autismo infantil e epilepsia
autismo infantil
&
epilepsia
José Salomão Schwartzman
Universidade Presbiteriana Mackenzie
autismo & epilepsia



a prevalência estimada de epilepsia
entre indivíduos autistas varia de
12% a 28%
a ocorrência de epilepsia aumenta
com a crescente idade dos pacientes
anormalidades eletrencefalográficas
nestes indivíduos variam de 14,3%
a 82,9%
autismo & epilepsia


crises convulsivas podem ocorrer em
42% das crianças que apresentam
uma das desordens do espectro
autista
há uma distribuição bimodal quanto
à idade de início da epilepsia com um
pico ocorrendo entre os 2 e os 5
anos de idade e o segundo na
adolescência
autismo & epilepsia

tem sido descrita uma (ainda
controversa) associação entre uma
“regressão autística do
comportamento” e a presença de
atividade epileptiforme subclínica do
lobo temporal
autismo & epilepsia

a associação de anormalidades
eletrencefalográficas localizadas com
prejuízos da fala e do
comportamento está melhor definida
em duas condições:
• síndrome de Landau-Kleffner
• síndrome da epilepsia com espículasondas contínuas durante o sono com
atividade lenta
síndrome de Landau-Kleffner



afasia adquirida que se manifesta
entre os 3 e os 8 anos de idade
a forma mais freqüente de afasia é a
de uma afasia verbal auditiva
melhora espontânea ocorre em cerca
de 2/3 dos casos porem com
seqüelas permanentes
síndrome de Landau-Kleffner



características similares às do
autismo podem ocorrer,
principalmente nos casos em que o
início é mais precoce
70% a 80% dos casos apresentam
crises epilépticas que podem
anteceder ao início da afasia
as alterações EEGráficas ocorrem,
em geral, na região temporal média
síndrome de Landau-Kleffner


os tipos mais comuns de crises são:
• ausências atípicas
• crises atônicas
• crises parciais motoras com
generalização secundária
tratamentos mais efetivos:
• prednisona
• drogas anticonvulsivantes
epilepsia com espícula-onda contínua
durante o sono lento

condição epiléptica adquirida que cursa com
regressão em diversas funções
neuropsicológicas:
•
•
•
•
•
•
linguagem (predominantemente afetada)
memória de curto prazo
orientação temporo-espacial)
atenção
movimentos involuntários
comportamento agressivo (eventualmente)
epilepsia com espícula-onda contínua
durante o sono lento



o EEG mostra espículas-ondas lentas
continuas, ocorrendo pelo menos em
85% do sono não REM
pode haver um foco irritativo na
região frontal nos traçados intercríticos
inícia-se por volta dos 5 anos de
idade com duração entre 6 meses e
5 anos
epilepsia com espícula-onda contínua
durante o sono lento


as anormalidades cognitivas e
comportamentais podem ser muito
similares às observadas nos casos
das desordens do espectro autístico
pode se apresentar de forma similar
à síndrome de Landau-Kleffner
porem o padrão de deterioração
costuma ser mais abrangente e
severo
Brief Report: Implication of EEG Diagnoses
in the SubClassification of Infantile Autism



Luke Y. Tsai, Merling. C. Tsai &
Gerald J. August
Journal of Autism and Developmental
Disorders,
v. 15, n. 3, p. 339-44, 1985.
Tsai et al (1985)


100 EEGs realizados entre 132 autistas
idade média de 6 anos e 8 meses
• avaliar a incidência de EEGs anormais nesta
população
• identificar fatores que pudessem diferenciar
autistas com EEGs normais/anormais
• investigar relações entre fatores genéticos e
EEGs nestes pacientes
Tsai et al (1985)



EEGs normais = 47
EEGs anormais = 43
EEGs duvidosos/limítrofes = 10
• foram encontradas anormalidades
variadas, em geral bilaterais
• não se observou nenhum padrão “típico”
do autismo
Tsai et al (1985)




nesta amostra não foram observadas
diferenças significativas entre autistas com
EEGs normais e EEGs anormais
o grupo com EEGs normais continha mais
meninos do que meninas
este dado está de acordo com resultados de
trabalhos mostrando que, de modo geral,
meninos autistas são menos comprometidos do
que meninas
não está clara a relação entre a alteração
eletrofisiológica e o quadro de autismo
Autistic and Dysphasic Children.
II: Epilepsy
Roberto F. Tuchman, Isabelle Rapin & Shlomo Shinnar
Pediatrics, v. 88, n. 6, p.1219-25, 1991.
Tuchman et al. (1991)


302 crianças autistas e 237
disfásicas
divididas em 4 grupos:
• crises afebris não provocadas (epilepsia)

2 ou mais crises não provocadas ocorrendo
com intervalo superior a 24 horas
• crises febris
• crises neonatais
• crises duvidosas
Tuchman et al. (1991)

14%
86%
epilepsia
sem epilepsia
302 crianças autistas
• 14% (42) com
epilepsia
• 5 tiveram crises
afebris isoladas e não
foram computadas
Tuchman et al. (1991)

92%
8%
epilepsia
sem epilepsia
237 crianças disfásicas
• 8% (19) com
epilepsia
• 3 tiveram crise afebril
isolada e não foram
computadas
Tuchman et al. (1991)

os tipos de crises convulsivas
observadas foram:
• generalizadas tônico-clônicas
• ausências atípicas
• atônicas
• mioclônicas
• espasmos infantis
• parciais
Tuchman et al. (1991)

40 crianças autistas com epilepsia:
• 83% EEGs anormais



75% (30): anormalidades epileptiformes
85 (3): anormalidades não epileptiformes
139 crianças autistas sem epilepsia:
• 20% (25): EEGs anormais


8% (11): anormalidades epileptiformes
10% (14) anormalidades não epileptiformes
Tuchman et al. (1991)




epilepsia foi observada em 14% das crianças
autistas e em 8% das crianças disfásicas
os maiores fatores de risco para a presença de
epilepsia foram deficiência mental severa e
prejuízo motor
a combinação de deficiência mental severa e
prejuízo motor em crianças autistas associou-se
com epilepsia em 42% dos casos
uma mesma criança apresenta, com
freqüência, mais de um tipo de crise
Tuchman et al. (1991)




a porcentagem de crianças autistas com epilepsia
sem deficiência mental severa e prejuízo motor
(7%) é similar à porcentagem observada em
crianças disfásicas não autistas
nestas 2 populações a ocorrência de epilepsia é
superior à encontrada na população geral
a presença de epilepsia entre as crianças autistas
é significativamente maior nas meninas do que
nos meninos
nesta amostra, 79% das crianças autistas com
epilepsia tiveram sua primeira crise antes dos 5
anos de idade
Clinical and Neurophysiological Aspects of
Epilepsy in Subjects With Autism and Mental
Retardation
M. Elia, S.A. Musumeci, R. Ferri and Bergonzi
American Journal on Mental Retardation, v. 100, n. 1, p. 6-16, 1995.
Elia et al. (1995)

população: 63 autistas (DSM-III-R)
• 29 sexo feminino
• 34 sexo masculino
• idade média de 14 anos ( 4 a 26 )
• duração média do acompanhamento: 4
anos
epilepsia e autismo n=63
Elia et al. (1995)
56% 35
28
sem epilepsia
44%
masculino
11
17%
17
27%
feminino


epilepsia e autismo n=63
Elia et al. (1995)
os autores concluem que o risco de
epilepsia nesta população depende
diretamente dos fatores etiológicos
subjacentes
a presença de autismo e epilepsia no
mesmo indivíduo indica que os
mesmos fatores etiológicos são
determinantes de ambas as
condições
autismo infantil
&
epilepsia
José Salomão Schwartzman
população estudada

218 casos de autismo infantil (DSMIII-R)
• idades entre 8 meses e 17 anos e 3
meses
• 183 (84%) sexo masculino
• 35(16%) sexo feminino
• proporção de 5:1
idade da população estudada
n=218
16%
21%
34
45
(>11) (0-3,11)
(4-10,11)
140
63%
0 a 3,11
4 a 10,11
> 11
seguimento da amostra (n=218)
49%
51%
116
113
mais de uma
consulta
uma consulta
autismo infantil (n=218)
autismo
79%
174
45
21%
autismo alto
funcionamento
autismo infantil & sexo
84%
16%
masculino
feminino
proporção masculino/feminino de 5:1
autismo infantil, bom rendimento
intelectual & sexo
89%
11%
sexo masculino
sexo feminino
proporção masculino/feminino de 8:1
autismo & x-frágil (n=54)
17%
9
x-frágil x-frágil +
45
83%
autismo & epilepsia
5%
82%
180
39
18%
13%
sem epilepsia
epilepsia
feminino
masculino
idade de início das convulsões
(n=218)
9%
3
(>11)
11
31%
(4-10,11)
21
(0-3,11)
60%
0 a 3,11
4 a 10,11
> 11
tipos de crises convulsivas (n=218)
generalizadas
parciais
complexas
ausências
61%
14%
9%
2%
5%
9%
West
mioclônicas
parciais
crises generalizadas
ausências simples
crises generalizadas
crises mioclônicas
crises generalizadas
crise tônica
crises generalizadas
crise tônico-clônica
crises generalizadas
espasmos infantis
crises parciais
crise parcial complexa
crises parciais
crise parcial com generalização secundária
crise de difícil classificação
controle das crises (n=30)
23%
controladas
não controladas
77%
autismo infantil e epilepsia