Obstrução do trato urinário na infância Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica Fisiopatologia • Diálise placentária • Nefrogênese se completa ao redor da 30ª semana de gestação • Hipertrofia glomerular e desenvolvimento vascular continuam até 2 anos de idade • Produção de urina aumenta até o final da gestação quando ocorre uma diminuição abrupta ao nascimento • Diurese normal 1 a 2 ml/kg/hora Fisiopatologia • Período neonatal – Aumento da resistência vascular renal – Diminuição no fluxo sanguíneo renal – Diminuição da pressão de excreção – Diminuição do gradiente tubulo-calicial Obstrução pielo-ureteral • Obstrução congênita do fluxo urinário do rim ao ureter • Prinicipal causa de hidronefrose no rim fetal • Estreitamento da junção uretero-piélica (JUP) • Dilatação dos cálices renais Obstrução pielo-ureteral • Intrínsica – Estenose, pólipo fibromuscular, prega ureteral • Extrínsica – Angulação ureteral, compressão por vaso polar inferior • Primária (congênita) • Secundária (adquirida) – Pós-operatório, processo inflamatório, urolitíase ou refluxo vesico-ureteral Obstrução pielo-ureteral • Período fetal – Estenose de JUP – Refluxo – Hidronefrose fisiológica transitória • Período neonatal e pediátrico – Dor, massa palpável, hematúria, náuseas e vômitos, hipertensão arterial Obstrução pielo-ureteral • Bilateral – Estenose de JUP bilateral – Refluxo vesico-ureteral – Válvula de uretra posterior – Síndrome de Prune-belly – Atresia de uretra – Anomalias da placa cloacal Obstrução pielo-ureteral • US • Cintilografia renal estática – ácido dimercaptosuccínico (DMSA) • Cintilografia renal dinâmica – ácido dietiltriaminopentacético (DTPA) com prova da furosemida • Cintilografia renal – mercaptoacetiltriglicina (MAG3) • Pielografia retrógrada Obstrução pielo-ureteral US pré-natal – hidronefrose US pós-natal Normal Hidronefrose US no seguimento Normal UCGM e cintilografia Obstrutivo Seguimento Cirurgia Novo US com 1 a Observação contínua Não-obstrutivo Repetir cintilografia aos 3 m Não-obstrutivo Obstrutivo Observação Cirurgia Obstrução pielo-ureteral • Pieloplastia – Desmembrada à Anderson-Hynes – Foley Y-V Obstrução pielo-ureteral • Diagnósticos diferenciais – Rim multicístico – Rim policístico tipo adulto – Rim policístico tipo infantil Rim multicístico • Associação com atresia ureteral • Múltiplos cistos desorganizados, independentes sem grande cisto central • Não há parênquima renal identificável • Pode causar infecção e hipertensão • Ausência completa de função na cintilografia renal • Chance remota de desenvolver malignização • Nefrectomia? Rim policístico adulto • Autossômico dominante com penetrância quase completa (cromossomo 16?) • Massas císticas bilaterais com tamanhos variados, preenchidas por líquido, na córtex e medular • Clinicamente evidentes na 3ª ou 4ª décadas de vida • Associações: fígado policístico, aneurismas cerebro-vasculares e cistos pancreáticos • Complicações: insuficiência renal, hipertensão, ITU e urolitíase Rim policístico infantil • • • • • Autossômico recessivo Cistos dos ductos coletores de distribuição radial Ecogenicidade aumentada da cortical e medular Aumento simétrico dos rins Associação com: hipoplasia pulmonar, síndrome de Potter e cistos hepáticos • Complicações: insuficiência renal, hipertensão, insuficiência hepática e ITU Duplicidade reno-ureteral • • • • • • • Dois sistemas pielo-caliciais 8:1000 crianças 40% bilaterais 60% em meninas Duplicidade x bifidez Maioria assintomáticos Obstrução, refluxo ou infecção Duplicidade reno-ureteral • Lei de Weigert-Meyer – Polo superior – obstrutivo – hidronefrose ureterocele – Polo inferior – refluxo - pielonefrite Refluxo vesico-ureteral • • • • • • Refluxo retrógrado da urina da bexiga ao ureter ~1% das crianças 20-30% das crianças com ITU 86% em meninas 30% de chance de recorrência familiar Classificação Internacional Refluxo vesico-ureteral • Primário x secundário • Cintilografia • Tratamento – Antibioticoprofilaxia – Cirurgia – Endoscópico • Reimplante ureteral – Cohen (intra-vesical) – Lich-Gregoir (extra-vesical) Megaureter • • • • • • • • Primário x secundário Com x sem refluxo Obstrutivo x não obstrutivo ITU, dor, náusea, vômitos, hipertensão US: ureterohidronefrose UCGM: refluxo UE: diagnóstica! Cintilografia: função Megaureter • Obstrutivo: ressecção do segmento obstrutivo e reimplante – Túnel 5:1 • Sem refluxo: seguimento clínico – Cx se ITU, ausência de crescimento renal, perda de função, aumento da hidronefrose, hipertensão, dor e piora da obstrução Ureterocele • • • • • • 1:4000 crianças 10% bilaterais > 80% em meninas 80% associado a duplicação Simples x duplicidade Intravesical x ectópica Ureterocele • • • • Hidronefrose ITU Massa prolapsada US – Massa cística dentro da bexiga • UCGM – Falha de enchimento na base da bexiga • Cistoscopia Ureterocele • Incisão endoscópica • Hemi-nefrectomia do polo superior • Reimplante ureteral Válvula de uretra posterior • Necessita de diagnóstico precoce e tratamento agressivo • Nefropatia – Displasia renal – Uropatia obstrutiva – Pielonefrite por refluxo Válvula de uretra posterior • Bexiga trabeculada – Disfunção vesical – Refluxo vesico-ureteral • Uretra proximal e colo vesical distorcidos Válvula de uretra posterior • Classificação de Young – Tipo I* – distal ao verumontanum – Tipo III – diafragma perfurado Válvula de uretra posterior • US • UCGM* • Cistocopia – ablação da válvula • Derivação urinária – Vesicostomia, ureterostomia, pielostomia ou nefrostomia percutânea Ureter ectópico • • • • 1:2000 crianças 10% bilaterais 80% em meninas ITU, hidronefrose e incontinência (contínua) Ureter ectópico • • • • • US Urografia excretora Cintilografia UCGM Cistoscopia • Tratamento – Reimplante ureteral