PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE Prof. Ivan Araujo Penna Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise GH Células Igf-1 GH Fatores de crescimento Crescimento FSH e LH Ovário, Testículo Esteróides Sexuais Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise GH Células Igf-1 GH Fatores de crescimento Crescimento FSH e LH Ovário, Testículo Testost Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise GH GH FSH e LH Ovário, Testículo Testost Crescimento Após o estabelecimento dos pulsos de LH é inicia-se o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários Outras mudanças hormonais que ocorrem com a puberdade: 1- O aumento do estradiol leva a aumento da SHBG 2- Aumento da Inibina B e Estradiol (↓ FSH) 3- Nos meninos: ↓ HAM (sertoli) Nas Meninas: ↑ HAM (granulosa) Puberdade Normal: Início da puberdade em meninas: 8-13 anos (genética + ambiente). Início da puberdade em meninos: 9-14 anos 5% da população terá ou puberdade precoce ou tardia. Telarca 10,5 Pubarca 11 Menarca 12,8 11,4 Máxima Velocidade de crescimento 8 9 10 11 12 13 14 15 ↑ Útero ↑ Ovário Produção do Muco Mudança da coloração da vagina Tanner Puberdade Precoce Aparecimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos. Caracteriza-se pelo desenvolvimento precoce dos caracteres sexuais secundários acompanhado de maturação esquelética acelerada. Psicologicamente para as meninas é importante primeiro a telarca para depois se prepararem para a menarca. Puberdade Precoce Puperdade Precoce Verdadeira ou Ativação de liberação do GnRH - Idiopática, Tumores do SNC, Obesidade, Hipotiroidismo primário, traumas, inflamações e malformações do SNC Pseudopuberdade Precoce ou Independente da Ativação do GnRH. - Isosexual e Heterosexual Obesidade = Liberação da Leptina causa desbloqueio do GnRH Puberdade Precoce Verdadeira Idiopática Tumores do SNC -Craniofaringiomas - Harmartoma hipotalâmico - Gliomas ópticos e Astrocitomas Outras Alterações do SNC - Encefalopatia (hipoxia, trauma, irradiação) - Hidroencefalia - Cisto Aracnóide Hipotiroidismo = ↓ SHBG ↑ Esteroides // Semelhança - Hipotiroidismo Pseudopuberdade Precoce Isosexual Apresenta o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários independente do GnRH. Causas: - Síndrome de McCune Albright Hiperpigmentação Displasia fibrosa polióssea Puberdade precoce Hiperativação de sistemas hormonais (permanente ativação da Adenil Ciclase) – Cistos ovarianos funcionantes independentes de gonadotrofinas Pseudopuberdade Precoce Isosexual Apresenta o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários independente do GnRH. Causas: - Tumores de Células da Granulosa -Tumores Adrenais Produtores de Estrogênio - Tumores Secretores de HCG - Iatrogênia Pseudopuberdade Precoce Heterosexual Presença de característica sexuais secundárias próprias do sexo masculino na menina (virilização e/ou Hirsutismo) . Causas: - HCSR tardia/congênita -Tumores ovarianos ou suprarenais virilizantes - Iatrogênia Diagnóstico da Puberdade Precoce Anamnese - Sinais e sintomas puberais: desenvolvimento das mamas, pelos pubianos e axilares, sangramento genital, odor na axila. - HPP: doenças genéticas, deformidades ósseas, machas, HCSR, tireoideopatias, acromegalias, diabetes, obesidade, tumores, lesões no parto. - Medicamentos - Estatura dos pais: Alvo genético= [pai (cm) + mãe (cm)-13/2] ± 10 cm Diagnóstico da Puberdade Precoce Exame Físico - Peso, altura, envergadura ( utilizar o gráfico padrão). - Classificação das mama e pelos pubianos por Tanner - Acne, pelos axilares, hirsutismo - Sinais sugestivos de McCune Albright: machas café com leite no tronco pouco numerosas e deformidades ósseas. - Exame da genitália externa: mudança da pilificação, desenvolvimento dos grandes e pequenos lábios, clitóris, monte de Vênus, presença de muco no óstio vaginal e sinais de virilização - Idade Cronológica/Óssea/Psicológica Diagnóstico da Puberdade Precoce Exame Complementares - Citologia vaginal com índice de Frost - Radiografia de mão e punho esquerdo (Greulich-Pyle) - Usg pélvica: Tumores ovarianos+ Tamanho Ovário/Útero - Ct de Crânio e Campimetria Visual: Tumores do SNC - TSH: Nos casos de puberdade precoce com idade óssea atrasada. - Avaliação Hormonal: Estardiol, LH e FSH (ISosexual), testosterona, SDHEA e 17alfa-hidroxiprogesterona (heterosexual) Diagnóstico da Puberdade Precoce LH com padrão pré pubere Diagnóstico da Puberdade Precoce Exame Complementares - Teste do GnRH Indicação: Quando a dosagem do LH sozinha não fecha o diagnóstico. Diagnóstico positvo para doença: LH > FSH em 200% Diagnóstico negativo: FSH predominante ou leve aumento do LH Diagnóstico da Puberdade Precoce Tratamento da Puberdade Precoce Critérios -Idade Óssea > 2 anos - Repercussão psicológica - Defasagem de Altura se < 14 anos - Menarca - padrão hormonal francamente ativo Tratamento da Puberdade Precoce Puberdade Verdadeira -Bloqueio Hipofisário: Analogo do GnRH - Acetato de Medroxiprogesterona 150mg Controle: - Curva de crescimento e estadiamento mamário e pubiano - Idade óssea annual - Até 9 anos de idade cronológica ou 10 anos de idade óssea Tratamento da Puberdade Precoce Pseudopuberdade -Hipotiroidismo: reposição do hormonio tireoidiano - Hiperplasia adrenal: Glicocorticóide -Tumores (SNC, adrenal e Ovarianos) KJH, 7 anos de idade, vem ao ambulatório do HUAP acompanha da mãe que relata : mudança do odor da axila, desenvolvimento de pelos axilares. Ao exame pelos pubianos Tanner 3 e mamas Tanner 1. Qual o provável diagnóstico: a) Puberdade precoce verdadeira b) Pseudopuberdade precoce Isosexual c) Pseudopuberdade precoce Heterosexual d) Telarca precoce e) Pubarca precoce Os exame complementares mostraram idade óssea de 8 anos, FSH normal, LH normal, TC de crânio normal. Quais exames complementares seriam necessário para fechar o diagnóstico: a) Teste do GnRH b) Testosterona e Teste do GnRH c) Testosterona, SDHEA e Usg Pélvica d) Testosterona, SDHEA, Teste do GnRH e) Usg Pélvica e Teste do GnRH Dentre os tratamentos para as diversas causas de puberdade precoce o único que não está indicado é: a) Análogo do GnRH b) Acetato de Medroxiprogesterona c) Puran t4 d) Dexametasona e) GH