CASO CLÍNICO
Maria Raquel Soares
Pneumologista IAMSPE – HSPE - SP
Pós-graduanda em Doenças Pulmonares Intersticiais – UNIFESP - SP
Masculino, 35 anos, não fumante
o
Estudante de odontologia
o
1997 → pneumonia →internação→ radiografia de tórax →
doença pulmonar difusa.
o
1999 → biópsia pulmonar cirúrgica + retirada de gânglios
mediastinais
Iniciado tratamento com prednisona (40→ 10 mg/dia)
o
o
Fevereiro de 2005 → dispneia há 2 anos com piora nos
últimos meses
Masculino, 35 anos, não fumante
o
Exame físico:
SpO2 = 91% (aa)
Sem hipocratismo digital
Ausculta pulmonar normal
Restante: ndn

Exame oftalmológico: sem anormalidades.

Exames complementares:
Dosagem de ECA = 15 U/L;
Ca sérico = 9,6 mg/Dl;
Ca U 24 horas = 48 mg,
TGO, TGP, e fosfatase alcalina normais.
Ecocardiograma: hipertensão pulmonar discreta (PSAP~46 mmHg).

o
o
o
o
o
o
o
o
Masculino, 35 anos, não fumante

Função pulmonar:
Fevereiro de 2005
CVF
2,97 L (59%)
VEF1
2,38 L (56%)
VEF1/CVF
0,80
DCO
10,7 ml/min/mmHg (28%)
SpO2
91%
repouso
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Dezembro 2004
Biópsia Pulmonar Cirúrgica
Linfonodos Mediastinais e parênquima pulmonar
Revisão externa
Biópsia Pulmonar cirúrgica:
Pneumonia intersticial granulomatosa caracterizada por:
 Granulomas epitelióides, isolados e coalescentes e mal formados;
circundados por infiltrado linfomonuclear moderado
 Ausência de necrose
 Distribuição centro-acinar e intersticial
 Inflamação moderada peribronquiolar com extensão para septos
alveolares, sem evidências de fibrose
 Focos de metaplasia bronquiolar e bronquíoloectasias
Linfonodos mediastinais:
Linfadenite granulomatosa caracterizada por granulomas:
 Epitelióides e coaslecentes
 Não necróticos
 Focos de esclerose
Masculino, 35 anos, não fumante

História: Trabalhava como protético há 8 anos


Junho de 2005 → piora súbita da dispneia
Surgiram estertores em velcro nas bases pulmonares

Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias, com melhora da dispneia.

PSAP estimada se elevou para 77 mmHg. ( Jan 2005 = 46 mmHg)

Mantido pulsoterapia com metilprednisolona semanal

Oxigenoterapia domiciliar.
Masculino, 35 anos, não fumante
Fevereiro
2005
Junho
2005
Outubro
2005
CVF
2,97(59%)
2,16(43%)
2,42 (48%)
VEF1
2,38(56%)
2,02 (48%)
1,97(48%)
VEF1/CVF
0,80
0,94
0,81
DCO
10,7(28%)
SpO2
91%
repouso
72 → 88%
(3 dias pulso)
Masculino, 35 anos, não fumante

Recomendado afastamento definitivo da atividade de
protético

Janeiro de 2006 →iniciado metotrexate→ 25 mg/semana

Junho de 2006→ formatura em odontologia

Final de 2006 → sem melhora funcional e com persistência da
dispnéia → iniciado infliximabe →3 mg/kg .
Janeiro de 2007
Janeiro de 2007
Janeiro de 2007
Janeiro de 2007
Janeiro de 2007
DEZEMBRO
2004
JANEIRO
2007
Evolução Funcional :
Fevereiro
2005
Junho
2005
Outubro
2005
Fevereiro
2006
Dezembro
2006
CVF
2,97(59%)
2,16(43%)
2,42 (48%)
2,67(53%)
2,50 (49%)
VEF1
2,38(56%)
2,02 (48%)
1,97(48%)
2,15 (51)
2,03 (48%)
VEF1/CVF
0,80
0,94
0,81
0,81
0,82
DCO
10,7(28%)
SpO2
91%
repouso
9,1 (24%)
72 →88%
85%
Evolução Clínica:

Apesar de repetidos aconselhamentos, o paciente
ainda mantinha trabalho ocasional como protético,
dizendo usar máscara protetora.

Encaminhado para transplante pulmonar

Óbito em julho de 2007 → em fila de espera, por insuficiência
respiratória decorrente de pneumotórax complicado.
BERILIOSE
Berílio






Hardy H. Lancet. 1951;258(6680):1357
Eisebund M. Environ Res. 1982; 27(1):79-88
Descoberto: 1798
1930: uso comercial
1933: toxicidade pulmonar
1945: dermatite
1946: epidemia de doença
“sarcoidose-like” (fábrica de
lâmpadas fluorescentes)
Metal leve – utilizado em
ligas para aumenta a dureza
e a resistência à corrosão e
ao choque.
Exposição ao berílio
Freios e motores de aeronaves
Motores de foguetes
Eletrônica automotiva: contatos elétricos,
rolamento de esferas, engrenagens, velas
de ignição, pás de turbina, molas, eletrodos
de solda
Aplicações em cerâmicas/ próteses
dentárias
Fabricação de computadores
Fabricação de tacos de golfe
Fabricação de tubos de raio-x
Fabricação de armas nucleares
Indústria nuclear
Culver DA. Clin Pulm Med 2003; 10:72-79
http://www.emedicine.com/med/topic222.htm
Extração de berílio
Prevalência e fatores de risco:
EXPOSIÇÃO
(toxicidade aguda: sais solúveis de berílio>100µg/m3)
1971: 2 µg/m3 média 8hs/ sem
2 a 19% dos expostos
GENÉTICA:
HLA-DPB1[Glu69]
80 a 97%
+
SENSIBILIZAÇÃO
40 a 50% dos sensibilizados
GRANULOMAS PULMONARES
(com ou sem manifestações clínicas)
Newman LS. Environ Health Perspect 1996, 104 :937
Kreiss K. Occup Environ Med. 1997; 54:605
Exposição
Genética
Granuloma
Sensibilização dos linfócitos T CD4+ (Hipersensibilidade tardia)
Fergusson J. et al. A clinical Guide to Occupational and Environmental Lung Disease 2012.
Métodos Específicos de diagnóstico
TESTE ESPECÍFICO
DE PROLIFERAÇÃO
DE LINFÓCITOS (BeLPT)
Sangue/LBA
TESTE CUTÂNEO ESPECÍFICO
ANÁLISE ESPECTROFOTOMÉTRICA E POR FISSÃO NUCLEAR
Barna BP. Clin Immunol Diagn Lab 2003; 10:990-994
Diagnóstico

EXPOSIÇÃO AO BERÍLIO

CLÍNICA

RADIOLOGIA

PATOLOGIA
BERILIOSE
SARCOIDOSE
Exposição ocupacional ao
berílio
Sim
Não
Início
Aguda ou insidiosa
Aguda ou insidiosa
Sintomas respiratórios
Tosse e dispneia
Tosse e dispneia
Eritema nodoso
Não
Sim
Dermatite
Sim
Não
Envolvimento cardíaco
Raro
Não tão raro
Adenopatia hilar bilateral
Incomum
Comum
Função Pulmonar
Anormalidades de troca gasosa Anormalidades de troca gasosa
Início: DVO
DVO, DVM, DVR
DVO, DVM, DVR
DVR
DVR
Radiologia
Infiltrado difuso (vidro fosco)
mais frequente
(Vidro fosco, pequenos
nódulos, linhas septais e
adenopatia)
Nódulos mais frequentes e
infiltrado mais focal
(Pequenos nódulos, linhas
septais e adenopatia)
BERILIOSE
SARCOIDOSE
Teste da proliferação linfocitária Positivo
para berílio
Negativo
Granulomas
Granuloma não caseoso
(mal-formado, circundados por
infiltrado linfomonuclear)
Granuloma não caseoso
Berílio em tecidos
Sim
Não
PPD
Negativo
Negativo
Teste de pele para o berílio
Positivo
Negativo
ECA elevada
Incomum
Comum
Resposta ao tratamento com
esteróides
sim
sim
Prognóstico
Variável; cor pulmonale e
fibrose progressiva em alguns
pacientes, mais benigna em
outros
Bom prognóstico em 80% dos
pacientes, pode evoluir para a
fase final da fibrose e cor
pulmonale
Dweik RA. Cleve Clin J Med 2010
Caso 1: 59 anos, tosse e dispneia, rx de tórax com infiltrado intersticial pulmonar.
Cintilografia com gálio: + . Atividade de lazer : conserto de rádio – solda de ligas
especiais utilizadas em eletrônica. BPCA: granulomas com pouca fibrose. Análise
espectrofotométrica por fissão nuclear revelou presença de berílio no tecido
pulmonar.
Rev Paul Med 1982; 100 (3) 30-3
Caso 2: 34 anos, dispneia progressiva, rx de tórax com opacidade reticulonodular
difusa. TCAR: vidro fosco e espessamento septal. Atividade ocupacional: fabricação
de rebolos. Cintilografia com gálio: + e BPCA: granulomas com pouca fibrose e
algumas céls gigantes contendo corpos conchóides.
J. Pneumol 1995; 21 (3) 135-42
Participem!!