BANCO NACIONAL DE BRONQUIECTASIAS - 2008 - Mauro Gomes Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de S. Paulo Hospital Samaritano / SP René T. H. Laennec (1781-1826) 1819-estetoscópio BRONQUIECTASIAS Doença órfã: “aquela que é negligenciada na pesquisa da sua fisiopatogenia e também não merece atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno comercial.” Barker AF & Bardana Jr J. Am Rev Respir Dis 1988; 137:969-978 Banco Nacional de Bronquiectasias A realização da proposta Projeto: Junho 2005 Contatos e envio de material: Julho/2005 Início da coleta de dados: Novembro/2005 Centros envolvidos: 15 Centros com dados registrados: 5 Pacientes cadastrados: 296 Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias RESUMO Dados nacionais disponíveis: Epidemiologia Clínica e Exame físico Etiologia Diagnóstico por Imagem Perspectivas Banco Nacional de Bronquiectasias 2006: Porto Alegre/RS Apresentação dos dados preliminares, com 172 pacientes de 5 centros participantes 2008: Belo Horizonte/MG 296 pacientes idade 14-91 anos média 49,4 anos mediana 49 anos Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias: - distribuição por sexo Masculino; 121; 41% Feminino; 175; 59% Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias: - escolaridade Escolaridade 5,0% 15,0% 31,7% 20,8% 27,5% 1ario completo analf/ 1ario incompl coleg completo gin compl/ col incompl superior completo Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias: - tabagismo TABAGISMO fumante atual; 5; 2% ex-fumante; 96; 34% nunca fumou; 179; 64% Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Bronquiectasias: - clínica e exame físico Banco Nacional de Bronquiectasias: - sintomas referidos 300 259 247 250 224 193 200 189 150 112 100 50 0 tosse expectoração dispnéia cansaço chiado hemoptoicos ou hemoptise Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias: - exame físico 180 167 160 140 120 93 100 87 80 60 40 29 20 11 0 estertores roncos sibilos hipocratismo digital cianose Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias: - índice de massa corpórea (IMC) 100 91 90 80 70 60 50 40 35 30 20 18 12 10 0 IMC < 18,5 IMC 18,5-24,9 25-29,9 >30 Desnutrido Normal Sobrepeso Obesidade Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias Perspectivas: Estudo das exacerbações e propostas para critérios de exacerbações, o que não é claro atualmente para as bronquiectasias! Bronquiectasias: critérios para exacerbação Mudança na característica do escarro Aumento da dispnéia Aumento da tosse Febre (>38°C) Aumento da sibilância Cansaço, fadiga ou diminuição da capacidade de exercício Radiografia com novas alterações Alterações na ausculta pulmonar 4 O’Donell AE et al. Chest 1998; 113:1329-34 Bronquiectasias: correlação entre exacerbação e sazonalidade SANTA CASA – 56 DOENTES 74 exacerbações média 1,8/paciente 23,2% - nenhuma exacerbação mais exacerbações no inverno comparada às demais estações (p=0,01) Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112 Bronquiectasias: correlação entre exacerbação e sazonalidade Santa Casa/SP - 56 pacientes - 1 ano de observação 18 16 16 14 12 10 10 8 8 6 6 6 6 6 5 4 4 3 2 2 NOV DEZ 2 0 JAN FEV MAR ABR MAI JUN JUL AGO SET OUT Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112 Banco Nacional de Bronquiectasias Perspectivas: Estudo da colonização por Pseudomonas aeruginosa e seu papel sobre as exacerbações e prognóstico! Bronquiectasias: colonização bacteriana SANTA CASA 59 pacientes – 2008 – levantamento parcial 31 com cultura de escarro (52,5%) Pseudomonas: 8 (25,8%) todos sensíveis ao ciprofloxacino Acinetobacter: 2 (6,5%) BAAR: 1 (3,2%) Stenotrophomonas: 1 (3,2%) Bronquiectasias: - etiologia Bronquiectasias: etiologia Pós-infecciosa: Doenças hereditárias: Infecções virais Infecções bacterianas Tuberculose Aspergilose Discinesia ciliar Doenças congênitas: Sd. Williams-Campbell, Sd. Mounier-Kuhn, Deficiência de Alfa-1 AT, Fibrose Cística, seqüestro, Sd. Marfan Bronquiectasias: etiologia Imunodeficiências Doenças auto-imunes: DRGE Obstrução brônquica Aspiração/Inalação tóxica: AR, LES, Sjoegren, RCU, Chron cloro, heroína, corpo estranho Idiopática: FC entre 3-20% Pasteur MC et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277–84. Ziedalski TM et al. Chest 2006;130:995–1002. Bronquiectasias: etiologia Shoemark A et al. Respiratory Medicine 2007;101:1163–1170 Banco Nacional de Bronquiectasias: - etiologia 120 100 97 92 88 80 60 40 19 20 0 Seq. Tbc Infecções Idiopática Outros Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias: - etiologia: grupo “outras causas” 6 5 4 3 2 1 0 Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias Perspectivas: Estudo do comportamento clínico e prognóstico das bronquiectasias entre as diferentes causas! Perfil clínico das bronquiectasias de causa tbc e não-tbc SANTA CASA/SP - 59 doentes Antecedente de tbc presente em 33,9%. Não houve diferença entre as bronquiectasias de causa tbc e não-tbc com relação a: -forma localizada ou difusa -bilateral ou unilateral -incidência de exacerbações/ano -sintomas Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112 Bronquiectasias: - diagnóstico por imagem Bronquiectasias: diagnóstico por imagem RADIOGRAFIA DE TÓRAX desde normal até padrão em “favo de mel” BRONCOGRAFIA padrão ouro progressivamente abandonada Radiografia Mauro Gomes / Santa Casa-SP Broncografia Jean Athanase Sicard; Jacques Forestier J méd Franç, 1924, 13: 3-9. Mauro Gomes / Santa Casa-SP Bronquiectasias: diagnóstico por imagem DIAGNÓSTICO TC DE TÓRAX DE ALTA RESOLUÇÃO sinal do “anel de sinete” sinal do “trilho de trem” sinal do “cacho de uvas” impactação mucóide nódulos centrolobulares árvore em brotamento espessamento de parede brônquica perfusão em mosaico aprisionamento aéreo trilho de trem Mauro Gomes / Santa Casa-SP bronquiectasias císticas “cacho de uvas” Mauro Gomes / Santa Casa-SP anel de sinete impactação mucóide mosaico Mauro Gomes / Santa Casa-SP centrolobulares mosaico Mauro Gomes / Santa Casa-SP TCAR-inspiração aprisionamento aéreo Mauro Gomes / Santa Casa-SP TCAR-expiração Mauro Gomes / Santa Casa-SP Fibrose Cística centrolobulares centrais císticas impactação mucóide mosaico Fibrose Cística Mauro Gomes / Santa Casa-SP Mauro Gomes / Santa Casa-SP Banco Nacional de Bronquiectasias: - tcar 180 167 160 147 140 113 120 100 91 80 60 40 20 0 sinal do anel espessamento brônquico ausência de redução do calibre brônquico air trapping Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias: - tcar air trapping 18% ausência de redução do calibre brônquico 22% sinal do anel 32% espessamento brônquico 28% Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 Mauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos Banco Nacional de Bronquiectasias: - conclusões Banco Nacional de Bronquiectasias - conclusões Renovação da proposta Reforçar participação dos centros envolvidos Ampliar base de coleta de dados: estimular participação de outros centros Banco Nacional de Bronquiectasias - conclusões Possíveis estudos: Etiologia Síndromes relacionadas Critérios para exacerbações Uso crônico de macrolídeos Relação com: DRGE, MNTB, Fibrose Cística Colonização por P.aeruginosa, H. influenzae, S. aureus Padrões tomográficos ... é o fim! 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