ASSOCIAÇÃO DE GASTROSQUISE COM NEUROBLASTOMA CONGÊNITO: FATO OU MERA COINCIDÊNCIA?
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Autores
Instituição
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Paulo Ricardo Gazzola Zen , Carla Graziadio , Átila Masiero , Laura Michelon , Adyr Faria , Valentina
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Provenzi , Vanessa Souza , Paulo Fell , Cristine Dietrich , Rafael Rosa
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UFCSPA - Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (Rua Sarmento Leite, 245, sala
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404, Porto Alegre - RS), HMIPV - Hospital Materno Infantil Presidente Vargas (Avenida Independência,
661, Porto Alegre - RS)
Resumo
OBJETIVOS
Relatar a associação ainda não descrita na literatura entre gastrosquise e neuroblastoma congênito, cujo diagnóstico
foi realizado ainda no período pré-natal.
MÉTODOS
Realizou-se a descrição do caso junto com uma revisão da literatura.
RESULTADOS
A gestante apresentava 20 anos de idade e estava em sua segunda gestação. Ela veio encaminhada com 35
semanas de gestação por apresentar ecografia fetal com descrição de alças intestinais em cavidade amniótica,
compatível com gastrosquise. O marido apresentava 21 anos e não era consanguíneo. A ecografia obstétrica
evidenciou defeito de fechamento na parede abdominal à direita, com exteriorização de alças do intestino delgado e
grosso, lateral à saída do cordão umbilical, compatível com gastrosquise. Além disso, observou-se a presença de
lesão sólida, hiperecogênica e esférica no pólo superior do rim esquerdo, na topografia de glândula suprarrenal,
medindo 3,6 cm x 2,4 cm nos seus maiores diâmetros. A ecocardiografia fetal não revelou alterações. A ressonância
magnética fetal mostrou sinais sugestivos de hepatomegalia e confirmou o achado de gastrosquise. Confirmou-se
também o achado de massa isodensa nas sequências T1 e discretamente hiperintensa na sequência T2, na
topografia da glândula suprarrenal esquerda. Estes achados sugeriram a possibilidade do diagnóstico de
neuroblastoma ou de hemorragia da glândula suprarrenal. A criança, uma menina, nasceu de parto cesáreo, com 37
semanas de gestação, apresentando líquido amniótico meconial e pesando 2415 g. Os escores de Apgar foram de 7
no primeiro minuto e de 8 no quinto. Verificou-se, ao exame físico, exteriorização de alças intestinais, compatível com
gastrosquise. A paciente foi submetida à cirurgia de redução da gastrosquise por método de Bianchini com duas
horas de vida. Com três dias de vida, realizou-se fechamento da parede abdominal. Dois dias depois, verificou-se
que o tempo de protrombina estava alterado, sendo que a paciente necessitou receber vitamina K. A ecografia
abdominal evidenciou fígado aumentado de volume, difusamente heterogêneo, além de massa em topografia da
suprarrenal esquerda. A avaliação anatomopatológica realizada a partir da biópsia do fígado revelou aspecto
histopatológico compatível com neuroblastoma metastático.
CONCLUSÃO
Não podemos descartar a possibilidade de que alterações de coagulação secundárias ao neuroblastoma possam
estar associadas à etiologia da gastrosquise observada em nosso paciente, uma vez que este defeito relaciona-se
muito provavelmente a uma origem vascular e o possível período de seu surgimento (ao redor das 3-4 semanas de
gestação) ocorre quase simultaneamente àquele proposto para o desenvolvimento dos neuroblastos na medula da
suprarrenal.
Palavras-chaves: Gastrosquise , Neuroblastoma congênito, Coagulação
Agência de Fomento: