Febre Reumática
Dra Márcia Bandeira
Reumatologia Pediátrica
Hospital Pequeno Príncipe
CONTATO

reumatologia@hpp.org.br
Febre Reumática
A origem
• É sempre uma amigdalite
O agente
S. beta-hemolítico do grupo A
(S. pyogenes)
Febre Reumática

Incidência anual: 100 a 200 casos em 100.000

Países desenvolvidos: 0,5 em 100.000

12.000.000 pessoas acometidas em todo o mundo

Aproximadamente 400.000 mortes ao ano por FR

Estima-se que 2.000.000 deste pacientes
necessitam de cirurgia cardíaca

e que 1.000.000 necessitarão de cirurgia nos
próximos 5 a 20 anos
Predisposição
genética
Cepa
reumatogênica
CRC
FR aguda
amigdalite
estreptocócica
idade > 5 anos
O estreptococo reumatogênico
 encapsuladas (colônias
mucóides) ricas em
ácido hialurônico
 poucos sorotipos isolados
em epidemias
M1,3,5,6,14,18,19,,24,27,28
 mimetismo molecular
PROTEÍNA M
• autoanticorpos
• células T auto-reativas
em tecido cardíaco
 superantígeno
Quem pode ter Febre Reumática?
 pequena parcela da população (0.3 a 3%)
 maior incidência em algumas famílias
 concordância em gêmeos monozigóticos
 fatores ligados ao MHC?
 fatores não ligados ao MHC?
• artrite
• cardite
• nódulos
subcutâneos
• febre
CRITÉRIOS MAIORES
artrite ........................................ 75%
cardite ...................................... 50%
coréia ....................................... 25%
nódulos subcutâneos ............ 2 a 10%
eritema marginado ................ 2 a 13%
Só é possível o diagnóstico na presença de critério maior
Artrite e FR
60 a 75% dos casos
93 pacientes com artrite/117 episódios
–
–
–
–
45% só artrite
44% artrite + cardite
7% artrite + coréia
4% artrite + cardite + coréia
Hilario MO. Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214
Manifestações articulares na FR
Migratório clássico
• período de latência: 2 a 3 sem
• início: agudo
• dor: geralmente intensa
• edema: geralmente pequeno
• duração:
• dias ou 1 sem em cada
• raramente 1 mes no surto total
• resposta a AAS: excelente
• normalização das RFA: 6 a 8 sem
AREPE?
Manifestações articulares na FR
Casos atípicos

tempo de latência curto

má resposta a AAS

prolongada

monoartrite

aditiva

coluna

entesopatia
Artrite reativa
pós-estreptocócica
AREPE?
O que é ARTRITE REATIVA PÓS
ESTREPTOCÓCCICA? AREPE
 menor período de latência (até 10 dias)
 má resposta a aspirina
 maior duração da artrite/ou artrite recorrente por
2 meses
 não associada com outros sinais maiores de FR
Artrite atípica da FR ou AREPE?
144 pacientes com FR
 50% - artrite clássica
 20% - artrite prolongada (média – 10 semanas)
- má resposta a AAS
• 4 tiveram cardite
• 4 tiveram nódulos subcutâneos
• 1 teve eritema marginado
• a maioria apresentou apenas um critério
maior
Hicks.A/R 1990,33 (suppl.):S45
Tipos de artrite na FR
93 pacientes
109 pacientes
117 episódios
55% > 1 sinal maior
91% >1 sinal maior
Artrite aditiva
36%
47%
Monoartrite
3%
3%
Duração
> 6 semanas: 5%
> 4 semanas: 28%
Sem resposta ao 7%
AAS
Hilario MO.
Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214
19%
Pileggi & Ferriani.
J Pediatria 2000, 76:49-54
Artrite atípica na FR
60 pacientes com 2 ou mais critérios
No. pacientes
Pequenas articulações:dedos, artelhos 26
costoesternal, esternoclavicular,
temporomandibular
%
43%
Coluna (cervical, torácica)
15
25%
Entesopatia
18
30%
Má resposta aos salicilatos
8
13%
Oliveira SKF. Rev Rhum (Eng.Ed.), 1997, 10 (suppl.):S216
AREPE ou FR: isto importa?
• Somente 10% das FR com “artrite pura”
desenvolverão cardite
• Alguns pacientes com AREPE desenvolverão
cardite (6%)
• Falta uniformidade para o diagnóstico
• Profilaxia é recomendada em crianças
Como diagnosticar cardite?
• Pericardite
• Miocardite
• Endocardite = sopro
– Regurgitação mitral isolada……… 70-75%
– Regurgitação mitral e aórtica..… 20-25%
– Regurgitação aórtica isolada……… 5%
Cardite X C R C
Valor do Echo/Doppler
CARDITE REUMÁTICA
é um critério maior
 ocorre em 50% dos casos
 às vezes vem isolada ou com
com artrite/artralgia/coréia
 pode vir com nódulos e eritema marginado
 pode ser uma pancardite mas o importante
é o sopro da endocardite
 cardiopatia crônica ocorrerá em 30%
Início da cardite
• Pacientes mais velhos
(escolares e adolescentes)
• Pacientes mais jovens
• 50% das CRC
cardite + artrite
início insidioso
s/ história de dor articular
Cardite silenciosa
Ausência de sopro em alguns pacientes
com artrite e coréia
Cardiopatia reumática crônica
ECO/DOPPPLER ?
ECO/DOPPLER NA FR
Artrite
17 pacientes
2 meses
22 pacientes
24 meses
Cardite clínica
8 (47%)
8 (36%)
Sem cardite
clínica
9 (53%)
14 (64%)
Echo/doppler
anormal
4/9 (23%)
Persistiu em 2
5/14 (23%)
Persistiu em 3
Total de
cardite
70%
59%
Oliveira SKF. 4th European Conference
Helsinki.Abstract Book, 1996#20
Hilario MO et al.
J Rheumatol 2000,27: 1082
ECO/DOPPLER NA FR
22 crianças com coréia
 5/22 (23%) com cardite clínica
 9/22 ( 40%) com cardite silenciosa
Regurgitação valvular leve foi frequente na “coréia pura”
Mild valvular regurgitation was frequent in
“pure”chorea
Elevli M. Acta Paediatr 1999, 88(10):1074
CORÉIA REUMÁTICA
Principais características
 labilidade emocional
 movimentos involuntários e que
cessam com o sono
 outras manifestações neuropsiquiátricas
Face
caretas
língua
voz
Extremidades
sinal da ordenha
sinal da colher
sinal da pronação

Coréia
 1/3 dos pacientes
 > meninas
 > período de latência
1- Movimentos involuntários e incoordenados
2- Alterações do comportamento
Comportamento anormal
Labilidade emocional
• Irritabilidade
• Falta de atenção na escola
Alterações psiquiátricas mais graves
•
•
Sintomas obsessivos compulsivos
Tiques (motores, vocais)
Swedo S. Am J Psychiatr 1994,
272:1788
•
•
•
Depressão
Tiques
Hiperatividade com déficit de atenção
Mercadante MT> Am J Psychiatr 2000, 147:2036
CORÉIA REUMÁTICA
Dificuldades Diagnósticas
• pode vir após longo período de latência e nem
mais existir aumento de anticorpos antiestreptocócicos como a ASO
• pode vir isolada sem outros critérios maiores
• conceitos de hemicoréia, coréia mole
• complicações tardias: transtorno obsessivocompulsivo, tiques
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
Características
 surgem após as 1as semanas
 pouco freqüentes
 duro, indolor
 tamanho de 0,5 a 2 cm
 número variável
 sobre superfícies extensoras e
 proeminências ósseas
 fugazes, raramente mais de um mês
Acompanham a cardite
Nódulos subcutâneos
ERITEMA MARGINADO
Características
 precoce
 raro
 caráter evanescente
 aspecto morfológico
 tronco e proximal de membros
 caráter evanescente
 ausência de prurido
Acompanha a cardite
CRITÉRIOS MENORES
CLÍNICOS
artralgia
febre
Febre na Febre Reumática
 quase sempre presente na artrite
 tipo remitente, sem grandes
variações
 raramente acima de 39o C
 cessa em 2 a 3 semanas
ARTRALGIA
 artralgia é apenas a presença de dor
 a dor não limita os movimentos
 não há outros sinais inflamatórios como calor
e edema
Não considerar artralgia em casos com artrite
CRITÉRIOS MENORES
LABORATORIAIS
 aumento do espaço PR
 positividade de prova de atividade
inflamatória (VHS, PCR)
 leucocitose (OMS 2002)
Para que servem os outros
exames complementares ?
 afastar outros diagnósticos
 acompanhar o processo inflamatório
 avaliar o envolvimento cardíaco (ECG e ECO)
confirmar estreptococcia prévia
Hemograma na FR é praticamente normal
ATENÇÃO
leucocitose/trombocitose
 indicam processo inflamatório
leucopenia e trombocitopenia podem indicar
 LES
 leucemia
 artrite viral
linfocitose pode indicar
 leucemia
 artrite viral
Reações de fase aguda positivas
indicam a presença de inflamação
 VHS
 proteína C reativa
 alfa-1 glicoproteína e mucoproteínas
são as últimas a se negativar
São exames laboratoriais inespecíficos
Evidência de estreptococcia
50% não se recordam da infecção
mas
Só 80% mostram
títulos elevados de ASO
Só 20% mostram culturas positivas para
o SBHA
Como interpretar a ASO?
 ASO não deve ser usada
como medida de atividade
reumática
 Repetir a ASO se o
primeiro exame foi
negativo
 Teste outros Ac
 Considere o valor
da ASO
Como é feito o diagnóstico?
LEMBRE-SE
 o diagnóstico deve ser feito no 10. surto
 deve-se seguir os critérios de Jones
 deve-se procurar afastar outras doenças
no diagnóstico diferencial
CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)
Sinais Maiores
• artrite
• cardite
• coréia
• eritema marginado
• nódulos subcutâneos
Sinais Menores
Clínicos: febre
artralgia
Laboratoriais:
• leucocitose
• aumento do PR
Evidência de estreptococcia
Cultura, ASO ou anti-DNase e/ou história de escarlatina
CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)
Como diagnosticar?
Surto inicial de FR
Surto recorrente de FR sem cardite
dois critérios maiores ou
um maior e dois menores
+
evidência de estreptococcia prévia
CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)
Como diagnosticar ?
Surto recorrente de FR com cardite
dois critérios menores
+
evidência de estreptococcia prévia
CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)
Como diagnosticar ?
coréia reumática
cardite reumática insidiosa
lesão orovalvular crônica
Não é necessário nenhum outro critério
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DA ARTRITE
Vasculites
Infecções
doença soro-similar
virais
púrpura de Henochpós-disentéricas
Schönlein
gonococcemia
meningococcemia
endocardite bacteriana
Doenças auto-imunes
AIJ
LES
Hematológicas
hemoglobinopatias
leucemia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DA CARDITE
Infecções
endocardite bacteriana
pericardite
miocardite
Doenças do tecido conjuntivo
AIJ (peri/miocardite)
LES (peri/mio/endocardite)
EAJ (insuficiência aórtica)
Vasculites
arterite de Takayasu
doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CORÉIA
• LES
• doenças neurológicas
• tumores
• PANDAS
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ERITEMA
MARGINADO
farmacodermia
rash AIJ sistêmica
NÓDULOS
SUBCUTÂNEOS
AIJ
LES
DMTC
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ATENÇÃO
 artrite crônica sem cardite
 peri ou miocardite sem endocardite
 dor óssea
 esplenomegalia
 citopenia
Como tratar a Febre Reumática?
Os objetivos são:
• erradicar o estreptococo
• tratar as manifestações clínicas
P
a
TRATAMENTO DA ESTREPTOCOCCIA
Penicilina Benzatina em dose única IM
600.000U em < 25 Kg
1 200 000 U em > 25 Kg
 Outras penicilinas – doses por 10 dias
 Pacientes alérgicos à penicilina
eritromicina, cefalosporina, azitromicina
Não usar sulfa, tetraciclina, cloranfenicol
TRATAMENTO DA ARTRITE
A artrite isolada deve ser tratada apenas
com antiinflamatórios não hormonais

AAS – 80 a 100 mg/Kg/dia
por duas semanas e a seguir retira-se
500 mg/semana
 podem ser usados outros
antiinflamatórios não-esteróides
TRATAMENTO DA CARDITE
Prednisona Oral
• 2 mg/kg/dia - dose plena por 3
• semanas, inicialmente fracionada
• doses reduzidas em 20% a cada semana
• não é necessário introduzir AAS na retirada
Casos graves podem receber esteróides EV
TRATAMENTO DA CORÉIA
Não há consenso sobre o tratamento
Haloperidol:
• 1 mg/dia (2 doses)
• pode aumentar 0,5 mg a cada 3-5 dias
Outros
esteróides
ácido valpróico
carbamazepina
diazepan
gamaglobulina EV
plasmaferese
A situação da Febre Reumática no
Brasil
• Por ano: 10 000 cirurgias
• Custo: 8 000 a 10 000 dólares
Consome 30% dos gastos com todas as
cirurgias cardíacas
PROFILAXIA DA F.R.
primária
Tratar todas as estreptococcias
CINA
secundária
PROFILAXIA SECUND
Tratar profilaticamente pacientes com FR
Profilaxia Primária
 estreptococos estão presentes na garganta de
4 a 28% de escolares saudáveis ( ≠ países)
 alguns estreptococos causam infecções
que podem desencadear autoimunidade
 vacina ainda é apenas uma esperança
 antibióticos reduzem o risco de transmissão
Como está a profilaxia
primária no Brasil?
O que é Febre Reumática?
 53%  nunca ouviu falar sobre esta doença
26%  sabe que a amigdalite pode causar FR
21%  sabe que a FR pode lesar o coração
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE
AMIGDALITE ESTREPTOCÓCICA
CONSENSO DE 1997 - BRASIL
Consenso 1997 – SBP/CBP
 Início agudo
 Febre
 Dor a deglutição
 Gânglios cervicais anteriores
aumentados e dolorosos
TRATAMENTO: PENICILINA BENZATINA
ESQUEMA DE PROFILAXIA 2aria
PENICILINA BENZATINA
< 25 Kg – 600 000U de 21/21 dias
> 25 Kg – 1 200 000U de 21/21 dias
PENICILINA ORAL
< 25 Kg – 200 000 de 12/12 horas/dia
> 25 Kg – 250 000 de 12/12 horas/dia
ESQUEMA DE PROFILAXIA PARA
ALÉRGICOS À PENICILINA
SULFADIAZINA
< 25 Kg – 0,5 g/dia
> 25 Kg - 1 g/dia
TEMPO DE PROFILAXIA
SEM CARDITE NO SURTO INICIAL
Até os 21 anos
Mínimo de 5 anos
COM CARDITE INICIAL E SEM SEQUELAS
Até a idade de 25 anos
mínimo de 10 anos
TEMPO DE PROFILAXIA
COM CARDITE INICIAL E COM SEQUELAS
cardiopatia crônica residual ou submetidos à
implantação de próteses valvares: Por tempo indefinido, no mínimo até os 40 anos


Na vigência de novos episódios de faringoamigdalite, estes
devem ser
tratados, recomendando-se a realização de cultura de swab
oral.
A titulação de anti-estreptolisina deve ser realizada entre duas e
quatro semanas após o início da infecção, idealmente através
de duas dosagens com intervalos de quinze dias.
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Febre Reumática