UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS
FACULDADE DE MEDICINA
EPIDERMÓLISE BOLHOSA
ROBERTO M. DE SOUZA
SAMUEL DA COSTA SOARES
THIAGO LACERDA ATAÍDES
VELUMA LOPES TEIXEIRA
CONCEITO:
Compreende um conjunto de afecções
dérmicas bolhosas, de caráter hereditário,
com diferentes modos de transmissão
genética
CARACTERÍSTICAS:
É caracterizada por uma especial
fragilidade cutânea que se traduz
pela formação de bolhas aos
mínimos traumatismos
TIPOS DE EPIDERMÓLISE:
▪ Epidermólise Bolhosa Simples (autossômica dominante);
▪ Epidermólise Bolhosa Juncional
(autossômica recessiva);
▪ Epidermólise Bolhosa Distrófica ou Dermolítica
(autossômica dominante ou recessiva);
EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES
(Autossômica Dominante)
Manifestações Clínicas:
▪ As primeiras manifestações surgem ao
nascimento ou logo após, em áreas de
pressão ou trauma: mãos, pés, joelhos,
cotovelos e coxas;
▪ As bolhas são tensas, de dimensões
variáveis, conteúdo seroso ou
hemorrágico, que evoluem para a cura
sem deixar cicatrizes;
▪ As lesões tendem a melhorar após a
puberdade;
HISTOPATOLOGIA:
▪ As mutações gênicas podem ocorrer em pontos dos
cromossomos 17 e 12 correspondentes à formação
das queratinas 14 e 5;
▪ As fibras protéicas de união da pele não funcionam
normalmente, levando à separação de suas
camadas. O espaço que se forma entre as camadas
é preenchido por soro ou fluídos ricos em
proteínas, caracterizando as bolhas;
EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL
(Autossômica Recessiva)
Manifestações Clínicas:
▪ Bolhas tensas ou flácidas, serosas e
hemorrágicas e erosões exsudativas sangrantes;
▪ Unhas ausentes ou espessadas;
▪ Lesões das mucosas orais, esofágicas, e anais;
▪ Alterações dentárias por defeitos do esmalte;
HISTOPATOLOGIA:
▪ Há a clivagem dermoepidérmica, acima
da membrana basal, entre a membrana
plasmática das células basais e a
lâmina basal da epiderme;
EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA
(Autossômica recessiva ou dominate)
Manifestações Clínicas:
▪ Início precoce, com bolhas tensas, serosas
ou hemorrágicas e placas eritematosas;
▪ Atinge principalmente as extremidades;
▪ Alterações distróficas, como a “colagem”
dos dedos;
HISTOPATOLOGIA:
▪ Clivagem dermoepidérmica;
▪ Envolvimento de alterações no gene que
codifica o colágeno tipo VII;
CASO CLÍNICO:
Epidermólise Bolhosa Distrófica
Paciente: J. G. B. O.
Procedência: Belo Horizonte, MG
CUIDADOS ESPECIAIS:
▪ Cuidados na manipulação da criança;
▪ Cuidados no uso de roupas;
▪ Cuidados na alimentação e na higienização
bucal;
▪ Evitar a “colagem” dos dedos;
▪ Estar atento às infecções secundárias que
podem comprometer os ferimentos;
▪ Atenção ao estado nutricional da criança;
OBRIGADO!!