Cardiopatias congênitas Pediatria Profª Luiza Ivete Vieira Batista Cardiopatias Congênitas – Lactente de 5 meses, nascido de parto normal, de termo, sem intercorrências, desde o 2º mês mãe notou paradas repetidas durante a amamentação, associadas a sudorese intensa. Evoluiu com dificuldade de ganho de peso. Deu entrada em hospital com quadro de broncopenumonia, repetindo este quadro por mais duas vezes. Atualmente apresenta-se taquipnéico, acianótico, pálido, baixo peso e estatura. Sudoréico. FR: 68; FC:160 pulsos palpáveis nas 4 extremidades e simétricos. Ausculta pulmonar: roncos e sibilos difusos. Ausculta cardíaca: sopro holossístolico, suave, melhor audível no 4º e 5º EIE, junto à borda esternal esquerda. Nota-se uma hiperpulsatilidade precordial na borda esternal esquerda. Feito hipótese diagnóstica de Comunicação interatrial (CIA). • Como devem estar AD, VD AE e VE (, ou normal) • Que alterações você encontrará no Rx de tórax desta criança • Se existe shunt, qual sua direção • Que alteração no ECG você pode encontrar Cardiopatias Congênitas – Criança de 6 meses de idade apresenta atraso de desenvolvimento neuropsicomotor. Mãe relata dificuldade de amamentar e nota que a criança apresenta sudorese e dispnéia quando mama. Ao exame notou-se sopro sistólico em borda esternal esquerda inferior, associada a frêmito local. Ausência de cianose. O ecodoppler desta criança mostrou uma CIV grande. Diante do quadro acima responda: • Quais câmeras cardíacas estão alteradas nesta criança • Que alterações devem estar presentes no Eletrocardiograma desta criança Cardiopatias Congênitas • Acianóticas – Shunt ED: CIA, CIV, PCA – Obstrutivas • Coarctação da aorta • Estenose aórtica • Hipertensão Venosa Pulmonar • Cianóticas – Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot – Hiperfluxo pulmonar: Transposição de Grandes Vasos Cardiopatias Congênitas Circulação Fetal • Características: – VD e VE: circuito paralelo – Trocas de gases e metabólitos – Estruturas próprias do feto: • Ducto venoso • Forame oval • Canal arterial Cardiopatias Congênitas Circulação Fetal Cardiopatias Congênitas Circulação Fetal Cardiopatias congênitas Circulação transicional • Expansão mecânica dos pulmões • PaO2 sist res vasc pulm débito VD pulmões • X circ placentária baixa resistência – RVsist – Fechamento do ducto venoso shunt esqdir canal arterial • PaO2 sist constricção do canal arterial • sang pulm AEvol e P AE fechamento do forame oval Cardiopatias congênitas Circulação neonatal • Ventilação – RVPulm P artérias pulmonares e VD • Fechamento funcional – FO: 3º mês de vida – Canal arterial: 10 a 15 horas Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIA • Prevalência: 0,53 por 1.000 nascidos vivos. • Corresponde a 8,67% dos defeitos cardíacos congênitos • predileção pelo sexo fem 2:1. Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIA • Ostio primum: defeito parcial do septo AV, junto as valvas AV. • Ostium secundum: região da fossa oval. • Seio venoso: junto à desembocadura da VCS. • Seio coronário: orifício no teto do seio coronário. Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIA • Fisiopatologia CIA óstio secundário: – Shunt esq dir: parede muscular AD e VD lactente: espessa e menos complacente dilatação AD e VD – AE – VE e aorta:nl – Hiperfluxo sanguíneo pulmonar: RVpulm nl; vida adulta: pode e inverter o shunt Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIA • Quadro clínico: – Assintomáticos – a/v: Pequeno atraso de crescimento – Infecções respiratórias, fadiga, palpitações – Graus variados de intolerância aos esforços – Exame torácico: • • • • abaulamento precordial esquerdo leve Impulso sistólico do VD palpável na BEE Hiperfonese de B1 e desdobramento de B2 Sopro sistólico de ejeção: 2º EICE Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIA • Laboratório: – Rx tórax: AD e VD; art pulm grande e vasculatura pulmonar; cardiomegalia (VD) – ECG: SVD, SAD, SAE (grande CIA) – Ecodoppler: Qp/Qs = 1 – Cateterismo: confirma diagnóstico, medida das proporções do shunt e pressões pulmonares Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIA • Tratamento: – Fechamento: Qp/Qs = 1,5:1 • Cateterismo ou cirurgia: ostium secundum • Cirurgia eletiva: 2 anos de idade Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIA • Prognóstico e complicações: – Boa tolerância na infância: sintomas 2ª-3ª década: arritmias atriais, hipertensão pulmonar, insuf. Tricúspide ou mitral e insuficiência cardíaca – Complicações: endocardite bacteriana e tromboembolismo. – Prognóstico: bom na infância Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Incidência 2,56 casos / 1.000 nascidos vivos. • 41,59% das cardiopatias congênitas. • Sem predileção por sexo. • Isolada ou associada a outras anomalias. • Qualquer parte do septo: membranosa (70%), justatricuspídea, justarterial duplamente relacionada, muscular. Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Fisiopatologia: – Tam CIV +nível de Rvpulm vol do shunt – Restritiva: CIV estreita: P VD nl – Não-restritivas, grandes: P VD= P VE sentido do shunt depende das resistências pulm e sistêmica – Após nascimento: com a gradativa da RVpulm shunt exposição da vasc pulmonar à P e elevados doença obstrutiva vascular pulmonar Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Fisiopatologia: – RV pulm = RV sist sinais de ICC param cianose Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Quadro clínico: tam CIV, e P pulm • CIV pequena: 1<Qp/Qs<1,5 – – – – P VD normal. Paciente assintomático Bom desenvolvimento ponderoestatural. Sopro sistólico de regurgitação. • CIV moderada: 1,5<Qp/Qs<2 – – – – – – ↑ AE, VE ↑ P pulmonar Dispnéia de esforço, sopro sistólico de regurgitação Infecções respiratórias de repetição Sudorese cefálica Hipodesenvolvimento ponderoestatural Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • CIV grandes: shunt >2 – CIV não-restritiva. – hiperfluxo pulmonar e P pulm – Dispnéia, dificuldades alimentares, atraso do crescimento, sudorese profusa, infecções pulmonares recorrentes e ICC. – Proeminência de precórdio esq, frêmito sistólico, sopro sistólico de regurgitação, hiperfonose de B2: hipertensão pulmonar. Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • CIV grandes: shunt >2 : Síndrome de Eisenmenger – Hipertensão pulmonar – Shunt D→ Esq – Cianose Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Laboratório: – Rx tórax: nl ou peq cardiomegalia com limítrofe da vasculatura pulmonar. • CIV grandes: cardiomegalias grandes com de VD, VE, AE e artéria pulmonar – ECG: nl ou sobrecarga ventricular esq – Ecodoppler: diagnosticar e ver vol do shunt – Cateterismo: qdo dúvidas sobre o volume do shunt, pressões sistêmica e pulmonar. Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Tratamento: – CIV pequenas: • evolução benigna • vida nl, sem restrições a atividades • Profilaxia para endocardite infecciosa Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Tratamento: – CIV grandes • Clínico: –controlar IC: digital, diuréticos e vasodilatadores (IECA) – prevenir doença vascular pulmonar Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Tratamento: – CIV grandes • Cirúrgico: – Impossibilidade de controle medicamentoso dos sintomas e do déficit de crescimento – 10 a 24 meses de vida – Qp/Qs > 1,5 – Doença vascular pulmonar grave é contraindicação cirúrgica Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: CIV • Prognóstico e complicações: – Até 70 % fechamento espontâneo no 1º ano – CIV peq: assintomática: risco de arritmias, estenose subaórtica e intolerância aos exercícios – Riscos de endocardite infecciosa, hipertensão pulmonar e insuficiência de valva aórtica – Após cirurgia: boa evolução do quadro Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: PCA • Prematuro: anatomia estrutural normal no feto. • Fechamento: 12 a 15 horas (funcional); 5 a 7 dias (anatômico) • Hipóxia e imaturidade perviedade • Criança de termo que não fecha após as primeiras semanas de vida: anomalias. Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: PCA • Prevalência: 0,31 / 1.000 nascidos vivos. • Freqüência: 5,07% das cardiopatias congênitas. • Meninas/meninos: 3:1 • Aortacanal arterial artéria pulmonar • PCA peq: P art pulm, VD e AD nl • PCA grande: P art pulmonares = sistêmica doença vascular pulmonar (Eisenmenger) Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: PCA • Quadro clínico: – PCA peq: assintomático – PCA grande: • • • • • IC Atraso do crescimento Cardiomegalia Frêmito 2º EICE Sopro contínuo: maquinária Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: PCA • Laboratório: – Rx tórax: shunt grande:artéria pulmonar proeminente, com trama pulmonar, cardiomegalia (AE e VE), aorta. – ECG: • Shunt peq: nl • Shunt grande: HVE ou biventricular – Ecodoppler: • Shunt peq: nl • Shunt grande: AE e VE – Cateterismo: terapêutico • P nl ou VD e artéria pulmonar Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: PCA • Tratamento: – Fechamento cirúrgico ou por cateterismo (1 ano): ICC – Medicamentoso: indometacina ou ibuprofeno • Complicações: falência renal, hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante. Cardiopatias congênitas Acianóticas: shunt esqdir: PCA • Prognóstico e complicações: – PCA grande: IC – Embolia pulmonar ou sistêmica, endarterite infecciosa, hipertensão pulmonar. Cardiopatias congênitas • Adolescente de 14 anos apresentou-se com queixa de fadiga em MMII, dor em panturrilhas e claudicação aos esforços. À ectoscopia mostra postura atlética. Porém na AC chamou atenção a presença de sopro cardíaco. O profissional verificou discrepância entre a PA em MMSS e MMII. Percebeu circulação intercostal em tórax com sopro local. • HD? • Que alterações no Rx de tórax deste adolescente você espera encontrar ? • Qual a importância da palpação dos pulsos arteriais deste adolescente ? Cardiopatias congênitas • Criança de 10 anos, apresentou ao nascer acrocianose e sopro cardíaco. A criança apresenta retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, tendo sido encaminhada a uma clínica de fisioterapia. A cianose piora quando cai os níveis hematimétricos e em episódios febris, assim como em atividades físicas mais intensas. O Eco mostrou CIV e estenose pulmonar. • HD? • Quais câmeras cardíacas devem estar alteradas? • Qual a razão da cianose ? Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Estreitamento localizado na aorta descendente • + comum: abaixo da emergência da artéria subclávia esquerda • Dilatação das artérias intercostais, mamárias internas e paravertebrais • Sd Coarctação da aorta: CoAo + PCA e ⁄ ou CIV Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Quadro clínico: – Assintomáticos nos primeiros anos de vida – 2ª década: sinais de hipertensão arterial (escotomas luminosos e cefaléia) e IC – Fadiga de MMII dor em panturrilhas e claudicação aos esforços: hipoperfusão – Aspecto físico: nl ou postura atlética com ombros largos e MMII curtos Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Quadro clínico: – Precórdio: • Normal • Ictus propulsivo, visibilidade das artérias intercostais (sopro sistólico ou contínuo: hiperfluxo local) – Ausculta: • Sopro • Desdobramento de B2 – Palpação de pulsos e PA em MMSS e MMII Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Laboratório: – Rx tórax: • Área cardíaca nl ou HVE • Corrosão costal • Sinal do 3 invertido: áreas dilatadas da aorta antes e após a estenose. – ECG: • Normal • Casos graves: sobrecarga esquerda – Ecocardiograma: • Informações sobre as valvas aórtica e mitral • Aumento das câmaras cardíacas esquerdas Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta • Prognóstico e complicações: – Anomalias de valvas – Aneurismas associados – AVCh por HAS – Aneurisma aórtico e recoarctação • Tratamento: cirúrgico Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Estreitamento na valva aórtica • EAo: supravalvar: estenose da aorta ascendente acima do plano valvar • EAo valvar:estenose por fusão das cúspides aórticas ou hipoplasia do anel aórtico • EAo subvalvar: estenose abaixo do anel valvar Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Quadro clínico: – EAo moderadas: assintomáticas – EAo graves: fadiga, dispnéia, dor precordial, tontura, síncope, morte súbita – Sopro: • EAo supravalvar: presente ao nascimento irradia para a região cervical D • EAo valvar: pode surgir tardiamente com a progressão da lesão. Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Laboratório: – Rx tórax: HVE, aspecto da aorta ascendente, HAE, área cardíaca nl (IC), AE – ECG: não distingue os tipos de EAo, não há relação com grau de estenose, sinais de hipertrofia de VE e AE – Ecocardiografia: identifica o local e a gravidade da lesão – Cateterismo: firma o diagnóstico demonstrando a magnitude do gradiente de pressão do VE para a aorta Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Prognóstico: – Casos graves: IC por baixo débito – EAo leve a moderada: prognóstico bom, mas pode haver progressão da lesão após 5 a 10 anos – Cuidados com esforços físicos: atividades leves, avaliação pelo menos anual – Profilaxia contra a endocardite infecciosa por toda a vida Cardiopatias congênitas Acianóticas: obstrutivas: estenose aórtica • Tratamento: – Valvuloplastia por balão – Cirurgia: neonatos ou válvulas inacessíveis por balão – Possível calcificação aórtica e reestenose no futuro. Cardiopatias congênitas Acian.obst: Hipertensão venosa pulmonar • Patologias q evoluem para hipertensão venosa pulmonar crônica e IC dir – Estenose mitral congênita – Insuficiência mitral – Retorno venoso pulmonar anômalo total com obstrução – Estenose de veias pulmonares Os sintomas podem ser confundidos com doença pulmonar crônica: asma ou sinais sutis de hipertensão pulmonar Cardiopatias congênitas Acian.obst: Hipertensão venosa pulmonar • Laboratório: – Rx tórax: • Cardiomegalia • Proeminência de vv pulmonares, VD, AD e artéria pulmonar principal – ECG:HVD, ondas P apiculadas – Ecocardiograma: pode demonstrar a doença base – Cateterismo: exclui shunts e demonstra a hipertensão pulmonar Cardiopatias congênitas Acian.obst: Hipertensão venosa pulmonar • Quadro clínico: – Dispnéia, fadiga e derrame pleural – Cianose, baqueteamento dos dedos, síncope e hemoptise • Tratamento: – Decepcionante com sobrevida baixa – Cirurgia, cateterização com balão ou colocação de sonda transcateteral – Tx combinado coração-pulmão Cardiopatias congênitas cianóticas Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot • Cardiopatia cianótica pela presença de CIV e estenose pulmonar infundibulovalvar • Gravidade relacionada ao grau da estenose pulmonar shunt DEsq cianose • Cianose: consumo > de O2 pelo desenvolvimento (aparecimento tardio) Cardiopatias congênitas cianóticas Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot • Quadro clínico: – Cianose – Desaparecimento do sopro na crise de hipóxia • Laboratório: – Rx tórax: circulação pulmonar , área cardíaca nl, com arco médio escavado e ponta elevada (tamanco holandês) – ECG: sobrecarga AD e VD – Hematológico: anemia agrava e precipita as crises hipoxêmicas, assim como infecções – Ecocardiograma: aspecto anatômico das estenoses, anel valvar, tronco pulmonar e artérias pulmonares, função das câmaras ventriculares Cardiopatias congênitas cianóticas Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot • Tratamento: – Correção cirúrgica à partir do 6º mês – Crise hipoxêmica: • Cça em posição fetal, joelhos fletidos sob o abdome • Cateter nasal ou máscara de O2 • Morfina ou derivados • Correção de acidose • Fatores precipitantes: anemia, infecções • Exames, confirmação de diagnóstico e conduta Cardiopatias congênitas cianóticas Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot • Complicações: – Tromboses cerebrais – Abscesso cerebral – Endocardite bacteriana Cardiopatias congênitas cianóticas Hiperfluxo pulmonar: Transposição de grandes vasos • Transposição das grandes artérias + CIV + estenose pulmonar • ~Tetralogia de Fallot: estenose na saída do VE • Quadro clínico: = Fallot, mas presença de cardiomegalia maior Cardiopatias congênitas cianóticas Hiperfluxo pulmonar: Transposição de grandes vasos • Laboratório: – Rx tórax: vascularização pulmonar nl, geralmente – ECG: desvio do eixo para D, hipertrofia de VD e VE, a ⁄ v ondas P apiculadas – Ecocardiograma: confirmar diagnóstico e acompanhar evolução – Cateterismo: P pulm baixa e sat O2 na art pulm > aorta Cardiopatias congênitas cianóticas Hiperfluxo pulmonar: Transposição de grandes vasos • Tratamento: – RN cianótico: PG E1 – Cirurgia.
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