RINNE OD é ?NEGATIVO
•WEBER lateraliza para
qual ouvido ?
TIMPANOMETRIA
OE
OD
Testes audiológicos
•RINNE OD é ?NEGATIVO
•WEBER lateraliza para
qual ouvido ? DIREITO
TIMPANOMETRIA
OE
OD
Caso clínico 2

O diagnóstico provável é ?
Caso clínico 2

O diagnóstico provável é ?
OTITE MÉDIA SECRETORA
OUVIDO DIREITO
Diagnóstico diferencial da
HIPOACUSIA CONDUTIVA

EXTERNO
CONGÊNITO:

INFECÇÃO:

CORPO ESTRANHO



ESTENOSE

MÉDIO
CONGÊNITO: FIXAÇÃO

OTITE: OMA,OMS,OMC

TRAUMA: FRATURA,

ATRESIA OU
OTITE EXTERNA
CERUME
TUMOR (POLYP,OSTEOMA)


TIMPANOSSICULAR
PERFORATION TIMPÂNICA,
HEMOTÍMPANO
OTOSCLEROSE
TUMOR:COLESTEATOMA,
GLOMUS JUGULAR
Ludwig van Beethoven
(Alemanha 1770-1827)

Tinitus e hipoacusia
progressiva após os 26
anos.
Hipoacusia severa
(60%) aos 31 anos.
Surdo aos 46 anos.

Sinfonia nº 9 (1824)


Diagnóstico provável:
1) Otosclerose; 2) Otosífilis