Caso Clínico: Febre
reumática
Internato - ESCS
Alessandra Lopes Braga
6° Ano – ESCS
Internato em Pediatria – HRAS
Coordenação: Dra Sueli Falcão
Brasília – 31 de janeiro de /2011
www.paulomargotto.com.br
História Clínica



9 anos, ♂, 44kg, natural de Taguatinga, procedente
de Candangolândia. Informante (Mãe)
QP: Febre há 7 dias + Dor articular
HDA: Mãe relata febre diária 39°C há 7 dias com
melhora parcial após paracetamol 750mg,associada a
mialgia, astenia e palidez. Procurou o HRAS por duas
vezes no período, sendo prescrito amoxicilinaclavulanato, usando a medicação há 3 dias, sem
melhora. Associado refere dor articular, migratória
(joelho D → Tornozelo E → joelho E → pé D),
assimétrica (mais intensa à D), que piora durante
deambulação e sem sinais flogísticos. Nega outras
queixas.
História Clínica

Antecedentes Fisiológicos:


Mãe realizou pré-natal, com gestação sem
intercorrências. Parto normal, a termo, P=3.400g
Est=48cm, chorou ao nascer. LME e desmame aos
3 meses. DNPM normal. Vacinação atualizada.
Antecedentes Patológicos:

Mãe refere amigdalite de repetição, mas nega
amigdalite recente (última há 2 meses). Refere
ferimento perfuro-cortante em pé E há 1 mês. Duas
internações anteriores, ambas aos 4 anos, uma
devido à celulite periorbitária e a outra devido a
acidente de carro (hematoma em couro cabeludo).
Nega cirurgias, transfusão e alergias.
História Clínica

Antecedentes Familiares:
Avô, cardiopatia.
 Pai, 30 anos, saudável.
 Mãe, 26 anos, saudável.
 Mãe é filha adotiva e não sabe história da
família biológica. Na família paterna, nega
morte súbita e malformações congênitas.


Hábitos de Vida:

Dieta equilibrada.
Exame Físico







BEG, afebril, eupnéico, hipocorado (2+/4+),
hidratado, acianótico, anictérico.
Amígdalas hipertrofiadas; ponto com crosta
em arcada dentária superior D.
AC: RCR em 2T com BNF sem sopros. FC:
80bpm.
AR: MVF sem RA. FR: 20irpm.
ABD: normotenso, RHA +, sem VMG.
Ext: discreto edema em joelhos e dificuldade
em flexão dos joelhos, sem eritema local.
SN: sem sinais meníngeos.
Evolução
Evoluiu, após medicações, sem febre e
com melhora da dor articular.
 No 2° DIH, o exame cardíaco
demonstrou discreto sopro, após
descrito no 11° DIH como sopro
diastólico (3+/6+) em foco aórtico
acessório e sopro sistólico (+/6+) em
foco mitral.


Hipóteses Diagnósticas?

Que exames você solicitaria?

Conduta?
Hipóteses Diagnósticas3
Febre Reumática
 Lupus Eritematoso Sistêmico



Leucemia Linfoblástica Aguda


Artrite, pericardite e eventualmente coréia.
Sopro anêmico, artrite.
Artrites Reativas Pós-infecciosas, virais
ou bacterianas

Artrite, miocardite.
Hipóteses Diagnósticas8
Resultados de Exames
Hb
Ht
Leu
Seg
07/07/08
11,1
33,4
16,4
70
11/07/08
10,2
30,7
17,6
77
12/07/08
10,0
31,1
17,5
77
07/07/08
Baso
Linf
Mono
Eos
Bast
Plq
18
04
01
07
205
02
15
06
00
326
02
15
06
00
287
Gli Ur Creat TGO TGP
Na
K
Cl
CK-MB
87
139
3,8
103
06
139
3,8
101
12/07/08
19 0,7
11
08
24 0,4
Dens
pH
Prot
CED
Leu
Hem
Cilindro
FB
Muco
Nitrito
07/07/08
1025
6,0
+
Raros
Raros
-
-
escassa
-
-
12/07/08
1015
5,0
-
3/cp
Raros
-
-
escassa
++
Resultados de Exames
Valor de
Referência
07/07 11/07
18,4
12/07
15/07 04/08
08/08
26,7
<0,32
<0,32
958,00
863,00
PCR (mg/dl)
00-0,5
ASLO (UI/ml)
0-200
1.000
Fator Reumatóide
(UI/ml)
00-15
<10,9
Alfa glicoproteínas Até 120
ácidas (mg/dl)
VHS (mm/hora)
58
60
<10,90
390
110,00
103,00
60
36
25
C3 (mg/dl)
90-180
197,0
C4 (mg/dl)
10-40
43,2
Hemocultura (12/07/08)
Negativa
PPD (21/07/08)
Não Reator
Exames de Imagem

Radiografias:

Tórax e SAF (07/07): normal

Joelho Direito (12/07): normal
Exames de Imagem - ECG
D1
aVR
D2
D3
V1
aVL
aVF
V4
V2
V3
V5
V6
Exames de Imagem

Ecocardiograma (21/07):

Insuficiência mitral de grau discreto com
folheto posterior com diminuição da
mobilidade e insuficiência aórtica de grau
moderado. As cavidades esquerdas
apresentam dilatação moderada, com boa
função sistólica biventricular. Ausência de
derrame pericárdico. Conclusão:
insuficiência mitral discreta e insuficiência
aórtica moderada.
Exames de Imagem

Cintilografia miocárdica
com gálio (21/07/08):


Observa-se
distribuição fisiológica
do 67-gálio em área
cardíaca (índice =
110%).
Conclusão: exame
negativo para cardite
ativa.
Condutas
Penicilina Benzatina 1.200.000 UI +
Despacilina 400.000 UI IM.
 Corticoterapia após ecocardiograma:
prednisona 50mg/dia (D7) inicialmente e
depois 60mg/dia (até D15) e após
iniciado desmame.
 Captopril 25mg 12/12h.
 Calcium sandoz 500mg VO.

Seguimento Ambulatorial

Exame Cardíaco:


(09/09/08): Pulsos periféricos de amplitude
aumentada. Tórax levemente hiperdinâmico.
Batimento em pescoço e fúrcula bem visíveis. Ictus
no 4° EIC medindo 2 polpas digitais, na linha
hemiclavicular. RCR em 2T, BNF, SD 2+/6+ em
FAoAc e mais suave em FAo.
(10/03/09): Pulsos periféricos normais. Tórax
calmo. RCR em 2T BNF B2 com desdobramento
fisiológico, SS 2+/6+ em FAo e fúrcula.
Seguimento Ambulatorial

Exame Cardíaco (25/01/11):


Pulsos periféricos algo aumentados, melhor
observado em MMII. Ictus no 4° EIC LHC.
RCR em 2T, BNF, SD 2+/6+ em FAo e
FAoAc. PA: 110x20mmHg.
Manteve assintomático e mantém uso
regular de penicilina benzatina de
21/21dias e captopril (12,5mg de 8/8h).
Exames do seguimento ambulatorial

Ecocardiograma (de 2010):

FEj = 73,34%. Insuficiência aórtica de grau
moderado / acentuado. Válva aórtica com
folhetos espessados e regurgitação aórtica
central em grau moderado / acentuado.
Presença de fluxo reverso holodiastólico em
aorta descentente.
Febre Reumática
Introdução
Sequela tardia e não-supurativa de IVAS
pelos estreptococos do grupo A
(EBHGA)1.
 Multissitêmica:



afetados transitoriamente, exceto coração2.
Cardite reumática:

doença cardiovascular adquirida mais
frequente e importante na infância e na
adolescência2.
Epidemiologia

Idêntica à da IVAS por EBHGA1,3,4.

Universal1:


prevalência: ↓ desenvolvidos e comuns no
Brasil3.
5-15anos1,2,4; ♀; raça não-caucasóide2.
Epidemiologia1

Fatores que ↑ risco de FR após
faringoamigdalite:
História prévia de FR (*Cardite reumática);
 ↑ títulos de ASO;
 Intensidade clínica do processo infeccioso.

Etiopatogenia6
Etiopatogenia

Sempre após infecção de orofaringe pelo
EBHGA3,4.
 Fatores:




Do hospedeiro → suscetibilidade genética2,3.
Do EBHGA → sorotipos “reumatogênicos” (M1, M3,
M5, M6 e M18) 2,3.
Resposta Imune → reação cruzada (ou mimetismo
molecular2,3.
Ambientais → frio e umidade1,2, desnutrição, falta
de higiene, ambientes fechados, conglomerados e
dificuldade de acesso médico2,3.
Etiopatogenia5
Reação Cruzada3
Histopatologia
Nos tecidos lesados pela FR não são
encontrados EBHGA3.
 Nódulos de Aschoff:

Lesão patognomônica;
 Edema e fragmentação de fibras colágenas
e degeneração fibrinóide em miocárdio e/ou
valvar1,3.


Miócitos de Anitschkow1,2
Histopatologia6
FIGURA 12-24 Cardiopatia reumática aguda e crônica. A, Valvulite mitral aguda, sobreposta à cardiopatia reumática crônica. Pequenas vegetações (verrugas) são visíveis ao longo da
linha de fechamento do folheto da valva mitral (setas). Episódios prévios de valvulite reumática causaram espessamento fibroso e fusão das cordas tendíneas. B, aspecto microscópico
do nódulo de Aschoff em um paciente com cardite reumática aguda. O interstício do miocárdio apresenta uma coleção circunscrita de células inflamatórias mononucleares, inclusive
alguns histiócitos grandes com nucléolos proeminentes e um histiócito binucleado bem nítido, e necrose central. C e D, Estenose mitral com espessamento fibroso difuso e deformidade
dos folhetos valvares, fusão das comissuras (setas) e espessamento e encurtamento das cordas tendíneas. É possível observar uma acentuada dilatação do átrio esquerdo na vista a
partir do átrio esquerdo (C). D, Valva aberta. Observe a neovascularização do folheto mitral anterior (seta). E, Peça de estenose aórtica reumática removida cirurgicamente e que
mostra o espessamento e deformidade das cúspides acompanhados de fusão das comissuras (E, reproduzido por Schoen FJ, St. John-Sutton M: Contemporary issues in the patology
of valvular heart disease, Human Pathol 18:568, 1967.
Quadro Clínico


Muito variável1.
Após 1 a 5 semanas do aparecimento
de infecção estreptocócica da
orofaringe2.
Quadro Clínico1,2,3,4

Critérios Maiores:
1) Poliartrite;
2) Cardite;
3) Coréia de Sydenham;
4) Eritema Marginado;
5) Nódulos Subcutâneos.

Critérios Menores:

Artralgia, febre e certos achados laboratoriais.
Poliartrite Migratória





Manifestação mais frequente e menos
específica2,3.
Grandes articulações (* tornozelos, joelhos,
cotovelos e punhos) 1,2,3,4.
Extremamente dolorosa2,3,4.
Migratória, fugaz e autolimitada2.
Dura 2 a 3 dias em cada articulação e 2 a 3
semanas no total, regredindo sem sequelas2.
Cardite
Mais grave2.
 1 dos 4:1

Cardite

Válvulas atingidas:


Insuficiência mitral:


Mitral, aórtica, tricúspide e pulmonar2,3,4.
Sopro sistólico apical, sem variar com
posição ou movimentos respiratórios,
irradiando para axila ou dorso2.
Insuficiência aórtica:

Sopro diastólico em foco aórtico geralmente
discreto2.
Cardite

Endocardite:


Miocardite:


Mais frequente, assintomática ou sopro
cardíaco2.
QC de insuficiência cardíaca, raro2,3.
Pericardite:

Quase sempre associado a pancardite3.
Cardite – Classificação8
Coréia de Sydenham

Coréia minor, “dança de São Guido”1

Período de latência variável1,3,4.

Forma “pura”1.

♀3
Coréia de Sydenham

Diagnóstico de exclusão4:
Movimentos rápidos, involuntários, sem
propósitos, mais notáveis em membros e
face1,2,3;
 Desaparecem com sono1,2,3;
 Podem ser unilaterais (hemicoréia) 1,3;
 Fraqueza muscular2,3;

Coréia de Sydenham








Fala espasmódica1;
“Língua em saco de vermes”1;
“Mão de ordenha”1;
Contrações pendulares do joelho1;
Sensibilidade e nervos cranianos normais1;
Labilidade emocional1,2,3;
Associação com distúrbios obsessivocompulsivo2,3.
Não deixa sequela2,3.
Eritema Marginado









Raras, autolimitadas2,3,4;
Mácula ou pápula eritematosa1;
Coalescem: padrões circinados ou
serpiginosos1,3;
Não pruriginosa, nem endurecidas1,3;
Pálidas à pressão1;
Tronco e parte proximal dos membros1,3;
Caráter migratório1,3;
Não deixam cicatriz1;
Maioria acompanha cardite e nódulos SC1.
Nódulos Subcutâneos





Raras, autolimitadas2,3,4.
Lesões SC indolores, de consistência firme,
tamanho de mm a cm1,3;
Pele sobre eles é móvel e sem sinais
flogísticos1;
Lesões agrupadas em proeminências ósseas
ou tendões1,3;
Associação com cardite1,3,4.
Outras Manifestações2
Artralgia,
 Dor abdominal2,3,
 Epistaxe2,3,
 Pneumonite,
 Pleurite,
 Encefalite,
 Glomerulonefrite.

Exames Laboratoriais

Hemograma1,2


Leucocitose com neutrofilia e anemia leve a
moderada.
Infecção estreptocócica1,3,4
Cultura de orofaringe positiva
 ↑ anticorpos específicos (ASLO,...)

Exames Laboratoriais

Provas de Fase Aguda

VHS e PCR elevam-se:1,2,3




Não específicas3
Alterações em todos, exceto na coréia pura2,3 e no eritema
marginado3
Importância: controle evolutivo (suprimidas pelos AINES)2,3
Alfa-glicoproteína ácida aumentada e alfa-2globulina eleva-se2:


Não sofrem influência da medicação antiinflamatória2,
Utilizadas para monitorar a atividade inflamatória da FR2.
Exames Laboratoriais

Avaliação do comprometimento cardíaco3




ECG:
 Alargamento do espaço P-R3 (BAV de 1º grau) 1 e do
espaço Q-T2
Rx tórax:3
 Aumento da área cardíaca2
EcoDoppler:3
 Avaliar desempenho cardíaco; auxílio no diagnóstico de
valvulopatias, disfunção miocárdica e pericardite;
seguimento2
Cintilografia cardíaca com gálio-67

Detectar processos inflamatórios do coração
Exames Laboratoriais5
Critérios de Jones – 19921,2,3,4
MAIORES
•
•
•
•
•
MENORES
Poliartrite
• Artralgia
Cardite
• Febre
Coréia de Sydenham • Exames Complementares
Eritema Marginado
VHS
Nódulos Subcutâneos
Proteína C reativa
• Intervalo PR prolongado
Evidências de Infecção Estreptocócica Passada
• Cultura, ASLO, anti-DNase B
Prognóstico
Fator determinante: Cardite Reumática1!
Tratamento

Erradicação do Estreptococo8:

Objetivo é reduzir a exposição antigênica
do paciente ao estreptococo e impedir a
propagação de cepas reumatogênicas na
comunidade8.
Tratamento7
Profilaxia Primária8
Profilaxia Secundária8
Duração da profilaxia8
Referências Bibliográficas:
1) Goldman, L. & Bennett, J.C. – Cecil Tratado de Medicina Interna. 21 ed., Editora
Guanabara Koogan, 2001.
2) LOPEZ, FA –Tratado de Pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria – 1ª ed.; Ed.
Manole.
3) Febre Reumática – Cap 4 - Maria Helena B. Kiss
4) Braunwald, E; Fauci, A.S.; Kasper, D.L.; Hauser, S.L.; Longo, D.L.; Jameson, J.L.
– Harrison Medicina Interna. 15 ed., McGraw Hill, 2002.
5) Fauci, Braunwald, et al., HARRISON Medicina Interna, 17a. edição, 2008, vol I e II,
McGrawHill.
6) Robbins e Cotran. Patologia: bases patológicas das doenças. 7 th Ed. Rio de
Janeiro: Elsevier, 2005
7) Febre Reumática - Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo — Vol 15 — No 1 (supl)
— Janeiro/Fevereiro de 2005. Acessado no site:
http://www.socesp.org.br/revistasocesp/edicoes/volume15/pdf/n01.pdf no dia
31/01/2011 às 18:53h.
8) Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, tratamento e prevenção da febre
reumática - Arq Bras Cardiol 2009; 93(3 supl.4): 1-18 . Acessado no site:
http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2009/diretriz_febrereumatica_93supl04.pdf
no dia 03/02/11 às 20:12h e o pocketbook no site:
http://publicacoes.cardiol.br/consenso/pocketbook/2005-2009/10-fr.pdf no dia
03/02/11 às 20:15h.