Doença Reumática
Problema ainda Atual
Histórico da Febre Reumática
Passado
Presente
Futuro
Histórico da Febre Reumática
Passado
Angústia
Presente
Desafio
Futuro
Promissor
Histórico da Febre Reumática
Passado
Angústia
Presente
Futuro
Histórico da Febre Reumática
• 400 a. a.C. - Hipócrates
• 1940 - 2ª grande guerra mundial
– 50% das doenças = FR
– Temor dos militares
• 20.000 soldados - compl. cardíaca
• 1944 - Thomas Duchert Jones
– Estabelece sistemática diagnóstica
Thomas Duckett Jones
(1899 - 1954)
The House of Good Samaritan
Massachusetts General Hospital
Boston
Critérios de Jones
Originais
1944
Modificados
1955
Revistos
1965
Atualizados
1992
Predominância regional de sinais
Revisões Aplicadas ao Critério de Jones
Revisões - ano
Manifestações
1944
1955
1965
1992
Maior
Menor
Menor
NC
Poliartrite
NC
Maior
Maior
Maior
Artralgia
Maior
Menor
Menor
Menor
NC
Maior
Maior
Maior
E. Marginatum
Menor
Maior
Maior
Maior
N. Sub cutâneo
Maior
Maior
Maior
Maior
H. pregressa FR
Coreia
Revisões Aplicadas ao Critério de Jones
Revisões - ano
Manifestações
1944
1955
1965
1992
Dor abdominal Epistaxe - D. pulmonar
Menor
NC
NC
NC
Febre
Menor
Menor
Menor
Menor
Reações Laboratoriais
VHS - PCR - Leucograma
Menor
Menor
Menor
Menor
NC
Menor
Menor
NC
Maior
Maior
Maior
Maior
NC
NC
Plus
Plus
PR
Cardite
Infecção Strepto pré existente
Critérios de Jones
Sinais Maiores
Sinais Menores
Cardite
Artralgia
Poliartrite
Febre
Coréia
FR prévia
Eritema marginatum
Reações de fase aguda (+)
Nódulos subcutâneos
PR 
Evidências de infecção estreptocócica
Cultura da garganta(+) Streptococcus grupo A
ASLO 
Escarlatina recente
Pontuação para Diagnóstico FR
da Fase Aguda
Sinais
Maiores
Menores
2
0
1
2
Quadro Clínico da FR
Manifestações Objetivas na Fase Aguda
Histórico da Febre Reumática
Passado
Presente
Desafio
Futuro
Parâmetros para Febre Reumática Aguda
Diagnosticar
Tratar
Parâmetros para Febre Reumática Aguda
Fisiopatologia
da Doença Reumática
Etapas da Febre Reumática
DVR
Sequela
Recorrência
infecção
Predisposição
Pop. 3%
Infecção
Strep. b hem.
Etapas da Febre Reumática
DVR
Sequela
Recorrência
infecção
Predisposição
Pop. 3%
Infecção
Strep. b hem.
Passível de
erradicar
FARINGITE
ESTREPTOCÓCICA
Faringite Estreptocócica
• Dor de garganta intensa
• Febre alta
• Adenopatia cervical e submandibular
• Orofaringe e amígdalas hiperemiadas com
petéquias e pontos de pus em palato e úvula
• Sem secreção nasal ou tosse
• Diferencial com infecções virais
Tratamento da Faringite Estreptocócica
• Penicilina G benzatina IM dose única
< 25 kg - 600.000 UI
> 25kg - 1.200.000 UI
Baixo custo e grande eficácia
Usar droga bactericida
Iniciar antes de 7 a 9 dias
Profilaxia Primária da FR
Pacientes Alérgicos
• Eritromicina oral
– 10 - 12 mg / Kg de 8 / 8 horas por 10 dias
• Lincomicina oral
– 15 - 20 mg / Kg de 6 / 6 ou 8 / 8 horas por 10 dias
• Sulfas
– Inadequadas
Porque não tratar a Faringite ?
Cura
espontânea
Desdenhar
b hemolítico ?
Resposta Imunológica
Estrutura do Estreptococo
Proteína M
anti-fagocítico
imunogênica
Capa de mucopolissacáride
Antígenos
Estreptocócicos
Características
Imunogenéticas do hospedeiro
97%
3%
Resposta imune
normal
Resposta imune
anormal
Cura da
supuração
Complicação
não-supurativa (FR)
Febre Reumática
Sucesso da Resolução Espontânea da Orofaringe
Traiçoeiro
Troca
Cura da
Orofaringite
Instalação da
Endocardite
Não devemos perder a
oportunidade do tratamento
da orofaringite purulenta
Respostas Imunológicas na FR
fagócito
Macrófago
HLA
+
bactéria
M (antigeno)
processar
Macrófago
APC
(diferenciado)
reconhecido
Epítopo
LTh
une
LTh
Ativado - CD4
LTh1
LTh
ativa
LTh
polarizam
IL1
LTh2
IL2
 INF- a TNF
IL4
BCGF
LB - Plasmócito - ICx
reconhecidos
ICx
Miosina - Vimentina
LTh
Epítopo
A formação dos Icx pode
ocorrer de forma desapercebida
Respostas Imunológicas na FR
Resposta Th1 celular
Cardite
Nódulos
Subcutâneos
Resposta Th2 -
Coréia
humoral
Artrite
Eritema
Marginatum
Miocardite - leve – desapercebida
Sopro (exame pré-admissional)
Identificação
Desadaptação hemodinâmica
Consequência Clínica – Resp. Imunológica
Th1
Miocardite - moderada / grave
Identificação - evidente
Incidência de Cardite na FR
Relação com a Idade
90
50
(%)
32
3
4-6
14-17
25
Anos
Forma Cardíaca da FR
Sinais Estetoacústicos
B3
IM - IAo
Sopros
Corey Coombs
ECG
DII
PR alongado
ECO
Dd > 60 mm
FE < 55
Derrame pericárdico
Verrugas - borda livre das cúspides
Tratamento da Cardite Reumática
Forma Moderada / Grave
• Repouso no leito ( ± 4 sem. )
• Restrição hidrossalina
• Medicação para ICC – Digital, diuréticos,
IECA (mas não beta-bloqueadores)
Tratamento da Cardite Reumática
• Medicar sempre com corticoterapia
• Reduz sintomas / citocinas (IL 2)
• Droga:
Predinisona 1mg/kg
Casos graves - 2mg / kg
(adultos 60 - 80 mg)
Manter dose máxima por 6 semanas
Desmame progressivo a seguir (20% sem)
Tempo total: 12 semanas
AAS não reduz cardite
Tratamento da Cardite Reumática
Cardite Refratária
Pulso terapia:
Metil predinisona 1 g EV
Cardite Aguda
Tratamento
Ausente
Presente
Lesão miocárdica - Tm 
Reduz o tempo dos sintomas
Reduz sequelas
Tm (N)
D. valvar ( < )
Lesão valvar:
- D. hemodinâmica precoce
Não impede a presença do Icx
LTh1
ICx
Lth
LTh2
Consequências Clínicas da Resposta Imunológica
Th2
Manifestações clínicas periféricas evidentes
Alerta para o tratamento e prevenção da
recorrência
Poliartrite Migratória
Poliartrite
Reação I Humoral - Frequência de Manifestação
(%)
15-18
11-14
7-10
Anos
Poliartrite
Reação I Humoral - Articulações mais Comprometidas
Mandíbula
0,5%
Mão
8%
Cotovelo / punho
15%
Tornozelo
50%
Joelho 1-2
Mono articular
75%
25%
Tratamento da Artrite da FR
• Aintinflamatórios não hormonais
• Evitar introdução precoce
AAS - 80 - 100 mg/Kg/dia
2 g/dia - 2 sem.
½ dose
1 g/dia - 2 sem.
Naproxeno - 500 mg
1,5 g/dia - 2 sem.
½ dose
750 mg/dia - 2 sem.
Indometacina - 25 mg
Falhas anteriores
Dor intensa
Diagnóstico duvidoso
Codeínas
Acetominofeno
Coréia de Sydenham
Coréia de Sydenham
Coréia de Sydenham
• Início tardio - 6 meses
• Predominância - sexo feminino
• Irritabilidade
• Movimentos involuntários
• Dificuldade escrever
• Apreensão de objetos
• Fasciculação da língua
• Prevalência em 6 - 36%
• Duração: 2 a 3 meses até 1 ano
Tratamento da Coréia de Sydenham
Ácido valpróico
10 mg Kg / dia
mx - 30 mg Kg / dia
Reserpina
Haloperidol
1 - 5 mg VO / dia
Carbamazepina
7 a 20 mg / dia
Tratamento:
3 meses
Eritema Marginatum
Eritema Marginatum
Forma Aguda Clássica da FR
Exames Laboratoriais
• Hemograma pouco expressivo
• Eletroforese de proteína a2
• Glicoproteína ácida a1
• PCR
• ASLO
• Mucoproteína
Etapas da Febre Reumática
DVR
Sequela
Recorrência
infecção
Predisposição
Pop. 3%
Infecção
Strep. b hem.
Passível de
erradicar
Se os sinais da DR são
evidentes, temos a segunda
oportunidade de tratamento
Prevenção da Recorrência da DR
Prevenção Secundária
Profilaxia Secundária da FR
Prevenção da Recorrência
• Antibiótico: Penicilina G benzatina
• Dose: Semelhante à erradicação
Cardite
Ausente
Presente
Durante 2 a. - 15 / 15 d.
Durante 2 a. - 15 / 15 d.
A seguir:
- Por 5 a. ou 18 a. (cronol.)
21 / 21 d.
A seguir:
- Sem sequelas
Até 10 a. após surto
Até 25 a. cronológico
- Com sequelas
Até 40 a. cronológico (21/21 d.)
Prevenção da Recorrência da FR
Alérgicos à Penicilina
Medicação
Dose
Sulfadiazina
500 mg / d (25 Kg)
1 g / d (adulto)
Eritromicina
5 a 10 mg / d (25 Kg)
500 mg / d (adulto)
Níveis Séricos da Penicilina G Benzatina
> 0,03 U / ml
dias
Não prescrever a cada 30 dias
Recorrência de FR
Ausência de Prevenção
%
Criança
Idade
Adulto
1-2
5
Tempo (anos)
Recorrência de FR
Presença de Prevenção
Penicilina
oral
Sulfa
Penicilina
benzatina
Febre Reumática
Impacto Social
Número de Casos de FR Aguda por Ano
Internação Hospitalar
25
20
15
10
5
0
84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 0
1
2
3
4
5
6
Anos
Fonte: SIH / SUS
Doença Valvar - Sequelas da FR
200.000
2000000
60.000
60000
30%
40000
45%
20000
30%
5.000
18.000
2%
0
Internação
FR Aguda
Cardite
Sequelas
graves (DVR)
Cirurgia Cardíaca
Impacto Social
10.000
65%
2.000
Implante
prótese
Plastia
SO
Sequelas DR
FR - Problema Desafiador
• Prevenção
• Tratamento - consequências
Internação + cirurgia
Primária: R$ 1,28 / evento
Tratamento - pré e pós cirúrgico
Secundária: R$ 23,04 / ano
Sociais - aposentadoria - licença
R$ 55.450,00 / ano
Qualidade de vida boa
Qualidade de vida duvidosa
Gasto total estimado
R$ 66.540.000,00 / ano
FR - Problema Desafiador
• Prevenção
• Tratamento - consequências
Internação + cirurgia
Primária: R$ 1,28 / evento
Tratamento - pré e pós cirúrgico
Secundária: R$ 23,04 / ano
Sociais - aposentadoria - licença
R$ 55.450,00 / ano
Qualidade de vida boa
Gasto total estimado
R$ 276.480,00 / ano
Qualidade de vida duvidosa
Gasto total estimado
R$ 66.540.000,00 / ano
Histórico
Passado
Presente
Futuro
Promissor
Vacina
Guia de bolso - Doenças infecciosas e parasitárias
Sumário
Campanhas Educativas
Campanhas Educativas
Escolas
Creches
Postos de Saúde
Hospitais
Mutirão de Triagem
Mutirão de Triagem
Amigdalite
Frequente
Rara
Atenção
Maior
Menor
Mutirão de Triagem
Sopros
Presente
Ausente
Anamnese
Excluídos
Ecocardigrama
Prevenção 2aria FR
Conjunto de Etapas da FR
Orofaringe
bacteriana
Reação
Imunológica
Defesa
Conjunto de Etapas da FR
Reação
Imunológica
Defesa
Orofaringe
bacteriana
Desejável
Conjunto de Etapas da FR
Reação
Imunológica
Defesa
Orofaringe
bacteriana
Desejável
Reação
Auto
Imune
Lesão
Endocárdio
Traiçoeiro
Conjunto de Etapas da FR
Reação
Imunológica
Defesa
Orofaringe
bacteriana
Desejável
Reação
Auto
Imune
Lesão
Endocárdio
Traiçoeiro
Forma Assintomática mais frequente (80%)
• Cardite leve desapercebida
• Ausência de outros sinais
• Cura da orofaringe espontânea
• Presença de Icx - reconhece bactéria
• Sem profilaxia - reações repetitivas
Controle da Evolução Fase Aguda
Cardite Reumática
Clínico
•  FC
• Compensação hemodinâmica
Laboratorial
•  a1 glicoproteína ácida
•  a2 eletroforese de proteína
Consequências Clínicas da Resposta Imunológica
Th2
Miocardite - IL 4 (Th2) cura espontânea
Endocardite – IL 4 (Th2) sequelas
Consequências Clínicas da Resposta Imunológica
Th2
• Resposta Imunológica Humoral
Manifestações clínicas evidentes
Subsidio para o diagnóstico
• Alerta para o tratamento
Trat.: prevenção da recorrência
Forma Aguda Clássica da FR
Manifestações Cardíacas
Exame Laboratorial
• Hemograma pouco expressivo
• Eletroforese de proteína a2
• Glicoproteína ácida a1
• PCR
• ASLO
• Mucoproteína
Etapas da Febre Reumática
DVR
Recorrência
infecção
Predisposição
Pop. 3%
Infecção
Strep. b hem.
Passível de
erradicar
Respostas Imunológicas na FR
Th1
Vimentina
Atraem
Predominância de formas
Th2
Articulações
Predominância de tecidos
Coração
Miocárdio
Th1
Endocárdio
Concentração
Articulação
Th2
Miocárdio
Miosina
M bactéria
Tipos e Consequências da Resposta Imunológica
Th1
Th2 
Th1 
Th2
Th1
Th2
Th1 
Th2 
Periférico
Cardite
Endocardite
-
+
+
+
+
+
leve
desapercebida
+
+
-
-
+
leve
tardia leve
tardia
+
tardia
Respostas Imunológicas na FR
Th1
•
•
•
•
Th2
• - frequente
• - agressiva
• + tratamento / prevenção
+ frequente
+ agressiva
Traiçoeira - tratamento ?
Sintomas - L. valvar
Consequências Clínicas da Resposta Imunológica
Th1
Endocardite
Sopro (exame pré-admissional)
Perceptível
Desadaptação hemodinâmica
Leve - desapercebida
Miocardite
Moderada / grave - prevenção - tratamento
Definição de Febre Reumática
• Complicação tardia da resposta imunológica,
manifesta
em
indivíduos
hipersensíveis,
desencadeada pela bactéria Streptococos b
hemolítica
• Complicação - sem ação direta do agente
• Tardia - Da orofaringe até quadro clínico - 9 dias
• Hipersensível -
Endemias 3%
Ocasional 0,3%
Profilaxia Primária da FR
Tratamento da Amigdalite
Objetivo
• Erradicação total da infecção da orofaringe
Regra
• Usar drogas bactericidas
• Iniciar antes de decorridos 7 a 9 dias
Profilaxia Primária
Tratamento da Amigdalite
• Penicilina G benzatina
– Até 25 Kg - 600.000 UI
– > 25 Kg - 1.200.000 UI
– Via intramuscular, dose única
– Baixo custo e grande eficácia
Profilaxia Primária da FR
Pacientes Alérgicos
• Eritromicina oral
– 10 - 12 mg / Kg de 8 / 8 horas por 10 dias
• Lincomicina oral
– 15 - 20 mg / Kg de 6 / 6 ou 8 / 8 horas por 10 dias
• Sulfas
– Inadequadas
Conjunto de Etapas da FR
Orofaringe
bacteriana
Reação
Imunológica
Defesa
Conjunto de Etapas da FR
Reação
Imunológica
Defesa
Orofaringe
bacteriana
Desejável
Conjunto de Etapas da FR
3%
pop.
Orofaringe
bacteriana
Reação
Reação
Auto
Imunológica
Imune
Defesa
Traiçoeiro
Desejável
Lesão
Endocárdio
Recorrência
da
Orofaringite