Cardiopatias congênitas
Pediatria
Profª Luiza Ivete Vieira Batista
Cardiopatias Congênitas
–
Lactente de 5 meses, nascido de parto normal, de termo, sem
intercorrências, desde o 2º mês mãe notou paradas repetidas
durante a amamentação, associadas a sudorese intensa.
Evoluiu com dificuldade de ganho de peso. Deu entrada em
hospital com quadro de broncopenumonia, repetindo este
quadro por mais duas vezes. Atualmente apresenta-se
taquipnéico, acianótico, pálido, baixo peso e estatura.
Sudoréico. FR: 68; FC:160 pulsos palpáveis nas 4
extremidades e simétricos. Ausculta pulmonar: roncos e
sibilos difusos. Ausculta cardíaca: sopro holossístolico, suave,
melhor audível no 4º e 5º EIE, junto à borda esternal
esquerda. Nota-se uma hiperpulsatilidade precordial na borda
esternal esquerda. Feito hipótese diagnóstica de
Comunicação interatrial (CIA).
• Como devem estar AD, VD AE e VE (,  ou normal)
• Que alterações você encontrará no Rx de tórax desta
criança
• Se existe shunt, qual sua direção
• Que alteração no ECG você pode encontrar
Cardiopatias Congênitas
–
Criança de 6 meses de idade apresenta atraso de
desenvolvimento neuropsicomotor. Mãe relata dificuldade de
amamentar e nota que a criança apresenta sudorese e
dispnéia quando mama. Ao exame notou-se sopro sistólico
em borda esternal esquerda inferior, associada a frêmito local.
Ausência de cianose. O ecodoppler desta criança mostrou
uma CIV grande. Diante do quadro acima responda:
• Quais câmeras cardíacas estão alteradas nesta criança
• Que alterações devem estar presentes no
Eletrocardiograma desta criança
Cardiopatias Congênitas
• Acianóticas
– Shunt ED: CIA, CIV, PCA
– Obstrutivas
• Coarctação da aorta
• Estenose aórtica
• Hipertensão Venosa Pulmonar
• Cianóticas
– Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot
– Hiperfluxo pulmonar: Transposição de Grandes
Vasos
Cardiopatias Congênitas
Circulação Fetal
• Características:
– VD e VE: circuito paralelo
– Trocas de gases e metabólitos
– Estruturas próprias do feto:
• Ducto venoso
• Forame oval
• Canal arterial
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Circulação Fetal
Cardiopatias Congênitas
Circulação Fetal
Cardiopatias congênitas
Circulação transicional
• Expansão mecânica dos pulmões
• PaO2 sist  res vasc pulm  débito VD 
pulmões
• X circ placentária baixa resistência
– RVsist
– Fechamento do ducto venoso
shunt esqdir canal arterial
• PaO2 sist  constricção do canal arterial
•  sang pulm AEvol e P AE  fechamento
do forame oval
Cardiopatias congênitas
Circulação neonatal
• Ventilação
– RVPulm P artérias pulmonares e VD
• Fechamento funcional
– FO: 3º mês de vida
– Canal arterial: 10 a 15 horas
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIA
• Prevalência: 0,53 por 1.000 nascidos
vivos.
• Corresponde a 8,67% dos defeitos
cardíacos congênitos
• predileção pelo sexo fem 2:1.
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIA
• Ostio primum: defeito parcial do septo AV,
junto as valvas AV.
• Ostium secundum: região da fossa oval.
• Seio venoso: junto à desembocadura da
VCS.
• Seio coronário: orifício no teto do seio
coronário.
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIA
• Fisiopatologia CIA óstio secundário:
– Shunt esq dir: parede muscular AD e VD
lactente: espessa e menos complacente
dilatação  AD e VD
– AE
– VE e aorta:nl
– Hiperfluxo sanguíneo pulmonar: RVpulm nl;
vida adulta: pode  e inverter o shunt
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIA
• Quadro clínico:
– Assintomáticos
– a/v: Pequeno atraso de crescimento
– Infecções respiratórias, fadiga, palpitações
– Graus variados de intolerância aos esforços
– Exame torácico:
•
•
•
•
abaulamento precordial esquerdo leve
Impulso sistólico do VD palpável na BEE
Hiperfonese de B1 e desdobramento de B2
Sopro sistólico de ejeção: 2º EICE
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIA
• Laboratório:
– Rx tórax:  AD e VD; art pulm grande e 
vasculatura pulmonar; cardiomegalia (VD)
– ECG: SVD, SAD, SAE (grande CIA)
– Ecodoppler: Qp/Qs = 1
– Cateterismo: confirma diagnóstico, medida
das proporções do shunt e pressões
pulmonares
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIA
• Tratamento:
– Fechamento: Qp/Qs = 1,5:1
• Cateterismo ou cirurgia: ostium secundum
• Cirurgia eletiva: 2 anos de idade
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIA
• Prognóstico e complicações:
– Boa tolerância na infância: sintomas 2ª-3ª
década: arritmias atriais, hipertensão
pulmonar, insuf. Tricúspide ou mitral e
insuficiência cardíaca
– Complicações: endocardite bacteriana e
tromboembolismo.
– Prognóstico: bom na infância
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Incidência 2,56 casos / 1.000 nascidos
vivos.
• 41,59% das cardiopatias congênitas.
• Sem predileção por sexo.
• Isolada ou associada a outras anomalias.
• Qualquer parte do septo: membranosa
(70%), justatricuspídea, justarterial
duplamente relacionada, muscular.
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Fisiopatologia:
– Tam CIV +nível de Rvpulm  vol do shunt
– Restritiva: CIV estreita: P VD nl
– Não-restritivas, grandes: P VD= P VE sentido
do shunt depende das resistências pulm e
sistêmica
– Após nascimento: com a gradativa da
RVpulm shunt exposição da vasc
pulmonar à P e elevados doença
obstrutiva vascular pulmonar
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Fisiopatologia:
– RV pulm = RV sist sinais de ICC param 
cianose
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Quadro clínico:  tam CIV,  e P pulm
• CIV pequena: 1<Qp/Qs<1,5
–
–
–
–
P VD normal.
Paciente assintomático
Bom desenvolvimento ponderoestatural.
Sopro sistólico de regurgitação.
• CIV moderada: 1,5<Qp/Qs<2
–
–
–
–
–
–
↑ AE, VE
↑ P pulmonar
Dispnéia de esforço, sopro sistólico de regurgitação
Infecções respiratórias de repetição
Sudorese cefálica
Hipodesenvolvimento ponderoestatural
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• CIV grandes: shunt >2
– CIV não-restritiva.
– hiperfluxo pulmonar e P pulm
– Dispnéia, dificuldades alimentares, atraso do
crescimento, sudorese profusa, infecções
pulmonares recorrentes e ICC.
– Proeminência de precórdio esq, frêmito sistólico,
sopro sistólico de regurgitação, hiperfonose de B2:
hipertensão pulmonar.
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• CIV grandes: shunt >2 : Síndrome de
Eisenmenger
– Hipertensão pulmonar
– Shunt D→ Esq
– Cianose
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Laboratório:
– Rx tórax: nl ou peq cardiomegalia com 
limítrofe da vasculatura pulmonar.
• CIV grandes: cardiomegalias grandes com de
VD, VE, AE e artéria pulmonar
– ECG: nl ou sobrecarga ventricular esq
– Ecodoppler: diagnosticar e ver vol do shunt
– Cateterismo: qdo dúvidas sobre o volume do
shunt, pressões sistêmica e pulmonar.
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Tratamento:
– CIV pequenas:
• evolução benigna
• vida nl, sem restrições a atividades
• Profilaxia para endocardite infecciosa
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Tratamento:
– CIV grandes
• Clínico:
–controlar IC: digital, diuréticos e
vasodilatadores (IECA)
– prevenir doença vascular pulmonar
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Tratamento:
– CIV grandes
• Cirúrgico:
– Impossibilidade de controle medicamentoso
dos sintomas e do déficit de crescimento
– 10 a 24 meses de vida
– Qp/Qs > 1,5
– Doença vascular pulmonar grave é contraindicação cirúrgica
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: CIV
• Prognóstico e complicações:
– Até 70 % fechamento espontâneo no 1º ano
– CIV peq: assintomática: risco de arritmias,
estenose subaórtica e intolerância aos
exercícios
– Riscos de endocardite infecciosa, hipertensão
pulmonar e insuficiência de valva aórtica
– Após cirurgia: boa evolução do quadro
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: PCA
• Prematuro: anatomia estrutural normal no
feto.
• Fechamento: 12 a 15 horas (funcional); 5
a 7 dias (anatômico)
• Hipóxia e imaturidade  perviedade
• Criança de termo que não fecha após as
primeiras semanas de vida: anomalias.
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: PCA
• Prevalência: 0,31 / 1.000 nascidos vivos.
• Freqüência: 5,07% das cardiopatias
congênitas.
• Meninas/meninos: 3:1
• Aortacanal arterial artéria pulmonar
• PCA peq: P art pulm, VD e AD nl
• PCA grande: P art pulmonares = sistêmica
 doença vascular pulmonar
(Eisenmenger)
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: PCA
• Quadro clínico:
– PCA peq: assintomático
– PCA grande:
•
•
•
•
•
IC
Atraso do crescimento
Cardiomegalia
Frêmito 2º EICE
Sopro contínuo: maquinária
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: PCA
• Laboratório:
– Rx tórax: shunt grande:artéria pulmonar proeminente,
com trama pulmonar, cardiomegalia (AE e VE), 
aorta.
– ECG:
• Shunt peq: nl
• Shunt grande: HVE ou biventricular
– Ecodoppler:
• Shunt peq: nl
• Shunt grande:  AE e VE
– Cateterismo: terapêutico
• P nl ou  VD e artéria pulmonar
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: PCA
• Tratamento:
– Fechamento cirúrgico ou por cateterismo (1
ano): ICC
– Medicamentoso: indometacina ou ibuprofeno
• Complicações: falência renal, hemorragia cerebral
e enterocolite necrotizante.
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: shunt esqdir: PCA
• Prognóstico e complicações:
– PCA grande: IC
– Embolia pulmonar ou sistêmica, endarterite
infecciosa, hipertensão pulmonar.
Cardiopatias congênitas
• Adolescente de 14 anos apresentou-se com queixa de
fadiga em MMII, dor em panturrilhas e claudicação aos
esforços. À ectoscopia mostra postura atlética. Porém
na AC chamou atenção a presença de sopro cardíaco.
O profissional verificou discrepância entre a PA em
MMSS e MMII. Percebeu circulação intercostal em tórax
com sopro local.
• HD?
• Que alterações no Rx de tórax deste adolescente você
espera encontrar ?
• Qual a importância da palpação dos pulsos arteriais
deste adolescente ?
Cardiopatias congênitas
• Criança de 10 anos, apresentou ao nascer acrocianose
e sopro cardíaco. A criança apresenta retardo do
desenvolvimento neuropsicomotor, tendo sido
encaminhada a uma clínica de fisioterapia. A cianose
piora quando cai os níveis hematimétricos e em
episódios febris, assim como em atividades físicas mais
intensas. O Eco mostrou CIV e estenose pulmonar.
• HD?
• Quais câmeras cardíacas devem estar alteradas?
• Qual a razão da cianose ?
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta
• Estreitamento localizado na aorta
descendente
• + comum: abaixo da emergência da
artéria subclávia esquerda
• Dilatação das artérias intercostais,
mamárias internas e paravertebrais
• Sd Coarctação da aorta: CoAo + PCA e ⁄
ou CIV
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta
• Quadro clínico:
– Assintomáticos nos primeiros anos de vida
– 2ª década: sinais de hipertensão arterial
(escotomas luminosos e cefaléia) e IC
– Fadiga de MMII dor em panturrilhas e
claudicação aos esforços: hipoperfusão
– Aspecto físico: nl ou postura atlética com
ombros largos e MMII curtos
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta
• Quadro clínico:
– Precórdio:
• Normal
• Ictus propulsivo, visibilidade das artérias
intercostais (sopro sistólico ou contínuo: hiperfluxo
local)
– Ausculta:
• Sopro
• Desdobramento de B2
– Palpação de pulsos e PA em MMSS e MMII
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta
• Laboratório:
– Rx tórax:
• Área cardíaca nl ou HVE
• Corrosão costal
• Sinal do 3 invertido: áreas dilatadas da aorta antes e após a
estenose.
– ECG:
• Normal
• Casos graves: sobrecarga esquerda
– Ecocardiograma:
• Informações sobre as valvas aórtica e mitral
• Aumento das câmaras cardíacas esquerdas
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta
• Prognóstico e complicações:
– Anomalias de valvas
– Aneurismas associados
– AVCh por HAS
– Aneurisma aórtico e recoarctação
• Tratamento: cirúrgico
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica
• Estreitamento na valva aórtica
• EAo: supravalvar: estenose da aorta
ascendente acima do plano valvar
• EAo valvar:estenose por fusão das
cúspides aórticas ou hipoplasia do anel
aórtico
• EAo subvalvar: estenose abaixo do anel
valvar
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica
• Quadro clínico:
– EAo moderadas: assintomáticas
– EAo graves: fadiga, dispnéia, dor precordial,
tontura, síncope, morte súbita
– Sopro:
• EAo supravalvar: presente ao nascimento irradia
para a região cervical D
• EAo valvar: pode surgir tardiamente com a
progressão da lesão.
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica
• Laboratório:
– Rx tórax: HVE, aspecto da aorta ascendente, HAE,
área cardíaca nl (IC), AE
– ECG: não distingue os tipos de EAo, não há relação
com grau de estenose, sinais de hipertrofia de VE e
AE
– Ecocardiografia: identifica o local e a gravidade da
lesão
– Cateterismo: firma o diagnóstico demonstrando a
magnitude do gradiente de pressão do VE para a
aorta
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica
• Prognóstico:
– Casos graves: IC por baixo débito
– EAo leve a moderada: prognóstico bom, mas
pode haver progressão da lesão após 5 a 10
anos
– Cuidados com esforços físicos: atividades
leves, avaliação pelo menos anual
– Profilaxia contra a endocardite infecciosa por
toda a vida
Cardiopatias congênitas
Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica
• Tratamento:
– Valvuloplastia por balão
– Cirurgia: neonatos ou válvulas inacessíveis
por balão
– Possível calcificação aórtica e reestenose no
futuro.
Cardiopatias congênitas
Acian.obst: Hipertensão venosa pulmonar
• Patologias q evoluem para hipertensão
venosa pulmonar crônica e IC dir
– Estenose mitral congênita
– Insuficiência mitral
– Retorno venoso pulmonar anômalo total com
obstrução
– Estenose de veias pulmonares
Os sintomas podem ser confundidos com
doença pulmonar crônica: asma ou sinais
sutis de hipertensão pulmonar
Cardiopatias congênitas
Acian.obst: Hipertensão venosa pulmonar
• Laboratório:
– Rx tórax:
• Cardiomegalia
• Proeminência de vv pulmonares, VD, AD e artéria
pulmonar principal
– ECG:HVD, ondas P apiculadas
– Ecocardiograma: pode demonstrar a doença
base
– Cateterismo: exclui shunts e demonstra a
hipertensão pulmonar
Cardiopatias congênitas
Acian.obst: Hipertensão venosa pulmonar
• Quadro clínico:
– Dispnéia, fadiga e derrame pleural
– Cianose, baqueteamento dos dedos, síncope
e hemoptise
• Tratamento:
– Decepcionante com sobrevida baixa
– Cirurgia, cateterização com balão ou
colocação de sonda transcateteral
– Tx combinado coração-pulmão
Cardiopatias congênitas cianóticas
Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot
• Cardiopatia cianótica pela presença de
CIV e estenose pulmonar
infundibulovalvar
• Gravidade relacionada ao grau da
estenose pulmonar  shunt DEsq 
cianose
• Cianose: consumo > de O2 pelo
desenvolvimento (aparecimento tardio)
Cardiopatias congênitas cianóticas
Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot
• Quadro clínico:
– Cianose
– Desaparecimento do sopro na crise de hipóxia
• Laboratório:
– Rx tórax: circulação pulmonar , área cardíaca nl,
com arco médio escavado e ponta elevada (tamanco
holandês)
– ECG: sobrecarga AD e VD
– Hematológico: anemia agrava e precipita as crises
hipoxêmicas, assim como infecções
– Ecocardiograma: aspecto anatômico das estenoses,
anel valvar, tronco pulmonar e artérias pulmonares,
função das câmaras ventriculares
Cardiopatias congênitas cianóticas
Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot
• Tratamento:
– Correção cirúrgica à partir do 6º mês
– Crise hipoxêmica:
• Cça em posição fetal, joelhos fletidos sob o
abdome
• Cateter nasal ou máscara de O2
• Morfina ou derivados
• Correção de acidose
• Fatores precipitantes: anemia, infecções
• Exames, confirmação de diagnóstico e conduta
Cardiopatias congênitas cianóticas
Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot
• Complicações:
– Tromboses cerebrais
– Abscesso cerebral
– Endocardite bacteriana
Cardiopatias congênitas cianóticas
Hiperfluxo pulmonar: Transposição de
grandes vasos
• Transposição das grandes artérias + CIV
+ estenose pulmonar
• ~Tetralogia de Fallot: estenose na saída
do VE
• Quadro clínico: = Fallot, mas presença de
cardiomegalia maior
Cardiopatias congênitas cianóticas
Hiperfluxo pulmonar: Transposição de
grandes vasos
• Laboratório:
– Rx tórax: vascularização pulmonar nl,
geralmente
– ECG: desvio do eixo para D, hipertrofia de VD
e VE, a ⁄ v ondas P apiculadas
– Ecocardiograma: confirmar diagnóstico e
acompanhar evolução
– Cateterismo: P pulm baixa e sat O2 na art
pulm > aorta
Cardiopatias congênitas cianóticas
Hiperfluxo pulmonar: Transposição de
grandes vasos
• Tratamento:
– RN cianótico: PG E1
– Cirurgia.