UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
SANDRA REGINA GIORA RODRIGUES
SINAIS E SINTOMAS DE HIPOVENTILAÇÃO ALVEOLAR EM
PACIENTES COM DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR/ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA
SÃO PAULO
2009
SANDRA REGINA GIORA RODRIGUES
SINAIS E SINTOMAS DE HIPOVENTILAÇÃO ALVEOLAR EM
PACIENTES COM DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR/ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA
Monografia apresentada à Universidade Federal
de São Paulo, para a obtenção do título de
Especialista em Intervenção Fisioterapeutica em
Doenças Neuromusculares
Orientador: Eduardo Vital de Carvalho
SÃO PAULO
2009
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA
DISCIPLINA DE NEUROLOGIA CLÍNICA
Chefe de Departamento: Professora Dra. Débora Amado Scerni
Chefe de Disciplina de Neurologia Clínica: Professor Dr. Alberto Alain Gabbai
Coordenadores do Curso de Especialização em Doenças Neuromusculares: Professor
Dr. Acary Souza Bulle Oliveira, Professora Ms. Francis Meire Fávero, Professora Dra.
Sissy Veloso Fontes
SÃO PAULO
2009
Sandra Regina Giora Rodrigues
SINAIS E SINTOMAS DE HIPOVENTILAÇÃO ALVEOLAR
EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Presidente da banca:
________________________________________________________________
BANCA EXAMINADORA
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
Dedico este trabalho aos dois homens da minha vida:
Meu filho Leonardo, pequeno grande amor, sol da minha vida e meu esposo Nelson,
sempre ao meu lado me apoiando e incentivando a continuar.
AGRADECIMENTOS
Agradeço a Deus por ter chegado até aqui. Só Ele sabe os caminhos difíceis que trilhei
para vencer mais uma etapa.
Agradeço ao meu orientador Eduardo Vital por acreditar no meu trabalho, por ser
sempre solícito e paciente
Agradeço à Professora Ms. Maria Clariane e ao Dr. Acary por permitirem a utilização
dos prontuários
Agradeço toda a equipe de fisioterapeutas do Ambulatório de DNM/ELA pela dedicação
dispensada aos pacientes
Agradeço à Professora Ms. Francis Meire Fávero e à Secretária Dirce, sempre prontas
a nos ajudar.
Sumário
Dedicatória........................................................................................................................v
Agradecimentos...............................................................................................................vi
Lista de figuras...............................................................................................................viii
Lista de tabelas................................................................................................................ix
Lista de abreviaturas e símbolos......................................................................................x
Resumo............................................................................................................................xi
1 INTRODUÇÃO...............................................................................................................1
1.1 Classificação...............................................................................................................2
1.2 Objetivos.....................................................................................................................4
1.2.1 Hipóteses.................................................................................................................4
1.2.2 Justificativa..............................................................................................................4
2 REVISÃO DA LITERATURA.........................................................................................5
2.1 Comprometimento respiratório e sinais de hipoventilação alveolar...........................5
3 MÉTODOS.....................................................................................................................9
3.1 Critérios de Inclusão...................................................................................................9
3.1.1 Critérios de Exclusão...............................................................................................9
3.1.2 Estatística ...............................................................................................................9
4 RESULTADOS............................................................................................................11
5 DISCUSSÃO................................................................................................................17
6 CONCLUSÕES............................................................................................................19
7 REFERÊNCIAS...........................................................................................................20
8 ANEXOS......................................................................................................................23
Abstract
Bibliografia consultada
Lista de figuras
Gráfico 1: Distribuição de acometimento........................................................................11
Gráfico 2: Distribuição dos sinais de hipoventilação......................................................13
Gráfico 3: Correlação dos sinais de hipoventilação alveolar com CVF sentado...........14
Gráfico 4: Correlação dos sinais de hipoventilação alveolar com CVF supino..............15
Lista de tabelas
Quadro 1. Sintomas de hipoventilação alveolar por ordem de
freqüência.........................................................................................................................4
Tabela 1: Distribuição de Acometimento........................................................................10
Tabela 2: Distribuição de Hipoventilação.......................................................................12
Tabela 3: Correlação entre hipoventilação alveolar e CVF sentado..............................13
Tabela 4: Compara a Hipoventilação com CVF Supino.................................................14
Lista de abreviaturas e símbolos
CO2
Dióxido de Carbono
CV
Capacidade Vital
CVF
Capacidade Vital Forçada
DNM
Doença do Neurônio Motor
ELA
Esclerose Lateral Amiotrófica
PaCO2
Pressão Parcial de Dióxido de Carbono
PBP
Paralisia Bulbar Progressiva
PFT
Pico de Fluxo de Tosse
PEmax
Pressão Expiratória Máxima
PImáx
Pressão Inspiratória Máxima
VNI
Ventilação Não-Invasiva
Resumo
Objetivo: Identificar os sinais e sintomas de hipoventilação alveolar em pacientes com
DNM/ELA e correlacionar com a Capacidade Vital Forçada.
Métodos: Estudo retrospectivo do ano de 2008, com análise dos prontuários da
Fisioterapia Respiratória do Ambulatório de DNM/ELA do Setor de Investigação em
Doenças Neuromusculares da UNIFESP, entre os meses de janeiro a dezembro de
2008, verificando dados como: sexo, idade, tipo de acometimento, início dos sinais e
sintomas de hipoventilação alveolar, sintomas predominantes, resultado da CVF
sentado e em supino em duas ou mais avaliações e início da utilização de VNI.
Resultados: Os sintomas de maior prevalência foram: Ansiedade (52,3%), seguida de
perda de peso (50,8%), fadiga (38,5%) e irritabilidade (35,4%). A média de idade foi de
59 anos, e o intervalo médio entre o início dos sintomas e a introdução da VNI foi de 2
anos.
Conclusões: Não houve diferença estatisticamente significante quanto aos sinais e
sintomas de hipoventilação alveolar nas posições sentado e supino, porém foi
observado que os pacientes com as queixas mais comuns apresentavam CVF em
posição sentado entre 42,10% e 48,20%, e CVF em supino entre 33,30% e 40,90%.
Neste estudo não foi verificado se o sintoma de maior prevalência (Ansiedade)
encontrado é visto como um dos sinais de hipoventilação alveolar, ou se é apenas uma
característica de cada paciente.
1 INTRODUÇÃO
A Doença do Neurônio Motor (DNM/ELA) é uma doença degenerativa, com
acometimento dos neurônios motores do córtex cerebral, tronco cerebral e corno
anterior da medula espinhal. A incidência da DNM/ELA é mundial e varia entre 0,6 a
2,6 casos a cada 100.000 habitantes por ano, a prevalência anual é de
aproximadamente quatro a seis por 100.000 habitantes, e a média de vida desde o
início dos sintomas até a morte gira em torno de 2 a 4 anos, ou dependendo do tipo de
acometimento, idade do indivíduo e doenças associadas, sendo que em alguns casos
a sobrevida pode ocorrer de 5 a 10 anos.1
A etiologia da DNM/ELA é ainda desconhecida, porém, pode estar relacionada
com alguns fatores de risco, como, atividade física em excesso e exposição a alguns
materiais tóxicos. A manifestação da forma esporádica corresponde a 90% dos casos
e entre 5 a 10% são casos de ELA familiar. Apesar de ser uma doença do neurônio
motor, é também considerada multifatorial, pois envolve globalmente o indivíduo, onde
além de uma fraqueza muscular generalizada pode ocasionalmente acometer o lobo
frontal em 40% dos casos, e como conseqüência levar à demência e labilidade
emocional. Ainda não há um teste para a confirmação da doença e geralmente a
avaliação é clínica, baseando-se na sintomatologia, juntamente com o apoio de
exames específicos, como a eletroneuromiografia e ressonância nuclear magnética.2
Neto e colaboradores em 1998 relatam que no Brasil foi constatado que a média
de idade do início dos sintomas era de 52 anos, sendo que 85% dos pacientes
apresentavam a forma definida, 14,2% a forma provável, e 5,9% tinham histórico
familiar, também foi concluído que a maior incidência é em indivíduos do sexo
masculino, sendo mais comum a forma bulbar mais encontrada em mulheres, podendo
ser uma peculiaridade brasileira, já que não constam registros de maior incidência em
outros países.
Se comparado aos estudos internacionais, as características são
semelhantes, exceto pelo início precoce dos sintomas na população brasileira
estudada.3
1.1 Classificação
A DNM/ELA é classificada de acordo com a região envolvida, sendo dividida em
quatro subtipos:
Forma “clássica”, onde estão presentes sinais e sintomas dos neurônios
motores superiores como espasticidade, hiperreflexia, sinal de liberação
piramidal, e inferiores como fraqueza muscular assimétrica, fasciculações,
hipoestesia,
atrofia
e
câimbras
associadas
à
fadiga,
além
de
comprometimento da musculatura bulbar;
Atrofia Muscular Progressiva, onde há degeneração dos neurônios motores
inferiores do corno anterior da medula, comprometendo a musculatura de
tronco e membros;
Paralisia Bulbar Progressiva (PBP), com o comprometimento exclusivamente
da região bulbar, onde a musculatura cervical é a primeira a ser afetada,
tendo como principais sintomas a disfagia, disfonia, disartria;
Esclerose Lateral Primária que afeta exclusivamente os neurônios motores
dos tratos corticoespinhal e corticobulbar, cujas manifestações são
espasticidade e hiperreflexia, comprometendo também tronco e membros.4,5
Devido à fraqueza muscular, pacientes com DNM/ELA apresentam sinais e
sintomas de hipoventilação alveolar (onde o conceito para hipoventilação alveolar é “a
incompetência do aparelho respiratório para eliminar gás carbônico
na mesma
proporção em que o gás chega aos pulmões”) ocasionados por falha na mecânica
respiratória, resultando em hipercapnia crônica, podendo evoluir para hipóxia
secundária a esta hipercapnia, onde a fadiga respiratória é a mais comum causa de
mortalidade nestes pacientes, e pode ser precedida por desordens respiratórias do
sono. Estes pacientes desenvolvem um padrão de respiração rápida e superficial
devido à retenção crônica de dióxido de carbono (CO2), podendo evoluir para doença
pulmonar restritiva devido aos sintomas de hipoventilação, mesmo na ausência de
doença pulmonar prévia.6,7
Há várias possibilidades terapêuticas com o objetivo de minimizar estes sinais e
sintomas de hipoventilação alveolar, dentre elas a introdução da Ventilação NãoInvasiva (VNI) para pacientes cuja Capacidade Vital Forçada já tenha sofrido um
decréscimo(<que 50%) devem ser apresentadas como recursos para a busca da
melhora a sobrevida e qualidade de vida, desde que utilizada por mais de quatro horas
diárias, porém, pacientes com acometimento bulbar possuem menor tolerância à
Ventilação Não-Invasiva, o que agravam os sinais e sintomas de hipoventilação
alveolar.7,8,9
1.2 Objetivos
1.
Identificar
os
sinais
e
sintomas
subjetivos
de
hipoventilação
alveolar
apresentados pelos pacientes de DNM/ELA;
2.
Correlacionar os sinais e sintomas de hipoventilação alveolar com a Capacidade
Vital Forçada (CVF);
1.2.1 Hipóteses
Pacientes com DNM/ELA possuem comprometimento respiratório, pois com a
queda da CVF há alteração das trocas gasosas, gerando sinais e sintomas de
hipoventilação alveolar. E a partir da diminuição da CVF (< 50% do predito) associada
aos sintomas de hipoventilação alveolar, a VNI é instituída com o objetivo de melhorar
as trocas gasosas, o alívio dos sintomas e proporcionar qualidade de vida mais
adequada a estes pacientes.
1.2.2 Justificativa
Como exames comprobatórios dos sinais e sintomas de hipoventilação alveolar,
poderiam ser utilizados a Oximetria de Pulso Noturna e a Capnografia, porém são
equipamentos de custo elevado, sendo o último indisponível no ambulatório de
Doenças Neuromusculares da Universidade Federal de São Paulo, e a Gasometria
Arterial não é um procedimento de rotina, pois por ser um método invasivo e doloroso,
podem ocorrer alterações no resultado, devido a apnéia realizada pelo paciente
durante a punção ocasionada pela dor.
2 REVISÃO DA LITERATURA
2.1 Comprometimento respiratório e sinais de hipoventilação alveolar
A fraqueza do músculo diafragma é o fator mais importante para revelar o
prognóstico da doença, além de alguns estudos observarem anormalidades no nervo
frênico; e os primeiros sinais e sintomas de fraqueza da musculatura respiratória são
sutis e inespecíficos, ocasionando desordens respiratórias durante o sono e sintomas
de hipoventilação alveolar, como conseqüência, fadiga muscular e ativação da
musculatura acessória para assegurar a ventilação durante o sono e vigília. 10,11,12
O paciente apresentará fadiga, dispnéia, cefaléia matinal ou contínua,
sonolência diurna excessiva, despertar noturno devido à taquicardia e taquipnéia,
pesadelos freqüentes associados à sufocação, dificuldade de concentração, perda de
peso, depressão, ansiedade, irritabilidade, dificuldade ao despertar, noctúria, edema de
membros inferiores, entre outros descritos no quadro abaixo:13
Quadro 1. Sintomas da hipoventilação pulmonar por ordem de
freqüência
Fadiga
Edema de membros inferiores
Falta de ar
Irritabilidade, ansiedade
Cefaléia matinal ou contínua
Despertar freqüente durante o sono para urinar
Sonolência durante o dia e episódios freqüentes de sono
Função intelectual prejudicada
Episódios de despertar durante o sono, com falta de ar ou taquicardia Diminuição do rendimento escolar
Dificuldades de deglutição
Depressão
Dificuldades para concentrar-se
Diminuição da libido
Pesadelos freqüentes
Perda excessiva de peso
Pesadelos com dificuldade respiratória
Dores musculares
Sintomas e sinais de insuficiência cardíaca, devidos ao
Comprometimento da memória
comprometimento da respiração
Falta de controle das secreções de vias aéreas
Obesidade
Fonte: Bach, J.R. Evolução Natural. In: Guia de exame e tratamento das doenças neuromusculares, Capítulo 2, pág. 12
Como conseqüência, ocorrerá fraqueza progressiva e atrofia da musculatura
expiratória, a eficiência em tossir ou eliminar secreções torna-se insatisfatória devido à
diminuição da expansibilidade da caixa torácica, resultando em uma rigidez das
articulações esterno-clavicular e tecidos moles, e o desenvolvimento de quadros de
afecções de vias aéreas superiores que podem tornar-se graves e recidivantes pela
total incapacidade de eliminação das secreções acumuladas, podendo evoluir para
atelectasias, pneumonias e insuficiência respiratória. Devido às alterações dos gases
sanguíneos causadas por hipoxemia, hipercapnia e hipóxia secundária devido à falha
de ventilação e perfusão. Em pacientes com DNM/ELA de início não-bulbar, também
haverá redução da Capacidade Vital e dificuldade em tossir e eliminar secreções,
somente em fase avançada, quando houver fraqueza muscular de tronco e
membros.14,15
Testes avaliando a função pulmonar como espirometria, oximetria de pulso
noturna e testes para a mensuração das pressões inspiratória e expiratória (Pimáx e
Pemáx) e pico de fluxo da tosse são realizados trimestralmente para verificar a
existência de sinais de disfunção diafragmática e hipoventilação alveolar, pois devido à
fraqueza da musculatura respiratória, especificamente a inspiratória (diafragma e
intercostais externos), ocorre uma redução da pressão inspiratória máxima (Pimáx),
Volume Corrente (VC) e Capacidade Vital (CV). A avaliação do pico de fluxo da tosse
também é um exame complementar de extrema importância, cujo objetivo é avaliar a
força da musculatura abdominal, e se o valor obtido estiver abaixo de 160 litros/minuto,
significa que o paciente não possui força abdominal suficiente para a expectoração.O
teste de espirometria definirá o quadro evolutivo da doença, sendo realizado em duas
posições: sentado e supino; e quando a CVF na posição sentado situa-se abaixo de
50% do predito significa uma fraqueza muscular importante, porém quando realizada
na posição supino e o valor predito sofre um decréscimo abaixo de 25%, significa que o
paciente já possui paralisia diafragmática. A gasometria arterial é um outro exame
utilizado para verificar se o paciente já apresenta hipóxia e hipercapnia, porém, a
sensibilidade deste teste pode se tornar ineficaz devido ao início tardio dos sintomas de
hipoventilação alveolar em pacientes com DNM/ELA sem comprometimento bulbar.,16,17
Devido à fraqueza da musculatura respiratória e diminuição da complacência
pulmonar, estes pacientes desenvolvem respiração superficial e dispnéia de repouso,
em ortopnéia ou ao menor esforço, levando a hipercapnia crônica causada pelo
aumento do dióxido de carbono (CO2),os sinais de hipoventilação alveolar noturna
ocorrem quando o sistema respiratório não consegue realizar o trabalho ventilatório,
devido à ineficácia da eliminação de CO2 que na maioria dos casos está relacionado
com uma obstrução crônica das vias aéreas ou fadiga da musculatura respiratória
comuns em DNM/ELA.18,19,20
Os sintomas de hipoventilação alveolar noturna comprometem a qualidade de
vida dos pacientes com DNM/ELA, muito antes de começarem a apresentar sinais de
fraqueza muscular respiratória, onde a causa mais freqüente de óbito em pacientes
com DNM/ELA é a insuficiência respiratória secundária ao comprometimento.20,21
A partir do momento em que o paciente apresentar quaisquer sintomas de
hipoventilação alveolar e as avaliações respiratórias sofrerem alterações paramétricas
significantes como queda da saturação da oxihemoglobina noturna <88% por cinco
minutos consecutivos, pressão inspiratória máxima menor que -60 cmH2O, hipercapnia
(PaCO2 >45 mm/Hg), e especialmente decréscimo da CVF (<50% do predito) nas
posições sentado e principalmente em supino, onde nesta última posição o diafragma
é submetido a um “teste de stress”, sendo possível detectar precocemente
anormalidades respiratórias, do que quando realizada em posição sentado, será a hora
de discutir a introdução da Ventilação Não-Invasiva. 22,23,24
A introdução precoce da VNI minimiza os efeitos causados pelos sintomas de
hipoventilação alveolar, podendo retardar sua evolução e evitar alterações ventilatórias
significantes23. A Academia Americana de Neurologia determina que o início da
utilização se dê quando a CVF decline para 50% do valor predito, onde através de
estudos foi comprovado o aumento da
sobrevida para > 2 anos e melhora na
qualidade de vida quando iniciada sob tais parâmetros, além da correção taxa de gases
sanguíneos, fazendo com que desacelere o declínio da função pulmonar mesmo
somente com o uso noturno pois proporciona repouso da musculatura respiratória25,26.
Em recente estudo, Gruis e colaboradores sugerem que a VNI seja indicada
antes que a CVF decline para 50% do valor predito, pois relatam que no início dos
sintomas há melhor tolerância, além de melhora significativa na sobrevida e resposta
ventilatória, se comparado àqueles que iniciam a utilização em um curso mais
avançado27. Com a redução dos efeitos causados pelos sintomas de hipoventilação
alveolar devido ao acúmulo de CO2 e queda da saturação de oxihemoglobina,
melhoram as trocas gasosas e como conseqüência, o paciente poderá voltar a atingir a
fase de sono profundo prejudicada com as alterações dos gases sanguíneos. E com a
restauração da ventilação, diminuem os sinais e sintomas de hipoventilação alveolar
descritos anteriormente no quadro 1, tais como: despertares noturnos, cãibras
musculares, edema de membros inferiores, redução da mobilidade, desordens
associadas à deglutição e déficit de memória e atenção. 28,29
Quanto aos pacientes com acometimento bulbar, Davis e colaboradores
sugerem que a VNI deva ser iniciada antes que apresentem alguns dos sinais e
sintomas de hipoventilação alveolar, desde que utilizada no mínimo quatro horas por
noite.Muitas vezes, pacientes e cuidadores são resistentes quanto à utilização da VNI,
porém, esforços devem ser tomados, para eliminar todos os obstáculos para que seja
oferecida de forma que não haja dúvidas quanto aos seus benefícios e que possa
minimizar os efeitos causados pelos sintomas de hipoventilação alveolar. 29
3 MÉTODOS
Estudo retrospectivo do ano de 2008, com análise dos prontuários da
Fisioterapia Respiratória do Ambulatório de DNM/ELA do Setor de Investigação em
Doenças Neuromusculares da UNIFESP, (Anexo 1) entre os meses de janeiro a
dezembro de 2008.
Foram verificados dados como: sexo, idade, tipo de acometimento, início dos
sinais e sintomas de hipoventilação alveolar descritos na ficha de avaliação, tais como:
fadiga, cefaléia matinal bifrontal, despertar noturno associado à dispnéia e/ou
taquicardia, pesadelos freqüentes associados à sufocação, irritabilidade, dificuldade
para acordar, ansiedade, perda de peso, sonolência diurna excessiva e déficit de
atenção momentânea, além do resultado da CVF sentado e em supino em duas ou
mais avaliações e sintomas predominantes.
3.1 Critérios de Inclusão
Pacientes com diagnóstico de DNM/ELA que realizaram avaliação respiratória
pela equipe de Fisioterapia Respiratória entre o mês de janeiro à dezembro de
2008 e que apresentem sintomatologia de hipoventilação alveolar;
3.1.1 Critérios de exclusão
Pacientes que não possuem diagnóstico médico fechado de DNM/ELA;
Pacientes que realizaram apenas 01 (uma) avaliação respiratória durante o ano
e não retornaram para as demais avaliações.
3.1.2 Estatística
As técnicas estatísticas utilizadas para o presente trabalho foram as nãoparamétricas, pois as condições para testes paramétricos como a de normalidade
(teste
de
Anderson-Darling,
gráfico
de
distribuição
de
normalidade)
e
homocedasticidade (homogeneidade das variâncias, teste de Levene), não foram
encontradas nos dados obtidos.
Neste estudo a análise estatística foi realizada em nível de significância de 0,05
(5%) e
intervalos de confiança (IC) foram construídos com 95% de confiança
estatística.
Para esta análise, foram utilizados os seguintes softwares: SPSS V11. 5, Minitab
14 e Excel XP.
4 RESULTADOS
Entre os meses de janeiro e dezembro de 2008 foram analisados prontuários de
76 novos pacientes encaminhados para avaliação respiratória, onde a VNI foi indicada
para 28 pacientes. Quinze pacientes eram do sexo feminino e 13 pacientes do sexo
masculino, com média de idade de 59,21 ± 4,58 anos, sendo média de idade de início
dos sintomas de 57 anos (30-79), e o intervalo entre o início dos sintomas e o início da
utilização de VNI foi de dois anos (0-5).
Quanto ao tipo de acometimento: 17 pacientes possuem acometimento bulbar
(58,6%), 06 pacientes com predomínio em membro superior esquerdo (20,7%), 02
pacientes com predomínio em membro superior direito (6,9%), 02 pacientes com início
do acometimento em membros inferiores (6,9%) e 01 paciente com início dos sintomas
em membro inferior esquerdo (3,4%), conforme a tabela 1 e o gráfico 1.
Tabela 1: Distribuição de Acometimento
Acometimento
N
%
Bulbar
17
58,6%
MIE
1
3,4%
MMII
2
6,9%
MSD
2
6,9%
MSE
6
20,7%
Legenda: N= Número
MIE= Membro Inferior Esquerdo
MMII= Membros Inferiores
MSD= Membro Superior Direito
MSE= Membro Superior Esquerdo
Gráfico 1: Distribuição de Acometimento
Distribuição de Acometimento
70%
60%
58,6%
50%
40%
30%
20,7%
20%
6,9%
10%
6,9%
3,4%
0%
Bulbar
MSE
MMII
MSD
MIE
Para a Distribuição de Acometimento (tabela 1) foi utilizado o Teste de Igualdade
de Duas Proporções, que caracteriza os resultados das variáveis qualitativas, onde foi
apontada a distribuição proporcional entre todos os níveis de resposta, e concluiu-se
que o acometimento mais prevalente é o Bulbar, com 58,6%, e que segundo a tabela
de p-valores é um percentual estatisticamente significante.
Quanto aos sinais e sintomas de hipoventilação alveolar em pacientes que
fazem uso da VNI: Foi constatado que em 28 pacientes (52,3%) a ansiedade foi o
sintoma mais freqüente, independente do tipo de acometimento, o segundo sintoma foi
perda de peso encontrado em 27 pacientes (50,8%), 19 pacientes referiram fadiga
(38,5%), 17 pacientes relataram irritabilidade (35,4%), 13 disseram que a sonolência
era um sintoma persistente (27,7%), 11 pacientes relataram déficit de atenção (16,9%),
10 pacientes relataram despertares noturnos associados a taquipnéia e/ou taquicardia
(15,4%), 07 pacientes referiram cefaléia matinal bifrontal (10,8%), 06 pacientes
relataram dificuldade para acordar (9,2%), 06 pacientes disseram não apresentar
nenhum sintoma de hipoventilação alveolar (9,2%), 04 pacientes referiram todos os
sintomas (6,2%) sendo que destes pacientes, 03 possuíam acometimento bulbar e
apenas 01 em membro inferior esquerdo (MIE); e 02 pacientes relataram pesadelos
freqüentes associados à sufocação (3,1%), conforme apresentado na tabela 2.
Tabela 2: Distribuição de Hipoventilação
Sinais e Sintomas de Hipoventilação Alveolar
N
%
p-valor
Ansiedade
28
52,30%
Perda de Peso
27
50,80%
0,861
Fadiga
19
38,50%
0,113
Irritabilidade
17
35,40%
0,052#
Sonolência
13
27,70%
0,004*
Déficit de Atenção
11
16,90%
<0,001*
Despertar es associados à taquipnéia e/ou taquicardia
10
15,40%
<0,001*
Cefaléia matinal bifrontal
7
10,80%
<0,001*
Dificuldade para Acordar
6
9,20%
<0,001*
Nenhum sintoma
6
9,20%
<0,001*
Todos os sintomas
4
6,20%
<0,001*
Pesadelos associados à sufocação
2
3,10%
<0,001*
Quanto à distribuição de hipoventilação (gráfico 2), foi concluído que o sintoma
mais prevalente foi o de Ansiedade (52,3%), seguido de perda de peso (50,8%), fadiga
(38,5%) e irritabilidade (35,4%). Estatisticamente, se a Ansiedade for comparada com
os sinais e sintomas citados acima não será um percentual diferente dos outros, porém,
como o presente estudo se refere aos sinais e sintomas de hipoventilação alveolar
relatados pelos pacientes, é considerada uma diferença de percentual significativa.
Gráfico 2: Distribuição de sinais de hipoventilação
Distribuição de Hipoventilação
60%
52,3%
50,8%
50%
38,5%
40%
35,4%
27,7%
30%
16,9%
20%
15,4%
10,8%
10%
9,2%
9,2%
6,2%
3,1%
Pesadelos
Todos
Nenhum
Dif. Acordar
Cefaléia
Despertar
Deficit
Atenção
Sonolência
Irritabilidade
Fadiga
Perda Peso
Ansiedade
0%
Quanto à comparação/correlação entre os sinais e sintomas de hipoventilação
alveolar com a CVF em posição sentado e supino (tabelas 3 e 4), foram consideradas
apenas quatro principais sinais e sintomas de hipoventilação, sendo utilizado o teste de
Kruskal-Wallis (teste não paramétrico), onde foi concluído que não existe diferença
estatisticamente significante entre os sinais e sintomas de hipoventilação alveolar
quando a CVF foi realizada nas duas posições.
Tabela 3: Correlação entre hipoventilação alveolar e CVF Sentado
CFV Sentado
Hipoventilação
Fadiga
Irritabilidade
Ansiedade
Perda Peso
Média
42,9%
48,2%
48,2%
45,1%
Mediana
44,0%
49,5%
49,8%
49,7%
Desvio Padrão
14,8%
12,8%
13,1%
12,6%
Q1
32,5%
43,5%
41,7%
35,3%
Q3
54,9%
52,2%
55,1%
54,2%
N
21
17
28
25
IC
6,3%
6,1%
4,9%
4,9%
p-valor
Legenda: CVF= Capacidade Vital Forçada
Q1= 1º Quartil
Q3= 3º Quartil
IC= Intervalo de Confiança
0,704
Gráfico 3: Correlação dos sinais de hipoventilação alveolar com a CVF Sentado
Compara Hipoventilação em CVF Sentado
60%
48,20%
50%
48,20%
45,10%
42,90%
40%
30%
20%
10%
0%
CFV Sentado
Fadiga
Irritabilidade
Ansiedade
Perda Peso
Tabela 4: Compara Hipoventilação com CVF Supino
CVF Supino
Hipoventilação
Fadiga
Irritabilidade
Ansiedade
Perda Peso
Média
40,9%
39,1%
40,0%
33,3%
Mediana
37,8%
37,8%
38,0%
33,2%
Desvio Padrão
16,2%
15,4%
18,0%
10,4%
Q1
31,7%
33,2%
25,7%
25,1%
Q3
51,5%
39,0%
43,8%
38,0%
N
9
13
15
13
IC
10,6%
8,4%
9,1%
5,7%
p-valor
Legenda: CVF= Capacidade Vital Forçada
0,667
Gráfico 4: Correlação dos sinais de hipoventilação alveolar com a CVF em Supino
Compara Hipoventilação em CVF Supino
60%
50%
40,90%
40%
39,10%
40,00%
33,30%
30%
20%
10%
0%
CVF Supino
Fadiga
Irritabilidade
Ansiedade
Perda Peso
Não houve diferença estatisticamente significante quanto aos sinais e sintomas
de hipoventilação alveolar nas posições sentado e supino, porém foi observado que os
pacientes com as queixas mais comuns apresentavam CVF em posição sentado entre
42,10% e 48,20%, e CVF em supino entre 33,30% e 40,90%, conforme podemos
observar nos gráficos 3 e 4.
5 DISCUSSÃO
Os quatro principais sintomas encontrados foram: Ansiedade (52,30%), que
pode ser definida como “um estado emocional com componentes psicológicos e
fisiológicos, que faz parte do espectro normal das experiências humanas, sendo
propulsora do desempenho”
34
e que segundo Corcia e colaboradores
17
, não possui
correlação com a progressão da doença; seguidos de perda de peso (50,80%), onde
merece atenção perda > que 10% do peso inicial; o terceiro sintoma presente foi fadiga
(38,50%) e o quarto sintoma foi irritabilidade presente em 35,40% dos pacientes. Os
outros sintomas não foram citados, devido aos p-valores encontrarem-se < que 0,005.
Miller e colaboradores12 relatam que não há como indicar o melhor teste para
detectar sinais precoces de fraqueza da musculatura respiratória, e que provavelmente,
o mais sensível seria o exame de Pressão Inspiratória Máxima (PImáx), porém
comentam que não há nenhum estudo provando eficácia deste teste quando utilizado
isoladamente, e defendem que deve ser realizado em conjunto com a espirometria.
Rocha15, Bach e colaboradores32 também defendem que a oximetria noturna como
parâmetro para identificar sinais e sintomas de hipoventilação alveolar, porém no
ambulatório de DNM/ELA da UNIFESP não há equipamento suficiente para atender a
demanda, por isso o objetivo do estudo foi identificar os principais sinais e sintomas de
hipoventilação alveolar presentes e correlacionar com a Capacidade Vital Forçada.
Lechtzin e colaboradores20 afirmam que estudos devem ser realizados para
determinar se a CVF em posição supino é realmente o melhor predito de resultados
futuros, incluindo insuficiência respiratória e morte e que ainda não há relatos de que a
detecção precoce da fraqueza muscular respiratória em conjunto com as intervenções
leva à melhoria dos resultados quanto à evolução de DNM/ELA, mas que permitirá que
condutas sejam desenvolvidas para detectar o mais leve grau de alterações
respiratórias. Foi observado no ambulatório de DNM/ELA do Setor de Investigação em
Doenças Neuromusculares da UNIFESP que a espirometria atuando em conjunto com
os outros testes se mostram eficazes para a detecção de falha precoce da musculatura
respiratória. A média de resultados da CVF em posição supino presente na casuística
esteve entre 30% e 33%, sendo a maioria dos pacientes com acometimento bulbar.
Gruis e colaboradores
27
sugerem que a VNI seja introduzida antes que a CVF
decline para 50% do valor predito, pois referem que no início dos sintomas de
hipoventilação alveolar há melhor tolerância, além de melhora significativa na qualidade
de vida e resposta ventilatória, se comparado aos pacientes que iniciam a utilização
quando a CVF esteja < que 50% do valor predito, como determina a Academia
Americana de Neurologia sendo também citado por Bach25, Aboussouan e
colaboradores26. A equipe do Ambulatório de DNM/ELA da UNIFESP indica a
introdução da VNI a partir do momento em que a CVF esteja < que 50% do valor
predito, ou quando os sinais e sintomas de hipoventilação alveolar são a forma mais
significante de manifestação da doença, seguindo a determinação da Academia
Americana de Neurologia e estando também de acordo com Rocha e colaboradores,
Lecthzin e colaboradores15, 30.
Lo Coco e colaboradores31 afirmam que além da utilização da VNI por mais de
quatro horas diárias, a sobrevida destes pacientes também depende do estado
nutricional e do comprometimento bulbar, fatores que devem ser considerados para
uma análise mais completa, e segundo Radunovick
2
perda de peso >que 10% da
avaliação inicial ou anterior merece especial atenção pelo fato deste sintoma estar
diretamente relacionado com a evolução da doença.
Os dados obtidos em nosso trabalho são coerentes com estudo realizado por
Sivak e colaboradores33, onde afirmam que não há correlação entre declínio de CVF
com os sintomas de hipoventilação alveolar em pacientes que utilizam VNI, onde em
nosso estudo a Ansiedade foi o maior sintoma relatado entre os pacientes (52,3%),
seguido de perda de peso e destacamos que não abordamos o fator nutricional como
sugere Lo Coco e colaboradores31, embora julguemos necessário.
Assim como relatado por Sivak33, a equipe de Fisioterapia Respiratória do
Ambulatório de DNM/ELA da UNIFESP também encontrou dificuldade para a obtenção
de respostas fidedignas quanto a Ansiedade, pois os pacientes e cuidadores
geralmente não conseguem definir como sendo apenas um dos sinais e sintomas de
hipoventilação alveolar, ou se já era uma característica inerente à patologia.
Corcia e colaboradores17 afirmam em estudo que não há correlação entre o
sintoma de ansiedade com a evolução da doença, porém se faz necessário investigar
se em nossa casuística há ou não correlação.
6 CONCLUSÕES
1.
Os sinais e sintomas de hipoventilação alveolar mais comuns nos
pacientes estudados no presente trabalho foram: Ansiedade (52,3%),
Perda de Peso (50,8%), Fadiga (38,5%) e Irritabilidade (35,4%).
2.
Não foram encontradas diferenças estatisticamente significantes entre
os sinais e sintomas de hipoventilação alveolar x Capacidade Vital
Forçada, porém observou-se que os pacientes com as queixas mais
comuns de hipoventilação alveolar apresentaram em suas avaliações
CVF em posição sentado entre 42,10% e 48,20%, e em posição
supino a CVF manteve-se entre 33,30% e 40,90%.
3.
É necessário verificar se o sintoma de maior prevalência (Ansiedade)
encontrado neste estudo é visto como um dos sinais de hipoventilação
alveolar, ou se é apenas uma característica de cada paciente inerente
à patologia e ao seu prognóstico.
7 REFERÊNCIAS
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8 ANEXOS
Anexo 1: Modelo de ficha de avaliação respiratória do Setor de Doenças
Neuromusculares UNIFESP/EPM
Anexo 2: Termo de aprovação do projeto pelo Comitê de Ética em Pesquisa da
UNIFESP/EPM
FICHA DE AVALIAÇÃO RESPIRATÓRIA
SETOR DE DOENÇAS NEUROMUSCULARES-UNIFESP-EPM
_____AVALIAÇÃO RESPIRATÓRIA
Data da Avaliação ___/___/___
DADOS PESSOAIS
Nome:________________________________________________________________________
Profissão: _____________________________________________________________________
Endereço:_____________________________________________________________________
Bairro:____________________________________Cidade:______________________________
Telefone ( )___________________________Cep:____________________________________
Data de Nascimento:____/____/______
Idade:________
Sexo__________________
Nome
do
Cuidador:
_________________________________Grau
de
parentesco_______________
Data do diagnóstico:__/__/__Data do início dos sintomas __/___/___ Início em qual
membro:_____
Patologias Associadas:
_____________________________________________________________________________
Medicamentos em uso:
_____________________________________________________________________________
Tabagista: ( )Sim ( )Não
Antecedentes familiares (
Quantidade (maço/mês) _______ Tempo (anos) _______________
)Sim ( )Não
Realiza fisioterapia ( ) Sim ( )Não
Grau de Parentesco ___________________
Tipo: ( )Motora ( )Hidroterapia ( )Respiratória
Queixa principal respiratória:
_____________________________________________________________________________
HMPA:
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
Apresentação do paciente:
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
Anamnese
Qualidade do sono ( )bom ( )regular ( )ruim Nº de horas
_____Porque:__________________
Dorme no decúbito: ( )DD ( )DLD ( )DLE ( )DV ( )Sentado. Nº de travesseiros na
cabeça:__________
Dispnéia: (
)Sim (
) Não
Quando?
_____________________________________________________________________________
SINTOMAS DE HIPOVENTILAÇÃO NOTURNA:
( )fadiga
( )cefaléia matinal bifrontal
( )despertar noturno associado à dispnéia e/ou taquicardia
( )pesadelos freqüentes associados à sufocação
( )irritabilidade
( )dificuldade para acordar
( )ansiedade
( )perda de peso
( )sonolência diurna excessiva
( )déficit de atenção momentânea
EXAME FÍSICO
Respiração em repouso: ( )eupneico
( )dispnéico
( )taquipneico ( )ortopnéia
Sinais de desconforto respiratório: (
) respiração paradoxal
(
)cianose
(
)musculatura
acessória
( )fala entrecortada ( )BAN
Envergadura: __________ Altura:___________ Peso: ___________
Sinais vitais: FC _____bpm
f(AA): _____rpm
Avaliar 5 min: SatO2 Max:____ SatO2
min:____
VNI/BIPAP:
( )Sim ( )Não
Data de início da VNI: ___/___/____
Período do Download: ____/____/____ a
____/____/____
% de aderência
________________
Horas de uso (perguntar ao paciente) ______ horas
após download: ________ horas
IPAP: __________ EPAP:_________ Ritmo: ________ Insp. Medida _____ TE ____ VCm:
_____
SatO2: _____ Uso: ( ) Noturno ( ) Diurno ( )Integral
Interface:__________________
MEDIDAS
1ª
CVF
CVF (supino)
PImáx
PEmáx
PFT
PFT após AMBU
PFT após AMBU + PRENSA
CIM
2ª
3ª
4ª
5ª
IDEAL
%PREDITO
ESCALA DE SONOLÊNCIA DE EPWORTH
Situação
1- Sentado e lendo
2- Vendo TV
3- Sentado em lugar público, sem atividade (ex: sala de espera, cinema, igreja)
4- Como passageiro de trem, ônibus, carro, andando por uma hora sem parar
5- Deitado para descansar a tarde quando as circunstâncias permitem
6- Sentado e conversando com alguém
7- Sentado, calmamente após almoço sem álcool
8- Se estiver de carro, enquanto espera por alguns minutos no trânsito intenso
Chance de cochilar
0= NENHUMA chance de cochilar
1= PEQUENA chance de cochilar
2= MODERADA chance de cochilar
3= ALTA chance de cochilar
ALS/FRS (ALS/Functional Rating Scale):
Salivação: 4 Normal 3 Excesso leve, pode haver sialorréia à noite ou no decúbito 2 Excesso
moderado, sialorréia mínima 1 Excesso grave, sialorréia evidente 0 Sialorréia intensa,
necessita de aspiração constante
Deglutição: 4 Normal 3 Disfagia leve, ocasionalmente engasga 2 Disfagia moderada,
necessita mudança na quantidade ou consistência 1 Disfagia grave, necessita sonda 0 Dieta
parenteral ou por gastrostomia
Respiração: 4 Normal
3 Dispnéia com esforço leve (andar/falar) 2 Dispnéia ao repouso
1Assistência ventilatória intermitente (noturna)
0 Dependente de ventilador
Conduta:
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
______________________________________________
Fisioterapeuta Responsável
COMITÊ DE ÉTICA EM PESQUISA Data: 30-03-2009 21:26:00
Pagina 1/2
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/HOSPITAL SÃO PAULO id = 505
São Paulo, 06 de Fevereiro de 2009
CEP 0040/09
IImo(s). Sr(a).
Pesquisador(a) Sandra Regina Giora Rodrigues
Disciplina/Departamento Setor de Investigação em Doenças Neuromusculares da
Universidade Federal de São Paulo/Hospital São Paulo
Patrocinador Ausente
CARTA DE APROVAÇÃO E PARECER CONSUBSTANCIADO DO COMITÊ DE ÉTICA INSTITUCIONAL
Ref: Projeto de pesquisa intitulado:
Sinais e Sintomas de Hipoventilação Alveolar em Pacientes comDNM/Esclerose Lateral Amiotrófica com a
ÁREA TEMÁTICA ESPECIAL: Não há envio de documentação para a Conep para análise
CARACTERISTICA DO ESTUDO: ESTUDO CLÍNICO OBSERVACIONAL - RETROSPECTIVO
RISCO PACIENTE: Sem risco - estudo retrospectivo
OBJETIVOS: Identificar os sinais vitais e sintomas subjetivos de hipoventilação alveolar apresentados pelos
pacientes de esclerose Lateral
amiotrófica e correlacionar com o início da utilização da ventilação não invasiva;
RESUMO: Estudo retrospectivo, com análise estatística de dados colhidos entre os meses de janeiro a dezembro de
2008 de sinais e
sintomas subjetivos de hipoventilação alveolar descritos nas fichas de avaliação respiratória utilizada para pacientes
de esclerose Lateral
Amiotrófica do ambulatório de Doenças do Neurônio Motor do setor de Investigação de Doenças Neuromusculares
da UNIFESP. Que
iniciaram a utilização de ventilação não invasiva entre os meses de janeiro a dezembro de 2008.
FUNDAMENTAÇÃO RACIONAL: Fundamentação adequada
MATERIAL E METODO: Materiais e métodos adequadamente descritos
TCLE: Não se aplica - estudo retrospectivo
DETALHAMENTO FINANCEIRA: Sem financiamento externo
CRONOGRAMA: 12 meses
OBJETIVO ACADÊMICO: Especialização
PRIMEIRO RELATÓRIO PREVISTO PARA: 11/02/2010, os demais relatórios deverão ser entregues ao CEP
anualmente até o termino do
estudo
O Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo/Hospital São Paulo ANALISOU e APROVOU
o projeto de pesquisa
referenciado.
1. Comunicar toda e qualquer alteração do projeto e termo de consentimento livre e esclarecido. Nestas
circunstâncias a inclusão de
pacientes deve ser temporariamente interrompida até a resposta do Comitê.
2. Comunicar imediatamente ao Comitê qualquer evento adverso ocorrido durante o desenvolvimento do estudo.
3. Os dados individuais de todas as etapas da pesquisa devem ser mantidos em local seguro por 5 anos para
possível auditoria dos órgãos
competentes.
Atenciosamente,
Rua Botucatu, 572 - 1º andar - conj 14. CEP 04023-062 - São Paulo / Brasil
Tel.: (011) 5571-1062 - 5539 - 7162
COMITÊ DE ÉTICA EM PESQUISA Data: 30-03-2009 21:26:00
Pagina 2/2
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/HOSPITAL SÃO PAULO id = 505
Prof. Dr. José Osmar Medina Pestana
Coordenador do Comitê de Ética em Pesquisa da
Universidade Federal de São Paulo/Hospital São Paulo
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Sons, 1971, 462 p.
JAIRO, S.F., MARTINS, G. A. Curso de Estatística, 6ª Edição, Editora Atlas – São
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MURRAY, R., SPIEGEL, Estatística Coleção Schaum, 3ª Edição, Editora Afiliada, São
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VIEIRA, S. Bioestatística Tópicos Avançados, 2ª Edição, Editora Campus, Rio de
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ABSTRACT
Objective: Identify the signs and symptoms of alveolar hypoventilation in patients with
DNM/ALS
and
correlate
with
forced
vital
capacity.
Methods: Retrospective study of 2008, with analysis of records of the Clinic of
Respiratory Physiotherapy DNM / ALS Sector Research in Neuromuscular Diseases,
UNIFESP, between the months January to December of 2008, with analysis of data
such as sex, age, type of involvement, early signs and symptoms of alveolar
hypoventilation, predominant symptoms, results of FVC in sitting and supine position in
two
or
more
assessments
and
early
use
of
NIV.
Results: The highest prevalence of symptoms found in the sample were: anxiety
(52.3%), followed by weight loss (50.8%), fatigue (38.5%) and irritability (35.4%). The
average age of the sample was 59 years and the average interval between the onset of
symptoms
and
the
introduction
of
NIV
was
2
years.
Conclusions: No statistically significant differences regarding the signs and symptoms
of alveolar hypoventilation in the sitting and supine positions, but it was observed that
patients with the most common complaints were FVC in sitting position between 42.10%
and 48.20%, and FVC in supine between 33.30% and 40.90%. This study was not
whether the higher prevalence of symptoms (Anxiety) found is seen as one of the signs
of alveolar hypoventilation, or is only a personal characteristic of the sample.