FATORES DE RISCO
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Migração (alto risco → baixo risco);
Exposição a luz solar (vit. D);
Fatores estressores;
Agentes infecciosos (EBV);
Gestação;
Tabagismo (RR → SP)
EM X GENÉTICA
• Mais comum em brancos;
• Suscetibilidade é poligênica;
• Cromossomo 6
– MHC – II
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DR15*1501
DRB5*0101
DQA1*0102
DQB1*0602
SINAIS E SINTOMAS
• Pode ser assintomática – 0,1%
• Quatro formas clínicas
– Remitente recorrente (RR) – 80%;
– Secundariamente progressiva (SP);
– Primariamente progressiva (PP);
– Recidivante progressiva
ESCALA DE INCAPACIDADE
SURTO/RECORRÊNCIA
• Disfunção aguda do SNC;
• Dura pelo menos 24h;
• Ausência de febre/alteração metabólica;
Todos os eventos que ocorrem DENTRO
DE UM MÊS são únicos!!!
REMISSÃO
• Melhora ou desaparecimento dos
sintomas;
• Duração mínima de 24h;
Para ser significativa, deve durar pelo
menos 30 dias!!!
SÍNDROME CLÍNICA
ISOLADA (CIS)
• Primeiro episódio de disfunção neurológica
sugestiva de desmielinização no SNC;
• Mono x multifocal;
• Manifestações
– Neurite óptica;
– Mielite transversa;
– Sd tronco encefálico;
– Sd hemisférica;
– Sd cerebelar
• 30-70% evoluem para MS definida.
SINTOMAS
SINTOMAS
DIAGNÓSTICO
• História
– Episódios prévios (Sd clínica isolada)
– História familiar
• Exame físico
– Evidência objetiva (Sd neurônio motor superior)
• Testes adicionais
– MRI
– CT
– Banda oligoclonal
– Potencial evocado visual
T1 PRÉ/PÓS CONTRASTE
PEV
PEV
LÍQUOR
LÍQUOR
DX DIFERENCIAL
• Infecções
– Doença de Lyme, Sífilis, Leucoencefalopatia multifocal
progressiva, HIV, HTLV-1
• D. Inflamatórias
– LES, S. Sjögren, vasculites, sarcoidose, Doença de Behçet
• D. Metabólicas
– Degeneração combinada subaguda (def B12),
adrenoleucodistrofia, doenças mitocondriais (MELAS,
CADASIL), outras doenças genéticas
• Neoplasias
– Linfoma de SNC
• Doenças Medulares
– Malformações, doenças mielodegenerativas
TRATAMENTO
TERAPIAS
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Glicocorticóides (surto)
Imunomoduladores
Imunossupressores
Plasmaferese
Imunoglobulina
Transplante autólogo
SURTO
• Glicocorticóide EV
– Metilprednisolona 1g EV/ dia de 3-5 dias
• Ações
– Reduz a inflamação
– Diminui citocinas pró-inflamatórias
– Diminui proliferação de células T e B
• Não há diferença na recuperação
– Ocorre mais rápido
• Diminui o risco de progressão
IMUNOMODULADORES
• Interferon Ia
• Copolímero-1 (Copaxone)
– Menos efeitos colaterais
Monitorar:
• Interferon beta Ib
• Hemograma;
• F(x) hepática;
• Interferon beta Ia
• TSH.
• Glatirâmer
• Efeitos colaterais
– Necrose cutânea
– Sd flu-like
– Gravidez/depressão => critérios de exclsão
– Agravamento da espasticidade
– Fenômenos auto-imunes
TX CÉLULAS TRONCO
• “Formatar” o sistema imune;
• Imunossupressor + RxT corpo inteiro;
• Reimplante de células tronco do próprio
indivíduo
• Indicações
– Secundariamente progressiva
– Primariamente progressiva
PROGNÓSTICO
• Curso variável
• CIS = neurite óptica + 3 lesões MRI =>
51% MS em cinco anos
• 1-3 leões x mais de 20 => mesmo
prognóstico
• Bom px
– Sexo feminino
– Jovens
– Pouco défciti em 5 anos.
PROGNÓSTICO
• Mau prognóstico
– Homens
– Negros
– Elevada idade de início
– Surtos frequentes no início
– Pequeno intervalo entre 1º e 2º surtos
– Recuperação incompleta do 1º surto
– 1º surto com acometimento cerebelar
– Formas progressivas
NEUROMIELITE ÓPTICA
• Doença de Devic
• Considerada “variante de MS”
• Hoje
– Canalopatia imunomediada
– Anticorpo sérico anti-AQP4
VARIANTE DE MARBURG
• “MS aguda”
• Processo desmielinizante fulminante;
• Morte em 1-2 anos
« Symptômes, sont en réalité rien d'autre
que les pleurs de la souffrance organes »
Obrigado