1819-estetoscópio

Doença órfã:
› “aquela que é negligenciada na pesquisa da
sua fisiopatogenia e que também não merece
atenção no que diz respeito ao
desenvolvimento de novas terapêuticas pela
pouca perspectiva de retorno comercial.”
Barker AF; Bardana Jr J. Am Rev Respir Dis 1988; 137:969-978
42,4%
Shoemark A et al. Respiratory Medicine 2007;101:1163–1170
24%
35%
16%
O’Donnel AE. Chest 2008; 134:815-23
Bronquiectasias:
diagnóstico
Broncografia
Jean Athanase Sicard;
Jacques Forestier
J méd Franç 1924;13:3-9.
Radiografia
Mauro Gomes
Mauro Gomes

DIAGNÓSTICO
› TCAR









sinal do “anel de sinete”
sinal do “trilho de trem”
sinal do “cacho de uvas”
preenchimento de muco
(“impactação”)
nódulos centrolobulares
árvore em brotamento
espessamento de parede
brônquica
perfusão em mosaico
aprisionamento aéreo
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Bronquiectasias:
investigação sistematizada

cloretos no suor (pilocarpina)

mutações genéticas

espermograma

cultura de escarro para Pseudomonas aeruginosa

cultura de escarro para micobactérias

dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG) e
subclasses de IgG

broncoscopia

hemograma (eosinofilia), precipitinas
(imunodifusão em ágar gel), IgE total e IgE-RAST
anti-Aspergillus
TCAR com bronquiectasias
Mauro Gomes
localizadas
Qualquer lobo
ou segmento
Lobos inferiores
centrais
Predomínio nos
lobos
superiores
difusas
Predomínio nos
lobos médio,
língula e
inferiores
Bronquiectasia
nodular
Associada a
enfisema
Localizadas
Mauro Gomes
Qualquer lobo ou segmento
Lobos
inferiores
Corpo estranho
Tumor
Sequestro
broncoscopia
broncoscopia
angiotomografia,
angiografia

Malformação congênita

Tecido pulmonar
destacado do pulmão
normal recoberto pela
mesma pleura visceral.

suprido por artérias
anômalas que são
ramos da aorta.

frequentemente nos
segmentos basais
posteriores dos lobos
inferiores.
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Centrais
Mauro Gomes
Aspergilose Broncopulmonar
Alérgica
MounierKuhn
WilliamsCampbell
Sorologia e
RAST para
Aspergillus
Avaliar
diâmetro da
traquéia e
brônquios
principais
Biópsia de
cartilagem
brônquica
IgE >
1000ng/ml
Hemograma
(eosinofilia)
Predomínio nos
lobos superiores
Fibrose Cística
Eletrólitos no
suor
Mutações
genéticas
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
CRITÉRIOS MAIORES
CRITÉRIOS MENORES
Asma
Presença de A.fumigatus na
expectoração
Bronquiectasias centrais
Expectoração de moldes brônquicos
Infiltrados pulmonares recorrentes à
radiografia torácica
Hipersensibilidade cutânea
Eosinofilia no sangue (>500mm3) e no escarro
IgE total aumentada (> 1.000 ng/L)
Hipersensibilidade cutânea imediata positiva
para o A.fumigatus
Precipitinas séricas contra A.fumigatus
(IgG, IgM, IgA)
Aumento sérico da IgE específica antiAspergillus
Rosemberg M et al. Ann Int Med 1977; 86(4):405-14.
> 3 cm
>2,4 cm
Cortesia: Dr. Dany Jasinowodolinski
>2,3 cm

traqueobroncomegalia

infecções recorrentes

bronquiectasias

associa-se comumente
com diverticulose
traqueal (1/3)

PEA, Ehlers-Danlos, FPI

etiologia controversa

homens 3ª a 5ª
década




cartilagem
deficiente nos
brônquios da 4ª à
6ª ordem
bronquiectasias
císticas centrais
lucência distal
etiologia
congênita

Doença autossômica
recessiva
›
Mauro Gomes

Bronquiectasias
idiopáticas:
›

Mutações (>1700) no gene
que codifica a proteína
transmembrana
reguladora da FC (CFTR)
FC entre 3-20%
Eletrólitos no suor
› pilocarpina

Mutações
Pasteur MC et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277–84.
Ziedalski TM et al. Chest 2006;130:995–1002.
Mauro Gomes
Difusas
Mauro Gomes
Pósinfecciosas
Imunodeficiências
Discinesia Ciliar
Asma
DPOC
Colagenoses
Doenças
inflamatórias
intestinais
FAN,
História de
infecção
bacteriana
ou tbc
Dosagem
de
imunoglobulinas
Subclasses
de IgG
Biópsia
nasal ou
brônquica
sob ME
anti-DNA,
anti-Scl70,
Espermograma
Espirometria
fator
reumatóide,
peptídeo
cíclico
citrulinado,
ANCA
Colonoscopia

IgG < 400mg/dL

Redução de IgA ou IgM
› Infecções bacterianas
recorrentes
› Imunidade celular
normal em 60% dos
doentes
Mauro Gomes

Incidência de 1:25.000 a
1:100.000

Inicia-se após a
puberdade até os 30
anos

Doença
autossômica
recessiva

Biópsia nasal ou
brônquica sob
microscopia
eletrônica

Espermograma
Mauro Gomes
› Infertilidade em
50%
Mauro Gomes

Ceratoconjuntivite
seca
›
›

Xerostomia
›
›
›

Mauro Gomes
Teste Rosa Bengala
Teste Schirmer I
Cintilografia de gld salivar
Sialografia de parótida
Biópsia
Autoanticorpos
›
›
›
›
Anti-Ro SS/A
Anti-La SS/B
FAN
Fator Reumatóide

AR
› 5,2% com
bronquiectasias
› AR com fibrose
Mauro Gomes
 30% com
bronquiectasias


Mauro Gomes
Fator reumatóide
Peptídeo cíclico
citrulinado
Difusas
Mauro Gomes
Predomínio nos lobos médio, língula e
inferiores
Bronquiectasia nodular
MNTB:
DRGE
MNTB:
MAC
MAC
M. abscessus
M. kansasii
Endoscopia
pH-metria
manometria
Cultura
micobactérias
Cultura
micobactérias
Associada a enfisema
Deficiência
de alfa-1
antitripsina
Swyer
James
Mcleod
Dosagem de
alfa-1
antitripsina
Mapeamento
VxQ

Endoscopia
› Hérnia hiatal
› Esofagite não
erosiva
› Baixa sensibilidade

pH-metria 24h
› Falso negativo em
até 50% em RGE
proximal
Mauro Gomes

50% apresentam
nódulos e/ou
bronquiectasias
 doentes
Geralmente
100
com
no
mesmo lobo
bronquiectasias
- 24 múltiplos nódulos
culturafreqüente
+ para MAC em
 -Mais
Com nódulos: 53%
LM •e língula
•
Sem nódulos: 4%
Koh WJ et al. Radiology 2005; 235:282.

Nódulos e/ou
bronquiectasias
também podem
Mauro Gomes
ser observados em
M. abscessus, M.
simiae e M. kansasii

Mauro Gomes
Cavidade é rara

Mauro Gomes
Mauro Gomes
Cavidade:
› 90% em M.
kansasii
› 50% em M.
avium
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes

Lucência
unilateral
› pulmão ou lobo

Hipoplasia de
artéria pulmonar

Bronquiectasias
Mauro Gomes
inalação
perfusão

Pseudomonas, variante mucóide
›
›
›
›
›
maior produção de escarro
maior extensão do processo
maior nº. de hospitalizações
menor qualidade de vida
mais freqüente nas bronquiectasias císticas
MARCADOR PARA
DOENÇA GRAVE
Lynch DA et al. Am J Roentgenol 1999; 173:53-8
Ho PL et al. Chest 1998; 114:1594-8
Miszkiel KA et al. Thorax 1997; 52:260-4
Wilson CB et al. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156:536-41
Conclusões
Apesar de predominarem as causas pósinfecciosas, várias síndromes e doenças
podem estar associadas às
bronquiectasias.
Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa
pode identificar uma série de doenças que
podem se associar às bronquiectasias e
que, erroneamente, poderiam ser
chamadas de “idiopáticas”.
As imagens dessa aula podem
ser obtidas em
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