Caso Clínico: ATAXIA
Júlia Torres
Vanessa Cândido
Coordenação: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Identificação






JPFS,
masculino,
1 ano e 1 mês,
natural de Ceilândia – DF,
residente e procedente de Ceilândia.
Acompanhado pela mãe.
Queixa Principal
Parou de andar há 6 dias
HDA

Há 14 dias a criança apresentou febre aferida
em 40°C, que se tornou constante,
melhorando apenas durante o tempo de efeito
de paracetamol.
 Nega diarréia, vômitos, tosse, dispnéia,
espirros e alterações urinárias.
 No dia seguinte, apresentou convulsão e foi
levado ao HRC, onde ficou internado em
observação e foi feito decepam. No dia
seguinte recebeu alta médica, ainda com
febre.
HDA


A mãe trouxe ao HRAS, onde a criança permaneceu
em investigação por 5 dias. Foram feitos exames de
líquor, sangue e urocultura. Como todos vieram
normais, recebeu alta novamente, com amoxacilina.
Há 6 dias (dois dias após alta), a mãe notou que a
criança estava andando com dificuldade, como se
estivesse embriagado, chegando a cair algumas
vezes, sem preferência para algum lado. Evoluiu com
dificuldade para se sentar e ficar em pé, o que fez a
mãe trazê-lo novamente ao hospital, onde ficou
internado.
Revisão de Sistemas


Enantema jugal, bolhas em palma das
mãos e plantas dos pés 1 dia antes da
febre.
Mãe refere que já teve lesões de pele
várias vezes, que são tratadas como
escabiose, mas não melhoram;
Antecedentes Pessoais


Mãe G3P3(C2)A0.
Fez pré-natal e ficou internada 3 vezes no fim da
gestação por sangramento vaginal, ameaça de parto
prematuro e suspeita de diabetes gestacional.
 Nasceu de parto cesariano a termo.
 Peso de nascimento:4200g E:52cm PC: 37cm
APGAR: 8-9
 Nega internações prévias, cirurgias, alergias,
hemotransfusões.
 Vacinação atualizada.
 Crescimento normal.
 DNPM: sentou-se aos 5 meses, andou aos 9 meses.
Hábitos de Vida
Reside em casa de alvenaria, com 4
moradores e 5 cômodos. Possui água
encanada, rede de esgoto e luz elétrica;
 2 primos, que moram no mesmo lote,
são fumantes;
 Dieta predominantemente Láctea, rica
em biscoitos;

Antecedentes Familiares






Mãe, 31 anos, refere “excesso de hormônios”;
Pai, 35 anos, tinha IRC, fazia hemodiálise
desde os 32 anos e faleceu há 7 meses de
leucemia;
Avô paterno e 3 tios paternos (todos)
possuem IRC;
Irmão de 7 anos tem artrite reumatóide juvenil;
Avô materno tem HAS, avó paterna tem DM;
Nega câncer e cardiopatias na família;
Exame Físico






BEG, corado, acianótico, anictérico, hidratado, afebril,
eupnéico, ativo.
ACV: RCR 2T BNF, sem sopro;
AR: MVF, sem ruídos adventícios;
ABD: Globoso, normotenso, indolor. RHA+. Ausência
de visceromegalias.
Ext: Perfundidas e sem edema.
S. Nervoso: Ausência de sinais meníngeos. Sem
alterações de coordenação motora em extremidades.
Sem alterações de pares cranianos. Reflexos
presentes. Marcha atáxica.
Exames Complementares
Cultura de líquor (26/07/07): sem
crescimento de microorganismos;
 Bacterioscopia de líquor (26/07/07):
ausência de bactérias (Gram);
 Rx de tórax (31/07/07): Normal;
 EAS (31/07/07): Normal

Data
31/07/07
Hb
11,1
Ht
33,2
Leuco
8600
Seg
59
Bast
02
Linf
28
Mono
08
Eosin
03
Baso
00
Plaq
326000
VHS
30
Lista de Problemas
Febre;
 Convulsão – febril?
 Ataxia

Ataxia

Vestibular

Cerebelar

Cordonal posterior

Como diferenciar?
Hipóteses Diagnósticas
Síndrome de Dandy-Walker?
 Malformação de Chiari?
 Encefalocele?

Hipóteses Diagnósticas
Síndrome de Dandy-Walker?
 Malformação de Chiari?
 Encefalocele?
 Anomalias congênitas da fossa posterior
que levam à destruição ou substituição
do cerebelo

Hipóteses Diagnósticas

Agenesia do vermis cerebelar?
Hipóteses Diagnósticas

Agenesia do vermis cerebelar?
Hipotonia
 ↓reflexos tendíneos
 Atraso nos marcos motores;
 Períodos de hiperpnéia/apnéia;
 Retardo mental;
 Movimentos oculares anormais

Hipóteses Diagnósticas

Causas tóxicas?


Alcool, tálio, anticonvulsivantes...
Distúrbios metabólicos?

Abetalipoproteinemia: esteatorréia, atraso
no crescimento, sinais neurológicos apenas
no fim da segunda infância;
Hipóteses Diagnósticas

Doenças degenerativas?
Ataxia-telangiectasia: ataxia começa aos 2
anos e evolui para perda da deambulação
na adolescência;
 Ataxia de Friedreich: início posterior ao da
ataxia-telangectasia, lentamente
progressiva, reflexos tendíneos ausentes;
 Doença de Roussy-Levi: atrofia muscular.

Hipóteses Diagnósticas

Tumores?
Cerebelo;
 Lobo frontal (destruição das fibras de
associação que conectam ao cerebelo);
 Neuroblastoma: espasmos mioclônicos e
opsoclono;

Hipóteses Diagnósticas

Infecciosa?

Abscesso cerebelar;

Labirintite aguda;

Ataxia cerebelar aguda
INFECÇÕES POR VÍRUS
COXSACKIE
INFECÇÕES POR VÍRUS
COXSACKIE

Enterovírus;
 Per. Incubação: 1-14 dias (3-5d)
 Q.C.: diverso
- Infecção inaparente; - GECA;
- Meningite asséptica; - Miocardite do RN;
- Quadros paralíticos; - Herpangina;
- Pleurodínia;
- Exantemas;
- Pericardite Aguda Benigna;
- Faringite linfonodular aguda.
INFECÇÕES POR VÍRUS
COXSACKIE
Diagnóstico: Q.C. + epidem. +
isolamento viral + ↑ Ac específico.
 Tto: sintomático

MENINGOENCEFALITES
VIRAIS
MENINGOENCEFALITES VIRAIS
Inflamação aguda que envolve as
meninges e, em graus variados, o tecido
encefálico.
 Etiologia variada (80% enterovírus).
- VZV pode causar infecção do SNC em
uma relação temporal estreita com a
varicela, causando como quadro mais
comum ataxia cerebelar.

MENINGOENCEFALITES VIRAIS
Patogenia: multiplicação no sist.
Linfático e disseminação para corrente
sanguínea  infecção de outros órgãos.
- Lesão neurológica: invasão direta e
destruição dos tecidos neurais por vírus
em multiplicação ativa.

MENINGOENCEFALITES VIRAIS

Quadro Clínico: a intensidade varia desde
uma doença leve e auto-limitada com
envolvimento meníngeo primário à encefalite
grave com morte e seqüelas significativas.
- Quadro neurológico geralmente precedido por
doença febril inespecífica que dura alguns
dias; pode ser: estacionário, progressivo ou
flutuante; precedido ou acompanhado por
exantema.
MENINGOENCEFALITES VIRAIS
- Apresentação:
• Cças maiores: cefaléia (frontal ou
generalizadas) e hiperestesias
• Lactentes: irritabilidade e letargia
• Adolescentes: dor retrobulbar
- Febre, náuseas, vômitos, fotofobia e dor
na nuca, dorso e pernas.
MENINGOENCEFALITES VIRAIS
Diagnóstico: Q.C.( pródromo
inespecífico  sintomas progressivos do
SNC) + exame do LCR (predomínio de
mononuclear discreto).
- Isolamento viral não comprova, apenas
sugere o diagnóstico.

MENINGOENCEFALITES VIRAIS

Tratamento: Antibiótico até que seja excluída
causa bacteriana por cultura do sangue e
LCR.
- Inespecífico, exceto pelo uso de aciclovir para
HSV.
 Prognóstico: na maior parte dos pacientes a
recuperação é completa.
 Prevenção: a vacinação contra poliomielite,
sarampo, caxumba, rubéola e varicela reduz
significativamente as chances de
complicações neurológicas.
OBRIGADA !!!