ANATOMIA CLÍNICA:
ASFIXIA PERINATAL GRAVE
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA
Apresentação:Marina Barbosa, Interna / ESCS
Coordenação: Paulo R. Margotto
Brasília, 21/2/2011 – www.paulomargotto.com.br
Anatomia Patológica e Citologia do HRAS
1980
Dra. Maria Ophelia Araujo (Chefe)
Dr. Paulo R. Margotto (R2)
2011
Dr.Paulo R. Margotto
Dda Marina Barbosa
23:37
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

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
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

34 anos, G2P1A0, IG 38+2 (eco 18sem)
Dor em baixo ventre e perda de líquido transvaginal. Nega
sangramento.
Pré-natal: 6 consultas realizadas
Última ecografia: (há 10 dias): IG 35+2; não há alterações
relatadas
Ao exame, AFU 31cm, MF +, BCF 144 bpm
DU 3/10’/30”
Toque: Colo 90% apagado, 4 cm de dilatação, cefálico, feto
alto, bolsa rota com líquido amniótico claro
HD: Trabalho de parto
CD: Internação

2:00
MF +, BCF 150 bpm, DU 4/10’
 Toque: colo longo, posterior, 90% apagado, 4-5cm
dilatação, cefálico, bolsa rota
 CD: observação


5:35
Contrações dolorosas e perda de líquido claro
 BCF 142 bpm, DU 2/10’/30”, tônus uterino normal
 CTB sem desacelerações
 Toque: Colo centrado, 90% apagado, 5 cm dilatado,
cefálico, -2 De Lee, bolsa rota
 CD: Monitorização fetal contínua
 Acompanhamento do trabalho de parto


6:00
 Paciente
com dilatação total, BCF 134 bpm
 RN único, vivo, masculino, sem circular de cordão, sem
vícios ou malformações aparentes, choro fraco ao
nascer, hipotônico
 2850g, PC 34cm
 Apgar 3/1
Relato neonatologista





Nasceu hipotônico, cianótico, com movimentos
respiratórios irregulares e FC em torno de 100 bpm
O2 sob máscara após aspiração de pouca secreção
clara das VAS, sem melhora
O2 com CFR com melhora discreta da cianose e
manutenção da FC
Intubado com TOT nº 3,0, após aspiração
improdutiva, sem melhora
Trocado TOT para nº 3,5, devido escape
CFR







Feito adrenalina no TOT, pois FC 80 bpm mesmo com
massagem cardíaca
Sem nenhuma melhora clínica
Cateterismo umbilical e infusão SF 0,9% 50 mL
Como não melhorava FC, feito mais 2 doses de
Adrenalina(endovenoso)
Sem resposta, queda da FC
Óbito às 7h05
Durante toda a reanimação
Hepatomegalia 2cm, até chegar à região infraumbilical
 Bulhas abafadas e mais audíveis hemitórax D


HD: RNT, AIG
 Asfixia
perinatal grave
 Cardiopatia congênita?

Hipóteses diagnósticas?
Dificuldade Respiratória Perinatal
Mecânicas
• MACC
• Hérnia diafragmática
• Atresia de esôfago
• Enfisema lobar congênito
Cardiovasculares
• ICC
Neuromusculares
• Hipertensão intracraniana
• Síndrome hipóxico-isquêmica
• Werding-Hoffmann
Metabólicas
• Hipoglicemia
• Hipocalcemia
• Erros inatos do metabolismo
Pulmonares
• Doença da membrana hialina
• Taquipnéia transitória do RN
• Síndrome da aspiração meconial
• Displasia broncopulmonar
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Autópsia: Realizada pela Dra. Raquel
C. Almeida
Cavidade
torácica
Diafragma
Abertura anormal
do diafragma
Pulmão esquerdo
Coração
Pulmão E
Fígado
lobo E
Coração desviado para hemitórax D
Pulmão D
Pulmão E
Coração
Hérnia Diafragmática Congênita
Hérnia Diafragmática Congênita



Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade
torácida através de abertura anormal no diafragma
1:1200-12000
Masc 1,5:1
Revista AMRIGS, Porto Alegre, 48 (4): 265-267, out.-dez. 2004
Embriologia

Defeito no desenvolvimento do diafragma: 3ª - 8ª
semana
 Herança

multifatorial
Fusão dos 4 componentes embrionários
 Septo
transverso
 Membranas pleuroperitoneais
 Mesentério dorsal do esôfago
 Camada muscular
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Classificação


Morgani (anterior): raro
Bochdalek (póstero-lateral): 85-90%
 E:
80%
 D: 15%
 Bilateral: 2%
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Fisiopatologia

Hipoplasia pulmonar

Compressão pulmonar

Redução brônquios e bronquíolos

Alvéolos: 20 milhões para 1-2 milhões

Menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas (Bargy F et al))
Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França)
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www.fundacioclinic.org
Fisiopatologia

Imaturidade pulmonar
 Redução

dos pneumócitos tipo II
Hipertensão pulmonar
 Diminuição
número de arteríolas
 Hipertrofia camada muscular
 Hiperreatividade estímulos -- vasoconstrição
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www.hap-info.com.pt
Fisiopatologia
Hipoplasia
pulmonar
Complacência pulmonar
Insuficiência respiratória
Hipertensão
pulmonar
Hipoxemia
Hipercapnia
Acidose
Persistência
shunt cardíaco D-E
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Fisiopatologia

44-66%: outras malformações
 Cromossômicas
 SNC
 Geniturinárias
 Cardíacas
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Diagnóstico

Ecografia morfológica
 Diagnostica
60% dos casos
 Vísceras abdominais na cavidade torácica
 Desvio do mediastino
 Polidrâmnio
 Desvantagens
 Posição
fetal inadequada
 Obesidade materna
 Operador-dependente
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81
Diagnóstico

Ressonância nuclear magnética
 Diagnóstico
preciso
 Grau da lesão diafragmática
 Vísceras herniadas
 Grau de maturidade pulmonar
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
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Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Diagnóstico

Pós-natal
 Abdome
escavado
 Insuficiência respiratória
 RHA no tórax
 Bulhas cardíacas deslocadas
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Diagnóstico

Radiografia
 Alças
intestinais no tórax
 Desvio do mediastino
 Abdome sem gás
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Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
Diagnóstico
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
Conduta

Intubação imediata
Ventilação por pressão positiva a 100%
 Sat 85%
 PaCO2: 60-85 mmHg
 Não ventilar com máscara
 Hiperventilação contra-indicada


Decúbito lateral


Lado afetado
Sonda orogástrica

Descompressão estômago e alças intestinais
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Conduta

Monitorização da PA
 Manter
a PAM de acordo com o peso
 30-35:
< 1000g
 35-40: 1000-1200g
 45-50: > 2000g
 Dopamina,

dobutamina
Cateterismo umbilical
 PaO2
do sangue pós-ductal
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Conduta

Analgesia/sedação
 Fentanil,

Midazolam
Manipulação mínima
 Labilidade
respiratória
 Agitação/manipulação
 Estímulos
para aumentar shunt cardíaco D-E
 Piora da hipoxemia
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Conduta

ECMO
 Oxigenação
extra-corpórea por membrana
 Indicações
A
doença é passível de cura e reversão
 Ausência de resposta à terapia convencional máxima
 IG > 33 semanas
 Mortalidade estimada em pelo menos 80%
http://perfline.com/ecmo/files/ecmo_ecls.html
ECMO
www.realhopeforcdh.com
Conduta

Óxido nítrico inalado (NOi)

Vasodilatação arteríolas pulmonares

Queda na pressão da artéria pulmonar
= melhora da PaO2
Estimula angiogênese (após uma semana)
 Disfunção VE: não usar

Vasodilatação pulmonar = aumento pré-carga
 Risco de EAP


Surfactante

Sem benefícios
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Tratamento cirúrgico



Diagnóstico outras possíveis anomalias
Estabilização pulmonar
Mortalidade
 66,7%
cirurgia precoce
 18,2% pós estabilização
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Tratamento intra-útero

Abandonados:
 Correção
 Elevada
do defeito diafragmático
morbidade materna
 Obstrução
 Lesão
da traqueia por clampeamento
nervo laríngeo, traqueia
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Tratamento intra-útero

Obstrução da traqueia por balão
Retençaõ de secreção
pulmonar
Aumento da pressão
broncoalveolar
Expansão pulmonar
 Sobrevida
57%
 Função pulmonar inadequada
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Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81
Prognóstico

Mortalidade
 50-65%
 90%
(outras anomalias)
 Diagnóstico até a 25a semana: 100%
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Prognóstico
Jornal de Pediatria - Vol. 79, Nº1, 2003
Seguimento

Acompanhamento multidisciplinar
 Herniação
recorrente, DRGE
 Doença pulmonar crônica
 Atraso do crescimento
 Deformidades músculo-esqueléticas: escoliose
 Surdez
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Malformação Adenomatoide
Congênita Cística do Pulmão (MACC)
Malformação Adenomatoide
Congênita Cística do Pulmão (MACC)

Crescimento excessivo dos bronquíolos terminais
 Formação
de cistos de diversos tamanhos
 Deficiência de alvéolos

Expansão contínua
 Excesso
de tecido elástico
 Inspiração:
 Deficiência
expansão
de cartilagem
 Expiração:
colapso da comunicação traqueobrônquica
= acúmulo de ar
Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003
MACC



1: 10.000 a 25.000
Sem predileção por gênero ou hemitórax
25% das malformações pulmonares
Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003
Fisiopatologia

Comprometimento do mesoderma durante
desenvolvimento (7a-19a semana)
 Mecanismo



exato desconhecido
Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos
distais
Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos
Suprimento vascular pulmonar
J Pneumol 24(5) – set-out de 1998
Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003
Complicações






Pneumonia
Pneumotórax
Hemotórax
Abscesso pulmonar
Malignidades: carcinomas, blastomas
Hidropsia fetal
 Compressão
veia cava inferior: ICC
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Classificação Stocker
1. Grandes cistos (>2 cm)



Mais frequente: 60-70%
Cercados por pequenos cistos
Possibilidade de recuperação total
2. De origem brônquica



Múltiplos cistos de 15mm
15-20%
Malformações graves associadas
3. De origem bronquiolar-alveolar


Múltiplos cistos de 5-15mm, parede fina
Prognóstico grave: volumoso
Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2005, vol.27, n.6, p. 353-356
Diagnóstico

Pré-natal: US
 18-20a
semana de gestação
 Lesões císticas
 Polidrâmnio
Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241
Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003
Diagnóstico

Clínico
 Desconforto
respiratório ao nascimento
 Hipertensão
pulmonar
 Hipoplasia pulmonar: compressão pelos cistos
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Diagnóstico

Radiografia
 Hipertransparência
 Ausência

de trama vascular
Tomografia computadorizada
 Melhor
visualização das lesões
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
Diagnóstico
Pediatria (São Paulo) 2009;31:128-136
Diagnóstico
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
Conduta

Cirurgia fetal até 32a sem
 Hidropsia
fetal antes da maturidade pulmonar
completa
 Punções seriadas do cisto
 Dreno cístico-amniótico
Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4
Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241
Rev. Bras. Ginecol. Obstet.. 2005, vol.27, n.6, pp. 353-356
Tratamento cirúrgico


Estabilização respiratória
Sintomático
 TC
 Ressecção

do lobo pulmonar acometido
Assintomático
 TC
4-6meses
 Ressecção entre 6-12 meses
 Crescimento
pulmonar compensatório
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Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. no 4, 2003
Tratamento cirúrgico
www.paulomargotto.com.b r
(cedidas por Dra Jaisa Moura)
Prognóstico


Depende da precocidade do diagnóstico e
tratamento
Fatores de pior prognóstico
 Tamanho
 Tipo:
microcístico
 Bilateral
 Desvio do eixo cardíaco
 Hidropsia
 Associação com outras anomalias
Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4
Consultem:
Hérnia diafragmática congênita
Autor(es): Paulo R. Margotto, Martha
G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela
F. França
Dr. Paulo R. Margotto/Dda Marina Barbosa