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A Dermatose bolhosa
por IgA linear
caracteriza-se por bolhas subepidérmicas,
um infiltrado neutrofílico e um anticorpo IgA
circulante contra á zona de membrana basal,
com depósitos lineares na zona de membrana
basal á IFD
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Acomete crianças em idade pré escolar (4,5
anos). Denominando-se Bulose crônica da
infância
Acomete adultos principalmente entre os 6065 anos, com ligeira predominância feminina
Nos adultos a dermatose bolhosa por IgA
linear geralmente são induzidas por drogas
Não há associação com enteropatia, ainda
que histologicamente seja semelhante à DH.
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Os principais antígenos envolvidos são o
colágeno AP 180 ou os produtos de sua
clivagem , as moléculas de 97kDa ou de
120kDa(LAD1)
Outros domínios do AP2 e o colágeno 7
podem estar implicado também
Existe forte associação com HLA-DR3, CW7 e
B8(principalmente em crianças)
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33.10
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
As manifestações clínicas principalmente no
adulto são variáveis
Pode-se apresentar como um padrão clínico
de vesículas semelhantes a DH ou com
vesículas e bolhas de aspecto PB.Pode haver
lesões urticariformes e bolhas sobre base
urticariforme
Acometimento de mucosa em até 50%


Podem ser desencadeadas por drogas, em
especial vancomicina,penicilina,cefalosporina,
menos frequente diclofenaco e raramente o
lítio
Há relatos de associação com neoplasias,em
especial desordens mieloproliferativas, e
diversas outras como câncer de bexiga e
rim.Relatos esporádicos tem associado casos
isolados dermatomiosite, AR,esclerose
múltipla. Porém estas associações são
incertas.
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A idade média do aparecimento do quadro é
de 4,5 anos
As bolhas se desenvolvem sobre base
eritematosa ou sobre pele de aspecto normal,
com preferência pela porção inferior do
tronco, nádegas,genitália e coxas.
Acometimento da mucosa oral em até 75%
dos pacientes
São comuns lesões periorais e de couro
cabeludo


As bolhas geralmente se dispõem em rosetas
ou com um arranjo anular: Configuração em
Colar de Pérolas
Fig33.8
Histopatologia-M.O :
 Bolha subepidérmica
 Microabcessos com neutrófilos nas papilas
dérmicas
 Linfócitos e neutrófilos perivasculares em
alguns casos

Padrão linear de IgA (com ou sem
complemento na junção dérmoepidérmica)
A maioria dos pacientes apresenta depósito
de IgA na lâmina lúcida, mas pode ocorrer na
zona de sublâmina densa
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Fig 6,4b
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Para 30 – 60 % dos pacientes o processo é
autolimitado com remissão em 2-4 anos para
crianças e 3-6 anos para adultos
O Tratamento com dapsona ou sulfapiridina
geralmente é bem sucedido
Corticóide sistemico pode ser necessário
Há relatos de resposta ao micofenolato de
mofetil, colchicina e antibióticos como:
tetraciclina,eritromicina,dicloxacilina



Doença crônica , recidivante e altamente
pruriginosa
caracterizada
por
lesões
simétricas
nas
superfícies
extensoras
nuca,couro cabeludo e nádegas
“Manifestação cutânea da sensibilidade ao
gluten”
80-100%
apresetam anormalidades na
mucosa jejunal,(atrofia das vilosidades do
jejuno e inflamação do intestino delgado)
geralmente assintomática
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A idade média de início é de 20-40 anos
Atinde mais o sexo masculino que feminino
2:1
Negros e asiáticos raramente afetados
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HLA : B8,A1,DR3,DQw2 presente geralmente
em 90% da DH e DC
Genética+ambiente
Anticorpos circulantes :Anti
reticulina,antiendomísio (correlacionado com
o grau de acometimento intestinal),anti
gliadina( fração externa do gluten).
Observados na DH e DC
Anti tranglutaminase epidérmica apenas na
DH
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
Distribuição simétrica. Sítios de eleição: região
interescapular e sacra, nádegas,superfícies
extensoras dos antebraços,joelho,couro cabeludo
e nuca.
A erupção geralmente ocorre sobre base
eritematosa
e
pode
ser
papular,
papulovesicular,vesicobolhosa,
bolhosa
ou
urticariforme .
Agrupamento
das
lesões
com
arranjo
herpetiforme e com crescimento centrífugo, ou
seja maior quantidade de bolhas na periferia

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Lesões petequiais lineares podem ser
observadas na superfície dos dedos e palma
das mãos
Escoriações, lesões crostosas e
despigmentação residual
Acometimento da mucosa oral é raro -> Mau
px.
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Aumento da incidência de distúrbios da
tireóide
Aumento da incidência de neoplasias
malignas
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O local ideal da biópsia é a pele eritematosa
próxima a bolha recente
Microabcessos com neutrófilos na papilas
dérmicas (microabcessos de Piérard)
Alguns eosinófilos
Vesículas subepidérmicas pequenas
Na M.E bolha subepidérmica na zona de
lâmina lúcida
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Depósitos Granulares de IgA na junção
derme-epiderme
FIG 6.5C
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Excelente resposta a sulfa. Dapsona é a
primeira escolha
Sulfapiridina pode ser empregada quando
não tolerada a dapsona
Terapeutica prolongada: meses a anos
Dieta livre de gluten é muito importante, pois
gera grande melhora nas alterações da
mucosa, sendo protetor para linfoma. As
lesões cutâneas são menos responsivas,
necessitando de um tempo maior.

4 achados suportam o diagnóstico de DH:
1-Vesículas pruriginosas na face extensora
2-Infiltrado neutrofílico na derma papilar com
vesícula na junção derme-epiderme
3-IFD com deposição granular de IgA
4-Melhora da pele com dapsona, porém sem
melhora do quadro intestinal
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Descrita em 1970 por Grover
Acomete principalmente homens caucasianos
com mais de 40 anos
Pacientes hospitalizados, restritos ao leito
parecem tender a apresentar uma incidência
mais alta da doença
Observou-se que a maioria dos casos
persistiu ou recidivou
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Papulas eritematosas e vesículas situadas de
perferência na parte anterior do torax
Pode acomenter dorso e membros
As vesículas são frageis e rapidamente
formam crostas
Piora com exposição ao sol, com o calor ,
atrito e transpiração
Os pctes podem ou não apresentar prurido
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Fendas acantolíticas que podem simular os
achados de pênfigo vulgar, foliáceo,Darier ,
Hailey Hailey
Céluas Disceratósica, em muitos casos
(disceratose acantolítica)
Espongiose em alguns casos
Linfócitos perivasculares algumas vezes com
eosinófilos
IFD é negativa
Para o diagnóstico fazer associação clínicopatológico
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Evitar fatores precipitantes : Radiação UV,
calor e sudorese excessiva
Corticóide Tópico/Sistemico
Calcipotriol
Anti histaminícos
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Doença rara associado ao DM
Ocorre normalmente em homens (2:1) , por
volta dos 55 anos
Patogenia Desconhecida
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Aparecimento espontâneo e súbito de bolhas
estéreis isoladas em geral na extremidades.
Involuem em 2-6 semanas
Gerealmente em pacientes com doença de
longa evolução
Quadro recorrente
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As bolhas podem ser subcórneas, intra
epepidermicas ou subepidermicas.
Inflamação esparsa. IFD negativa
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Impedir infecção
Compressa com anti séptico e Atb tópicos