RESUMO Objetivo: Este estudo tem como objetivos identificar as principais alterações hematológicas encontradas nas doenças reumáticas autoimunes da infância, procurar estabelecer uma associação com a doença de base ou com a medicação utilizada, avaliar sua evolução, tratamento recebido e prognóstico. Métodos: Análise retrospectiva de prontuários de pacientes pediátricos atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos de 1996 a 2014. Resultados: Dos 1637 exames hematológicos realizados, 137 (8,4%) apresentavam alterações. Observamos que a presença de anemia teve associação estatística com atividade de doença nos pacientes com AIJ, LESJ (independente do Sledai considerado) e DMJ. O mesmo foi observado para a presença de leucocitose e AIJ ativa e leucopenia e LESJ ativo. A neutrofilia e plaquetose também mostraram associação estatística com atividade de AIJ. Por outro lado a linfopenia e plaquetopenia se associaram com a atividade de LESJ. O uso de corticosteroide, azatioprina e metotrexato se associou com anemia. Conclusões: A avaliação hematológica é importante para auxiliar na identificação de atividade de doença e prever potenciais complicações. Palavras-chave: doenças reumáticas autoimunes; vasculites autoimunes; infância; alterações hematológicas. ABSTRACT Objective: This study aims to identify the incidence of major hematological disturbances found in auto-immune rheumatic diseases in childhood; to establish the association between hematological alterations and disease or treatment; to evaluate the follow-up, treatment and outcome. Methods: Retrospective analysis of pediatric patients records of the Pediatric Rheumatology Unit at Professor Edmundo Vasconcelos Hospital from 1996 to 2014. Results: 137 (8,4%) of 1637 hemograms performed had abnormalities. We note that the presence of anemia had statistical association in patients with JIA, JSLE (independent from Sledai considered) and JDM. The same was observed in presence of leukocytosis and active JIA and leukopenia in JSLE. Neutrophilia and thrombocytosis were associated with activity of JSLE. The use of corticosteroids, azathioprine and methotrexate were related to anemia. Conclusions: Hematological evaluation is important to help in identifying disease activity and to predict potential complications. Key-words: autoimmune rheumatic disease; autoimmune vasculitis; childhood; hematological disorders.