ASTM CODENT GAEDOW 34(1): 1-46 ISSN 0101-7772
Volume 34 - Número 1 - Jan/Mar, 2015
Órgão oficial da
ANUNCIO
2a capa
Gastroenterologia
Endoscopia Digestiva
A Revista GED – Gastrenterologia Endoscopia Digestiva é o órgão oficial de circulação trimestral da SOBED
(Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva), da FBG (Federação Brasileira de Gastroenterologia), da
SBH (Sociedade Brasileira de Hepatologia), do CBCD (Colégio Brasileiro de Cirurgia Digestiva) e da SBMD
(Sociedade Brasileira de Motilidade Digestiva). Fundada pelo Capítulo de São Paulo da SOBED em 1982,
durante a gestão do Prof. Dr. Arnaldo José Ganc. Registrado na Lei de Imprensa em 19/11/1981, sob o
nº 1.870, Lv. A, no 5o Registro de Títulos e Documentos de São Paulo.
Indexada nas seguintes bases de dados
LILACS, SCOPUS, EMBASE/EXCERPTA MÉDICA, LATINDEX e ADSAÚDE
Editor Chefe
Paulo Roberto Arruda Alves (SP)
Editores Responsáveis
Paulo Roberto Arruda Alves – Endoscopia Digestiva
José Galvão Alves (SP) – Gastroenterologia
Aécio Flavio Meirellez Souza - Hepatologia
Nelson Adami Andreollo (SP)- Cirurgia Digestiva
Tomás Navarro Rodriguez (SP)- Motilidade Digestiva
Editores Associados
Arnaldo J. Ganc (SP)
Jaime Natan Eisig (SP)
Eduardo Luiz Rachid Cançado (SP)
Marcelo Averbach (SP)
Sânzio S. Amaral (SP)
Conselho Editorial – Brasil
Admar Borges da Costa Jr. (PE), Ana Maria Pittella (RJ), Antonio Frederico N. Magalhães (SP), Artur Parada
(SP), Bruno Zilberstein (SP), Claudio Coy (SP), Deborah Crespo (PA), Decio Chinzon (SP), Edmundo Pessoa
Lopes (PE), Edna Strauss (SP), Edson Pedro da Silva (SC), Everson Artifon (SP), Flair Carrilho (SP), Flavio Quilici (SP),
Henrique Coelho (RJ), Hugo Cheinquer (RS), Ismael Maguilnik (RS), João Carlos Andreolli (SP), João Galizzi
Filho (MG), José Galvão Alves (RJ), Julio Cesar U. Coelho (PR), Lix A.R. Oliveira (SP), Lorete M.S. Kotze (PR),
Lúcia Câmara Castro Oliveira (RJ), Luiz Gonzaga Vaz Coelho (MG), Luiz Pimenta Modena (SP), Luiz Roberto
Lopes (SP), Márcio M. Tolentino (SP), Marcus Túlio Haddad (RJ), Mario Pessoa (SP), Martha Pedroso (SP),
Maurício Fernando de Almeida Barros (SP), Orlando J.M. Torres (MA), Paulo Bittencourt (BA), Paulo R. Ott
Fontes (RS), Paulo Roberto Savassi Rocha (MG), Paulo Sakai (SP), Ramiro Mascarenhas (BA), Raymundo
Paraná (BA), Ricardo A. Refinetti (RJ), Roberto Dantas (SP), Sérgio Gabriel Barros (RS), Tomas Navarro
Rodriguez (SP), Venâncio A.F. Alves (SP), Vera Lúcia Andrade (MG), Walton Albuquerque (MG)
Editores Internacionais
Daniel Sifrim (Bélgica), Dirk J. Gouma (Holanda),
Helena Cortez Pinto (Portugal), Jorge Daruich (Argentina)
Expediente Editorial
Coordenadora Geral: Fátima Lombardi dos Santos
Endereço da Secretaria Editorial da Revista GED:
Av. Brigadeiro Faria Lima, 2.391, Conj. 102 – 01452-000 – São Paulo, SP
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Tiragem: 7.000 exemplares
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Circulação: nacional para todos os associados da SOBED, FBG, SBH, CBCD e SBMD
Números anteriores e separatas: [email protected]
Editoração Eletrônica, Distribuição, Impressão e Publicidade
E-mail: [email protected]
Tel.: (11) 3186-5600
Sumário
Artigo Original
1 Alterações duodenais na hipertensão
portal da esquistossomose
mansônica.
Duodenal changes in portal hypertension
schistosomiasis
Roberta Cavalcanti de Almeida, Ana Lúcia Coutinho
Domingues, José Roberto de Almeida, Ana Virgínia de
Azevedo Guendler, Thaís Cavalcanti de Almeida
10 Efetividade do tratamento osteopático
na qualidade de vida e na percepção
dos sintomas de pacientes com
doença de refluxo gastroesofágico
refratária ao tratamento
medicamentoso
O
steopathic treatment effectiveness in
quality of life and perception of patients
with symptoms of reflux disease refractory
gastroesophageal treatment drug
Laís Cristina Almeida, Regina Lúcia Braga Silva
Barros, Krishna de Almeida e Silva, Vera Lúcia
Ângelo Andrade
Relato de Caso
18 Cirrose hepática secundária à porfiria
Cirrhosis secondary to porphyria
Américo de Oliveira Silvério, Gracielly Suemi Miamae
28 Colite isquêmica após colonoscopia
de rotina - relato de dois casos
Ischemic colitis after a routine colonoscopy report of two cases
Edson Jurado da Silva, Sidney Gonçalves, Maria
Claudia Lima dos Santos
32 Cisto hepático ciliado relato de um caso
Ciliated hepatic foregut cyst – a case
report
Juciê Roniery Costa Vasconcelos Silva, Fernanda
Vasconcelos de Carvalho, Ítalo Rosal Lustosa,
Thiago Pereira Diniz, Francisco José Cavalcante
Andrade
Artigo de Revisão
34 Dieta restrita de FODMEPs como
opção terapêutica na síndrome do
intestino
irritável: revisão sistemática
FODMAPs restricted diet as a treatment
option in irritable bowel syndrome:
systematic review
Andrade, VLA, Fonseca, TN, Gouveia, TA, Kobayashi,
TG, Leite, RGS, Mattar, RA, Silva, FAA.
Imagem em Foco
42 Hemorragia por doença diverticular
Diverticular hemorrhage
Ruiz, R.F.; Bicalho, L. G. M. F.; Picolo, M. M.;
Alves, P.R.A..
Resumos comentados
44 Editor: Paulo Roberto Arruda Alves
SIMBIOFLORA
Diretoria das Sociedades
Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva (SOBED)
Diretoria Biênio 2015-2016: Presidente: Ramiro Robson Fernandes Mascarenhas • Vice-Presidente: Admar Borges da
Costa Júnior • 1º Secretário: Paulo Fernando Souto Bittencourt • 2º Secretário: Julio Cesar Souza Lobo • 1º Tesoureiro:
José Celso Ardengh • 2º Tesoureiro: Maria Elizabeth Cardoso de Castro • Presidente Eleito 2017-2018: Flávio Hayato
Ejima (DF) Sede: Rua Peixoto Gomide, 515 – cj. 14 – 01409-001 – São Paulo- SP – Tel/Fax: (11) 3148-8200/ 31488201 – e-mail: [email protected] – site: www.sobed.org.br .
Federação Brasileira de Gastroenterologia (FBG)
Diretoria Biênio 2015-2016: Presidente: Maria do Carmo Friche Passos • Vice-Presidente: James Ramalho Marinho
• Secretário Geral: Ricardo Correa Barbuti • 1º Secretária: Eponina Maria O. Lemme • Diretor Financeiro: Celso Mirra
de Paula e Silva • Coordenador do FAPEGE: Luciana Dias Moretzshon • Presidente Eleito 2016-2018: Flávio Antonio
Quilici - Sede: Av. Brig. Faria Lima, 2391, 10º andar – cj. 102 – 01452-000 – São Paulo, SP – Tel: (11) 3813-1610/
3813-1690.Fax: (11) 3032-1460 – e-mail: [email protected] – site: www.fbg.org.br
Sociedade Brasileira de Hepatologia (SBH)
Diretoria 2014-2015: Presidente: Edison Roberto Parise • 1º Vice-Presidente: Cláudio G. Figueiredo Mendes • Secretária
Geral: Edna Strauss • Secretário Adjunto: Hugo Cheinquer • 1º Tesoureiro: Isaac Altikes • Sede: Av. Brigadeiro Faria
Lima, 2391 cj. 102 | São Paulo - SP - CEP 01452-000 | Telefone: (11) 3812-3253 • (11) 3032-3125 (fax) | secretaria@
sbhepatologia.org.br
Colégio Brasileiro de Cirurgia Digestiva (CBCD)
Diretoria Biênio 2015-2016: Presidente: Bruno Zilberstein • Vice-Presidente: Delta Madureira Filho • 1º Secretário:
Carlos Eduardo Jacob • 2º Secretário: Marco Túlio Costa Diniz • Diretor Financeiro/ Tesoureiro: Marco Aurélio Santo
• 2º Tesoureiro: Fernando Antonio Siqueira Pinheiro • Sede: Av. Brigadeiro Luiz Antonio, 278 – 6º andar – salas 10 e
11 • 01318-901 – São Paulo – SP - Tel: (+5511) 3266 6201 - Fax: (+5511) 3288 8174. e-mails: [email protected] [email protected] - www.cbcd.org.br
Sociedade Brasileira de Motilidade Digestiva (SBMD)
Diretoria da SBMD - Gestão 2015-2016: Presidente:Joaquim Prado Pinto de Moraes Filho • Vice presidente:Tomás
Navarro Rodriguez • Secretária geral: Angela C. G. Marinho Falcão Primeira secretária: Claudia Cristina de Sá • Primeiro
tesoureiro: Luiz Henrique de Souza Fontes • Segundo tesoureiro: Roberto Luiz Silva Oliveira • Diretor cíentifico: Gerson
Ricardo de Souza Domingues • Vice-diretor cientifico: Lúcia Câmara Castro Oliveira Sede: Av. Brigadeiro Faria Lima,
2391, Conj. 102, Jardim Paulistano – 01452-000 – São Paulo, SP – Fone: (11) 3518-9117 – e-mail: [email protected].
br – site: www.sbmd.org.br
SIMBIOFOS
Informações aos Autores
Modificado em setembro de 2012
A GED, órgão oficial da Sociedade Brasileira de Endoscopia
Digestiva – SOBED, da Federação Brasileira de Gastroenterologia
– FBG, da Sociedade Brasileira de Hepatologia – SBH, do Colégio
Brasileiro de Cirurgia Digestiva – CBCD e da Sociedade Brasileira
de Motilidade Digestiva – SBMD, tem por objetivo a divulgação de
trabalhos que contribuam para o progresso da Gastroenterologia,
da Endoscopia Digestiva, da Hepatologia, da Cirurgia Digestiva e
da Motilidade Digestiva.
São publicáveis as colaborações que, enviadas à Secretaria da
GED (Av. Brig. Faria Lima, 2.391 – 10o andar – cj. 102 –1452-000
– São Paulo, SP, e-mail [email protected]), forem aceitas pelo Conselho Editorial e não tenham sido previamente publicadas e nem
o venham a ser, simultaneamente, em outros periódicos. Serão
aceitos artigos escritos na língua portuguesa. A critério do Conselho Editorial, poderão ser considerados manuscritos em língua
inglesa e castelhana.
A GED adota as regras da Uniform Requirements for Manuscripts
Submitted to Biomedical Journals emitidas pelo International Co
mmittee for Medical Journal Editors, disponível na Internet (http://
www.i cmje.org).
Conteúdo da GED
Editoriais
Destinam-se à apresentação de temas de natureza polêmica,
atual e de impacto, nos quais os editores da GED percebam a
necessidade de manifestar de forma sintética a visão destes
editores, abordando ou não artigos publicados na GED. Serão
escritos pelos editores e/ou membros do Conselho Editorial ou,
mediante convite, por outros especialistas.
Artigos Originais
De pesquisa clínica e/ou experimental, devem apresentar a
aprovação da pesquisa pelo Conselho de Ética do hospital, serviço ou instituição onde o trabalho foi realizado. Os artigos devem
ser estruturados com os seguintes itens: Resumo e Unitermos, Su
mmary e Keywords, Introdução, Métodos, Resultados, Discussão,
Conclusões e Referências (acompanhado de unitermos). O título
do Artigo Original deverá ser bilíngue (português e inglês).
Introdução – Em que se apresenta a justificativa para o estudo,
com referências relacionadas ao assunto e o objetivo do artigo.
Métodos – Em que se apresentam: a) descrição da amostra utilizada; b) mencionar se há consentimento informado; c) identificação dos métodos, aparelhos e procedimentos utilizados, de modo
a permitir a reprodução dos resultados pelos leitores; d) breve
descrição e referências de métodos publicados mas não conhecidos amplamente; e) descrição de métodos novos ou modificados;
f) se for o caso, referir a análise estatística utilizada, bem como os
programas empregados.
Resultados – Em que serão apresentados os resultados em
sequência lógica, em forma de texto, tabelas e ilustrações;
recomenda-se evitar repetição excessiva de dados em tabelas
ou ilustrações e no texto. No texto, números menores que 10
serão grafados por extenso; de 10 em diante, serão expressos em
algarismos arábicos.
Discussão – Em que serão enfatizados: a) os aspectos
originais e importantes do artigo, evitando repetir dados já
apresentados anteriormente; b) a importância e as limitações
dos achados, confrontando com dados da literatura;
c) a ligação das conclusões com os objetivos do estudo;
d) as conclusões decorrentes do estudo.
Referências – As Referências devem ser numeradas na ordem
em que são citadas primeiramente no texto. Elas devem seguir
as regras do Uniform Requirements for Manuscripts Submitted
to Biomedical Journals – http://www.i cmje.org. Alguns exemplos
mais comuns são apresentados a seguir.
Exemplos:
1. Artigo padrão em periódico (devem ser listados todos os
autores; se houver mais de seis, citar os seis primeiros,
seguidos por et al..): Alper CA, Kruskal MS, Marcus-Bagle
Y, Craven DE, Katz AJ, Brint SJ, et al... Genetic prediction of
response to hepatitis B vaccine. N Engl J Med. 1989;321:70812.
2. Autor institucional: NHI Consensus Development Panel on
Helicobacter pylori in Peptic Ulcer Disease. Helicobacter
pylori in peptic ulcer disease. JAMA. 1994;272:65- 9.
3. Livro com autor(es) responsável(is) por todo o conteúdo:
With TK. Bile pigments. New York: Academic Press, 1968.
4. Livro com editor(es) como autor(es): Magrath I, editor. The
non-Hodgkin’s limphomas. 2nd ed. London: Arnold, 1997.
5. Capítulo de livro: Warshaw AL, Rattner DW. Residual co
mmon duct stones and disorders of duodenal ampullae.`In:
Ellis H, editor. Maingot’s abdominal operations. New York:
Lange Publishers, 1990:1471-2
Os títulos dos periódicos devem ser abreviados de acordo com
o Index Medicus (List of Journals Indexed). Se o periódico não
constar dessa lista, grafar o nome por extenso.
Tabelas – As tabelas devem possuir um título sucinto, com
itens explicativos dispostos em seu pé. Devem ser numerados
sequencialmente com algarismos arábicos.
Figuras – Serão aceitas figuras em preto e branco. Figuras
coloridas poderão ser publicadas quando forem essenciais para
o conteúdo científico do trabalho; nesses casos, o ônus de sua
publicação caberá aos autores.
Artigos de Revisão
Somente serão aceitos quando, a convite dos editores da
publicação, fizerem parte da linha de pesquisa do autor,
comprovada pela presença de artigos originais na bibliografia e
citados no texto.
ANUNCIO
Informações aos Autores
Relato de Caso
Devem ser objetivos e precisos, contendo os seguintes itens:
1) Resumo e Unitermos, Su mmary e Keywords; 2) Introdução; 3)
Relato objetivo; 4) Discussão; 5) Conclusões; 6) Referências. O
título do Relato de Caso deverá ser bilíngue (português e inglês).
Cartas ao Editor
Cartas endereçadas ao(s) editor(es) serão consideradas
para publicação se promoverem discussão intelectual sobre
determinado artigo de publicação recente. Devem conter título
informativo e não mais que 500 palavras. Se aceita, uma cópia
será enviada ao autor do trabalho que suscitou a discussão, com
convite para submeter uma réplica que será publicada junto com
a carta.
Conflito de interesses
Conforme determinação da Agência Nacional de Vigilância
Sanitária (RDC 102/2000) e do Conselho Nacional de Saúde
(196/96) o(s) autor(es) deve(rão) tornar explícito, por meio
de formulário próprio (Divulgação de potencial conflito de
interesses), qualquer potencial conflito de interesse relacionado
ao artigo submetido. A presente exigência visa informar sobre
relações profissionais e/ou financeiras (como patrocínios e
participação societária) com agentes financeiros relacionados aos
produtos farmacêuticos ou equipamentos envolvidos no artigo, os
quais podem teoricamente influenciar as interpretações deste. A
existência ou não de conflito de interesses declarado estará ao
final de todos os artigos publicados.
Bioética de experimentos com seres humanos
Experimentos envolvendo seres humanos devem seguir resolução específica do Conselho Nacional de Saúde (196/96), disponível na Internet (http://conselho.saúde.gov.br//docs/Resoluções/Reso/96de96.doc), incluindo a assinatura de um termo
de consentimento informado e a proteção da privacidade dos
voluntários.
Bioética de experimentos com animais
Experimentos envolvendo animais devem seguir resoluções
específicas (Lei 6.638, de 8/5/1979, e Decreto 24.645, de
10/7/1934).
Ensaios clínicos
Artigos que contêm resultados de ensaios clínicos deverão
possibilitar todas as informações necessárias à sua adequada
avaliação, conforme previamente estabelecido. Os autores deverão
refeir-se ao “CONSORT” (www.consort.statement.org).
Revisão pelos pares
Todos os artigos submetidos serão avaliados por dois revisores,
os quais emitirão parecer fundamentado que servirá para o(s)
editor(es) decidir(em) sobre sua aceitação. Os critérios de
avaliação incluem originalidade, contribuição para corpo de
conhecimento da área, adequação metodológica, clareza e
atualidade. Os artigos aceitos para publicação poderão sofrer
revisões editoriais para facilitar sua clareza e entendimento sem
alterar seu conteúdo.
Direitos autorais
Todas as declarações contidas nos artigos serão da inteira
responsabilidade dos autores. Aceito o artigo, a GED passa a
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correspondência receberá 20 separatas impressas do artigo e o
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• Carta de apresentação assinada por todos os autores ou pelo
primeiro autor em nome dos demais, contendo: 1) informação
à respeito de submissão prévia ou dupla ou submissão de
qualquer parte do artigo atual; 2) uma declaração de relações,
financeiras ou não, que possam levar a conflito de interesses; 3)
uma declaração de que o artigo foi lido e aprovado por todos
os coautores e que os critérios necessários para a declaração
de autoria (consultar Uniform Requirements for Manuscripts
Submitted to Biomedical Journals) foram alcançados por todos
os autores e que cada autor afirma que os dados do manuscrito
são verdadeiros; 4) nome, endereço, telefone e e-mail do autor
para correspondência; ele será o responsável pela comunicação
com os outros autores a respeito de revisões e provas gráficas.
• Termo de Divulgação de Potencial Conflito de Interesses.
• Termo de Transferência de Direitos Autorais.
• Três cópias do artigo, digitado em espaço duplo, impressas em
papel tamanho carta em somente um dos lados, com margens de
2,5 cm e espaço duplo, numerando as páginas no canto superior
direito; as legendas das figuras, as figuras propriamente ditas e
as tabelas devem vir ao final, anexadas a cada cópia; assinalar
no texto os locais adequados para inserção de figuras e tabelas.
• Três conjuntos de figuras em cópia fotográfica brilhante.
• Um CD contendo somente um arquivo do texto, correspondente
ao artigo, e os arquivos correspondentes a fotos ou figuras.
Como preparar o CD
• CD formatado compatível com IBM/PC;
• Usar editor de texto Microsoft Word para Windows;
• O arquivo de texto deve conter somente o texto, da página-título
até as referências, e as tabelas;
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• Colocar no CD a última versão do artigo, idêntica à versão
impressa;
• Etiquetar o CD informando o programa e a versão utilizados, bem
como o nome do arquivo.
A submissão do artigo pelo correio eletrônico (e-mail) possibilita
maior agilidade no procedimento de revisão. Para isso, será
necessário o envio dos arquivos contendo o texto e as figuras para
o e-mail da GED ([email protected]).
Mensagem aos editores com identificação dos autores deve ser
enviada, acompanhada dos endereços convencional e eletrônico
e de informações sobre o formato utilizado. O artigo deverá ser
enviado em anexo, como attachment, no formato Word para
Windows. As figuras deverão estar nos formatos jpeg ou tiff.
ANUNCIO
Informations to Authors
GED is the official journal of the Brazilian Society of
Digestive Endoscopy – SOBED, the Brazilian Federation of
Gastroenterology – FBG, the Brazilian Society of Hepatology
– SBH, the Brazilian College of Digestive Surgery – CBCD,
and of the Brazilian Society of Digestive Motility – SBMD,
and the purpose of the journal is to publish papers that
may contribute towards the progress of Gastroenterology,
Digestive Endoscopy, Hepatology, Digestive Surgery and
Digestive Motility. Papers sent to the GED Secretariat (Av.
Brig. Faria Lima, 2.391 – 10o andar – cj. 102 –1452-000 –
São Paulo, SP, Brazil, e-mail [email protected]), which are
accepted by the Editorial Board, and which have not been
previously or will not be concomitantly published in other
journals may be published.
Papers drafted in the Portuguese language will be
accepted. At the discretion of the Editorial Board, papers
in the Spanish and in the English language may also be
accepted.
GED adopts the Uniform Requirements for Manuscripts
Submitted to Biomedical Journals of the International
Co mmittee for Medical Journal Editors, available in the
Internet (http://www.i cmje.org).
GED Contents
Editorials
Intended to present polemic, current, and impacting topics
whenever GED editors feel the need to present their view
in a synthetic manner, whether or not such topics are
presented in GEDpublished papers. Editorials are written
by the editors and/or by Editorial Board members, or by
invited specialists.
Original Articles
Clinical and/or experimental research papers should
present the approval of the research given by the Ethics Co
mmittee of the hospital, clinic, or institution were the study
was carried out. The following items must be included: Su
mmary (and keywords), Introduction, Methods, Results,
Conclusions, References, and Su mmary and Keywords. The
title of the Original Article must be bilingual (Portuguese
and English).
Introduction – Presents the justification for the study, with
references related to the topic and the objective of the
paper.
Methods – Presenting: a) description of the sample
used; b) mention whether or not an informed consent
has been obtained; c) identification of methods, devices,
and procedures used in order to permit reproduction
of the results by the readers; d) brief description and
references to methods that have been published but that
are not broadly know; e) description of new methods or of
modified methods; f) mention the statistical analysis or the
software used, as the case may be.
Results – Presenting results in a logical sequence, in
text format with tables and illustrations; authors should
avoid excessive information repetition in the tables and
illustrations and in the text. In the text, numbers below ten
will be written in full, whereas numbers 10 and beyond will
be written in Arabic numbers.
Discussion – Emphasis will be given to: a) original and
major aspects of the paper, without repetition of the aspects
previously presented; b) relevance and limitations of the
findings, comparing them to information in the literature; c)
connection of the conclusions to the objectives of the study; d)
conclusions arising out of the study.
References – Bibliographic references should appear in the
order in which they are first quoted in the text. They should
follow the Uniform Requirements for Manuscripts Submitted
to Biomedical Journals – http://www. i cmje.org. Some of the
more usual example are presented.
Examples:
1. S
tandard paper in journals (all authors must be listed;
if they are more than six, list the first six followed by et
al..): Alper CA, Kruskal MS, Marcus-Bagle Y, Craven DE,
Katz AJ, Brint SJ, et al... Genetic prediction of response to
hepati tis B vaccine. N Engl J Med. 1989;321:708-12.
2. Autor institucional: NHI Consensus Development Panel on
Helicobacter pylori in Peptic Ulcer Disease. Helicobacter
pylori in peptic ulcer disease. JAMA. 1994;272:65- 9.
3. Book with author(s) responsible for the full text With TK.
Bile pigments: New York: Academic Press, 1968.
4. Book with editor(s) as author(s): Magrath I, editor. The
non-Hodgkin’s limphomas. 2nd ed. London: Arnold, 1997.
5. Chapter of a book: Warshaw AL, Rattner DW. Residual
co mmon duct stones and disorders of duodenal
ampullae. In: Ellis H, editor. Maingot’s abdominal
operations. New York: Lange Publishers, 1990:1471-2.
The titles of journal should be abbreviated according to the
Index Medicus (List of Journals Indexed). If the journal is not
included in such list, write the name in full.
Tables – Tables should have a su mmarized title, with explanatory
co mments at the foot of the table. They should be sequentially
numbered with Arabic numbers.
Figures – Black and white figures will be accepted. Color figures
may be published when they are essential for the scientific
contents of the paper; in such case, the cost of publishing
colored figures will be covered by the authors.
ANUNCIO
Informations to Authors
Letters to the Editor
Letters sent to the editor(s) will be considered for publication
if they carry an intellectual discussion regarding a recently
published article. They should have an informative title and not
more than 500 words. If accepted, a copy will be sent to the
author of the paper that raised the discussion, with an invitation
to submit a reply to be published together with the letter.
Conflict of interests
As determined by the Sanitary Surveillance Agency (RDC
102/2000) and by the National Health Council (196/96)
author(s) should inform explicitly in the adequate form
(Disclosure of potential conflict of interests) about any potential
conflict of interests related to the paper submitted. This
requirement is intended to inform about professional and/or
financial relations (with sponsorships and corporate interests)
with financial agents related to medical drugs or equipment
involved in the paper, which may theoretically influence the
interpretation of the paper. The existence or non-existence of a
declared conflict of interests shall be included at the end of all
articles published.
Bioethics of experiments involving human beings
Experiments involving human beings shall follow the specific
resolution of the National Health Council available in the Internet
address (http://conselho.saúde.gov.br//docs/Resoluções/Reso/
96de96.doc), including the signature of an informed consent
and the protection to volunteer privacy.
Bioethics of experiments involving animals
Experiments involving animals shall follow specific resolutions
(Law 6,638, of May 8, 1979, and Decree 24,645, of July 10,
1934).
Clinical Assays
Article containing results of clinical assays should disclose all
information required for their proper evaluation, as previously
established. Authors shall refer to the “CONSORT” (www.
consort. statement.org).
Review by peers
All articles submitted shall be evaluated by two analysts,
who shall issue a fundamented opinion to be used by the
editors to decide whether or not the paper will be accepted.
Evaluation criteria include originality, contribution to the body
of knowledge in the area, methodological adequacy, clarity, and
contemporaneity. Articles accepted for publication may have
editorial revisions to improve clarity and understanding without
changing its contents.
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All statements contained in the articles will be under the full
responsibility of the authors. After and article is accepted,
GED becomes the owner of copyrights of the material. Thus,
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receiving letters from the readers will receive 20 printed copies
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The author(s) should send:
• A letter of submission signed by all authors or by the first
author to appear in the list on behalf of all authors, containing:
1) information regarding a prior or double submission of any
part of the paper being submitted; 2) a declaration of relations,
financial or otherwise, that could lead to a conflict of interests;
3) a declaration that the article has been read and approved
by all coauthors and that the criteria to claim authorship
(see Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to
Biomedical Journals) have been met by all authors and that
each author represents that the information in the manuscript
is true; 4) name, address, telephone number, and e-mail of the
author who will receive letters; this author will be responsible
to co mmunicate revisions and print proofs to the other
authors.
• Deed of Disclosure of a Potential Conflict of Interests.
• Deed of Copyright Assignment.
• Three copies of the paper typed in double space, printed
in letter-sized paper only on the front (without printing on
the back), margins of 2.5 cm and double space, with pages
numbered in the upper right corner; figure legends, figures,
and tables should be placed at the end, attached to each
copy; indicate in the text the place to insert figures and tables.
• Three sets of figures in shiny photographic copies.
• A CD containing the text file only, with the paper text, and the
files containing photographs or figures.
How to prepare the CD
• Formatted CD compatible with IBM/PC;
• Use Microsoft Word for Windows text software;
• The text file to contain only the text, from the title page to the
references, and the tables;
• Figures are not to be included in the text file;
• Place in the CD the lest version of the paper, identical to the
printed version submitted;
• Label the CD informing the software and the version used, and
the filed name.
Submission of a paper by e-mail allows for greater efficiency
of the revision procedures. For that purpose, the text and the
figures files shall be sent to the GED e-mail ([email protected]).
Messages to the editors with identification of the authors should
be sent together with conventional and electronic addresses,
and together with information about the format used. The paper
shall be sent as an attachment, as a Word for Windows file.
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ANUNCIO
ANUNCIO
Artigo Original
Alterações duodenais na hipertensão portal da
esquistossomose mansônica
Duodenal changes in portal hypertension schistosomiasis
Resumo
A Hipertensão Portal (HP) na Esquistossomose Mansônica (EM) tem, como repercussão, varizes esofagogástricas, gastropatia, colopatia, sendo pouco estudadas as
repercussões duodenais já evidenciadas em cirróticos.
As lesões duodenais observadas na esquistossomose
podem ser secundárias à HP (Duodenopatia da Hipertensão Portal - DHP) ou à agressão parasitária, duodenite,
sendo importante saber a causa das lesões duodenais
em pacientes esquistossomóticos a fim de realizar uma
abordagem terapêutica com maior segurança e especificidade nos pacientes. Objetivos: Avaliar a ocorrência e as
características de alterações duodenais em pacientes com
esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica;
a frequência da DHP endoscópica e histológica; verificar
a associação da DHP endoscópica com DHP histológica;
presença de GHP; presença e grau das VE; presença de
HDA; presença de circulação colateral; diâmetro longitudinal do baço e padrão ultrassonográfico da Fibrose Periportal (FPP). Métodos: Avaliados 65 pacientes portadores de EM, estudo tipo série de casos. Preencheram
critérios de inclusão 50 pacientes, com a forma hepatoesplênica, com ou sem história de HDA, exames realizados
(parasitológico de fezes, marcadores virais para VHB e
VHC, bioquímica, função e testes hepáticos, hemograma,
ultrassonografia e endoscopia digestiva alta - EDA com
biopsia de estômago e duodeno). Resultados: A média
de idade de 50, 58 anos, sendo 29 (58%) do sexo feminino: apenas 8/50 (16%) tinham história de HDA. Lesões
duodenais foram observadas à EDA em 47/50 (94%) dos
pacientes, sendo, as mais frequentes, o eritema em 16/50
de
Almeida3, Ana Virgínia
de
A zevedo
(32%), a congestão em 9/50 (18%) e associados (eritema
e congestão) em 16/50 (32%). DHP à EDA foi observada
em 56% (28/50) dos pacientes, 53,6% (15/28) com intensidade acentuada. DHP à histologia foi evidenciada em
62% (31) dos pacientes. Houve associação do diagnóstico endoscópico e histológico da DHP em 23/28 (82,1%)
pacientes (p=0,001). Houve associação entre DHP endoscópica com diâmetro longitudinal do baço (P=0,045) e com
padrão da FPP (p=0,038). Não houve associação entre
DHP endoscópica com a GHP (p=0,569), com presença e
grau das VE (p=0,444;p=0,350), nem com história de HDA
(p=0,116). Conclusão: Na EM forma hepatoesplênica, as
lesões duodenais são bastante frequentes, sendo as mais
encontradas o eritema, eritema e congestão, a erosão e a
congestão. A DHP foi evidenciada à EDA em 56%, histologia em 62% dos casos. Houve concordância do diagnóstico endoscópico com histológico em 82,1%. Não houve
significância estatística entre DHP endoscópica com GHP,
VE e HDA. Houve significância entre o padrão da FPP com
a presença de DHP à endoscopia e relação inversa entre
o diâmetro longitudinal do baço e a presença de DHP à
endoscopia.
Unitermos: Esquistossomose Mansônica, Esquistossomose Mansônica Forma Hepatoesplênica, Hipertensão
Portal, Lesões Duodenais, Duodenopatia.
Abstract
Despite of the fact that Portal Hypertension (PH) in
Mansoni Schistosomiasis can cause esophagogastric
1. Preceptora da Residência de Clínica Médica do Hospital Getúlio Vargas, Mestre em Medicina pelo Centro de Ciências da Saúde (CSS) da
UFPE (Universidade Federal de Pernambuco), Diretora Técnica do Hospital Santo Amaro da Santa Casa de Misericórdia do Recife e Membro
Titular da FBG. 2. Mestre e Doutor do Departamento de Medicina Clínica da UFPE. 3. Mestre, Doutor e Pós – Doutorado em Medicina pela
UFPE, Professor Adjunto de Gastroenterologia da UFPE e UPE. 4. Departamento de Anatomia Patológica do HC - UFPE. 5. Médica do Setor de
Qualidade do Hospital Getúlio Vargas, Mestre em Medicina pelo Centro de Ciências da Saúde (CSS) da UFPE e Membro Titular da FBG. Endereço
correspondência: Roberta Cavalcanti de Almeida - Rua Olinda Maria da Silva, 67- Cordeiro - CEP: 50721-190 - Recife – Pernambuco/e-mail:
[email protected]. Recebido em: 03/10/2014. Aprovado em: 12/11/2014.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 1-9
1
34(1): 1-9
Roberta Cavalcanti de Almeida1, Ana Lúcia Coutinho Domingues2, José Roberto
Guendler4, Thaís Cavalcanti de Almeida5
Alterações duodenais na hipertensão portal da esquistossomose mansônica
34(1): 1-9
2
varices, gastropathy and colopathy, its duodenal repercussions, already evidenced in cirrhotic patients, have been little
studied. The duodenal lesions seen in schistomiasis may be
secondary to PH (Portal Hypertensive Duodenopathy -PHD)
or parasitic aggression, duodenitis. It is particularly important to understand the cause of duodenal lesions in schistosomotic patients in order to approach their treatment with
greater security and specificity. Aims: The present study has
the following aims: to evaluate the occurrence of alterations
and the type of duodenal lesions in patients suffering from
the hepatosplenic form of mansoni schistosomiasis; to determine the frequency of PHD by histological and endoscopic
means; and to associate the presence of PHD on endoscopy
with the following: PHD on histology; the presence of portal
hypertensive gastropathy(PHG); the presence and degree of
esophageal varices, the presence of upper gastrointestinal
bleeding; the longitudinal diameter of the spleen, and the
pattern of periportal fibrosis. Patients and methods: Sixty-five patients with mansoni schistomiasis were studied in a
case series study. Fifty patients met the inclusion criteria; all
of them had the hepatosplenic form, with or without a history
of upper gastrointestinal bleeding, and underwent a series of
investigations, namely parasitological feces examination, viral
markers for HVB and HCV, ultrasound and endoscopy of the
upper gastrointestinal tract with biopsy of the stomach and
duodenum. Results: The mean age was 50.58 yr (range,
26-70 yr), 29 (58%) being females, and only eight of the
50 (16%) had a history of bleeding of the digestive tract.
Duodenal lesions were observed on endoscopy of the upper
gastrointestinal tract in 47 (94%) patients, the most frequent
ones being erythema in 16 (32%), congestion in 9 (18%) and
both erythema and congestion in 16 (32%). Portal hypertensive duodenopathy on endoscopy was observed in 28 (56%),
and in 15 of these (53.6%) it was particularly intense. Portal
hypertensive duodenopathy was evidenced on histology in
31 (62%) patients. In 23 of 28 (82.1%) patients the histological diagnosis of PHD was associated with the endoscopic
diagnosis (p=0.001). Portal hypertensive duodenopathy
was associated with the longitudinal diameter of the spleen
(p=0.045) and with the pattern of the periportal fibrosis
(p=0.038). There was no association between PHD on
endoscopy with PHG (p=0.569), the presence and degree of
esophageal varices (p=0.444; p=0.350) or a history of upper
gastrointestinal bleeding (p=0.116). Conclusion: On the
basis of the results of the present study, it is concluded that in
the hepatosplenic form of mansoni schistosomiasis duodenal
lesions are extremely frequent, the most common ones being
erythema, erythema and congestion, erosion and congestion.
Portal hypertensive duodenopathy was evidenced endoscopically in 56% and histologically in 62% of the cases, with an
82.1% agreement between the endoscopic and histological
diagnoses. There was no statistically significant association
between PHD on endoscopy and PHG, esophageal varices
or upper gastrointestinal bleeding. There was a significant
association between the pattern of periportal fibrosis in the
presence of PHD on endoscopy and the inverse relationship
between the longitudinal diameter of the spleen and the
presence of PHD on endoscopy.
Keywords: Schistosoma Mansoni, Schistosoma Mansoni
Hepatosplenic Form Portal Hypertension, Duodenal, Lesions
Duodenopathy.
Introdução
A esquistossomose é uma doença parasitária crônica de
caráter endêmico. A magnitude de sua prevalência e a gravidade das formas clínicas complicadas conferem, à esquistossomose mansônica, grande destaque18. Segundo a OMS22,
200 milhões de pessoas em 76 países são portadores de
alguma das cinco espécies de Schistosoma que parasitam
o homem e 400 milhões correm risco de infecção a cada
ano. No Brasil, as estimativas apontam para 6 a 7 milhões de
indivíduos acometidos pelo Schistosoma mansoni, sendo a
maioria nos estados do Nordeste 9,18.
A forma hepatoesplênica acomete entre 2 e 7% dos indivíduos infectados e é responsável pela maior morbiletalidade
desta endemia. O desenvolvimento da forma hepatoesplênica
ocorre, normalmente, em indivíduos procedentes de áreas
hiperendêmicas, com elevada carga parasitária. Atualmente,
no Brasil, a maioria dos indivíduos com a forma hepatoesplênica encontra-se entre 30 e 50 anos de idade e apresentam, como maior complicação, a hemorragia digestiva alta
(HDA) secundária à hipertensão portal (HP) 8,9. A hemorragia
digestiva alta, na grande maioria dos casos, é decorrente da
ruptura de varizes do esôfago (VE). Cerca de 87,5% dos
pacientes com a forma hepatoesplênica apresentarão VE8,12.
A gastropatia da hipertensão portal (GHP), principalmente na
sua forma intensa, é outra causa de HDA em pacientes portadores de esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica
6,8
. Também têm sido descritos sangramentos crônicos em torno
de 6% dos pacientes com a forma hepatoesplênica, secundários
à colopatia da HP. A colopatia tem sido mais frequentemente
observada em esquistossomóticos do que em cirróticos21.
Pacientes com HP de qualquer etiologia podem apresentar
lesões na mucosa gastroduodenal. As lesões mais frequentemente descritas em pacientes cirróticos são eritemas,
telangectasias, erosões e varizes24. Estas lesões são descritas
tanto em pacientes com duodenopatia como com duodenite.
Na revisão de literatura, não foram encontrados artigos que
descrevam as lesões duodenais causadas pela esquistossomose mansônica no homem. Têm sido descritos casos de
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 1-9
R. C. de Almeida, A. L. C. Domingues, J. R. de Almeida, A. V. de A. Guendler, T. C. de Almeida
A frequência da duodenopatia da hipertensão portal (DHP) tem
sido relatada na cirrose hepática, variando entre 8,4 a 51,4%
dos casos (tabela v1); essas variações, provavelmente, representam diferenças nos critérios de diagnóstico e de conceituação. Sua frequência em pacientes na forma hepatoesplênica
da esquistossomose mansônica ainda não foi descrita.
Tabela 1: Frequência de DHP endoscópica e histológica
em cirróticos
DHP
N
pacientes
Endoscopia
8,4 – 51,4%
Histologia
11,5-60%
Vigneri, 1991
271
24%
35,5%
Gupta, 1996
230
14%
31%
Shudo 2002
440
15,5%
-
Elnaser 2004
200
14,5%
11,5%
Elnaser 2005
60
31,6%
11,6%
Mechén 2006
549
8,4%
-
Barakat 2007
105
51,4%
60%
Endoscopia
x histologia
86%
A ultrassonografia (USG) é atualmente o mais importante
método de imagem na avaliação da doença hepática esquistossomótica, identificando e graduando a fibrose periportal
(FPP), a fibrose de Symmers. O método também é capaz de
diagnosticar a presença de HP através do diâmetro longitudinal do baço e dos diâmetros das veias porta e esplênica 8,20.
A prática da endoscopia digestiva (EDA) tem se expandido
de maneira extraordinariamente significativa nas últimas
décadas13. É considerada o método de escolha para o diagnóstico das varizes esofagogástricas, das gastrites, gastropatia7; de duodenites1 e duodenopatias, além de proporcionar a realização de biópsias gástricas e duodenais a fim de
se obter a confirmação dos diagnósticos.
O objetivo deste estudo será avaliar a ocorrência e as características de alterações duodenais em pacientes com esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica; a frequência da
DHP endoscópica e histológica; verificar a associação da DHP
endoscópica com DHP histológica; presença de GHP; presença e
grau das VE; presença de HDA; presença de circulação colateral;
diâmetro longitudinal do baço e padrão ultrassonográfico da FPP.
Pacientes e métodos
No período de março a dezembro de 2007, foram avaliados
65 pacientes com esquistossomose mansônica, um estudo
tipo série de casos, realizado no Ambulatório de Esquistossomose do Hospital das Clínicas (HC) da Universidade Federal
de Pernambuco (UFPE). Preencheram critérios de inclusão
50 pacientes, portadores da forma hepatoesplênica com ou
sem história de HDA. A forma hepatoesplênica foi confirmada
pelo exame físico e USG de abdome superior. Os pacientes
eram de ambos os gêneros, com idade entre 18–70 anos e,
após conhecimento, assinaram o Termo de Consentimento
previamente aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do
HC da UFPE.
Foram excluídos 15 pacientes pelos seguintes motivos:
alcoolismo – 1 paciente; esquistossomose mansônica na
forma hepatointestinal – 4 pacientes; esteatose hepática – 1
paciente; abandono – 1 paciente; impossibilidade de realizar
todos os exames – 7 pacientes; portador do HBsAg – 1
paciente.
Os critérios de exclusão foram: tratamento prévio da HP
(esplenectomia, esclerose/ligadura elástica de VE); uso de
betabloqueador; neoplasia duodenal; outras hepatopatias
como doença alcoólica (40g/dia de etanol para mulheres
e 60g/dia para homens), esteatose hepática, hepatite por
vírus B e C, cirroses hepáticas. Todos os pacientes realizaram
exames bioquímicos, função e testes hepáticos, hemograma,
parasitológico de fezes, marcadores virais para vírus B e C, USG
do abdômen superior e EDA.
A EDA foi realizada com aparelho Exera – CLV 160 da marca
Olympus, Tóquio, Japão e fibroscópio GIF – V2 Olympus,
seguindo protocolo preestabelecido e técnica padronizada
pelo serviço e sob sedação endovenosa com benzodiazepínico e meperidina. Foram realizadas biópsias de estômago e
duodeno (2 fragmentos do antro, 2 do corpo e 2 da transição
do bulbo com a segunda porção e 2 da segunda porção).
Esse exame foi realizado por dois endoscopistas experientes
em conjunto, seguindo protocolo específico para o estudo.
As lesões duodenais foram caracterizadas do ponto de vista
endoscópico em: eritema, congestão, erosões, ulcerações,
nodulações, pontos ou manchas avermelhadas, distorção
do relevo mucoso, telangiectasia e varizes. Duodenopatia da
hipertensão portal do ponto de vista endoscópico foi classificada em leve (eritema e congestão ou apenas congestão)
e acentuada [congestão e eritema associado a erosão e/ou
úlcera e/ou alterações vasculares (varizes, telangiectasia,
manchas ou pontos vermelhos) e/ou distorção do relevo
mucoso]10,15. Duodenite foi classificada pela presença de
eritema e/ou nodulação25.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 1-9
3
34(1): 1-9
varizes bulbares e também nas demais porções do duodeno
e raros casos de angiodisplasias em mucosa de intestino
delgado em cirróticos2,3. Outras lesões que podem aparecer
na mucosa do intestino delgado são as angiodisplasias
(decorrentes da insuficiência hepática e hipertensão portal)
e os granulomas esquistossomóticos (micropólipos inflamatórios friáveis e arredondados que podem sangrar) também
foram descritos14.
Alterações duodenais na hipertensão portal da esquistossomose mansônica
A USG foi realizada com aparelho Aloka SSD – 500, utilizando
transdutor com 3,5 mHertz. Esse exame foi realizado por ultrassonografista experiente, seguindo protocolo específico para o
estudo: a intensidade da FPP foi classificada segundo o protocolo
de Niamey em: Padrão D – fibrose central; Padrão E – fibrose
avançada e Padrão F – fibrose muito avançada.5,23. O diâmetro
longitudinal do baço foi considerado normal em adultos até 12 cm.
34(1): 1-9
4
O estudo histopatológico foi realizado no Serviço de Anatomia
Patológica por um único patologista, que desconhecia os resultados endoscópicos. A duodenopatia da hipertensão portal
foi caracterizada do ponto de vista histológico pela presença
de ectasia e congestão vascular, com intensidade moderada
a acentuada, desde que a presença de ectasia leve pôde ser
encontrada em casos de duodenites; nesses casos, sempre
acompanhados de infiltrado inflamatório mononuclear ou polimorfonuclear mais evidente. Na análise estatística, foram utilizados os softwares SPSS 13.0 para Windows e o Excel 2003;
todos os testes foram aplicados com 95% de confiança (p-valor
≤ 0,05). Teste Exato de Fisher para as variáveis categóricas e
teste do qui-quadrado.
Figura 2: Eritema na segunda porção do duodeno
(seta).
Figura 3: Congestão na segunda porção do
duodeno (setas).
Resultados
A média de idade foi de 50,58 anos (26 a 70 anos), sendo 29
(58%) do sexo feminino. Apenas 8 (16%) relataram história
de HDA. Três pacientes (6%) tiveram parasitológico de fezes
positivo para Schistossoma mansoni e 28 referiram história
de tratamento prévio para S. mansoni. Lesões duodenais
foram observadas à EDA em 47/50 (94%) dos pacientes, sendo
as mais frequentes eritema em 16/50 (32%), congestão em 9/50
(18%) e associados (eritema e congestão) em 16/50 (32%),
erosão em 10/50 (20%) (tabela 2) (figuras de 1 a 11).
Figura 1: Normal.
Figura 4: Eritema e congestão na segunda porção
do duodeno (setas).
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 1-9
R. C. de Almeida, A. L. C. Domingues, J. R. de Almeida, A. V. de A. Guendler, T. C. de Almeida
Figura 6: Erosão sem fibrina na parede anterior (seta
1), vertente superior (seta 2) e parede posterior do
bulbo (seta 3).
Figura 7: Erosões com fibrina na parede anterior
da transição bulbo - segunda porção (setas).
Tabela 2: Ocorrência de alterações endoscópicas no duodeno de 50 pacientes com esquistossomose mansônica na
forma hepatoesplênica. HC - UFPE, 2008.
Tipo lesão duodenal
N*
%
Eritema
16
32,0
Eritema e congestão
16
32,0
Erosão
10
20,0
Congestão
9
18,0
Nodulação
7
14,0
Úlcera
4
8,0
Distorção do relevo
mucoso
4
8,0
Telangiectasia
2
4,0
Pontos ou manchas
vermelhas
1
2,0
Varizes
1
2,0
* cada paciente pode ter mais de uma lesão
Figura 8: Erosões com fibrina na parede anterior (seta
1), vertente superior com parede anterior (seta 2),
vertente inferior com parede anterior (seta 3) e parede
posterior com vertente inferior do bulbo (seta 4).
Figura 9: Úlcera na parede anterior do bulbo (seta).
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 1-9
5
34(1): 1-9
Figura 5: Eritema, congestão e distorção do relevo
mucoso na segunda porção do duodeno.
Alterações duodenais na hipertensão portal da esquistossomose mansônica
Figura 10: Variz na segunda porção do duodeno
(seta).
Figura 11 – Nodulação na transição bulbo –
segunda porção (seta).
Figura 12 – Ectasia e congestão de vasos na lâmina própria (seta 1); ectasia e congestão de vasos
na submucosa.
Figura 13 - Ectasia e congestão de vasos na lâmina própria (seta).
34(1): 1-9
6
A duodenopatia endoscópica da hipertensão portal foi observada em 56% (28/50) dos pacientes, sendo 53,6% (15/28)
com intensidade acentuada. Duodenite endoscópica ocorreu
em 19/50 pacientes (38%) (tabela 3). Duodenopatia da hipertensão portal à histologia foi evidenciada em 62% (31/50) dos
pacientes (figuras de 12 a 14). Em 23 dos 28 pacientes (82,1%)
que apresentaram DHP à EDA, houve associação do diagnóstico
endoscópico com o histológico (p=0,001).
Figura 14 – Erosão, ectasia e congestão de vasos
na lâmina própria (seta 1) Ectasia e congestão de
vasos na lâmina própria (seta 2).
Tabela 3: Distribuição dos 50 pacientes com esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica quanto às alterações endoscópicas. HC – UFPE, 2008.
Alteração
endoscópica
N
%
Duodenopatia
28
56,0
Duodenite
19
38,0
Duodeno normal
3
6,0
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 1-9
R. C. de Almeida, A. L. C. Domingues, J. R. de Almeida, A. V. de A. Guendler, T. C. de Almeida
Neste estudo, 34/50 (68%) dos pacientes apresentaram
circulação colateral ao USG não ocorrendo significância estatística com a presença de DHP (p=0,360), e 33/50 (66%)
tiveram diâmetro longitudinal do baço >16,1cm.
Houve relação inversa significante entre o diâmetro longitudinal do baço e a presença de DHP à EDA (p=0,045) (tabela
4). Em 43/50 pacientes (86%), foi evidenciado VE à endoscopia; desses, 55,8% (24/43) apresentaram VE de grosso
calibre. Não houve significância estatística entre a presença
de DHP do ponto de vista endoscópico e presença e grau de
VE (p=0,444; p=0,350).
Gastropatia da hipertensão portal foi evidenciada em 58%
Tabela 4: Avaliação das medidas de associação entre a duodenopatia da hipertensão portal à endoscopia
com achados ultrassonográficos em 50 pacientes com
esquistossomose mansônica forma hepatoesplênica. HC
– UFPE, 2008.
Variáveis**
Duodenopatia Endoscópica
Presente
N
%
P-valor *
Ausente
N
%
FPP Padrão
Padrão D
8
28,6
3
13,6
Padrão E
20
71,4
15
68,2
Padrão F
0
0
4
18,2
Presente
21
75
13
59,1
Ausente
7
25
9
40,9
≤ 16 cm
19
67,9
8
36,4
> 16,1 cm
9
32,1
14
63,6
Tabela 5: Avaliação das medidas de associação entre a
duodenopatia da hipertensão portal à endoscopia com
HDA, achados endoscópicos (VE, gastropatia congestiva),
achados histológicos (duodenopatia da hipertensão portal), em 50 pacientes com Esquistossomose mansônica
forma hepatoesplênica. HC – UFPE, 2008.
Variáveis**
Duodenopatia endoscópica
Presente
P-valor *
Ausente
N
%
N
%
Presente
2
7,1
6
27,3
Ausente
26
92,9
16
72,7
Presente
23
82,1
20
90,9
Ausente
5
17,9
2
9,1
Grau I
5
21,7
5
25,0
Grau II
3
13,0
6
30,0
Grau III
15
65,3
9
45,0
Presente
15
53,6
14
63,6
Ausente
13
46,4
8
36,4
HDA
0,116
VE
0,444
VE Grau
0,350
7
Gastropatia
0,569
Duodenopatia
Histológica
Presente
23
82,1
8
36,4
Ausente
5
17,9
14
63,6
0,001
(*) Teste Exato de Fisher (**) HDA(hemorragia digestiva alta), VE(varizes do
esôfago): grau I (fino calibre), grau II (médio calibre), grau III (grosso calibre).
0,038
Discussão
Circulação
Colateral
0,360
Diâmetro
longo do baço
0,045
(*) Teste Exato de Fisher (**)FPP(fibrose periportavl): padrão D(fibrose
central), padrão E (fibrose avançada), padrão F (fibrose muito avançada).
(29/50) dos pacientes, não havendo associação estatística entre a gastropatia e a DHP à endoscopia (p=0,569).
Dos 8/50 pacientes (16%) que tiveram história pregressa
de HDA, 2/8 (25%) apresentaram DHP à endoscopia, não
havendo significância estatística entre a presença de HDA e
DHP à endoscopia (p=0,116) (tabela 5).
Com este trabalho chamamos atenção para uma lesão
frequente da HP que vem passando despercebida pela
grande maioria dos endoscopistas. A duodenopatia é uma
complicação da HP que pode ser causa de sangramento
evidente ou oculto, aumentando os riscos para esse grupo
de pacientes4.
Na literatura, as lesões duodenais, observadas à EDA, secundárias à HP em cirróticos mais frequentemente descritas são
eritemas, telangectasias, erosões e varizes. Erosões duodenais foram encontradas em 68/440 (15,5%) de pacientes
cirróticos com HP descritos por Shudo et al.24 principalmente,
na primeira e segunda porção duodenal, e foram consideradas uma das lesões da DHP através da endoscopia. Já
Barakat et al.4, estudaram 105 pacientes cirróticos com HP, em 54
dos quais foram observadas várias lesões na mucosa duodenal
ao exame endoscópico; dentre elas, o eritema foi o mais comum,
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 1-9
34(1): 1-9
Houve maior frequência do padrão E de FPP em 35/50 dos
pacientes (70%). Observou-se significância estatística entre
o padrão de fibrose periportal com a presença de DHP à
endoscopia (p=0,038).
Alterações duodenais na hipertensão portal da esquistossomose mansônica
sendo visto em 68,5% dos pacientes; 35,2% tinham erosões
e 7,4%, úlceras. Em trabalho realizado por Elnaser et al. 10 foi
observada congestão em 14,5% dos pacientes e úlcera em 4%.
No presente estudo observou-se maior frequência de eritema
32/50 (64%) e congestão 25/50(50%). Erosões duodenais
foram encontradas em 10/50 (20%) dos pacientes, valores
intermediários aos descritos em cirróticos. Variz duodenal é
uma complicação rara da HP, com incidência de 0,4%16,17.
Em estudo realizado por Barakat et al.4, varizes foram encontradas em 1/54 pacientes (1,8%) e telangiectasia em 9,3%
dos pacientes. Encontraram-se neste estudo, varizes em
01/50 pacientes (2%) e telangiectasia em 4% (2/50). O significado dessas lesões na DHP em cirróticos vem da possibilidade de sangramento que, quando ocorre, geralmente é
maciço4. Prevalências da DHP do ponto de vista endoscópico, encontradas em estudos realizados em pacientes cirróticos, têm variado de 8,4 a 51,4% (tabela 1).
34(1): 1-9
8
Neste estudo, a DHP vista à endoscopia em pacientes esquistossomóticos teve uma frequência de 56% (28/50), prevalência um pouco superior à relatada em cirróticos; possivelmente, o mecanismo de pressão pré-sinusoidal leva a uma
maior congestão a nível duodenal. A colopatia da HP também
foi descrita com maior frequência nos esquistossomóticos21.
Os relatos da frequência de DHP do ponto de vista histológico
têm variado, na literatura, em pacientes cirróticos, entre 23 e
60% 4,10,11,15,26. No presente estudo observou-se ocorrência
de 62% (31/50) nos pacientes. Houve concordância entre os
diagnósticos de DHP do ponto de vista endoscópico e histológico; dos 28 pacientes com DHP à endoscopia, 23 (82%)
tiveram o diagnóstico de DHP à histologia. Fato este também
observado por Barakat et al.4 com um percentual de 86%. Não
foi encontrada significância entre a DHP do ponto de vista
endoscópico com a GHP à endoscopia (p=0,569) (tabela 5),
significância essa evidenciada por Barakat et al.4, Elnaser et
al.10 e Mechen et al.19.
Barakat et al.4, Gupta et al.5 e Mechen et al.19 não encontraram associação entre a presença de DHP com o calibre
das VE. A falta de associação entre essa variável e a DHP
também não foi evidenciada no presente estudo (p=0,444)
(tabela 5). Embora a HP seja a causa das VE, da gastropatia e
da duodenopatia, o mecanismo de desenvolvimento dessas
lesões difere em cada paciente, dependendo da microcirculação interna e da rede de colaterais.
História de hemorragia digestiva alta neste estudo esteve
presente em 16% (8/50) dos pacientes; desses, em apenas
25% (2/8) foi evidenciada DHP à endoscopia, dado este
também observado por Mechén et al.19. Nos seus 549
pacientes, 20,2%11 tinham história prévia de HDA; desses, em
11 (24%) foi evidenciada DHP à endoscopia. Nesse estudo
supracitado, bem como no presente, não foi observada significância estatística entre história de HDA e presença de DHP
endoscópica.
Elnaser et al.11, observaram que a presença de circulação colateral ao USG não modificou significantemente a frequência
de GHP e DHP à endoscopia. Fato também encontrado neste
estudo em relação à DHP (p=0,360) (tabela 4).
Todos os 19 pacientes que apresentaram diâmetro longitudinal do baço < 16 cm e DHP à endoscopia (tabela 4) tinham
circulação colateral; isso foi, provavelmente, o que causou o
resultado da associação inversa entre a presença da DHP
endoscópica e o diâmetro do baço. Observou-se significância
estatística entre o padrão da FPP com DHP à endoscopia. Isso
chama a atenção para a gravidade da doença esquistossomótica na forma hepatoesplênica. É importante salientar que
essas alterações encontradas no duodeno podem contribuir
para aumentar a gravidade desse grupo de pacientes.
Conclusão
Baseado nos resultados deste trabalho, conclui–se que, na
esquistossomose mansônica, a forma hepatoesplênica e as
alterações duodenais ocorrem na maioria dos casos, como
sendo as mais frequentes o eritema, a erosão e a congestão.
A duodenopatia da hipertensão portal foi evidenciada do
ponto de vista endoscópico em 56% e histológico em 62%
dos casos, havendo concordância do diagnóstico endoscópico com o histológico em 82,1%. Não se observou associação entre a DHP endoscópica com a presença de GHP;
VE, presença de HDA e de circulação colateral. Observou-se,
entretanto, associação entre a ocorrência de DHP endoscópica e menor diâmetro do baço e com o padrão da fibrose
periportal.
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Artigo Original
Efetividade do tratamento osteopático na qualidade de vida e
na percepção dos sintomas de pacientes com doença de refluxo
gastroesofágico refratária ao tratamento medicamentoso
Osteopathic treatment effectiveness in quality of life and perception of patients
with symptoms of reflux disease refractory gastroesophageal treatment drug
L aís Cristina Almeida,1 Regina Lúcia Braga Silva Barros,2 K rishna de Almeida e Silva,3 Vera Lúcia Ângelo Andrade4
34(1):10-17
10
Resumo
A Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE) é uma
condição que se desenvolve quando o refluxo do
conteúdo gastroduodenal provoca sintomas e/ou complicações esofágicos ou extra-esofágicos, afetando negativamente a qualidade de vida do indivíduo. A osteopatia
evidencia uma relação entre a anatomofisiologia da
região esôfago-cárdio-tuberositária com a DRGE, sugerindo também que a modalidade terapêutica baseada na
osteopatia pode ajudar no alívio dos sintomas. Portanto, o
objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do tratamento
osteopático em indivíduos com diagnóstico de DGRE
resistentes ao uso de medicamentos por meio dos questionários de qualidade de vida (HBQOL) e de percepção
dos sintomas (QS-DRGE). Contou com uma amostra de
14 pacientes com diagnóstico de DRGE refratária. A metodologia se baseou, num primeiro momento, na aplicação
dos questionários aos participantes. Posteriormente, o
grupo amostral foi submetido ao diagnóstico e tratamento osteopáticos. Foram realizados 12 atendimentos
de 60 minutos para cada paciente, uma vez por semana,
e finalmente aplicados novamente aos questionários.
As respostas de cada questionário foram comparadas
entre os momentos pré e pós-tratamento, utilizando-se
o teste de Wilcoxon Signed Rank. A análise comparativa demonstrou diferença significativa na maioria das
perguntas dos dois questionários, exceto pela primeira
questão do questionário HBQOL e por três questões das
onze que compõem o questionário QS-DRGE. Os resultados sugerem que o tratamento foi eficiente para os
participantes e que o entendimento das regiões anatomicamente ligadas à DRGE e aos questionários QS-DRGE e
HBQOL parecem ferramentas úteis que podem ajudar no
estabelecimento de parâmetros para validar o tratamento
osteopático. Apesar dos achados, não é possível generalizar os resultados.
Unitermos: Osteopatia, Doença do Refluxo Gastroesofágico, Questionário de Qualidade de Vida e Questionário
de Percepção de Sintomas.
Summary
The Gastroesophageal Reflux Disease (GERD) is a
condition that develops when the reflux of gastroduodenal contents causes symptoms and / or complications
esophageal and extra-esophageal. It adversely affects the
quality of life of the individual. Osteopathy emphasizes
a relationship between anatomy and physiology of the
cardio - esophageal region tuberositária with GERD, also
suggesting that the therapeutic modality based on osteopathy can help in relieving the symptoms. Therefore, aim
1. Fisioterapeuta, Especialista em Osteopatia pela FCMMG (Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais) e Mestre em Ciências do Desporto –
UTAD - Portugal. 2. Fisioterapeuta e Especialista em Osteopatia pela FCMMG. 3. Psicólogo e Mestre em Teoria da Literatura pela UFMG
(Universidade Federal de Minas Gerais). 4. Médica Especialista em Gastroenterologia pela Federação Brasileira de Gastroenterologia e Mestre
e Doutora em Patologia pela UFMG. Endereço para correspondência: EBOM - Escola Brasileira de Osteopatia - Rua Palmira, 26 - Serra - CEP
30220-110 - Belo Horizonte - MG / e-mail: [email protected]. Recebido em: 09/06/2014 Aprovado em: 10/10/2014.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1):10-17
L. C. Almeida, R. L. B. S. Barros, K. A. e Silva, V. L. A. Andrade
Keywords: Osteopathy, Gastroesophageal Reflux Disease,
Quality of Life Questionnaire, Gastroesophagealreflux Disease
Questionnaire.
Introdução
A DRGE é uma afecção crônica decorrente do fluxo retrógrado de parte do conteúdo gastroduodenal para o esôfago
e/ou órgãos adjacentes a ele, acarretando variável espectro
de sintomas e/ou sinais esofágicos e/ou extra-esofágicos,
associados ou não a lesões teciduais.1 Tem importante
impacto socioeconômico, psicológico e na qualidade de vida
do paciente,2 sendo uma das doenças crônicas mais comumente relatadas nas consultas médicas.3
A prevalência de DRGE é de 10 a 20% no mundo ocidental.4
No Brasil estima-se que aproximadamente 12% da população apresente sintomas desta afecção.5,6 Em alguns casos,
o tratamento da doença tem custo elevado e o paciente pode
apresentar efeitos colaterais do tratamento medicamentoso.7 Outro problema é a refratariedade quando o paciente
continua sintomático mesmo estando em uso de medicamento.
Propostas de tratamentos alternativos ou complementares
têm sido aventadas, e entre eles o osteopático se destaca.
A osteopatia é usada para corrigir disfunções musculoesqueléticas, viscerais, fasciais e cranianas8 e considera como
disfunção osteopática uma restrição de mobilidade da estrutura corporal, geralmente reversível.9 A estreita relação entre
o relaxamento transitório do esfíncter inferior do esôfago e a
separação espacial entre o músculo diafragma na presença da
DRGE já foi demonstrada.10-12 Já a osteopatia evidencia uma
relação entre a anatomofisiologia da região esôfago-cárdio-tuberositária com a DRGE,13,14 sugerindo também que a
modalidade terapêutica baseada na osteopatia visceral pode
ajudar no alívio dos sintomas da DRGE.15,16
Apesar de já existirem alguns trabalhos na literatura que
avaliaram o efeito da osteopatia na DRGE,17-19 ainda há uma
lacuna no que tange seu efeito na qualidade de vida dos
pacientes e na percepção de seus sintomas.
Métodos
O presente trabalho é um estudo clínico prospectivo, de
intervenção e longitudinal. A amostra foi composta por
16 pessoas, sendo que dois pacientes abandonaram e 14
concluíram o estudo, totalizando 168 horas de tratamento
osteopático. Os participantes refratários ao tratamento clínico
convencional foram selecionados por um único gastroenterologista, e tinham diagnóstico confirmado de DRGE através
de endoscopia, pHmetria e pHimpedanciometria. Os critérios
de exclusão foram: menores de 18 anos, cirurgias prévias
de estômago e esôfago, complicações da DRGE (úlcera
ou estenose esofágica, esôfago de Barrett) ou alterações
de cognição que impedissem a compreensão dos procedimentos propostos. Todos os participantes foram solicitados
e orientados a ler e assinar o Termo de Consentimento Livre
e Esclarecido.
Os tratamentos osteopáticos ocorreram na EBOM – Escola
Brasileira de Osteopatia, entre novembro de 2011 e março
de 2013. Cada um dos participantes foi tratado com uma
hora de sessão semanal, perfazendo 12 sessões. Na primeira
sessão era preenchida uma ficha de anamnese para coletas
de dados. Após isso e antes do atendimento, aplicavam-se
os questionários de qualidade de vida HBQOL (Heartburn
Specific Quality of Life Instrument) e o de sintomas QS-DRGE
(Questionário de Sintomas da Doença do Refluxo Gastroesofágico).
O HBQOL é um instrumento validado em português do Brasil,
sendo utilizado para uma avaliação multidimensional de como
a azia afeta a qualidade de vida em sujeitos com DRGE.20
O QS-DRGE é um questionário que avalia a percepção do
paciente quanto ao seu estado de saúde e seus sintomas,
reconhecido devido a sua fácil compreensão e aplicação,
também validado no Brasil.21 No 12o atendimento aplicavam-se novamente os dois questionários. Nesses atendimentos,
os participantes eram submetidos ao diagnóstico e tratamento osteopático, composto por manobras para as estru-
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1):10-17
11
34(1):10-17
of this study was to evaluate the effects of osteopathic treatment for individuals diagnosed with DGRE, resistant to drug
use, through on Quality of Life Questionnaire (HBQOL) and
Perception of Symptoms (Gastroesophageal Reflux Disease
Questionnaire). It involved a sample of 14 people with a diagnosis of GERD. After applied questionnaires to participants,
the group was subjected to the osteopathic diagnosis and
treatment. 12 visits were performed 60 minutes each, once
a week, and finally re-applied questionnaires. The responses
from each questionnaire were compared between pre -and
post- treatment using the Wilcoxon Signed Rank test. Except
for the first question of the questionnaire HBQOL, comparative analysis showed significant difference in all questions of
the two questionnaires.The results suggest that the treatment
was effective for the participants and that the understanding
of the anatomically related to GERD and questionnaires for
gastroesophageal reflux disease and HBQOL seem useful
tools that can help establish parameters to validate the osteopathic treatment. However, it is not possible to generalize
these results.
Efetividade do tratamento osteopático na qualidade de vida e na percepção dos sintomas de
pacientes com doença de refluxo gastroesofágico refratária ao tratamento medicamentoso
turas da região esôfago-cárdio-tuberositária, exemplificadas nas
três figuras a seguir. As respostas de cada questionário foram
comparadas entre os momentos pré e pós-tratamento utilizando-se o teste de Wilcoxon Signed Rank. Para cada comparação foi
considerado um nível de significância de α=0,05.
Figura 1: Exemplo de manobra osteopática para as
estruturas da região esôfago-cárdio-tuberositária.
Este estudo seguiu os preceitos éticos relacionados a
pesquisas envolvendo seres humanos, respeitando a resolução 196/96 do Conselho Nacional de Saúde (CNS/MS).
O projeto de pesquisa foi previamente aprovado pelo
Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais (FCMMG), sob o número de
protocolo: 0001/09 - CAAE 0001.0.418.418/09, do dia 03 de
março de 2009.
Resultados
Dos 16 pacientes selecionados, dois não concluíram o tratamento, constituindo a amostra final de 14 sujeitos. Destes,
cinco (36%) eram do gênero feminino e nove (64%) do
gênero masculino, com idades médias de 51,2 ± 10,7 anos.
Cada participante foi submetido a 12 sessões de osteopatia. A
duração do tratamento foi em média 2,3 ± 0,5 meses.
34(1): 8-16
12
Figura 2: Exemplo de manobra osteopática para as
estruturas da região esôfago-cárdio-tuberositária.
Na análise estatística, primeiramente são apresentados os
dados sobre o questionário HBQOL relativos à qualidade de
vida dos portadores de DRGE e da interferência da azia nas
atividades diárias.
A análise comparativa da primeira questão (subdividida em
a, b, c) do questionário HBQOL não demonstrou diferença
significativa entre os momentos pré e pós-tratamento. Da
segunda até a nona, onde se questionava temas específicos relacionados à interferência da azia na vida do paciente
durante a sua semana anterior, a análise comparativa mostrou diferença significativa em todas as questões entre os
momentos pré e pós-tratamento. O mesmo ocorreu com as
três últimas perguntas que se referem à interferência da azia
durante os últimos 30 dias do paciente, no qual a análise
comparativa demonstrou diferença significativa entre os
momentos pré e pós-tratamento (tabela 1).
Figura 3: Exemplo de manobra osteopática para as
estruturas da região esôfago-cárdio-tuberositária.
Nas figuras a seguir estão dispostos resultados da porcentagem
de respostas dos participantes de algumas questões do questionário HBQOL. É importante notar que, para uma análise mais
pormenorizada, acima de cada gráfico, em legenda, estão relacionadas as perguntas relativas aos itens dos questionários, e os
gráficos selecionados estão dispostos pela respectiva ordem em
que estão inseridos nos questionários. Para ilustrar os achados,
foram selecionadas 4 figuras mais representativas da amostra.
Já o questionário QS-DRGE é composto de onze perguntas que
o compõem e que avaliam a percepção do paciente quanto ao
seu estado de saúde e seus sintomas. Para este questionário,
a análise comparativa demonstrou diferença significativa nas
seis primeiras questões, na nona e décima primeira entre os
momentos pré e pós- tratamento.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 8-16
L. C. Almeida, R. L. B. S. Barros, K. A. e Silva, V. L. A. Andrade
Tabela 1: Questões componentes do questionário HBQOL
e nível de significância das respostas dos participantes.
Questão
Conteúdo de avaliação
da questão/ interferência
da azia
1
a) Redução do tempo de
trabalho ou em atividade regular
b) Fazer menos do que
gostaria (trabalho)
c) Ficou limitado no tipo de
trabalho ou outras atividades
2
Nas atividades sociais
p=0,005
3
Quantidade de dor em
queimação
p=0,001
4
No trabalho
p=0,010
5
Na qualidade do sono
p=0,003
6
Na quantidade do sono
p=0,010
7
Na mudança do tipo e na
quantidade de alimento
p=0,004
8
No apetite
p=0,008
9
Redução da disposição diária
p=0,007
10
Nas atividades rotineiras relativas
à idade do paciente
p=0,004
11
Quantidade de dor causada
p=0,033
12
Preocupação e aflição
p=0,003
Nível de
significância
Figura 5: Porcentagem de respostas dos participantes da pesquisa no questionário HBQOL quanto
à interferência da azia no sono.
p=0,317*
p=0,317*
p=0,059*
*Significância estatística p=0,05
Figura 4: Porcentagem de respostas dos participantes da pesquisa no questionário HBQOL quanto
à dor em queimação.
13
34(1): 8-16
Figura 6: Porcentagem de respostas dos participantes da pesquisa no questionário HBQOL quanto
à interferência da azia na alimentação.
Figura 7: Porcentagem de respostas dos participantes da pesquisa no questionário HBQOL quanto
à aflição e preocupação causadas pela azia.
:o
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 8-16
Efetividade do tratamento osteopático na qualidade de vida e na percepção dos sintomas de
pacientes com doença de refluxo gastroesofágico refratária ao tratamento medicamentoso
Na sétima, na oitava e na décima questão, a análise comparativa não demonstrou diferença significativa entre os
momentos pré e pós- tratamento (tabela 2).
Figura 9: Porcentagem de respostas dos participantes da pesquisa no questionário QS-DRGE
quanto à sensação de azia em ortostatismo.
Questão
Conteúdo de avaliação
da questão / percepção e
interferências da azia
Nível de
significância
1
Incômodo com a azia
p=0,024*
2
Sente azia deitado
p=0,010*
3
Sente azia em pé
p=0,002*
4
Sente azia após as refeições
p=0,009*
5
Altera hábitos alimentares
p=0,024*
6
Incomoda durante o sono
p=0,007*
7
Dificuldade para engolir
p=0,587
8
Sente dor para engolir
p=0,581
14
9
Uso de remédios para azia
atrapalha o dia-a-dia
p=0,048*
34(1):10-17
Tabela 2: Questões componentes do questionário
QS-DRGE e nível de significância das respostas dos
participantes com DRGE.
10
Volta líquido ou alimento
para a boca
p=0,581
11
O grau de satisfação
com sua situação atual
p=0,048*
Figura 10: Análise comparativa da sensação de
azia nos participantes em ortostatismo x sensação
da azia supina, pós-tratamento osteopático.
*Significância estatística p=0,05
Figura 8: Porcentagem de respostas dos participantes da pesquisa no questionário QS-DRGE
quanto à sensação de azia na posição supina.
Figura 11: Porcentagem de respostas dos participantes da pesquisa no questionário QS-DRGE
quanto à sensação de azia pós-prandial.
Como no caso do HBQOL, foram selecionadas três figuras
que pareceram representativas da amostra, exceto pela
Figura 7, que faz um cruzamento de dados para análise
comparativa da sensação de azia nos participantes quando
eles estavam em pé e quando estavam deitados, após o tratamento. No cruzamento de dados para análise comparativa
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1):10-17
L. C. Almeida, R. L. B. S. Barros, K. A. e Silva, V. L. A. Andrade
Figura 12: Avaliação da manutenção da melhora
período após o tratamento osteopático.
dieta, visando diminuir a acidez que provocaria erosão da
mucosa esofágica. Condutas conservadoras que abordam as
disfunções mecânicas da DRGE, em geral, limitam-se a modificações comportamentais, tais como elevar a cabeceira da
cama, diminuir a quantidade de alimento ingerido durante as
refeições, evitar deitar-se nas duas horas após as refeições,
reduzir ou cessar o uso do fumo e reduzir o peso corporal.7
Considerando que a etiologia da DRGE é multifatorial, existem várias maneiras de tratá-la, bem como indicativos de
benefícios de recursos complementares para o tratamento.
O tratamento manipulativo osteopático é um deles.22 Estudos
mostram que a intervenção osteopática no músculo diafragma
pode ser benéfica nesse sentido,18 corroborando os achados
do presente estudo.
Após o término da pesquisa, os participantes foram procurados, em janeiro de 2013, para uma apreciação da manutenção ou não dos resultados obtidos após as 12 sessões.
Os resultados, apresentados de forma resumida, indicam que
a melhora obtida permanecia após o fim do tratamento: em
um dos participantes, após seis meses; um deles, após cinco
meses; dois, após quatro meses; em dois dos pacientes,
após 11 meses, um após oito meses; e em dois, após três
meses do fim do tratamento. Para o restante dos pacientes, a
melhora durou: para um paciente, seis meses após o fim do
tratamento; em dois pacientes, quatro meses após; e em um
paciente um mês. Não foi possível contatar um dos pacientes.
Discussão
A DRGE é uma das afecções crônicas mais frequentes na
prática médica e com grande impacto na qualidade de vida
dos pacientes. Os tratamentos convencionais (medicamentoso ou mesmo cirúrgico) nem sempre conseguem remissão
dos sintomas. Entre os métodos complementares, a osteopatia surge como nova modalidade terapêutica. O tratamento
da DRGE tem como objetivo proteger a mucosa do esôfago
e, eventualmente, as estruturas respiratórias do contato com
os conteúdos gástrico e duodenal, diminuindo os riscos e
intensidade das complicações. As condutas mais comuns
no tratamento são os medicamentos e as modificações na
Um estudo recente procurou demonstrar a aplicabilidade dos
questionários de avaliação sobre a DRGE, associado ao tratamento osteopático.19 Ainda que encaminhado para um grupo
amostral distinto do presente trabalho, esse estudo analisou
a DRGE e o impacto do tratamento osteopático no curso da
afecção em bebês de zero a um ano de idade, na cidade de
Curitiba. Observou-se uma redução de todos os sintomas de
refluxo, sugerindo que a osteopatia teria sido a responsável
pelos resultados. Além disso, o questionário QS-DRGE provou
ser eficiente na análise e para avaliar a evolução do tratamento.
O benefício da osteopatia na diminuição dos sintomas da
DRGE se dá em parte pela relação de suas manobras com
a fisiologia da DRGE. Esta decorre de um distúrbio do peristaltismo do esôfago ou pela insuficiência do esfíncter inferior daquele órgão em agir como uma barreira antirreflexo,
sobretudo na presença de um aumento das pressões intra-abdominais23, 24.
O esfíncter inferior do esôfago e o diafragma crural constituem os esfíncteres intrínseco e extrínseco, respectivamente
relacionados a essa afecção, e são anatomicamente sobrepostos e ancorados um ao outro pelo ligamento frenoesofágico.25 Haveria, portanto, estreita relação entre o relaxamento
transitório do esfíncter inferior do esôfago e a separação
espacial entre o músculo diafragma na presença da DRGE,
como mostram alguns estudos.10-12
Dito de outra forma, o relaxamento transitório é um mecanismo
fisiológico em resposta à distensão gástrica via reflexo vagal.
Em indivíduos com DRGE, a abertura do esfíncter parece ser
maior, favorecendo o refluxo patológico e a separação espacial
entre o músculo diafragma e o esfíncter inferior do esôfago.14
Estudos demonstraram, por meio de manometria de alta
resolução, que em presença de pequena hérnia hiatal ocorre
frequentemente uma redução espontânea temporária da
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1):10-17
15
34(1):10-17
da sensação de azia nos participantes quando os pacientes
estavam em pé e quando estavam deitados nos momentos,
pré e pós-tratamento, a análise não demonstrou diferença
significativa na azia quando comparadas às posições supino
e de ortostatismo no pré-tratamento (p=0,087). No entanto,
houve diferença significativa na azia quando comparadas as
posições deitado e de pé no pós-tratamento (p=0,032).
Efetividade do tratamento osteopático na qualidade de vida e na percepção dos sintomas de
pacientes com doença de refluxo gastroesofágico refratária ao tratamento medicamentoso
hérnia e que há maior refluxo durante a presença da hérnia.13
O tratamento osteopático da DRGE consiste na normalização
das disfunções das estruturas relacionadas com a região
esôfago-cárdio-tuberositária. Por meio de alongamentos suaves, manipulações e mobilizações passivas, este tratamento
visa restabelecer a resiliência normal das estruturas miofasciais. Ele tem sido utilizado em casos de desordens funcionais, tais como a síndrome do cólon irritável, com resultados
positivos quanto à diminuição dos sintomas e melhora na
qualidade de vida.8
34(1):10-17
16
Segundo achados, o tecido conectivo fascial é ricamente
inervado por mecanorreceptores intrafasciais de Paccini,
Paciniforme e de Ruffini, encontrados em todo tipo de tecido
conectivo como tendões, ligamentos, aponeuroses, cápsulas
articulares, membranas de revestimento. A estimulação
destes receptores pode provocar mudanças no sistema
nervoso autônomo (SNA).26,27 O estímulo de receptores
sensoriais tem demonstrado levar a uma diminuição do tônus
simpático e uma mudança na viscosidade do tecido local.28-30
Estudos descreveram a fáscia crural em humanos com fotomicroscopia eletrônica. Encontraram células musculares lisas
dentro das fibras de colágeno e inúmeras perfurações na
camada fascial superficial caracterizadas por uma tríade de
veia, artéria e nervo, sendo que a maioria dos nervos nessas
tríades era autônomo.31
Outro estudo demonstrou que a estimulação dos mecanorreceptores intrafasciais, essencialmente terminações nervosas
livres, dispara o sistema nervoso autônomo para alterar o
tônus das células musculares lisas intrafasciais.28 Assim, os
resultados obtidos com técnicas osteopáticas miofasciais
não poderiam ser explicadas exclusivamente pelas propriedades mecânicas, mas também pelos seus aspectos neuromusculares e autonômicos, já que a plasticidade do tecido
conectivo depende da força e tempo maiores que aqueles
utilizados nas técnicas miofasciais.
A hipótese mais provável seria que a manipulação tecidual
suave osteopática estimularia os mecanorreceptores, que
então induziriam, através do SNA, um relaxamento das fibras
musculares lisas intrafasciais relacionadas. É também possível
que a substância fundamental mude e possa ser sentida pela
palpação.28,29 Ao atravessar o diafragma, no estreitamento
esofagiano inferior, o esôfago é acompanhado pelo nervo vago
que forma o plexo esofagiano e os troncos vagais e também
pelos nervos pneumogástricos. Disfunções nesta região podem
ser acompanhadas de distúrbios relacionados ao nervo vago e,
também, do tônus e de elasticidade dos pilares do diafragma,
que forma o anel fibroso do orifício esofagiano.15,32
Além disso, o esôfago relaciona-se à coluna vertebral através
da aponeurose pré-vertebral e dos músculos pré-vertebrais.
Vale ressaltar a fáscia cérvico-tóraco-abdomino-pélvica. A
porção diafragmática do esôfago também se relaciona com
os pilares do diafragma, com o ligamento triangular esquerdo
do fígado, com o peritônio parietal que recobre o diafragma
e o peritônio esofagiano e através do diafragma com as cartilagens costais 5ª, 6ª, 7ª e 9ª costelas. A curvatura maior do
estômago está ligada ao diafragma pelo ligamento gastrofrênico. O orifício inferior do estômago possui inserções fibrosas
com a pleura e o mediastino.15
É importante ressaltar que a mobilidade do peritônio assegura a relação de mobilidade dos órgãos na cavidade peritoneal e também a estreita relação do esôfago com a fáscia
cervical, pois o esôfago se localiza entre o espaço conjuntivo
das duas lâminas superficial e profunda da fáscia cervical.
Assim o esôfago é a continuação da faringe, que é um tubo
suspenso na base do crânio pela fáscia faringobasilar, o que
nos leva a pensar nas relações entre o esfíncter do esôfago,
a cervical e a base do crânio. Desta forma, todas as relações anatomofuncionais miofasciais citadas anteriormente
justificam o tratamento baseado nas manobras osteopáticas,
sugerindo também uma relação com a DRGE.
Um estudo18 procurou comparar os valores de pressão no
exame de manometria do esfíncter esofágico inferior, antes
e imediatamente após a intervenção osteopática no músculo
diafragma. Trinta e oito pacientes com doença do refluxo
gastroesofágico foram aleatoriamente distribuídos: 16 no
grupo placebo (com simulação das manobras) e 22 manipulados pela técnica osteopática. Foi encontrada uma diferença
estatisticamente significativa no grupo tratado com intervenção osteopática, o que não ocorreu com o grupo placebo.
Isto sugere que a técnica de manipulação osteopática produz
um incremento positivo na região do esfíncter esofágico inferior logo após a sua realização.
A DRGE pode ser considerada uma epidemia no nosso meio,
atingindo aproximadamente 12% da população, podendo
comprometer a qualidade de vida dos pacientes.22 Apesar das
terapêuticas medicamentosas e cirúrgicas, muitos pacientes
têm sintomas refratários, e a osteopatia surge como opção
terapêutica que impacta positivamente na qualidade de vida
dos pacientes.
Conclusões
No presente estudo, a análise inicial e final do questionário
HBQOL, através da análise comparativa, mostrou melhora no
quadro da DRGE após o tratamento osteopático, sendo que
12 questões apresentaram diferença significativa entre os dois
momentos de aplicação. O questionário QS-DRGE, em que
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L. C. Almeida, R. L. B. S. Barros, K. A. e Silva, V. L. A. Andrade
Finalmente, as manobras para regiões específicas relacionadas à DRGE possibilitam supor que disfunções relacionadas às regiões esôfago-cárdio-tuberositária podem estar
ligadas com a DRGE. Os resultados significativos do presente
estudo não devem ser entendidos somente por propriedades
mecânicas, mas também por propriedades neurossensoriais e autorreguladoras. Conclui-se que a osteopatia é um
promissor método terapêutico no tratamento adjuvante da
DRGE refratária, embora tenha havido, no presente estudo,
limitação no número reduzido da amostra. Assim, sugerem-se pesquisas futuras com uma metodologia que comporte
uma maior amostragem. Novos estudos com uma maior
amostragem são necessários para validar a qualidade da
terapêutica a longo prazo.
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GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1):10-17
17
34(1):10-17
se avaliava os sintomas decorrentes da DRGE, mostrou um
declínio dos sintomas desta afecção para a maioria das questões, mantendo a tendência do questionário HBQOL.Os questionários QS-DRGE e HBQLO, já validados por se mostrarem
ferramentas úteis, podem ajudar pesquisadores no estabelecimento de parâmetros conjuntos para validar o tratamento osteopático daquela disfunção. Embora muitos pacientes necessitem
do tratamento médico da DRGE, a osteopatia parece capaz de
auxiliar, reduzir os custos dos cuidados de saúde e melhorar a
qualidade de vida dos pacientes.
Relato de Caso
Cirrose hepática secundária à porfiria
Cirrhosis secondary to porphyria
Américo de Oliveira Silvério,1 Gracielly Suemi Miamae2
Resumo
34(1): 18-27
18
As porfirias são doenças raras que decorrem de deficiência
enzimática em uma das oito enzimas que compõem a cadeia
de biossíntese do heme e possuem manifestações clínicas
variadas. Na maior parte das vezes, são distúrbios hereditários embora existam formas adquiridas. Apresentam ampla
interação entre fatores genéticos e fatores ambientais. As
manifestações clínicas dependem do tipo de porfirina acumulada, do local onde esta é produzida (fígado ou medula
óssea), se acumula da maneira que a mesma é excretada e
do mecanismo de toxicidade desta (neurotoxicidade, fotossensibilidade ou ambos). Relatamos um caso de uma paciente do sexo feminino com diagnóstico de cirrose hepática
secundária à porfiria que possuía sobrecarga de ferro em
exames laboratoriais, sendo descartada a presença de cirrose
secundária à hemocromatose.
Unitermos: Cirrose, Porfiria, Porfirias Hepáticas, Hemocromatose.
Summary
The porphyrias are rare diseases that result from enzyme deficiency in one of eighteen zymesthat make up the chainof
heme biosynthesis and have varied clinical manifestations. In
most cases are hereditary disorders, although there are ac-
quired forms. They feature wide interaction between genetican denvironmental factors. Clinical manifestations depend
on the accumulated porphyrin, the site where it is produced
(liver orbone marrow) and accumulates in the way that it is
excretedand the mechanism of this toxicity (neurotoxicity,
photo sensitivity or both). We report a case of a female patient
diagnosed with liver cirrhosis secondary to porphyria who had
iron overload in laboratory tests being discarded the presence
of cirrhosis secondary to hemochromatosis.
Keywords: Cirrhosis, Porphyria, Hepaticporphyria, Hemochromatosis.
Introdução
O termo porfiria vem do grego que significa roxo. O marco bioquímico das porfirias é a superprodução e excreção das porfirinas que têm cor roxa ou vermelho escuro.
As porfirias decorrem de deficiência enzimática em uma
das oito enzimas que compõem a cadeia de biossíntese
do heme da cadeia da hemoglobina e possuem manifestações clínicas variadas. Na maior parte das vezes, são
distúrbios hereditários embora existam formas adquiridas. Apresentam ampla interação entre fatores genéticos
e fatores ambientais, pois os portadores de mutações
nem sempre desenvolvem a doença na ausência de fatores ambientais precipitantes. Manifestam-se clinicamente
através de sintomas neuroviscerais, alterações cutâneas
ou ambos.
1. Professor Assistente da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás e do Departamento de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de
Goiás (PUC-Goiás) e Preceptor da Residência de Gastroenterologia do Hospital Geral de Goiânia Dr. Alberto Rassi. 2. Médica Residente do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás. Endereço para correspondência: Américo de Oliveira Silvério - Rua SB-41, quadra 41, lote 9 - Condomínio Portal
do Sol 2 - CEP 74.884-651/Goiânia – Goiás/e-mail: [email protected]. Recebido em:17/06/2014 Aprovado em: 17/08/2014.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 18-27
A. O. Silvério, G. S. Miamae
Relato de caso
MLN, sexo feminino, 68 anos, natural e procedente de Goiânia-GO, procurou serviço de dermatologia por apresentar
lesões hipocrômicas em membros. A avaliação inicial evidenciou sobrecarga de ferro e elevação da ferritina com valores
superiores a 1000 ng/dl.
Em 2006, foi então encaminhada ao Serviço de Hepatologia
do Hospital Geral de Goiânia (HGG), com quadro de lesões
hipocrômicas em MMII e lesões hipercrômicas em MMSS e
tronco, há +/- 2 anos e alteração discreta de marcadores de
função hepática.
Referia ainda prurido concomitante ao quadro de alterações
de cor da pele. Durante avaliação apresentava marcadores
para hepatite autoimune, hepatite B e C negativos. A pesquisa
de mutação C282Y e H63D foi negativa.
Foi submetida à biópsia hepática em fevereiro de 2007 com
laudo de hepatopatia crônica inespecífica com descrição da
presença de pigmento castanho (ferro) em células do sistema retículo-endotelial (SRE) discreto não compatível com a
suspeita inicial de hemocromatose.
Foi realizada a investigação de porfiria em junho de 2007 com
encontro de coproporfirina e uroporfirina, ambas positivas
nas fezes e urina com pesquisa de porfirinas totais no sangue
negativa.
De comorbidades, possuia hipotireoidismo (em uso de levotiroxina com anticorpos Anti-TPO positivos), diabetes mellitus
tipo 2 em uso de hipoglicemiantes orais e osteoporose em
uso de modulador seletivo do receptor estrogênico (SERM).
Em acompanhamento ambulatorial irregular com a equipe
de gastroenterologia e hematologia realizou sangria com melhora dos níveis de ferritina e índice de saturação da transferrina. Feita hipótese diagnóstica de porfiria cutânea tarda,
porém não se pode prosseguir na investigação por limitações
financeiras.
Após cinco anos de acompanhamento, deu entrada no Serviço com quadro clínico de desconforto abdominal, astenia,
queda do estado geral, confusão mental e obstipação há 8
dias. Ao exame físico apresentava icterícia, anasarca, abdome
ascítico e flapping. Possuía exames com comprometimento
da função renal (creatinina: 1,7 mg/dl e ureia: 150 mg/dl),
ressonância magnética do abdome com laudo de cirrose associado a sinais de hipertensão portal e aumento de bilirrubinas às custas de bilirrubina direta (bilirrubinas totais: 7,6 mg/
dl; bilirrubina direta: 6,3 mg/dl; bilirrubina indireta: 1,3mg/dl).
Feitas medidas para encefalopatia hepática e colhido material
líquido ascítico para análise, o qual veio negativo para peritonite bacteriana espontânea com culturas negativas.
Durante a internação, evoluiu com urina de cor avermelhada,
insuficiência respiratória e rebaixamento do nível de consciência. Realizada paracentese de alívio e enviado material
para análise. Houve piora do quadro com vômitos, queda dos
níveis de hemoglobina, acidose metabólica e instabilidade
hemodinâmica e parada cardiorrespiratória.
Durante manobras de reanimação, apresentou hematêmese
volumosa, evoluindo para o óbito. Posteriormente, os resultados dos exames da análise do líquido ascítico evidenciavam a
presença de peritonite bacteriana.
Discussão
Síntese do heme
As porfirinas são tetrapirrolescíclicos ligados por pontes de
metano. As porfirinas encontram-se na natureza, sobretudo
na forma combinada. Ocorrem em pequenas quantidades
sob a forma livre. São compostos planos estáveis que absorvem luz, fluorescentes e emitem intensa luz vermelha.5
Em contraste, os porfirinogênios, (hexahidro- ou porfirinas
reduzidas), são os atuais intermediários para a maioria dos
passos na formação do heme.
O heme difere da protoporfirina apenas pela ligação do átomo de ferro. A biossíntese do grupo heme ocorre em todas
as células nucleadas dotadas de mitocôndrias, tendo predominância do processo em células de linhagem eritropoiética
e em células hepáticas.
As enzimas da via de formação do heme estão compartimentalizadas na célula. A primeira e terceira etapa se realizam na
mitocôndria enquanto etapas intermediárias se realizam no
citoplasma.1,8
Primeiramente, a enzima 5-aminolevulinato (ALA) sintetase
catalisa a formação do ALA (ácido delta aminolevulínico) a
partir da glicina e da succinil-CoA na presença do fosfato
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 18-27
19
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As manifestações clínicas não dependem da redução da síntese do heme e sim do tipo de porfirina acumulada, do local onde
esta é produzida (fígado ou medula óssea), se acumula da maneira que a mesma é excretada e do mecanismo de toxicidade
desta (neurotoxicidade, fotossensibilidade ou ambos).1,3,8
Cirrose hepática secundária à porfiria
piridoxal (figura1). O ALA formado é convertido pela ALA
desidratase ou porfobilinogênio (PBG) sintetase através da
condensação de duas moléculas de ALA em PBG monopirrólico.
Figura 1: Fluxograma ilustrativo da cadeia de biossíntese
do heme e a relação dos defeitos enzimáticos como tipo
específico de porfiria9.
Glicina + Succinil CoA
ALA Sintetase
Protoporfiria
dominante ligada ao X
ALA Desidratase
Porfiria por deficiência
de ALA desidratase
FBG Desaminase
Porfiria aguda
intermitente
Uroporfirinogênio
sintase
Porfriria eritopoiética
congênita
Uroporfirinogênio
descarboxilase
Porfiria
hepatoeritropoiética
Coproporfirinogênio
oxidase
Coproporfiria
hereditária
Protoporfirinogênio
oxidase
Porfiria variegata
Ferroquedatapase
Protoporfiria
eritropoiética
ALA
heme, produto final da via.1,8 A protoporfirina ligada a uma
proteína é incorporada mais rapidamente no heme do que a
sua forma livre. Por sua vez, a globina ativa a reação. O processo de biossíntese do heme é regulado por vários fatores,
sendo que o principal deles se dá na fase da ALA sintase.
Tal regulação decorre da presença de dois tipos de ALA sintase: a tipo 1, que é expressa em tecido hepático e suprimida
pela presença do heme, e a tipo 2, que é expressa em tecido
eritropoiético e estimulada na presença de ferro intracelular.
O chumbo inibe a sua ação ao nível dos grupos sulfidrílicos
(o que explica, em parte, a acumulação da protoporfirina no
saturnismo).5,8
PGB
Hidroximetilbiliano
Uroporfirinogênio III
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20
(porfiria cuntânea tarda)
Coproporfirinogênio III
Protoporfirinogênio IX
Protoporfirina IX
Heme
Fe++
Na próxima etapa, a PBG deaminase (hidroximetilbilano sintetase) faz a polimerização de quatro moléculas de PBG para
formar o linear hidroximetil bilano tetrapirrólico. Este composto é altamente instável e rapidamente forma o anel cíclico na
ausência de atividade enzimática. O hidroximetilbilano pode
ser convertido à uroporfirinogênio III, através da uroporfirinogênio sintetase, ou à uroporfirinogênio I, através de via não
enzimática.
Regulação do metabolismo hepático do heme
A primeira enzima ALA sintetase é a enzima controladora
da via. Agentes que alteram a velocidade de formação do
RNAm da ALA sintetase 1 têm um rápido e dramático efeito
na quantidade de ALA sintetase 1 na célula e na síntese das
porfirinas e do heme. O heme no hepatócito tem o efeito de
downregulation na atividade da ALA sintetase 1.
O estado nutricional também ocupa um importante papel.
A atividade da ALA sintetase hepática aumenta no jejum e
na privação alimentar, no entanto a ingesta de carboidratos
diminui a atividade basal e marcadamente diminui a indução
de enzimas produzidas por substâncias porfirinogênicas. Proteínas que provavelmente contenham aminoácidos para gliconeogênese podem exercer efeitos similares ao da glicose.
É possível que o efeito repressor da glicose, observado nas
porfirias hepáticas experimentais, seja desempenhado por
meio de uma maior formação do ácido glicorônico e consequente inativação dos agentes indutores. O mainstay do tratamento das porfirias agudas é a administração de grandes
quantidades de glicose.1,5
A uroporfirinogênio I é, por sua vez, convertida à coproporfirinogênio I, o qual não é intermediário para a biossíntese do
heme. No citoplasma, a enzima uroporfirinogênio III cosintetase forma o uroporfirinogênio III, que através da ação da
uroporfirinogênio descarboxilase, retira o acetato do mesmo
com formação do coproporfirinogênio III.
Visão sobre as porfirias
A principal manifestação é a fotossensibilidade cutânea,
decorrente do acúmulo de porfirinas nas camadas mais
superficiais da pele, e disfunção neurológica relacionada ao
acúmulo de ALA e PBG, que se manifesta, na maioria das vezes, como dor abdominal. A porfiria é um grupo de doenças
metabólicas caracterizada pelo acúmulo excessivo e excreção das porfirinas e seus precursores.
O coproporfirinogênio III é transportado novamente à mitocôndria quando a enzima coproporfirinogênio oxidase catalisa a formação do protoporfirinogênio IX. A enzima protoporfirinogênio oxidase forma a protoporfirina que, através da
enzima ferroquelatase, é associada ao ferro dando origem ao
Resultam de defeitos enzimáticos específicos na via da síntese
do heme, que podem ser adquiridos ou são hereditários. Todos
os intermediários da biossíntese do heme são potencialmente tóxicos. Muitos pacientes não têm manifestações clínicas.
Ataques de porfiria podem ser fatais e seu conhecimento
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A. O. Silvério, G. S. Miamae
Classificação
São classificadas com base no sítio principal de expressão
do defeito enzimático: hepáticas (crônicas ou agudas) ou eritroides. As formas agudas são caracterizadas por defeitos na
regulação congênita do heme e das porfirinas combinada à
indução da ALA sintetase no hepatócito. As formas agudas
são menos frequentes, mas associadas a maior risco.
Com base na apresentação clínica dominante, são classificadas em cutânea somente e componente neurovisceral. Ambas,
porfiria eritropoiética e porfiria hepática crônica, podem ser
acompanhadas de sintomas cutâneos, mas não são relacionadas com sintomas neurológicos.
No entanto, as porfirias hepáticas agudas são caracterizadas
por sintomas neurológicos. Somente as formas agudas são
associadas a sintomas convulsivos gastrointestinais e neuropsiquiátricos. As porfirias hepáticas crônicas são as mais
frequentes, se desenvolvem por deficiências enzimáticas congênitas e adquiridas, e sempre envolvem dano hepático. As
porfirias hepáticas são: porfiria por deficiência da ALA desidratase (ADP), porfiria intermirente aguda (PIA), coproporfiria
hereditária (CPH), porfiria variegata (PV), porfiria cutânea tarda (PCT) e porfiria hepato eritrocítica (HEP). As porfirias agudas ou induzidas são as quatro primeiras: ADP, PIA, CPH e PV.
As porfirias eritropoiéticas são: a congênita (PEC) e a proto porfiria eritropoiética (PPE). A porfiria hepato eritropoiética pode ser classificada como hepática e eritroide.
A maioria são desordens autossômicas dominantes (PIA,
HCP, VP, EPP e a forma familiar da PCT). Algumas são herdadas em caráter recessivo (ADP, HEP, CEP).1,11,12 Porfirias
primárias se desenvolvem por um defeito hereditário em
qualquer das oito enzimas envolvidas na síntese do heme.
As porfirias secundárias são sintomáticas presentes em
várias doenças ou causadas por intoxicação ou substâncias
químicas, em especial o álcool.
Somente as formas eritropoiéticas são acompanhadas de
reações fototóxicas agudas. Alterações cutâneas são observadas na porfiria variegata e porfiria cutânea tarda. Porfirias
secundárias são sintomáticas e hepáticas. Elas são coproporfirinúrias com concentração aumentada de protoporfirina
no plasma sanguíneo. A síndrome de porfirinúria hepática
secundária ao álcool é a mais importante. No abuso crônico
de álcool, a coproporfirinúria pode se desenvolver a porfiria
hepática crônica.12
Patogenia
Sintomas neuroviscerais e psiquiátricos
Porfirias que se manifestam com acometimento neurológico
e psiquiátrico são chamadas de porfirias agudas. Em geral,
podem ser induzidas por fatores endógenos e exógenos que
estimulam a biossíntese do heme. A dor abdominal é o sintoma dominante na maioria das porfirias (especialmente as
agudas: ADP, PIA, CPH e PV) e provavelmente é devida à
neuropatia autonômica acometendo o intestino.
Os acometimentos neurológicos provavelmente são devido
ao excesso de ALA ou PBG, precipitados pelo aumento da
atividade ALA sintetase 1 hepática ou a deficiência do heme
nos neurônios ou outros tecidos. A deficiência de heme nos
neurônios pode comprometer os níveis mitocondriais de citocromos e a produção de ATP. A deficiência do heme hepático
pode levar ao aumento de níveis de 5-hidroxitriptofano (5HT) e serotonina no sistema nervoso, que pode mediar ou
exacerbar sintomas neuroviscerais das porfirias agudas.
Estudos em animais indicam que o ALA pode alterar a estrutura e a função neuronal atuando como agonista dos receptores do ácido gama-aminobutírico. Evidências adicionais de
que o ALA seja a neurotoxina responsável é que em pacientes com deficiência severa de ALA deaminase e pacientes
com tirosinemia hereditária, ambas com excreção elevada
de ALA, contudo não de PBG, desenvolvem manifestações
neurológicas similares a pacientes com PIA. Corroborando,
o transplante de fígado em pacientes com PIA prontamente
normaliza a superprodução de ALA e PBG e elimina completamente os ataques neuroviscerais crônicos debilitantes,
o que sugere fortemente que a superprodução hepática de
precursores das porfirinas são os agentes causais dos sintomas neurológicos.1,13
Manifestações cutâneas
Lesões fotocutâneas são devido à fotossensibilidade produzida pelo excesso de porfirias na pele ou nos vasos sanguíneos da derme. Ocorre na maioria das porfirias: HCP, PV, PCT,
HEP, PEC, PPE. Não ocorre na ADP e AIP, já que a deficiência
enzimática destas duas precede a formação das porfirinas.
A pele exposta ao sol pode apresentar lesões como vesículas, bolhas, eritema e aumento de fragilidade.1
Manifestações hepáticas
Algumas porfirias hepáticas agudas têm leves anormalidades
hepáticas. Alguns estudos relatam risco maior de carcinoma hepatocelular em pacientes com porfiria aguda. Biópsias
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ajuda a evitar fatores desencadeantes como drogas, jejum e
álcool. A prevenção é um componente central no manejo das
porfirias. Hematina intravenosa, alta ingesta de carboidratos
e controle da dor são centrais no tratamento dos ataques
agudos neuroviscerais. Evitar exposição solar e proteção
solar são importantes para reduzir manifestações cutâneas e
complicações.1,8
Cirrose hepática secundária à porfiria
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hepáticas em pacientes com PCT mostraram hemossiderose,
infiltração gordurosa e níveis variáveis de fibrose e necrose. A
injúria crônica pode resultar em cirrose e carcinoma hepatocelular. Há uma alta incidência de abuso de álcool, infecção
pelo vírus da hepatite C (HCV), sobrecarga de ferro e heterozigose para hemocromatose em pacientes com PCT. Na protoporfiria há um risco aumentado de desenvolver litíase biliar
pigmentar com casos raros de desenvolvimento de cirrose
pigmentar e dano hepático fatal.1
O PBG urinário está aumentado na maioria dos ataques de
porfiria aguda com manifestações neurológicas. Em pacientes com um teste de screnning positivo, uma análise quantitativa de ALA e PBG urinárias devem ser feitas porque podem
ocorrer falsos positivos. Se achados clínicos sugerem uma
porfiria cutânea, então testes de screnning para porfirinas
em eritrócitos devem ser feitos. O porfirinogênio espontaneamente ou após adição de agentes oxidantes é convertido nas
porfirinas correspondentes que, então, são medidas.
Defeitos enzimáticos
Métodos tradicionais de diagnóstico das porfirias baseados
na urina, soro e estoques de porfirinas e precursores no
fígado, eritrócitos por métodos enzimáticos, são provavelmente melhores quando uma mutação específica é conhecida.
Screnning de mutações nesse caso é laborioso. Para o diagnóstico de porfiria, é necessária a dosagem das porfirinas nas
fezes e na urina. A solubilidade na água destes intermediários
determina sua forma de excreção: produtos solúveis em água
são excretados na urina, produtos insolúveis em água são
excretados nas fezes e produtos com solubilidade intermediária são excretados tanto na urina quanto nas fezes.
Os ataques agudos de porfirias cursam com episódios de
disfunção neurológica mais do que com envolvimento hepático. PIA é a porfiria hepática aguda mais comum nos Estados
Unidos e, provavelmente, a porfiria genética mais comum é
geralmente usada como paradigma para todas as porfirias
hepáticas.
No homem normal são eliminados cerca de 2 mg diários de
ALA pelas vias urinárias. Esta taxa eleva-se substancialmente
em diversos estados patológicos, por exemplo, saturnismo,
porfiria aguda intermitente e porfiria variegata. Em contrapartida, é mínima a excreção de ALA pelas fezes.
O ALA no soro (10-20μg/100 ml) pode encontrar-se elevado na porfiria aguda intermitente, no saturnismo e várias
hemopatias. A quantidade de PBG eliminado pela urina, em
indivíduos normais, oscila entre 1-2 mg diários; aumenta
no saturnismo, hepatopatias, infecções, tumores e porfirias.
O PBG, quando injetado no organismo, é expulso, intacto,
pela urina; é baixo o seu teor nas fezes, assim como a conversão em porfirinas.1,6,8
Aspectos clínicos ao diagnóstico
O diagnóstico das porfirias geralmente é feito através da história clínica em associação com níveis aumentados de porfirinas e precursores na urina, fezes e sangue. Testes de screnning rápidos são úteis na avaliação inicial.
O teste de Watson-Schwartz e Hoesh detecta PBG na urina
pela reação com o reagente de Ehrlich produzindo uma cor
vermelha. Graças à fluorescência vermelha que todos estes
produtos de oxidação dos cromogêneos apresentam, quando submetidos à luz ultravioleta (região dos 400 mμ), é possível detectá-los e, portanto, determiná-los quantitativamente
em quase todos os líquidos e tecidos orgânicos.
Porfiria e Hemocromatose
A hemocromatose é doença associada ao excesso de ferro
corporal e a sua deposição em tecidos corporais. Duas
mutações genéticas (HFE) têm sido identificadas em 60
a 100% dos pacientes: C282Y e H63D. As duas mutações
têm sido identificadas em pacientes com PCT, umas das
porfirias cutâneas que se apresenta com siderose hepática
e excesso de ferro. A negatividade para presença dessas
mutações em pacientes com hemocromatose hereditária
pode indicar a presença de uma doença não conhecida ou
excesso de ferro secundário não reconhecido anteriormente.
A mutação Q127H em conjunto com a mutação H63D (componente heterozigótico) é encontrada em pacientes severamente afetados com PV com o encontro do defeito no gene
PPOX, R59W. A mutação S65C, recentemente descrita, tem
sido associada a formas leves da hemocromatose e alguns
estudos têm sugerido que a mesma pode estar associada ao
fenótipo da porfiria. A presença ou ausência de mutações do
gene HFE, possivelmente em associação com outros fatores
genéticos e ambientais, têm sido supostos como importantes
indutores do fenótipo da porfiria.14
Porfirias Hepáticas
Porfiria Intermitente Aguda (PIA)
A PIA é a porfiria aguda mais comum. É autossômica dominante com penetrância variável. Caracterizada pela deficiência da enzima PBG deaminase. Possui a prevalência de 5-10
casos por 100.000 habitantes nos Estados Unidos e pode
ser três vezes mais alta em pacientes psiquiátricos. É rara em
crianças, sendo mais comum após a puberdade. PIA sintomática ocorre mais comumente em mulheres que desenvolvem
os sintomas após a puberdade por volta dos vinte anos; já
os homens geralmente desenvolvem sintomas após os trinta
anos. As crises agudas, geralmente, resultam de fatores pre-
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A. O. Silvério, G. S. Miamae
Os quatro sintomas mais comuns da PIA são dor abdominal,
dor nas extremidades ou parestesias, obstipação e vômitos.
Não há manifestações cutâneas. A dor abdominal, presente
em 85-90% dos afetados, é geralmente em cólica, em abdômen inferior e pode durar de horas a dias. Neuropatia autonômica pode se manifestar como taquicardia, hipertensão
arterial, hipotensão postural, vômitos, obstipação, diarreia,
diaforese e anormalidades na função vesical (quadro 1).
Quadro 1: Sinais e sintomas da porfiria intermitente aguda.13
Sinais e sintomas
Incidência
Dor abdominal
85 - 90%
Vômitos
43 - 88%
Obstipação
48 - 84%
Taquicardia
28 - 80%
Fraqueza muscular
42 - 68%
Alterações mentais
40 - 58%
Hipertensão
36 - 54%
Dores extra-abdominais
50 - 52%
Déficits sensoriais
9 - 38%
Febre
9 - 37%
Convulsões
10 - 20%
Paralisia respiratória
9 - 14%
No sistema nervoso periférico, neuropatia motora pode ocorrer mais comumente do que a sensitiva. Dor e parestesia no
dorso, tórax e extremidades são comuns e podem ocorrer na
ausência de dor abdominal. Sintomas de retenção, incontinência e disúria podem ocorrer. Pacientes gravemente afetados podem ter sintomas de SNC.
Sintomas de depressão e ansiedade podem ser reações secundárias à doença mais do que uma consequência direta
da mesma. Convulsões, delirium e coma podem ocorrer pela
porfiria ou secundário à hiponatremia atribuída à perda de sal
ou secreção do hormônio antidiurético, refletindo a disfunção
hipotalâmica.13 Ataques fatais geralmente são resultados de
paralisia respiratória prolongada e infecções subsequentes.
Os quatro sinais mais frequentes apresentados pelos pacientes hospitalizados por PIA são: taquicardia, urina escura, confusão e déficit motor periférico.1,11 A presença de leucocitose
pode ser secundária à infecção e, quando associada a qua-
dros abdominais, pode levar erroneamente à impressão de
abdome agudo cirúrgico. Sódio e magnésio séricos podem
estar diminuídos.
Outras anormalidades incluem aumento de T4, globulina ligadora da tiroxina (contudo, pacientes geralmente são eutiroideos) e níveis elevados de colesterol LDL, sugerindo um
efeito estrogênico exagerado. Uma presumida deficiência
do citocromo P 450 hepático pode alterar o metabolismo de
algumas drogas. Uma incidência aumentada de carcinoma
hepatocelular em pacientes com PIA foi sugerida por uma
série europeia.1,13
PIA é causada pela deficiência de PBG deaminase, resultando no acúmulo de PBG e ALA. Os ataques porfíricos são precipitados pela indução da ALA sintetase 1 nestes pacientes.
Achados eletroneuromiográficos (ENMG) podem ser consistentes com denervação muscular. Carreadores latentes do
gene defeituoso da PIA podem não ter nenhuma excreção
anormal de ALA e PBG. No entanto, todos pacientes com
sinais verdadeiros de PIA devem ter ALA entre 25 e 100 mg
por dia e PBG entre 50 e 200 mg por dia durante o ataque.
Este é um sinal sine qua non para o diagnóstico.
Na PIA a quantidade urinária de PBG é maior do que a de
ALA, chegando geralmente a razão de 3:1. Nas outras porfirias, a quantidade de ALA geralmente excede a de PBG. O
PBG urinário pode ser convertido não enzimaticamente em
uroporfirina. A urina pode então se tornar vermelha escura
(“vinho do porto”) em razão das porfirinas ou preta em razão
da formação da porfobilina pela exposição ao ar ou à luz.1,8,13
O diagnóstico da PIA pode ser feito determinando a PBG eritrocitária. A atividade da PBG ertrocitária é aumentada em
células mais jovens. Então a PBG eritrocitária está aumentada
nas anemias hemolíticas, hepatopatias e neonatos e diminuída em pacientes com uremia. Há também métodos moleculares para o diagnóstico da porfiria, todavia, não se encontram
disponíveis comercialmente.1
Para o manejo da doença, prevenção é a chave. Pacientes
devem usar algum tipo de alerta médico. Devem ser orientados a evitar situações que precipitem ataques. Evitar certas
medicações e ter ingesta adequada de carboidratos. Jejum e
dietas da moda devem evitados. Infecções devem ser tratadas prontamente. Estresse deve ser evitado.
A base do tratamento é reduzir a atividade da ALA sintetase hepática. Suspender qualquer droga que potencialmente
possa ter precipitado o ataque, dentre as quais se destacam
os barbitúricos, a rifampicina, o ácido valpróico e os anti-inflamatórios não hormonais. Fornecer pelo menos 300 g de car-
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cipitantes como drogas (barbitúricos, sulfonamidas, hidantoína), mudanças hormonais ou jejum. Algumas mulheres apresentam crises cíclicas menstruais. A progesterona
aumenta o catabolismo do heme. Estrogênios e progesteronas sintéticos induzem porfiria. Metabólitos de esteroides
sexuais induzem a ALA sintetase 1 hepática.1,8
Cirrose hepática secundária à porfiria
boidrato por dia pela via enteral ou parenteral, pois a glicose
inibe a ALA sintetase. Repor fluidos, monitorar pacientes com
potencial de hiponatremia ou hipomagnesemia. Controlar a
dor com doses regulares de morfina e meperidina. Agitação
e ansiedade podem ser tratadas com clorpromazina. Hiperatividade simpática deve ser tratada com propranolol, respeitando as suas contraindicações. O paciente pode apresentar
taquicardia e hipertensão lábil.1,3,8 O tratamento de escolha
para os ataques severos de porfiria é o heme endovenoso.
A única preparação disponível para uso nos Estados Unidos
é a pan-hematina. A reconstituição da hematina liofilizada na
albumina humana sérica pode prolongar sua estabilidade
usual. A hematina é administrada na dose de 3 a 5 mg/kg de
peso corporal uma vez ao dia, de 4 a 5 dias.
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O heme arginato está disponível em muitos outros países.
Em muitos pacientes com porfiria aguda, quando administrados heme endovenoso, há normalização da hiperprodução e
excreção de ALA e PBG em 2-3 dias com melhora dos sintomas da porfiria. O início precoce da terapia leva a respostas
mais rápidas e menor dano neuronal residual.
Os riscos associados ao uso da hematina incluem: coagulopatia, vasculite, insuficiência renal e hemólise. Flebite e
tromboflebite são frequentes. O tratamento com hematina
pode induzir a heme oxigenase e reduzir seu efeito terapêutico benéfico. A duração do benefício do heme pode
ser aumentada significativamente com um inibidor da heme
oxigenase como o zinco meso- ou protoporfirina, mas seu
uso ainda não está aprovado. Mulheres com ataques porfíricos durante a fase lútea do ciclo menstrual podem se beneficiar com contraceptivos orais para bloquear a produção
cíclica dos hormônios sexuais. Hormônios luteinizantes como
os análogos do LH são úteis. Leuprolide pode ser utilizado
amplamente para este propósito. Alternativamente, o heme
profilático endovenoso 1 a 3 vezes por semana pode ajudar
essas mulheres. O tratamento das convulsões complicando
as porfirias é especialmente difícil porque a maioria das drogas usuais é contraindicada.
Clonazepam pode beneficiar alguns pacientes. O magnésio parenteral pode ser útil, mas não para terapia crônica.
Os ataques podem durar de poucos dias a meses e alguns
pacientes desenvolvem uma síndrome de porfiria crônica,
mas a maioria é assintomática entre as crises. A mortalidade
na crise gira em torno de 14%. O prognóstico geralmente
é bom. Pacientes com paresia crônica podem desenvolver
déficits residuais.1,8,13
Porfiria por Deficiência da ALA Desidratase (ADP)
É uma síndrome rara com sintomas semelhantes à PIA. Muitos pacientes têm sérios e repetidos episódios de ataque da
porfiria. Os sintomas típicos são vômitos, dor na extremidade
e neuropatia incluindo paralisia e dor abdominal. ADP resulta
na deficiência severa de ALA desidratase (<10% do normal) com indução secundária da ALA sintetase 1 hepática e
superprodução de ALA.
Duas situações clínicas podem causar inibição da ALA
desidratase e deflagrar sintomas de porfiria: intoxicação por
chumbo e tirosinemia hereditária tipo 1, que aumenta a succinilacetona, responsável pela inibição enzimática. Pacientes
com ADP secretam grandes quantidades urinárias de ALA
ecoproporfirina. O tratamento sugerido é o mesmo para AIP,
mas nem todos pacientes respondem.1,8
Coproporfiria Hereditária (CPH)
É um distúrbio autossômico dominante. O CPH resulta na
deficiência da coproporfirina oxidase. Muitos pacientes têm
50% da atividade normal da enzima. É menos comum que a
PIA, porém CPH latente e portadores vêm sendo reconhecidos ultimamente. A clínica é neurovisceral como na PIA,
porém é mais branda e com acometimento cutâneo (erupções vesicobolhosas). A fotossensibilidade ocorre geralmente durante os períodos de ataques neuroviscerais.13 Crises
podem ser precipitadas por drogas (barbitúricos) e também
pelo ciclo menstrual, esteroides contraceptivos e gravidez.1
Alguns pacientes podem ter icterícia e disfunção hepática. O
fígado de pacientes com CPH ativa fluoresce na cor vermelha quando expostos à luz de Soret, embora a coproporfirina
não se acumula no fígado e é transportada dos hepatócitos
para bile ou plasma. Muitos pacientes têm de moderada a
marcante aumento da excreção de coproporfirina III nas fezes (durante e entre os ataques) e alguns também na urina.
Durante os ataques ALA e PBG urinários também estão aumentados. Evitar fatores precipitantes é crucial no manejo
do CPH. Ataques de CPH são tratados da mesma maneira
que PIA. Evitar a luz solar é recomendado para prevenção
e tratamento das manifestações cutâneas. O betacaroteno
pode ser benéfico em reduzir a severidade da fotossensibilidade. Embora a doença seja relativamente leve, mortes por
paralisia respiratória têm sido descritas.1,13
Porfiria Variegata (PV)
É desordem autossômica dominante de baixa penetrância.
Tem prevalência mais alta na África do Sul especialmente
entre os afrikaners (3 por 1.000 habitantes) causada pela
mutação R59W. É mais comum em mulheres do que em
homens e ocorre em geral após os 30 anos de idade, sendo
incomum seu aparecimento antes da puberdade. A apresentação da PV é variável. Fotossensibilidade e fotodermatite
pode se desenvolver como no CPH e PCT, com bolhas, ero-
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A. O. Silvério, G. S. Miamae
A PV resulta da deficiência heterozigótica de aproximadamente 50% da proto porfirinogênio oxidase IX (PPO), uma proteína
constituinte da membrana mitocondrial, a penúltima enzima da
cadeia de biossíntese do heme. Se a ALA sintetase 1 hepática
estiver induzida, há aumento da produção de ALA, PBG, coproporfirina e protoporfirina associados a ataques agudos e manifestações cutâneas. PV é caracterizada por aumento da excreção fecal de protoporfirina e também de coproporfirina.
Na urina, há aumento de ALA, PBG e coproporfirina. Evitar
fatores precipitantes similares ao da PIA é crucial no manejo.
O tratamento dos ataques agudos é o mesmo que da PIA,
enquanto o tratamento das alterações cutâneas é o mesmo
que da CPH. Roupas protetoras são importantes e a cantaxantina (análogo do betacaroteno) pode ser útil. Flebotomia
e antimaláricos não são efetivos. O prognóstico da PV é bom,
embora haja risco de morte após ingesta de drogas precipitantes.1,4
Porfiria Cutânea Tarda (PCT)
É a porfiria mais comum nos Estados Unidos. A forma esporádica pode ser puramente adquirida, enquanto uma predisposição genética está geralmente presente em muitos pacientes. A forma familiar é hereditária e, em muitas famílias,
vem de um distúrbio autossômico dominante com baixa penetrância. A forma esporádica e familiar geralmente se apresenta em adultos. Pacientes com PCT não apresentam ataques neurológicos. Sintomas geralmente são limitados à pele.
Na PCT, a fotossensibilidade afeta mais o dorso das mãos e
antebraços. As mãos podem se apresentar com bolhas, vesículas e feridas. Estas lesões não são de fotossensibilidade
aguda, mas resultado de traumas leves em áreas expostas ao
sol. As lesões tendem a infectar e se cicatrizam lentamente,
deixando áreas de hipo ou hiperpigmentação. A ação fotossensibilizante das porfirinas parece relacionar-se com a fluorescência que lhes é típica na banda de Soret. Julga-se que
as porfirinas existentes na pele sejam o ponto de partida de
reações fotocatalíticas, responsáveis pela síntese de um mediador daquela expressão cutânea. Aumento dos pêlos faciais
pode ocorrer, o que é mais notável nas mulheres. Alopecia
pode se desenvolver em sítios de repetidos danos na pele.
A característica histopatológica da PCT é bolha subepidermal
com inflamação leve.1,7 O paciente típico é o homem de meia
idade que consome excesso de álcool e tem evidência de doença hepática com elevação das transaminases e gama glutamiltranspeptidase (Gama GT) séricas. O álcool induz da ALA
sintetase 1 hepática em pacientes com PCT e reduz a atividade da uroporfirinogênio descarboxilase eritrocítica (UROD).
O álcool também inibe outras enzimas na via do heme e o
alcoolismo crônico suprime a eritropoiese e aumenta a absorção do ferro da dieta.1 Outros grupos com incidência relativa alta de PCT são diabéticos, mulheres jovens em uso de
contraceptivos orais, homens com câncer de próstata em uso
de estrógenos e pacientes em hemodiálise crônica.1
A porfiria cutânea tarda resulta do defeito da uroporfirinogênio descarboxilase (UROD) por mutação heterozigótica. Há
uma redução adquirida ou hereditária da atividade da UROD
hepática. Uma redução de 50% já é suficiente para causar a
doença. A patogênese da PCT é complexa e envolve aumento do estresse oxidativo no fígado que pode ser mediado por
fatores endógenos e exógenos como álcool, ferro, estrógeno,
infecção crônica pelo vírus da hepatite C, bifenóis policlorinados (PBC) e outros. A herança de um ou mais genes da
hemocromatose é um importante fator de susceptibilidade
para PCT esporádica. Todos os pacientes com PCT devem
ser pesquisados quanto à mutações no gene HFE e à presença de infecção por vírus C.1,8
A PCT é caracterizada por um aumento marcante na uro(geralmente isômero I) e heptacarboxil porfirina. O ALA urinário está geralmente levemente aumentado e a PBG usualmente normal. Variedade de porfirinas fecais está presente.
Estoques elevados de isocoproporfirina/coproporfirina é
geralmente diagnóstico de PCT. A uroporfirina urinária maior
que a coproporfirina também favorece o diagnóstico de PCT.
A coproporfirina urinária maior que a uroporfirina favorece
o diagnóstico de VP ou HCP.1 O fígado de pacientes com
PCT contém altas concentrações de uroporfirinas e heptacarboxil porfirinas e quando expostos à luz da lâmpada de
Wood mostram intensa fluorescência vermelha. Eles também
têm deposição de gordura, inflamação e graus variados de
necrose e fibrose. Algum grau de siderose está presente em
80% dos pacientes com PCT na biópsia do fígado e muitos
têm aumentados ferritina, ferro sérico e IST.
O ferro no fígado tem um importante papel na patogênese da
PCT. Muitos estudos relatam depósitos de ferro nos hepatócitos em pacientes com uroporfirinúria significativa. Setenta
por cento dos pacientes com PCT possuem níveis elevados
de ferritina sérica e 5% poliglobulia, refletindo o excesso de
ferro corporal. A sobrecarga de ferro transfusional também
promove a expressão clínica da PCT. Retirando as variações
geográficas na frequência dos alelos HFE da hemocromatose, geralmente, 35% dos pacientes com PCT são heterozigotos para mutação Cys282Tyr, e 15% são homozigotos ou
duplo heterozigotos com a mutação His63Asp. Cirrose se
desenvolve em 30 a 40% dos casos de PCT.1,10,13
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sões, úlceras após traumas leves e em áreas expostas ao sol.
Ataques agudos neuropsiquiátricos podem ocorrer, como na
PIA, com dor abdominal, vômitos, obstipação, taquicardia,
hipertensão, sintomas psiquiátricos e com possível quadriplegia. Geralmente, não há envolvimento hepático.1,4
Cirrose hepática secundária à porfiria
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A incidência de carcinoma hepatocelular é maior que o normal. Existe uma alta prevalência de anticorpos contra o HCV
em pacientes com PCT com uma significativa variação entre
os países (5% Alemanha, 12% Reino Unido, 56% Estados
Unidos e de 75% a 90% na Espanha e Itália).1 Os sintomas
cutâneos da PCT são tratados pela interrupção dos fatores
precipitantes como a ingestão de álcool e estrógenos. Se a
excreção da uropofirina urinária estiver muito alta (> 2 mg/
dia), outras medidas podem ser necessárias. Pacientes
devem usar roupas protetoras, evitar luz solar intensa e aplicar protetores solares opacos como pasta de óxido de zinco.
Protetores solares comuns não são adequados porque não
protegem da banda de Soret da radiação solar.1 A flebotomia
para remover ferro do fígado é curativa em PCT esporádica e
resulta na normalização da atividade da UROD hepática. Inicialmente, 450 ml de sangue é removido uma a duas vezes
por semana com posterior aumento nos intervalos. O objetivo
é produzir um estado de deficiência leve do ferro (hematócrito
<35% e ferritina sérica <10 ng/mL). A flebotomia pode induzir
a remissão clínica, reduz porfirinas urinárias e é associada à regressão das lesões na pele escleroderma-like, contudo não foi
provado que a mesma melhora a histologia das lesões hepáticas. Em torno de 10 a 20% tem recaída em 1 ano, mas respondem novamente à flebotomia se não houver outro fator causal.
A cloroquina e outros antimaláricos tornam solúveis os complexos com octa- e hepta-carboxil porfirinas e facilitam sua
excreção na urina. O tratamento deve ser iniciado com doses
baixas para reduzir a incidência de danos hepáticos e retinopatia. Melhora ou remissão geralmente demora de 6 a 9
meses. Pacientes com hepatite C crônica e PCT podem apresentar remissão após terapia com interferon para a hepatite
viral. A biópsia hepática pode ser considerada para avaliar o
grau de lesão hepática viral e decorrente da hemocromatose.
Embora o prognóstico seja bom para pacientes que evitam o
álcool, o prognóstico geral depende da natureza e severidade de acometimento hepático.1,13
Porfirias Eritropoiéticas
Possuem dois protótipos distintos: protoporfiria eritropoética
(PPE) e a porfiria eritropoiética congênita. Do ponto de vista
hepático, somente a PPE é importante.12
Protoporfiria Eritropoiética (PPE)
É a mais comum dentre as porfirias eritropoiéticas e a segunda em prevalência atrás somente da PCT. Não há predominância de sexo e afeta todos os grupos étnicos. Resulta da
deficiência de ferro quelatase, a enzima terminal da biossíntese do heme. O defeito se dá em todos os tecidos formadores de heme. O acúmulo da protoporfirina IX nos eritrócitos
e em outros tecidos aumenta a fotossensibilidade e em 2%
dos pacientes leva a danos hepáticos severos. A herança da
PPE humana é geralmente autossômica dominante com penetrância incompleta, comum em asiáticos. Decorre da deficiência parcial da ferroquelatase, embora a atividade da ferro
quelatase torna-se clinicamente manifesta em pessoas com
15-25% do normal. Na PPE, o excesso da protoporfirina é
produzida em sua maior parte na medula óssea.
A protoporfirina é excretada inalterada na bile e subsequentemente nas fezes. O passo limitante do processo
é a excreção canicular. Se a protoporfirina ultrapassa a
capacidade de excreção do fígado, esta se acumula no
mesmo e causa danos hepáticos, criando um círculo vicioso. Isto pode resultar na cirrose pigmentar, cálculos
pigmentares na vesícula que está associado à hemólise.
A expressão clínica é altamente variável. A fotossensibilidade
é a principal manifestação da PPE. Somente as formas eritropoéticas da porfiria são acompanhadas de reações fototóxicas agudas. Sintomas cutâneos geralmente iniciam-se na
infância. Os sintomas cutâneos incluem queimaduras, lesões
ou dor na pele exposta ao sol. Podem ocorrer em poucos
minutos de exposição ao sol.
Pacientes com PPE raramente desenvolvem (<10%) doença
hepática severa com cirrose e colestase aguda. Apesar de
poucos pacientes desenvolverem doença hepática clínica,
muitos têm depósitos de pigmento marrom escuro nos hepatócitos, células de Kupffer e macrófagos portais.13 Alguns
podem morrer de falência hepática com fígado na cor preta e
nodular da cirrose. Microscópios com luz polarizada podem
mostrar fígados com birrefringência em virtude dos cristais
de protoporfirina. Poucos são os pacientes que sobrevivem
após aparecimento de icterícia. Colelitíase em virtude da concentração de protoporfirina pode ocorrer com frequência.
Os precursores eritroides ricos em protoporfirina mostram
intensa fluorescência sob a luz de 405 nm e são denominados fluorócitos. Protoporfirina aumentada está presente nas
fezes, eritrócitos e plasma. Os outros precursores e porfirinas
urinárias estão normais. Protetores solares comuns não são
úteis. Somente protetores solares opacos contendo óxido de
zinco ou dióxido de titânio são efetivos. Betacaroteno oral
(Lumitene®, Tishcon Corporation, Westbury, NY) de 30 a 300
mg por dia reduz a fotossensibilidade em aproximadamente
80% dos pacientes em 1 a 3 meses. A terapia ótima para EPP
está incerta. Várias alternativas têm sido propostas: transfusão de hemácias, heme endovenoso, ferro oral para reduzir
a formação da protoporfirina quando há deficiência de ferro,
ácido quenodesoxicólico oral, colestiramina oral, carvão ativado para interromper a circulação enterohepática e vitamina E.
Pacientes devem ser monitorados quanto à função hepática.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 18-27
A. O. Silvério, G. S. Miamae
Porfiria Eritropoiética Congênita
Também conhecida como porfiria de Günther, é a segunda
menos comum das porfirias. Tem acometimento igual em
ambos os sexos. Caracterizada pelo acúmulo de uroporfirinas
e coproporfirinas nos precursores eritroides. Há uma deficiência autossômica recessiva da uroporfirinogênio sintetase
III, resultando no acúmulo de isômeros do tipo I que não são
viáveis biologicamente.
O acúmulo da uroporfirina leva os mesmos a exibir intensa fluorescência vermelha na luz ultravioleta. As primeiras
manifestações ocorrem na infância com o aparecimento de
urina avermelhada. Pouco depois é notada a fotossensibilidade com manifestações variadas, que desde leves podem evoluir para cicatrizes e deformidades nas áreas expostas à luz,
podendo levar à fotomutilação.7,12,13 A deposição de porfirinas
na dentina pode causar coloração castanho-avermelhada no
dente que fluorescem de vermelho-alaranjado quando iluminados com a luz ultravioleta. Anemia hemolítica com esplenomegalia pode se desenvolver no curso da mesma e a remoção
do baço pode, em alguns pacientes, melhorar a sintomatologia e quadro bioqímico da doença. A porfiria eritropoética
congênita não causa danos neurológicos, nem acometimento
hepático significativo.7,12 Alguns pacientes podem se beneficiar do uso de carvão oral que funciona como quelante das
porfirinas na bile. O transplante de células hematopoiéticas
permanece como o único tratamento curativo da doença.13
Porfiria Hepatoeritropoiética (HEP)
É uma rara forma de porfiria. Causada por uma deficiência
marcante da UROD em virtude de defeitos homozigóticos ou
heterozigóticos. As manifestações clínicas da HEP são similares aos da porfiria eritropoiética congênita e ocorrem na infância dentro do primeiro ano de vida, e incluem: fotossensibilidade severa, fragilidade cutânea e bolhas subepidérmicas.
Há excesso de pêlo facial e eritrodontia. Hepatoesplenomegalia é notada e desenvolve-se posteriormente hepatopatia.
O fígado mostra inflamação portal e fluorescência vermelha. As transaminases séricas podem estar discretamente
elevadas. O ferro sérico geralmente é normal. Adultos com
HEP têm anemia normocítica leve e os precursores eritroides
na medula óssea fluorescem. O diagnóstico clínico da HEP
se baseia na elevação urinária da uro- e heptacarboxil-porfirinas. Adicionalmente, a zinco protoporfirina nos eritrócitos
está elevada. Várias mutações e deleções têm sido descritas.
O manejo da HEP é o mesmo da PCT e inclui evitar o sol.
O prognóstico é pobre em virtude do defeito severo da atividade da UROD.1
Conclusão
A porfiria é doença de rara prevalência e difícil diagnóstico,
seja pelo desconhecimento da mesma pelo meio médico ou
pela indisponibilidade de técnicas de diagnóstico, principalmente em estrutura de serviço público. O seu conhecimento,
assim como as medidas de prevenção dos ataques agudos e
o adequado manejo das complicações advindas da doença,
são essenciais na evolução e desfecho do quadro clínico.
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GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 18-27
27
34(1): 18-27
Pacientes com níveis altos de protoporfirina (>1500 mcg/dL
nos eritrócitos e >50 mcg/dL no plasma) devem ser seguidos de perto com consideração de biópsia hepática. O transplante de fígado pode ser utilizado, mas não corrige o defeito
de base na medula óssea e em outros tecidos. O prognóstico
é bom na maioria dos pacientes.1,2,8,12
Relato de Caso
Colite isquêmica após colonoscopia de rotina relato de dois casos
Ischemic colitis after a routine colonoscopy: report of two cases
Edson Jurado da Silva¹, Sidney Gonçalves², Maria Claudia Lima dos Santos³
Resumo
34(1): 28-31
28
Objetivo: Colite isquêmica após colonoscopia é
evento raro. Vamos relatar dois pacientes que tiveram
esta evolução. Apresentação - Caso 1: Paciente do
sexo feminino, 67 anos de idade, DPOC compensado,
foi submetida à colonoscopia para prevenção de CCR.
Tinha relato de cirurgia pélvica prévia, o preparo de cólon
estava bom, os parâmetros fisiológicos permaneceram
normais durante procedimento, que foi longo, difícil e
com grande distensão gasosa. Seis horas após a alta
hospitalar sem eventualidade, iniciou sangramento vivo
pelo ânus, que evoluiu com dor abdominal agravada 20
horas após. Abdome flácido, porém doloroso à palpação
profunda no quadrante inferior esquerdo. CT abdominal
mostrou espessamento de parede do reto e do sigmoide
e coágulos em seu interior. Evoluiu bem com tratamento
conservador. Caso 2: Paciente do sexo feminino, 82 anos
de idade foi submetida à colonoscopia para procura
de tumor sincrônico em pré-operatório de adenocarcinoma de sigmoide. Mucosectomia de adenoma plano de
sigmoide foi realizada, seguida de tatuagem com nanquim
acima e abaixo da lesão neoplásica no sigmoide. Procedimento realizado sem eventualidade, embora, ao cabo de
3 horas, tenha evoluído com dor, distensão abdominal e
suboclusão em nível do tumor primário, confirmada por
rotina radiológica. Admitida ao hospital, tratada de forma
conservadora sem, no entanto, descompressão colô-
nica. Evoluiu em 20 horas com sinais de irritação peritoneal e laparotomia exploradora, e mostrou se tratar de
colite isquêmica confirmada em hemicolectomia direita.
Conclusão: Para evitarmos colite isquêmica após colonoscopia, o paciente deverá ter alta com o mínimo de
distensão possível após o procedimento.
Unitermos: Isquemia, Cólon, Colonoscopia.
Sumary
Introduction: Ischemic colitis following colonoscopy is
rare. We report two cases after uneventful colonoscopy.
Presentation - Case 1: A 67 year old white female
with COPD was submitted to screening colonoscopy.
She had a previous pelvic surgery. The bowel was well
prepared. The blood pressure was kept normal during
the procedure that was difficult, time consuming with
hyperinflation. Beside this, she was discharged without
complain. Six hour later she started to pass bright red
blood from the rectum and complaining of abdomen pain
that got worse 20 hour later. At this time, the abdomen
was soft to palpation with tenderness on the left lower
quadrant of the abdomen. Computed tomography (CT)
scans showed diffuse wall thickness of the sigmoid and
the rectum with blood clot inside the lumen. High Protein
C reactive was observed. She had uneventful recovery 5
1. Médico do Serviço de Endoscopia Digestiva da Casa de Portugal - RJ e do Serviço de Coloproctologia do Hospital Federal dos Servidores do
Estado - RJ. 2. Médico do Serviço de Endoscopia Digestiva da Casa de Portugal - RJ. 3. Residente R3 do Serviço de Coloproctologia do Hospital
Federal dos Servidores do Estado – RJ. Endereço para correspondência: Rua Rodolfo de Souza 105 - Vila Isabel - Rio de Janeiro – RJ CEP 20551-270/e-mail: [email protected]. Recebido em: 02/02/2015. Aprovado em: 02/03/2015.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 28-31
E. J. da Silva, S. Gonçalves, M. C. L. dos Santos
dimento adicional. Obteve alta hospitalar sem queixas, porém
6 horas após iniciou dor abdominal e sangramento vivo pelo
ânus, A dor se intensificou cerca de 20 horas mais tarde,
sendo agora mais intensa no quadrante inferior esquerdo.
O abdome permanecia flácido, discretamente distendido,
com peristalse presente e sem sinais clínicos de pneumoperitônio. CT abdominal evidenciou espessamento difuso da
parede do reto e sigmoide, com sangue em seu interior.
Não havia líquido nem gás livre. Proteína C reativa se encontrava alta e o hemograma normal. Sob tratamento conservador teve resolução dos sintomas em 5 dias (figuras 1 e 2).
Figura 1: Mostra CT abdominal e pélvico, evidenciando espessamento da parede do reto e sigmoide
além de sangue em seu interior.
29
34(1): 28-31
days after a conservative treatment. Case 2: A 82 year old
white female with an adenocarcinoma of the sigmoid colon
was submitted to a colonoscopy to rule out a synchroid
tumor. We performed an endoscopic mucosal resection for a
benign lesion of the cecum. A tatoo close to a sigmoid tumor
was done to facilitate surgery. The procedure was uneventful and she was discharged without complain. Three hours
later she was distressed with abdominal distension and pain.
The abdomen was soft and the bowel sounds were hyperactive. She underwent a routine chest and abdominal X ray
that disclosed only hyperdistension and no free air. Twenty
hours later she got worse with clinical sings of peritonitis.
Right hemicolectomy was performed for ischemic colitis.
Conclusion: We describe an Ischemic colitis following an
uneventful colonoscopies. Both patients had reduced blood
flow with damage to microvasculature probably due to a
high intra luminal pressure related to hyperinflation. On the
first case the cause was the long procedure time and in the
second a partial colonic obstruction due to a sigmoid tumor
As a risk factor we found only a previous abdominal surgery
on the first case. It is important to pay attention to a colonoscopic procedure time, hyperinflation and hyperextension.
We always should leave the patient with the least possible
amount of gas.
Keywords: Ischemia, Colon, Colonoscopy.
Introdução
Colite isquêmica é mais frequente na terceira idade, estando
relacionada a fatores de risco, tais como hipovolemia,
síndrome de baixo débito em arritmia cardíaca, lesões vasculares, tanto de grandes como de pequenos vasos, cirurgia
vascular, uso de certos medicamentos, drogas ilícitas,
algumas doenças hematológicas e eventualmente complicação de obstrução intestinal1,2,3,4,5,6,7. Esta publicação tem o
objetivo de relatar dois casos de colite isquêmica ocorridos
após colonoscopia sem aparente complicação.
Figura 2: Mostra colonoscopia evidenciando reto,
sigmoide e cólon transverso normais em exame realizado no dia anterior.
Relato objetivo
Caso1: HP, 67 anos de idade, sexo feminino, branca, com
doença pulmonar obstrutiva crônica compensada. Submeteuse à colonoscopia para prevenção de câncer colorretal
(CCR), tendo bom preparo de cólon e história de cirurgia
pélvica anterior.
Sinais vitais mantidos normais durante todo o procedimento
realizado sob sedação venosa com anestesista. Exame difícil,
demorado, com grande insuflação de ar. Não houve proce-
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 28-31
Colite isquêmica após colonoscopia de rotina - relato de dois casos
Caso 2: JS, 82 anos de idade, sexo feminino, branca, com
diagnóstico prévio de adenocarcinoma de sigmoide, foi
submetida à colonoscopia para rastrear lesão sincrônica.
Mucosectomia de lesão plana elevada, adenoma tubular plano
localizada no ceco foi realizada sem eventualidade, seguido
de tatuagem com nanquim em segmento de sigmoide, acima
e abaixo da lesão para facilitar ressecção por vídeo. Procedimento realizado sem eventualidade, evoluiu 3 horas após com
dor abdominal, distensão e intensa peristalse de luta (timbre
metálico à ausculta). Rotina radiológica para abdome agudo
evidenciou grande distensão colônica com padrão sugestivo
de suboclusão em nível de sigmoide, sem outras particularidades. A paciente foi então admitida ao hospital e cerca de
20 horas após evoluiu com franco abdome agudo com sinais
clínicos de irritação peritoneal. Hemicolectomia direita foi
realizada e o diagnóstico de colite isquêmica (figuras 3 e 4).
Figura 3: Mostra a realização de mucosectomia de
adenoma tubular plano no ceco.
34(1): 28-31
30
Discussão
Evolução para colite isquêmica após colonoscopia sem eventualidade é complicação rara e na nossa experiência só foi observada em 2 doentes, em mais de 15.000 exames realizados.
A primeira paciente teve screening para CCR como indicação e,
como dado importante, a dificuldade em realizar o procedimento,
tempo prolongado e a presença de grande quantidade de ar não
drenado ao término do exame. A evolução se deu sem maiores
problemas com tratamento conservador, de suporte clínico.
A segunda paciente, 15 anos velha do que a primeira, teve
exame mais simples e no tempo habitual. Contudo, a indicação foi para pesquisa de tumor sincrônico como pré-operatório para ressecção de adenocarcinoma em sigmoide.
Neste exame realizamos mucosectomia de adenoma plano
localizado no ceco e tatuagem com nanquim acima e abaixo
do tumor de sigmoide. Cerca de 3 horas após se queixou
de dor, apresentando grande distensão abdominal e sinais
evidentes de suboclusão em nível de sigmoide, confirmada
por imagem radiológica. Foi admitida ao hospital e iniciado
tratamento conservador sem, no entanto, termos deixado
cateter de grosso calibre ancorado acima da lesão neoplásica primária, com a finalidade de descompressão.Importante salientar, que usamos insuflação de ar em vez de CO2.
Neste cenário, em paciente idosa com comorbidades, evolução
para isquemia com necrose, secundária à compressão vascular,
tanto venosa como arterial, face à grande distensão de cólon
não drenada, propiciou desfecho isquêmico ao cabo de 23
horas após o término do procedimento.
Figura 4: Mostra adenocarcinoma de sigmóide e tatuagem com nanquim próximo a lesão.
Em outubro de 2013, no Annual Scientific Meeting and Postgraduate Course do American College of Gastroenterology,
o Dr. Lawrence J Brandt fez conferência intitulada: Ischemic
colitis: What is new?, citando, como uma das causas, a distensão
gasosa pós colonoscopia difícil, com evolução para isquemia.
Interessante referir que a nossa primeira paciente tinha feito
colonoscopia comigo dias antes do meu embarque para o
Congresso acima. Evoluiu bem com tratamento conservador,
embora tivesse ficado sem rótulo de doença, só percebido após
a palestra do Dr. Brandt.
Por estranha coincidência, e é costume se dizer que as doenças
aparecem em dupla, tivemos um segundo caso, ocorrido
alguns meses depois do nosso retorno do Congresso, motivando nossa apresentação como Pôster no ACG Meeting de
2014 na Philadelphia8, isto é, no ano seguinte. Provavelmente,
o tumor de sigmoide impediu que o ar retido fosse expelido deixando caminho para a complicação que se seguiu.
Há alguns anos vimos usando com sucesso a técnica de under
water colonoscopy9,10,11,12 para casos potencialmente difíceis,
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 28-31
E. J. da Silva, S. Gonçalves, M. C. L. dos Santos
Figura 5: Colonoscopia incompleta em outro hospital e completa conosco pela técnica que consiste
em substituir o ar por água.
tidade de gás possível. Como crítica a este relato. referimos que
provavelmente existirá maior número de episódios isquêmicos,
que, como na primeira paciente, evoluiu sem sequela e até sem
diagnóstico na primeira instância. Protocolo de pesquisa com
base neste relato seria bem vindo. Outrossim, salientamos que
não há validade estatística no material aqui apresentado.
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Conclusões
unsedated colonoscopy the water method. Gastrointest Endosc
2010;72:693-700.
Colite isquêmica poderá ocorrer após a realização de colonoscopia e o cenário perfeito para esta evolução é exame difícil,
demorado e com grande distensão gasosa. Para evitá-la, ao
término do exame, o paciente deverá estar com a menor quan-
12. Leung FW, Mann SK, Leung JW, Siao-Salera RM, Guy J. The water
method is effective in difficulty colonoscopy- It enhances cecal
intubation in unsedated patients with history of abdominal surgery J
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GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 28-31
31
34(1): 28-31
tais como exames incompletos por outros examinadores, cólon
longos e redundantes, tais como o da foto de colono virtual
(figura 5). Usamos também quando percebemos distensão
importante associada à dificuldade, em exame feito por
algum colega menos experiente e que nos peça ajuda, ou
residente com dificuldade em completar o procedimento.
Neste cenário procuramos retirar o máximo de ar, desfazer as
alças e trocar o ar por água ou soro fisiológico. A preferência
é por água, porém nesta opção necessitamos de bomba
injetora. Nos dois casos aqui apresentados, não fizemos a
troca de ar por água. No primeiro exame consideramos isso
uma falha; no segundo, o problema foi a não realização de
descompressão quando percebemos após o procedimento
realizado a distensão com suboclusão.
Relato de Caso
Cisto hepático ciliado - relato de um caso
Ciliated hepatic foregut cyst – a case report
Juciê Roniery Costa Vasconcelos Silva,1 Fernanda Vasconcelos de Carvalho,1 Ítalo Rosal Lustosa,1 Thiago Pereira
Diniz,1 Francisco José Cavalcante Andrade2
34(1): 32-33
32
Resumo
Introdução
Os cistos hepáticos ciliados são estruturas originadas do
desenvolvimento embrionário anormal. Eles são raros e benignos, mas que necessitam de tratamento quando sintomáticos ou ao sofrerem malignização. Descrevemos um caso de
uma paciente de 32 anos diagnosticada e tratada por videolaparoscopia após apresentar dor abdominal em epigástrio e
hipocôndrio direito, náusea e disfagia.
Cistos hepáticos ciliados (CHC) são lesões extremamente
raras, originadas do desenvolvimento anormal do intestino
primitivo anterior e de difícil malignização.1
Unitermos: Cisto Hepático Ciliado, Videolaparoscopia, Cisto
Hepático.
Aproximadamente 103 casos foram reportados na literatura
mundial, com 5 malignizações documentadas.2 Na maioria,
são lesões benignas, solitárias, uniloculares, subcapsulares e
menores que 5 cm. Localizam-se comumente no lobo hepático esquerdo e predominam no sexo masculino.
Pacientes com CHC são geralmente assintomáticos e a lesão
é encontrada acidentalmente durante estudos de imagem,
exploração cirúrgica abdominal ou pelo exame de necropsia.3
Summary
Ciliated hepatic foregut cysts are structures from abnormal
embryonic development. They are rare and benign, but need
treatment when symptoms or undergo malignant transformation. We described a case reportof a 32-years woman
diagnosed and surgically treated after abdominal painin the
epigastrium and right hypochondrium, nausea and dysphagia.
Keywords: Ciliated Hepatic Foregut Cyst, Videolaparoscopy,
Liver Cyst.
O exame de escolha para o diagnóstico é a ressonância magnética nuclear já que o conteúdo cístico variável dificulta a
diferenciação da lesão através de tomografia.11
A excisão cirúrgica é recomendada em pacientes que possuem: cisto maior que 4 a 5 cm, sintomático, em ampliação,
ou quando estudos de imagem mostram anormalidades na
parede do cisto.3,4 1. Acadêmico(a) do Curso de Medicina da Universidade Estadual do Piauí (UESPI). 2. Médico. Especialização-Residência Médica em Cirurgia Geral pela
Universidade Federal do Piauí (1991), Especialização em Gastroenterologia pelo Instituto de Ciências Jurídicas e Sociais Prof Camillo Filho (2004) e Mestrado
em Ciências da Saúde pela Universidade Cruzeiro do Sul (2011). Endereço de correspondência: Juciê Roniery Costa Vasconcelos Silva - Rua Olavo Bilac 2.335 Sul – Centro – CEP 64.001-020 – Teresina – PI/e-mail: [email protected]. Recebido em: 17/10/2014 Aprovado em: 20/10/2014.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 32-33
J. R. C. V. Silva, F. V. de Carvalho, Í. R. Lustosa, T. P. Diniz, F. J. C. Andrade
CDSCG, feminino, parda, 32 anos de idade, natural e procedente
da cidade de Teresina (PI), procurou serviço especializado com
história de dor abdominal em epigástrio e hipocôndrio direito,
náusea e disfagia associada. Relatava história de ultrassonografia
prévia, com presença de formação hepática cística ou duplicidade
de vesícula biliar em topografia justa-vesicular, de aproximadamente 2,8x1,1cm, com conteúdo líquido espesso, e vesícula biliar
normal, de paredes lisas e regulares, sem sinais de cálculos em
seu interior. Paciente sem história patológica pregressa. Ao exame
físico apenas leve desconforto em hipocôndrio direito. Sorologia
para hepatite C e B normais; marcadores sorológicos para neoplasia (AFP, CEA e CA 19,9) sem anormalidades. A RMN mostrou
formação arredondada no segmento V de dimensões semelhantes às das US, situado no lobo hepático direito, não realçada ao
uso de gadolínio, em íntima relação com a vesícula biliar.
À colangioressonância (foto 1), evidenciou-se formação cística
com paredes finas, contornos regulares, mas não sendo possível
descartar outras etiologias.
Foto 1: Colangiorresonância evidenciando formação
cística com paredes finas e contornos regulares.
Como conduta, indicou-se à paciente exploração cirúrgica laparoscópica. Ao exame histopatológico, confirmou-se o diagnóstico
de cisto hepático ciliado (foto 2).
Discussão
Os cistos hepáticos ciliados mostram leve prevalência em
mulheres (52%), tamanho médio de 3 cm e são mais frequentes
no IV segmento hepático (67%), geralmente uniloculares (86%) e
malignização de somente 7% 2.
Em nosso caso, o cisto mostrou características morfológicas benignas, mas localização não prevalente visto que somente 24%
dos cistos podem ser encontrados em hemifígado direito.
Devido à localização diferenciada, os exames de imagem não
foram conclusivos e o diagnóstico só pôde ser confirmado após
exploração cirúrgica e estudo histopatológico.
Estes cistos são entidades raras, com poucos casos descritos na
literatura. Para aqueles cistos hepáticos bem caracterizados através de exames de imagem e assintomáticos, a conduta deve ser
expectante.
No entanto, cistos com imagens suspeitas, maiores que 5
cm e sintomáticos, devem ser ressecados cirurgicamente
para estudo histopatológico devido ao risco de degeneração
maligna.4 O estudo histopatológico realizado mostrou ausência de
malignização no referente caso.
Dependendo do tamanho e complexidade, podem ser efetivamente removidos através de videocirurgia.2 A excisão por via
videolaparoscópica beneficia a recuperação do paciente e é
considerada tratamento de primeira linha de CHCs sem risco de
malignização.5
Foto 2: Lâmina histológica preparada com peça
anatômica após ressecção cirúrgica, mostrando o
epitélio colunar pseudoestratificado e com presença de células ciliadas e mucosas (Hematoxilina-Eosina). A ± Aumento de 20x. B ± Aumento de 40x.
Referências
1. K
im S, White FV, McAlister W, Shepherd R, Mychaliska G.
Ciliated hepatic foregut cyst in a young child. Journal of pediatric
surgery. 2005 Nov;40(11):e51-3. PubMed PMID: 16291143.
2. Ambe C. Ciliated Hepatic Foregut Cyst: 103 Cases in the World
Literature. Open Journal of Pathology. 2012;02(03):45-9.
3. Jakowski JD, Lucas JG, Seth S, Frankel WL. Ciliated hepatic
foregut cyst: A rare but increasingly reported liver cyst. Annals
of Diagnostic Pathology. 2004;8(6):342-6.
4. Horii T. Ciliated hepatic foregut cyst A report of one case and a
review of the literature. Hepatology Research. 2003;26(3):243-8.
5. Goodman MD, Mak GZ, Reynolds JP, Tevar AD, Pritts TA.
Laparoscopic Excision of a Ciliated Hepatic Foregut Cyst.
Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons.
2009;13(1):5. Pubmed Central PMCID: 19366552.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 32-33
33
34(1): 32-33
Relato do Caso
Artigo de Revisão
Dieta restrita de FODMEPs como opção terapêutica na
síndrome do intestino irritável: revisão sistemática
FODMAPs restricted diet as a treatment option in irritable bowel
syndrome: systematic review
Vera Lúcia Angelo Andrade1, Thalyta Nogueria Fonseca2, Cássia ALves Gouveia2, Thais Gonçalves Kobayashi 2, R aul
Guilherme Simões Leite2, Renata A zevedo Mattar2, Fernanda Aparecida Araújo Silva 2.
34(1): 34-41
34
Resumo
A Síndrome do Intestino Irritável (SII) é considerada, a
partir do Consenso de ROMA III, um distúrbio gastrointestinal funcional, caracterizado por dor, mudança no hábito
intestinal, distensão abdominal e constipação e/ou diarreia. Este distúrbio é classificado de acordo com o padrão
de perturbações do trânsito intestinal e seu tratamento
depende da apresentação clínica. A terapia farmacológica
é bastante diversificada; contudo, a primeira opção para
o manejo da SII são as medidas não farmacológicas. Uma
modificação dietética que está se mostrando eficaz na
terapêutica da SII é a redução da ingesta de FODMEPs,
que é acrônimo de fermentável, oligossacarídeos, dissacarídeos, monossacarídeos e polióis. Este trabalho objetiva analisar se esta dieta propicia benefícios no tratamento
da SII. Para tanto, realizou-se uma revisão sistemática da
literatura científica nas bases de dados eletrônicas Pubmed, Medline, Trip, Science Direct, Scielo. Não foram encontrados artigos em língua portuguesa. A avaliação metodológica foi CASP. Um total de onze artigos primários
foi incluído na revisão. A maioria dos estudos não apenas correlaciona os FODMEPs aos sintomas da SII, mas
também considera a dieta com restrição FODMEPs como
um tratamento não farmacológico imprescindível. Sabe-
-se que a sintomatologia da SII é influenciada pela ação
do sistema nervoso entérico por fatores psicológicos e
alimentares. Estudos observacionais expõem a restrição
de FODMEPs como uma abordagem inovadora para o
alívio dos sintomas. Um obstáculo na redução de FODMEPs é a dificuldade de o paciente aderir à dieta pois
esta é muito restritiva. No cenário brasileiro, essa abordagem para a SII ainda não foi explorada, o que é notabilizado pela inexistência de estudos acerca do tema.
Conclui-se que a redução da ingesta de FODMEPs é uma
alternativa na abordagem terapêutica da SII refratária. Os
gastroenterologistas não podem mais ignorar os efeitos
benéficos desse tipo de dieta. Estudos que adaptam a
dieta FODMEPs aos hábitos alimentares dos brasileiros
precisam ser realizados com urgência.
Unitermos: Síndrome do Intestino Irritável, FODMEPs.
S ummary
Irritable Bowel Syndrome (IBS) is considered by ROME III
Criteria a functional gastrointestinal disorder characterized by pain, change in bowel habits, abdominal distension
and constipation and/or diarrhea. This disorder is classified according to the standard of intestinal symptoms and
1. Gastroenterologista. Mestre e Doutora em Patologia da UFMG e Professora da Faculdade de Medicina da UNIFENAS-BH – MG. 2. Discentes
do Curso de Medicina da UNIFENAS-BH – MG. Endereço para correspondência: Rua Grão Pará, 85 - térreo - Bairro Santa Efigênia - CEP
30150-340- Belo Horizonte - MG/e-mail: [email protected] Recebido 02/10/2014 Aprovado: 02/01/2015
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 34-41
V. L. A. Andrade, T. N. Fonseca, C. A. Gouveia, T. G. Kobayashi, R. G. S. Leite, R. A. Mattar, F. A. A. Silva
Keywords: Irritable Bowel Syndrome and FODMAPs.
I ntrodução
A Síndrome do Intestino Irritável (SII), segundo Consenso
de ROMA III, é um distúrbio gastrointestinal funcional,
caracterizado por dor, mudança no hábito intestinal, distensão abdominal e constipação e/ou diarreia1,2. A maior prevalência é observada na faixa etária entre 30 e 50 anos, com
idade média de 40 anos.
Apesar de ser tradicionalmente relacionada ao sexo feminino, estudos recentes apontaram para aumento da incidência
desta síndrome entre os homens3,4.
No Brasil, a SII afeta, aproximadamente, 10% a 15% da
população, com redução dessa proporção após 60 anos.
A apresentação clínica mais prevalente é a constipação3,4.
Clinicamente, essa afecção é caracterizada nos pacientes por
dor recorrente ou desconforto abdominal, pelo menos três
dias por mês, nos últimos três meses, associada a duas ou
mais das seguintes características: melhora com a defecação,
mudança na frequência de evacuações e mudança na consistência das fezes1,5,6.
Esse distúrbio é classificado de acordo com o padrão de
funcionamento do trânsito intestinal: diarreia predominante,
constipação predominante ou misto.7
A sua etiopatogenia ainda não está totalmente esclarecida,
mas há uma extensa variedade de mecanismos envolvidos.
Seja na apresentação inicial, seja na exacerbação, os estressores psicológicos, que incluem os transtornos de humor e/
ou físicos, podem preceder à sintomatologia.
É fato que as alterações da motilidade intestinal, a hiperssensibilidade visceral e o estilo de vida do paciente são fatores
desencadeadores relevantes nessa síndrome.6,7,8
O tratamento da SII depende da apresentação clínica; porém,
em razão da heterogeneidade sintomatológica, as medidas
devem ser individualizadas. O manejo terapêutico abrange as
categorias farmacológicas e não farmacológicas.6
A terapia farmacológica é bastante diversificada, ao abranger, por exemplo, laxativos, antiespasmódicos, bloqueadores de canais de cálcio e psicotrópicos.
Contudo, a primeira opção para o manejo da SII são as
medidas não farmacológicas. As mudanças no estilo de
vida, que incluem exercício físico e modificações dietéticas,
são sempre prescritas aos pacientes, além da própria terapia cognitiva comportamental.5,6
Uma modificação dietética que está se mostrando eficaz na
terapêutica da SII é a redução da ingesta de FODMEPs, que
é acrônimo de fermentável, oligossacarídeos, dissacarídeos,
monossacarídeos e polióis.
Estudos recentes comprovam que três em cada quatro
pacientes com SII apresentam uma resposta sintomatológica
apreciável, após a restrição a essa classe de alimentos, os
quais se encontram amplamente distribuídos no cardápio
brasileiro.8,9,10,11,12
Os FODMEPs, por serem pequenas moléculas osmoticamente ativas, apresentam má absorção intestinal e rápida fermentação pela microbiota.11
Desta forma, a sua ingesta provoca distensão luminal, em
virtude da maior produção de gases hidrogênio e metano,
além de maior fornecimento de água para o cólon; consequentemente, há o desencadeamento de sintomas gastroin-
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 34-41
35
34(1): 34-41
its treatment relies on clinical presentation. The pharmacologic therapy is diverse, however, the first option for the management of IBS are non-pharmacological measures. A dietary
modification that has been effective in the treatment of IBS
is reducing the intake of FODMAPs, which is an acronym of
fermentable, oligosaccharides, disaccharides, monosaccharides and polyols. This work is a systematic review of scientific
literature published on electronic databases such as Pubmed,
Medline, Trip, Science Direct, Scielo and analyses whether
this diet provides benefits to the treatment of IBS. There are
not any articles in Portuguese on the subject and the methodological evaluation was conducted through CASP. Only ten
primary studies were found and they were all included in this
work. Most of these studies not only correlate FODMAPs with
the symptoms of IBS, but also consider this restricted diet as
an important non-pharmacological treatment. It is known that
the symptoms of IBS are influenced by the action of the enteric nervous system, psychological and dietary factors. Observational studies show that restricting FODMAPs is an innovative approach for the relief of symptoms. One obstacle in
reducing FODMAPs is its restrictive nature that discourages
patients to adhere to it. In the Brazilian context, this approach
to IBS has not been explored yet, which might be explained
by the lack of studies on the subject. It was concluded that
reducing the intake of FODMEPs is an alternative therapeutic
approach to refractory IBS and gastroenterologists can no
longer ignore the beneficial effects of this type of diet. Studies
considering FODMAPs eating habits in Brazil still need to be
undertaken.
Dieta restrita de FODMEPs como opção terapêutica na síndrome
do intestino irritável: revisão sistemática
Figura 1: FODMEPs (fermentável, oligossacarídeos, dissacarídeos, monossacarídeos e polióis) e suas repercussões no
trato gastrointestinal.
Fruto-oligossacarídeos (frutanos)
Trigo,
Centeio,
Cebola,
Alho,
Beterraba
Galacto-oligossacarídeos (galactanos)
Feijão,
Lentilha,
Repolho,
Grão de bico,
Brócolis,
Bebidas de soja,
Pimentão,
Repolho,
Amendoim,
Arroz
Estômago
Lactose
Leite e
Derivados,
Intestino
Frutose
Mel
Ameixa seca
Uva
Caqui
Kiwi
Suco de laranja
Vinho
H2O
Polióis (Sorbitol,
Xilitol, Manitol)
Intestino
Grosso
H2O
Maçã,
Pêra,
Frutas secas,
Damasco,
Abacate,
Cogumelos,
Couve-flor,
Balas dietéticas
H2O
CO2
CH4
H2
H2
H2
36
34(1): 34-41
H2O
Delgado
CO2
CH4
Distensão Abdominal / Flatulência /Diarreia
testinais, como diarreia e flatulência (figura 1).10,13 Apesar de
serem recentes os estudos envolvendo os FODMEPs, já há
diversos indícios dos prováveis benefícios da restrição desse
grupo de alimentos para o tratamento da SII. As possíveis
consequências negativas não são completamente conhecidas, mas decorrem da elevada restrição dietética, sendo um
limitante para sua aplicação na prática médica.9,14,15
relacionavam a dieta pobre em FODMEPs e a SII. Destaca-se
que não há artigo em língua portuguesa sobre esse tema. Os
artigos de estudo primários foram classificados, por meio do
check list do CASP, por três avaliadores.
Figura 2: Fluxograma - processo de seleção de artigos
sobre FODMEPs.
Base de dados
Cielo:
Science Direct
Medline:
Trip:
Pub Med:
Total:
Deste modo, este trabalho objetiva analisar se a dieta com
baixa ingesta de FODMEPs realmente propicia benefícios no
tratamento da SII.
Metodologia
0
79
25
30
39
173
Seleção por títulos
Realizou-se uma revisão sistemática da literatura científica sobre
a eficácia da dieta FODMEPs no tratamento da SII. Utilizou-se
as bases de dados eletrônicas Pubmed, Medline, Trip, Science
Direct, Scielo para a revisão bibliográfica, cruzando as seguintes palavras: “irritable bowel syndrome”, and “FODMAPs or low
fermentable oligo-, di-, mono-saccharides and polyols diet” nos
idiomas português, inglês e espanhol. O processo de seleção dos
artigos (figura 2) considerou, como critérios de inclusão, publicações no período de 2000-2014, pacientes em qualquer faixa etária e todos os tipos de estudos, não sendo encontrado nenhum
relato de caso. Quanto aos critérios de exclusão, estes foram considerados como os artigos que abordavam outras dietas e o uso
de FODMEPs em outras síndromes intestinais por não ser o foco
do presente estudo. Selecionaram-se artigos internacionais que
Artigos selecionados: 44
Artigos selecionados: 21
Seleção pelo resumo
Exclusão dos repetidos
- Ensaio
- Revisão da
clínico
literatura
- Coorte
(11)
Transversal
(10)
Resultados
Introdução e
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 34-41
discussão
Critérios de inclusão:
- Data de publicações 200-2014
- Qualquer faixa etária
Todos tipos de estudo
Critérios de exclusão
- Outras dietas
- Uso de FODMEPs em outras
síndromes intestinais
Incluso 2 site:
The Roma Foundation e World
Gastroenterology
Organisacion
V. L. A. Andrade, T. N. Fonseca, C. A. Gouveia, T. G. Kobayashi, R. G. S. Leite, R. A. Mattar, F. A. A. Silva
Resultados
segundo: título, revista publicada, referência dos artigos, avaliação pelo CASP, descrição da amostra, objetivo e limitações.
Foram selecionados dez artigos de estudos primários que
condiziam com o objetivo do trabalho – avaliar a eficácia da
dieta com baixa de FODMEPs no tratamento da SII. O quadro
1 de extração de dados representa a distribuição dos artigos
Todos os artigos selecionados foram publicados na última
década. Em relação ao local de origem, a Austrália foi o país
de onde se obteve maior número de trabalhos, com um total
de cinco artigos.
Quadro 1: Extração de dados dos estudos primários selecionados sobre FODMEPs.
A diet low in FODMAPs
reduces symptoms of
irritable bowel syndrome
Gastroenterology
Dietary Triggers of
abdominal symptoms
in patients with irritable
bowel syndrome:
randomized placebocontrolled evidence
Gastroenterology
and Hepatology
Dietary poorly absorbed,
short-chain carbohydrates
increase delivery of water
and fermentable substrates
tothe proximal colon
Autores/ País/
Tipo de Estudo
Austrália
9/11
12 pacientes
com
ilieoestomia
Determinar o
efeito da
dieta de FODMAPs
sobre o conteúdo
de água e
substratos
fermentáveis no
efluente ilíaco.
Não exposto
no artigo.
8/10
15 pacientes
com SII e 15
indivíduos
saudáveis
Comparar a eficácia
da dieta baixa em
FODMEPs em relação
ao tratamento dietético
da diretriz NICE no
paciente com SII.
Efeitos consistentes da
metanogênese
não foram
observados
devido ao curto prazo
da pesquisa.
8/11
86 adultos em
tratamento
dietético para
SII, sendo 43
em uso de dieta
com baixa de
FODMEPs e
39 em dieta
regional
Avaliar por meio
de ressonância
magnética a relação
frutose x glicose na
sintomatologia da SII.
Coleta de sintomas por
meio do prontuário dietético
e acompanhamento
dos pacientes feitos por
nutricionistas diferentes.
8/10
Ensaio clínico
randomizado
controlado
Barrett et al.
2010
Manipulation of dietary
short chain carbohydrates
alters t he pattern of gas
production and genesis
of symptoms in irritable
bowel syndrome
Ong DK et al.
2010
Journal of Human Nutrition
and Dietetics
25 pacientes
com SII
A frutose ou frutanos na
forma líquida pode ter
formas diferentes nos
alimentos. A ingestão de
líquidos com sólidos retarda
o esvaziamento gástrico,
podendo interferir na
absorção.
Shepherds et al.
2008
Austrália
Austrália
Ensaio clínico
randomizado
controlado
Staudacher et al.
2011
Reino Unido
Coort
Limitações
Determinar se a
eficácia da dieta baixa
em FODMEPs é devido
à restrição de frutose e
definir se o alívio
dos sintomas
era específico
para frutose livre ou
para hidratos
de carbono de
cadeia curta.
Ensaio clínico
randomizado
controlado
Austrália
Objetivos
30 pacientes
com SII e 8
indivíduos
saudáveis
9/10
Coorte
Comparison of symptom
response following
advice for a diet low in
fermentable carbohydrates
(FODMAPs) versus
standard dietary advice
in patients with irritable
bowel syndrome
Descrição
da amostra
A restrição alimentar
depende dos pacientes, do
Comparar dieta
seu grau de compreensão,
pobre em
da motivação para alterar
FODMEPs com dieta
os hábitos alimentares, bem
australiana típica,
como de nutricionistas para
avaliando
aconselhar sobre o nível
as inferências de ambas
de restrição de alimentos
na sintomatologia e
o que repercute em viéses
no manejo da SII.
analíticos.
Halmos et al.
2014
Aliment Pharmacology
Therapeuthics
Journal of Gastroenterology
and Hepatology
Avaliação
no CASP
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 34-41
37
34(1): 34-41
Título do artigo/
Revista
Dieta restrita de FODMEPs como opção terapêutica na síndrome
do intestino irritável: revisão sistemática
Differential effects of
FODMAPs (fermentable
oligo-, di-, monosaccharides and polyols)
on small and large
intestinal contents
in healthy subjects shown
by MRI
7/10
17 indivíduos
saudáveis,
sendo 13
homens e 4
mulheres
Determinar a
prevalência da
má absorção de
frutose sintomática
em pacientes com
SII e avaliar se a
sintomatologia poderia
ser considerada como
preditores má
absorção de frutose
sintomática.
A técnica de ressonância
magnética usada para
mensurar o volume de gás
intestinal ainda não foi
validada.
10/11
90 indivíduos
com
diagnóstico
confirmado de
SII, segundo
o critério de
ROMA III
Identificar os hábitos
alimentares que agem
como fator de risco
para a SII.
O teste respiratório não foi
conclusivo para todas as
amostras avaliadas.
11/13
122 pacientes
de uma clínica
privada de
cuidados
secundários na
África do Sul
Avaliar se a dieta
pobre em FODMEPs é
capaz de minimizar os
sintomas da SII.
Três dias não
são suficientes para
se avaliar a ingestão
nutricional. O uso de
suplementação para
potenciais deficiências
nutricionais decorrentes da
restrição de FODMEPs não
foi padronizado.
12/13
192 pacientes
com SII
submetidos
aa testes
respiratórios,
intervenção
dietética e
questionário de
sintomas
Avaliar se a dieta
pobre em
FODMEPs é
eficaz no manejo
da SII.
Maior proporção de
mulheres no grupo de
respondeu à intervenção.
Estudo não aleatório com
potencial efeito placebo
atribuível à intervenção.
11/11
62 pacientes
com má
absorção
de frutose
comprovada e
diagnóstico de
SII pelo
ROMA II
Avaliar
retrospectivamente a
eficácia das mudanças
dietéticas na SII e
na má absorção
de frutose
Metodologia: estudo não
controlado e retrospectivo.
Murray et al.
2014
Reino Unido
Ensaio clínico
The American Journal
of Gastroenterology
Symptomatic fructose
malabsorption in irritable
bowel syndrome:
a prospective study
United European
Gastroenterology
34(1): 34-41
38
Food avoidance in
irritable bowel syndrome
leads to a nutritiondeficient diet
The South African
Journal of Clinical
The low FODMAP diet
improves gastrointestinal
symptoms in patients with
irritable bowel syndrome:
a prospective study
The International Journal
of Clinical Pratice
Melchior et al.
2014
França
Coorte
Stevenson et al.
2014
África do Sul
Transversal
Roest et al.
2013
Nova Zelândia
Estudo Transversal
Fructose malabsorption
and symptons os irritable Shepherd e Gibson
2006
bowel syndrome: guideline
for effective dietary
Austrália
management
The Journal of American
Dietetic Association
Coorte
Fonte: Dados coletados pelos pesquisadores.
Dos dez artigos analisados, nove foram publicados em diferentes revistas, sendo observado o menor fator de impacto
na S Afr J Clin Nutr (1,676) e o maior na Gastroenterology
(13,926)2,10. Dos dez artigos analisados, quatro são ensaios clínicos, quatro coortes e dois transversais. A maioria dos trabalhos
objetivava correlacionar os FODMEPs às manifestações clínicas
SII. Entretanto, mesmo com objetivos ou tipos de estudos simila-
res, a amostra avaliada se mostrou heterogênea com inclusão de
pacientes de ambos os sexos, de indivíduos saudáveis e portadores da SII, com base em critérios distintos (ROMA II, ROMA III
e NICE). Nos resultados, averiguou-se, de forma unânime, a
relação da dieta rica em FODMEPs com a exacerbação dos
sintomas da SII; inclusive, em cinco trabalhos, demonstrou-se
maior satisfação para indivíduos que adotaram a restrição a
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 34-41
V. L. A. Andrade, T. N. Fonseca, C. A. Gouveia, T. G. Kobayashi, R. G. S. Leite, R. A. Mattar, F. A. A. Silva
O uso da dieta pobre em FODMEPs como instrumento de
manejo da SII é o objetivo dos estudos de Staudacher16 e
Halmos17. Foi constatada uma melhor resposta terapêutica
em relação às medidas dietéticas tradicionais.
Um terceiro trabalho é o estudo de Shepherds,18 que deu
enfoque à frutose e aos frutanos como gatilhos alimentares para sintomas da SII na medida em que são lentamente
absorvidos no trato gastrointestinal.
A produção de gases decorrente da ingestão de alimentos
ricos em FODMEP’s foi exposta pela pesquisa de Ong12.
Neste estudo, foi averiguado que a produção prolongada de
hidrogênio no trato gastrointestinal é superior após a ingestão desse grupo alimentar. Além disso, observou-se que a
quantidade de gases produzidos era ainda mais elevada nos
portadores da SII do que em voluntários saudáveis. ​​
Assim como Ong12, o estudo de Murray9 evidenciou que os
FODMEPs, por serem mal absorvidos no trato gastrointestinal
e por sofrerem fermentação pela microbiota residente, são responsáveis pelo aumento do volume do intestino delgado e pela
distensão colônica. Concluiu-se que os FODMEPs são capazes
de desencadear sintomas gastrointestinais por distensão luminal, predominantemente, por meio de uma produção exacerbada de gases.
Já o trabalho de Barrett21 evidenciou que a sintomatologia da
SII é decorrente da distensão luminal secundária ao aumento da água no lúmen intestinal e da rápida fermentação dos
FODMEPs no cólon proximal. Dessa forma, uma dieta pobre
em FODMEPs provavelmente reduziria a sintomatologia.
Para Melchior7, a frutose, que é um dos FODMEPs, está relacionada à sintomatologia da SII em virtude da sua má absorção intestinal. Além disso, constatou-se desencadeamento
de manifestações clínicas mesmo em pacientes que compunham o grupo de pacientes saudáveis.
Stevenson et al.2 observaram que os ácidos orgânicos, a
microbiota intestinal e a dieta participam da etiopatologia da
SII; porém, neste trabalho, a relação ainda não foi bem estabelecida. Os autores deste estudo concluem que a dieta pobre
em FODMEPs pode ser uma ferramenta útil no manejo da SII.
Roest1 e Shepherd e Gibson23 afirmam que a mesma dieta
propicia melhora dos sintomas em pacientes com SII e os
mais propensos a se beneficiarem são aqueles com má
absorção de frutose. Apesar dessa informação não ter sido a
conclusão principal dos demais autores, esse fato foi observado em todos os demais estudos primários encontrados.
D iscussão
Os distúrbios gastrointestinais funcionais, apesar de altamente prevalentes, ainda representam desafios para a medicina
moderna. Para a maioria dos pacientes, as terapias farmacológicas atuais propiciam somente um alívio dos sintomas,
sendo exigido, para melhor resposta terapêutica, a sua associação com mudanças nos hábitos alimentares.10,15,16
Essa afecção, por ser considerada um distúrbio multifatorial, é resultante, por exemplo, da hiperssensibilidade visceral,
das perturbações motoras do intestino, da disfunção do eixo
cérebro-intestino e do aumento na permeabilidade intestinal.5,7
O papel da serotonina na fisiopatologia já foi postulado. Evidências apontam para uma regulação anormal da serotonina,
observando-se um defeito na sua sinalização5, 6. Além disso,
outros fatores são descritos no desencadeamento da sintomatologia, entre eles fatores psicológicos e alimentares.8,17,18
A relação de certos alimentos com o desencadeamento ou
agravamento dos sintomas ainda não é totalmente explicado,
o que leva à necessidade de uma investigação mais profunda sobre o papel da intolerância alimentar como contribuinte
para a SII.4,11,19,20,21
Nesse contexto, diversos estudos observacionais expõem,
como abordagem inovadora para o alívio de sintomas, a dieta com restrição de FODMEPs. O potencial benefício de se
restringir um espectro de FODMEPs na dieta foi exibido pela
primeira vez em um estudo retrospectivo, no qual 74% dos
pacientes selecionados com SII apresentaram boa resposta
clínica.23
A gênese da apresentação clínica da SII, após consumo dos
alimentos ricos em FODMEPs, é atribuída a diversos fatores,
com destaque para a má absorção intestinal resultante da
ausência de enzimas capazes de hidrolisar as ligações glicosídicas luminais dos hidratos de carbono, a baixa atividade
de enzimas da borda em escova (por exemplo, lactase) ou
mesmo a capacidade reduzida dos transportadores epiteliais.
Simultaneamente, ocorre disbiose e alteração da microbiota,
promovendo rápida fermentação e gases, como dióxido de
carbono, hidrogênio e/ou gás metano, e, consequentemente, a distensão luminal. Quanto à diarreia, a mesma é secundária à presença de moléculas pequenas e osmoticamente ativas que favorecem o carregamento de água para a luz
intestinal.11,18,21,22
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 34-41
39
34(1): 34-41
essa classe de alimentos. Em relação às limitações dos estudos, com exceção de um estudo no qual estas não foram
expostas, observou-se que todos os demais apresentaram
limitantes bastante particulares.
Dieta restrita de FODMEPs como opção terapêutica na síndrome
do intestino irritável: revisão sistemática
Estima-se que a melhora sintomática possa ser observada
entre uma a oito semanas, após a introdução da dieta com reduzida quantidade de FODMEPs17,18,19.20. Os estudos mostram
que, após 24 a 48 horas do início da dieta, tanto portadores
da SII como pessoas saudáveis experimentam diminuição na
produção de gases colônicos10,12,16. Um limitante na redução
de FODMEPs se encontra na dificuldade de o paciente aderir
à dieta, que é restritiva, podendo ocasionar deficiência nutricional. Merece ser destacado que quase todos os produtos
de nutrição entérica no mercado possuem elevado teor de
FODMEPs em sua composição. Dessa forma, este conceito
proporciona novos desafios para a indústria alimentar.13,15,18
No cenário brasileiro, essa abordagem para a SII ainda não foi
explorada, o que é notabilizado pela inexistência de estudos
acerca do tema.
Os FODMEPs da dieta brasileira ainda não foram definidos e,
atualmente, as tabelas alimentares disponíveis (quadro 2), por
serem oriundas de outras culturas, abrangem hábitos nutricionais distintos daqueles da realidade brasileira. Tais dificuldades
podem ser superadas por meio de uma abordagem multidisciplinar que assegure apoio médico, nutricional e psicológico.3,4,20
Diante do exposto, conclui-se que a dieta com redução da
ingesta de FODMEPs é uma alternativa na abordagem terapêutica da SII refratária. Os gastroenterologistas não podem
Quadro 2: Alimentos com elevado e baixo teor de FODMEPs.
Categoria
34(1): 34-41
40
Vegetais e
legumes
Frutas
Leite e
laticínios
Alimentos de alto
FODMEP (evitar ou diminuir)
Alimentos alternativos de baixo
FODMEP (bons para se comer)
Vegetais: aspargos, alcachofras, brócolis,
cebola, alho-poró, alho, quiabo, ervilhas,
beterraba, favas, couve-de-bruxelas,
couve, erva-doce.
Vegetais: alfafa, broto de feijão, broto de bambú,
feijão verde, couve chinesa, capsicum
(pimenta de sino), cenoura, cebolinha, milho,
ervas frescas, soma choy, pepino, alface, tomate,
abobrinha, berinjela, cenoura branca, abóbora,
acelga, cebolinha (só parte verde).
Cereais: centeio e trigo quando consumidos
em grandes quantidades (por exemplo, biscoito,
pão, cuscuz, biscoito, macarrão).
Substitutos de alho: óleo com
infusão de alho.
Legumes: cozido de feijão, grão de bico, lentilha,
feijão vermelho, aipo, milho doce, cogumelos.
Cereais: pão e produtos sem glúten.
Frutas: maçãs, manga, pêra japonesa,
melancia, nectarina, pêssegos, damasco, abacate,
cereja, lichia, ameixa, pinha, caqui, suco de fruta
em conserva em sumo natural.
Frutas: banana, laranja, tangerina,
uvas, melão, mirtilo, carambola, uva,
grapefruit, kiwi, limão, maracujá, mamão,
framboesa, morango, poncã, tomate.
Adoçantes: isomalte, maltitol, manitol,
sorbitol, xilitol, e outros adoçantes que terminam
em”ol”, frutose, xarope (mel) de milho, frutas
secas, suco de frutas.
Sucedâneos do mel: xarope dourado,
Leite: normal e de baixo teor de gordura
de vaca, cabra, ovelha, queijo fresco,
creme, pudim, sorvete.
Adoçantes: glicose, sacarose e outros
(adoçantes, que não terminem em “ol”).
Fruta: leite sem lactose, iogurtes sem lactose,
queijo duro, leite de arroz.
Substitutos de Sorvete: gelato, sorbet.
Iogurtes: regulares e de baixo
teor de gordura
Iogurtes: iogurtes sem lactose.
Fontes de
proteínas
Legumes / pulsos
Carnes, peixe, frango, tofu, tempeh.
Pães e
cereais
Centeio, pães contendo trigo, cereais à base de
trigo com frutas secas, massas de trigo.
Pão sem glúten, pão e pão soletrado, aveia,
macarrão sem glúten, arroz, quinoa.
Biscoitos
(cookies) e lanches
Biscoitos de centeio, biscoitos à base de trigo.
Biscoitos sem glúten,
bolos de arroz,
flocos de milho.
Castanhas,
nozes e sementes
Castanha de caju, pistache.
Amêndoas (<10 castanhas), sementes de abóbora.
Queijos: queijos duros.
Fonte: Quadro adaptado pelos pesquisadores11.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 34-41
V. L. A. Andrade, T. N. Fonseca, C. A. Gouveia, T. G. Kobayashi, R. G. S. Leite, R. A. Mattar, F. A. A. Silva
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GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 34-41
41
34(1): 34-41
ignorar os efeitos benéficos desta dieta inovadora. Estudos
que adaptem os FODMEPs aos hábitos alimentares dos brasileiros precisam ser realizados com urgência.
Imagem em Foco
Os autores devem enviar seus artigos para publicação no e-mail [email protected]
Hemorragia por doença diverticular
Diverticular hemorrhage
Ruiz2, R.F.; Bicalho1, L. G. M. F.; Picolo2, M. M.; Alves2, P.R.A.
Introdução
34(1): 42-42
42
O sangramento por doença diverticular é uma causa comum de hemorragia digestiva baixa. Os pacientes geralmente apresentam-se com hemorragia maciça e indolor. Se o sangramento apresentar repercussão hemodinâmica, medidas como manutenção
das vias aéreas, ressuscitação volêmica, seguidas da medição dos níveis de hemoglobina, hematócrito e tipagem sanguínea com
reações cruzadas devem ser instituídas de imediato. Em casos de instabilidade hemodinâmica, a transfusão de hemoderivados
não deve ser postergada. Porém quadros dramáticos são mais raros, já que a maioria resolve-se espontaneamente em cerca de
80% das vezes. O exame diagnóstico inicial recomendado é a colonoscopia, realizada idealmente dentro de 12 a 48 horas do
início do quadro e após um rápido preparo colônico; se a fonte do sangramento for identificada, manobras terapêuticas endoscópicas poderão ser executadas.
Relato de caso
Paciente masculino, 73 anos, com queixa de hematoquezia há 6 horas. Deu entrada no Pronto Atendimento em regular estado geral,
descorado (++/+4), desidratado (+/+4), acianótico, anictético e afebril ao toque. FC: 112 bpm/min e PA 100 x 50 mmHg. Hb: 8.4
g/dl e Ht: 25%. Realizadas medidas de suporte com ressuscitação volêmica. Após o preparo com manitol à 10% VO, foi submetido
à colonoscopia que evidenciou múltiplos óstios diverticulares de colo largo, distribuídos por todos os segmentos, sendo que, em
topografia de cólon descendente, notou-se um desses óstios com sangramento ativo em porejamento (fig. 1). Realizada hemostasia combinada com injeção de solução de adrenalina (1:10000) nos quatro quadrantes associada à aplicação de dois endoclipes
(figuras 2 e 3). Paciente evoluiu bem tendo alta hospitalar em 3 dias após controle hemodinâmico e hematimétrico.
FIGURA 1
FIGURA 2
FIGURA 3
Discussão
A solicitação da colonoscopia de urgência é uma conduta adequada e recomendada para identificar a causa da hemorragia digestiva baixa. Apesar das desvantagens do preparo de cólon e da baixa prevalência na localização do óstio diverticular que gerou o
sangramento, quando encontrado, o exame proporciona múltiplas possibilidades terapêuticas de tratamento (injeção de adrenalina,
endoclipes, eletrocautério, ligadura elástica, etc.). A identificação precoce da hemorragia diverticular por colonoscopia é associada
com menor tempo de permanência hospitalar, diminuição de transfusões sanguíneas e, em geral menor custo hospitalar.
1. Médica Estagiária do Serviço de Endoscopia Digestiva do Hospital Alemão Oswaldo Cruz 2. Médicos Assistentes do Serviço de Endoscopia Digestiva
do Hospital Alemão Oswaldo Cruz. Endereço para correspondência: Rua Rio Grande 551 - apto - 172 - Vila Mariana – CEP: 04018-001 - São Paulo - SP
/e-mail: [email protected] Recebido em: 10/01/2015. Aprovado em: 10/02/2015.
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ANUNCIO
R esumos C omentados
A
sedação e os métodos nela empregados são frequentemente objeto de polêmica entre os
endoscopistas, os anestesistas e os agentes financiadores de atenção em saúde. Os autores
nos apresentam uma visão interessante do ponto de vista do paciente e dos técnicos envolvidos no
procedimento endoscópico.
Esta seção recebe contribuições enviadas por e-mail para [email protected], constando no assunto
da mensagem “resumos comentados”, sendo aceitos no máximo dois coautores.
Editor Chefe
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Opções de sedação ou não sedação para colonoscopia na
perspectiva dos enfermeiros e técnicos de endoscopia
Sedation options or not sedation for colonoscopy from the perspective of nurses and
endoscopy technicians
Rodelei Siao-Salera, Joseph W Leung, Surinder K Mann, Wilhelmina Canete,Rebeck Gutierrez,Claire Reyes Galzote and Felix W Leung, J Interv
Gastroenterol. 2011 Jan-Mar; 1(1): 37–41.
o método da água. Os pacientes preferiram controlar a
administração de sua sedação durante a colonoscopia.
RESUMO
Objetivo
Enfermeiros (representando o interesse dos pacientes) e
técnicos (membros da equipe de colonoscopia) coletaram dados sobre o desconforto do paciente e avaliaram
as várias opções de sedação ou sem sedação associadas
à realização do exame sob insuflação com água ou com
ar para a realização de colonoscopia.
A presente avaliação indica que em ambientes sem acesso
à sedação, o método da água é ideal para colonoscopia
sem sedação ou sigmoidoscopia flexível. Caso contrário, o
método da água com sedação sob demanda é a combinação mais aceita pelos pacientes.
Método
Unitermos: Colonoscopia, Dor, Insuflação com Água,
Os pacientes foram submetidos à colonoscopia comparando insuflação convencional ou com água, utilizando-se
sedação mínima ou sedação sob demanda do paciente.
Sedação Rotina, Sedação Mínima, Sedação sob Demanda.
Resultados
Em comparação com o método de ar, o método da água
foi associada com escores de dor significativamente mais
baixos, índices de satisfação do paciente mais altos e
menor tempo de recuperação. A sedação sob demanda
foi comparável à sedação de rotina quando foi utilizado
Conclusão
COMENTÁRIOS
A forma mais usual de sedação em colonoscopia é provavelmente aquela realizada com uma combinação de
benzodiazepínico e opioide, administrada pelos próprios
endoscopistas, mantendo-se então um plano de sedação
superficial em que se preserva os reflexos da via aérea
e no qual, dependendo da dificuldade do procedimento,
o paciente pode experimentar algum desconforto.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2014: 34(1): 44-46
ANUNCIO
Vem crescendo, em nosso meio, a sedação conduzida por
anestesiologista, usualmente mantida em planos mais profundos, com a adição ou administração isolada de propofol.
É bastante interessante que, nesta casuística, a autoadministração da sedação, combinada com a insuflação com água,
tenha sido a situação preferida pelos pacientes na avaliação
da enfermagem que acompanhou o procedimento.
Ambas as formas de conduzir a sedação em colonoscopia
são bastante seguras e oferecem conforto para os pacientes
na grande maioria dos casos, sem incorrer em aumentos dos
riscos do procedimento.
Parece-nos uma situação muito peculiar, mas que merece a
atenção de todos que realizam a colonoscopia e, em especial,
aqueles que o fazem fora do ambiente hospitalar.
O trabalho aqui comentado chama a atenção pela combinação de dois aspectos relativamente novos no cenário da
colonoscopia: autoadministração da sedação (sob demanda)
e o preenchimento do cólon com água.
Paulo Roberto Arruda Alves: Colonoscopista do Hospital
Alemão Oswaldo Cruz - Professor Associado da FMUSP [email protected].
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