Hospital Regional da Asa Sul
Residência Médica em Pediatria
Monografia de Conclusão da Residência em Pediatria
Doença Celíaca: revisão da literatura
HELENA CAMPOS FARO
Orientador: Jefferson A. P. Pinheiro
Brasília – DF
www.paulomargotto.com.br
21/10/2008
Considerações Gerais
Os novos testes sorológicos para o diagnóstico da DC deixam
evidente que a mesma vem sendo subdiagnosticada.
Prevalência de 0,5 a 1% na população mundial.
Celíacos apresentam maior risco de desenvolver enteropatias.
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Objetivos
Objetivos Gerais
 Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca
Objetivos Específicos
Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre
Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas
complicações.
Metodologia
Bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE; sendo
selecionados artigos publicados dos últimos anos, abordando a Doença Celíaca.
1) Doença Celíaca; 2) intolerância alimentar; 3) alergia ao glúten; 4) espru
celíaco
Incluiu artigos originais, artigos de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas
línguas inglesa e portuguesa, sendo selecionados de acordo com os critérios do
Centro Oxford de Evidência.
Revisão da Literatura
Definição
 Enteropatia imuno-mediada causada por sensibilidade permanente ao
glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis.
Causa atrofia das vilosidades intestinais prejudicando a absorção dos
alimentos em pacientes portadores de DC.
O glúten está presente nos cereais amplamente utilizados (trigo, cevada,
centeio, aveia).
Ciclitira PJ, Ellis HJ. Celiac disease. In: Textbook of Gastroenterology. 4th edition.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003; 1580-98.
Revisão da Literatura
Epidemiologia
 Acomete de 1/100 a 1/300 da população
O sexo feminino é mais acometido (2:1)
Risco aumentado em parentes do primeiro-grau, nas doenças auto-imunes
e algumas síndromes genéticas.
Aumento da prevalência de 0,5 a 1% da população mundial.
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Revisão da Literatura
Epidemiologia
Figura 1: adaptada de wsvanderlugt.wordpress.com
Figura2:adaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Revisão da Literatura
Etiopatogenia
Figura 3
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Revisão da Literatura
Fisiopatologia
 Resposta imune celular e humoral é ativada em resposta à exposição ao
glúten.
A gliadina, é deaminada pela transglutaminase sendo reconhecida pelas
células apresentadoras de antígenos desencadeando a reação auto-imune da
DC.
A lesão característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino
delgado, levando ao prejuízo na absorção dos nutrientes.
Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34.
Revisão da Literatura
Quadro Clínico
Diarréia e/ou Constipação
Perda de peso
Fadiga
Deficiência de crescimento
Dor, gases e distensão abdominal
Irritabilidade e/ou apatia
Vômitos
Anorexia
Figura 4:www.pediatriasaopaulo.usp.br
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
Revisão da Literatura
Quadro Clínico
 Sinais e sintomas não - gastrintestinais
Deficiência de ferro / anemia
Deficiência de ácido fólico / anemia
Neuropatia periférica
Redução da densidade óssea
Dermatite herpetiforme
Problemas gineco-obstétricos
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
Revisão da Literatura
Quadro Clínico
 Outras apresentações
Puberdade atrasada
Infertilidade e abortos recorrentes
Osteoporose e osteopenia
Estomatite aftosa recorrente
Transaminases elevadas
Distúrbio endócrino auto-imune como a tireoidite
Condições neuropsiquiátricas
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
Revisão da Literatura
Doenças associadas
 Doenças auto-imunes e genéticas
Diabetes Mellitus Tipo I:
Tireoidites:
Artrites:
Doenças Autoimunes Hepáticas:
Síndrome de Sjögren:
Cardiopatia dilatada idiopática:
Nefropatia por depósito de IgA:
Síndrome de Down:
Deficiência de IgA:
World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8.
3,5 - 10%
4 - 8%
1,5 – 7,5%
6 - 8%
2 - 15%
5,7%
3,6%
4-19%
7%
Revisão da Literatura
Diagnóstico
 Testes sorológicos
Identificar indivíduos sintomáticos que necessitem de biópsia.
Screening de indivíduos assintomáticos de risco.
Monitoramento da adesão a dieta.
Endoscopia digestiva alta
Biópsia intestinal- histopatologia
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian
patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103
Revisão da Literatura
Diagnóstico - anticorpos
 Antigliadina (IgA e IgG)
Contra glúten
Sensibilidade
IgG 69 – 85 %
IgA 75 – 90 %
Especificidade
73 – 90%
82 – 95%
Usados para rastrear falha na DIG
Barato e fácil de ser realizado
Pouca sensibilidade e especificidade
Podem ser identificados em indivíduos normais, em doenças auto-imunes, alergia
alimentar, infecções e parasitoses intestinais.
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian
patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103
Revisão da Literatura
Diagnóstico - anticorpos
 Antiendomísio (EmA IgA):
Contra a reticulina do tecido conectivo encontrado ao redor das fibras
musculares lisas
Alta sensibilidade e especificidade.
Falso negativo em crianças pequenas
Dependente do observador / Caro
Falso negativo na deficiência de de IgA
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian
patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103
Revisão da Literatura
Diagnóstico - anticorpos
 Antitransglutaminase tecidual (IgA tTG)
Contra a transglutaminase tecidual
Vantagens
Alta sensibilidade e especificidade
Não dependente do observador (ELISA)
Barato
Sensibilidade
90 – 98%
Especificidade
94 – 97%
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian
patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103
Revisão da Literatura
Diagnóstico - biópsia
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian
patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103
Revisão da Literatura
Diagnóstico - biópsia
Estágio Marsh 0: mucosa normal.
Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais de
20 para cada 100 enterócitos.
Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn.
Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades.
Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado.
Marsh, Gastroenterology 1992, Vol 102: 330-354
Revisão da Literatura
Tratamento
 Prescrever DIG. Para toda a vida
 No caso de intolerância à lactose, utilizar dieta com baixo teor de lactose
 Pesquisar deficiências de ferro e de folatos
 Recomendar vitamina D e suplementação com cálcio na osteoporose. A
densitometria óssea pode estar indicada.
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian
patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103
Revisão da Literatura
Tratamento
 Recomendar testes sorológicos para parentes de primeiro e de segundo
graus.
 A maioria dos pacientes tem resposta clínica rápida à DIG, geralmente em
2 semanas.
 Pacientes extremamente doentes: internação, prescrição de líquidos e
eletrólitos, nutrição parenteral, e, excepcionalmente esteróides.
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian
patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103
Revisão da Literatura
Complicações
Linfomas malignos
Neoplasia de intestino delgado
Tumores orofaríngeos
Osteoporose
Infertilidade não explicada
Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian
patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103
Conclusões
Reconhecer o acometimento sistêmico variado e não mais pesarmos na DC
somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado
a infância,sem negligência de diagnósticos.
A dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido devendo ser
abordada por equipe multidisciplinar,visando a melhora da qualidade de vida e
sobrevida do paciente.