Epilepsia Sociedade Científica de Neurologia SOCINEURO FAMEMA Camila A. P. de Oliveira Bruno H. M. Pizoletto PROF. DR. MILTON MARCHIOLI MEMBRO DA SOCIDOR 2010 Epilepsia - Definição epilepsia = “ser apanhado de surpresa” ou “condição de tornar-se dominado” São caracterizadas por crises espontâneas e recorrentes, convulsivas ou não-convulsivas, que são causadas por descargas parciais ou generalizadas no cérebro Epilepsia - Epidemiologia Problema de saúde pública que não encontra barreiras geográficas, étnicas, de gênero ou faixa etária. Epilepsia - Epidemiologia Afeta 1% da população mundial (60 milhões de pessoas) Países desenvolvidos: incidência 20 a 70 por 100 mil pessoas por ano – prevalência de 0,5% Países em desenvolvimento: prevalência de 1,5 a 2% Relação homem/mulher 1,5:1 (EUA) Epilepsia - Epidemiologia No Brasil há poucos estudos epidemiológicos confiáveis. Se considerarmos hipoteticamente a prevalência da epilepsia como sendo igual à descrita na cidade de porto alegre teríamos um número próximo a 2 milhões e 500 mil pessoas – valor 3x maior que o dos países desenvolvidos. Epilepsia - Epidemiologia Tabela 2. Prevalência da epilepsia acumulada, considerando-se as faixas etárias* Faixa etária Prevalência (anos) 1000/hab. IC 95% 0a4 4,9 3,9 - 6,0 5 a 14 11,7 10,0 - 13,3 15 a 64 20,3 18,2 - 24,4 65 ou mais 32,8 30,1 - 35,4 Total 18,6 16,6 - 20,6 *, valor-p < 0,0001 Epilepsia - Epidemiologia Epilepsia Conceitos Fisiopatológicos A crise epiléptica é causada por descargas elétricas anormais excessivas e transitórias das células nervosas, resultante de correntes elétricas que são fruto da movimentação iônica através da membrana celular. Crises epilépticas podem ser sintomas comuns de doenças neurológicas agudas (ex. TCE, doenças cerebrovasculares, etc.) ou clínicas (anóxia, estado hipoglicêmico, insuficiência renal e hepática), e nestas circunstâncias, não se denomina epilepsia. Epilepsia – Conceitos Fisiopatológicos As descargas são resultantes de hiperatividade dos neurônios e circuitos cerebrais Os sintomas particulares produzidos dependem da função da região cerebral afetada pela descarga Epilepsia - Etiologia 1. 2. 3. Três fatores causais podem estar envolvidos: Predisposição individual Presença de lesão epileptogênica cerebral Alterações bioquímicas e elétricas cerebrais Dentre tais fatores as principais causas observadas foram: fatores genéticos e perinatais, distúrbios do desenvolvimento, doenças infecciosas, fatores tóxicos, traumas ou agentes físicos, distúrbio vasculares, metabólicos e nutricionais, doenças degenerativas e hereditárias Epilepsia - Fisiologia Glutamato (ácido glutâmico): O glutamato parece ser o neurotransmissor excitatório primário do cérebro; seus receptores podem ser encontrados na superfície de virtualmente todos os neurônios. Curiosamente, o glutamato é também o precursor do maior neurotransmissor inibitório, o GABA. O glutamato desempenha um importante papel nas funções cognitivas (hipocampo e córtex), funções motoras, funções do cerebelo e funções sensoriais. Epilepsia - Fisiologia GABA (ácido gama-amino butírico): O GABA é o maior neurotransmissor inibitório e é encontrado em altas concentrações no cérebro e na medula espinhal. Dois tipos de receptores GABA são encontrados: GABA-A e GABA-B. Receptores GABA-A são encontrados no córtex cerebral, hipocampo e cerebelo. A ativação dos receptores GABA-B na amídgala é associada com a desestabilização da membrana. Epilepsia - Patogenia As crises podem ser ocasionadas por: Excesso de excitação mediada principalmente pelo Glutamato Falta de inibição mediada principalmente pelo GABA Neurônios que mostram padrões “epilépticos” de comportamento, os impulsos sinápticos ordinários podem desencadear respostas exageradas ou patologicamente amplificadas Epilepsia - Patogenia Não está bem esclarecida a anomalia neuronal básica da epilepsia. Em geral, a excitação tende a disseminar-se por uma rede de neurônios interconectados, o que, em pessoas saudáveis, não pode acontecer por causa de mecanismos inibitórios. Assim, a epileptogênese pode surgir se a transmissão excitatória é facilitada ou a transmissão inibitória é reduzida. Epilepsia – As contrações Convulsões com aumento da contração: Tônica: contração muscular mantida com duração de poucos segundos a minutos Clônica: cada contração é seguida de relaxamento, originando abalos musculares sucessivos Mioclônica: contrações musculares muito breves semelhantes a choques Epilepsia – As contrações Convulsões com diminuição da contração: Mioclonias negativas e crises atônicas: perda ou diminuição do tônus muscular por dois ou mais segundos Epilepsia – Classificação OMS A OMS classifica as crises de acordo com o local do cérebro onde elas se iniciam: Focais Generalizadas Mistas Epilepsia – Convulsão Classificação e Manifestações Clínicas 1. Convulsões Parciais (Focais) A. Convulsões Parciais Simples • sem comprometimento da consciência • com sinais motores (incluindo jacksoniana, versiva e postural) • com sintomas sensitivos (visual, somatossensitivo, auditivo e olfativo) • com sintomas psíquicos (incluindo disfasia, alucinatórios e alterações afetivas) • com sintomas autonômicos Epilepsia – Convulsão Classificação e Manifestações Clínicas A característica jacksoniana indica que o foco epileptogênico é no córtex motor, assim as crises consistem de espasmos repetitivos de um grupo muscular em particular, pode haver disseminação da descarga no cérebro envolvendo todo o corpo (perda de controle voluntário das partes afetadas, mas não a consciência) Epilepsia – Convulsão Classificação e Manifestações Clínicas B. Convulsões Parciais Complexas • início como parcial simples seguido por comprometimento da consciência • com comprometimento da consciência desde o início • com automatismos C. Convulsões Parciais evoluindo secundariamente para Convulsões Generalizadas Epilepsia – Convulsão Classificação e Manifestações Clínicas 2. Convulsões Generalizadas de origem não-focal A. Convulsões tipo ausência B. Convulsões mioclônicas; abalos mioclônicos C. Convulsões tônico-clônicas D. Convulsões tônicas E. Convulsões atônicas Epilepsia – Síndromes Epilépticas – Classificação I. Síndromes Epilépticas Idiopáticas Focais ou Generalizadas A. Convulsões Neonatais Benignas B. Epilepsia parcial benigna da infância C. Epilepsia do tipo ausência da infância D. Epilepsia mioclônica juvenil E. Epilepsia idiopática não especificada em outras partes Epilepsia – Síndromes Epilépticas – Classificação II. Síndromes Epilépticas Sintomáticas (Focais ou Generalizadas) A. Síndrome de West (espasmos infantis) B. Síndrome de Lenox-Gastaut C. Epilepsia parcial contínua D. Epilepsia do lobo temporal E. Epilepsia do lobo frontal F. Epilepsia pós-traumática G. Outras epilepsias sintomáticas não especificadas em outras partes Epilepsia – Síndromes Epilépticas – Classificação III. Outras Síndromes Epilépticas de classificação incerta ou mista A. Convulsões neonatais B. Convulsões febris C. Epilepsia reflexa D. Estado epiléptico não-convulsivo do adulto E. Outras não especificadas Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Temporal Os lobos temporais estão relacionados à memória, à audição, ao processamento e percepção de informações sonoras e à capacidade de entender a linguagem. Esse lobo também está relacionado ao processamento visual de ordem superior. Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Temporal I. Crise focal do LOBO TEMPORAL Mais freqüente do adulto – 60% das epilepsias focais Seqüência de eventos relativamente fixa: 1. Fenômeno sensorial consciente (aura) 2. Reação de parada e fixação do olhar 3. Automatismos simples e alterações motoras colaterais 4. Automatismos complexos ou generalização secundária Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Temporal I. Crise focal do LOBO TEMPORAL – porção médio basal: amígdala e hipocampo Sensações viscerais, sensação epigástrica ascendente, mal-estar de difícil caracterização na região retro-esternal Sintomas autonômicos: midríase, palidez, sudorese e taquicardia Sintomas psíquicos: manifestações disfásicas, dismnésticas ou afetivas (medo e raiva) Alucinações e ilusões olfatórias Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Frontal Lobo frontal: O lobo frontal abriga a área motora (responsável pelas instruções nos movimentos), responsável pelo planejamento e execução do atos motores voluntários. Ademais, a área responsável pela produção da fala está localizada no giro frontal inferior, no hemisfério que é dominante para a linguagem (quase sempre o hemisfério esquerdo). A faculdade de planejamento, representação mental do mundo externo, comportamento emocional e personalidade também são atribuídos aos lobos frontais. Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Frontal I. Crise focal do LOBO FRONTAL Tipo predominante de epilepsia extratemporais – 20 a 30% das epilepsia focais Auras epigástricas são raras diferentemente do lobo temporal As auras mais comuns são sensações cefálicas como opressão, constrição frontal, cefaléia e sensação de choque elétrico na cabeça Epilepsia – Características Semiológicas I. Crise focal do LOBO FRONTAL Pelas suas particularidades foi individualizada como uma Síndrome Clínica: 1. Início e término abrupto 2. Auras não específicas 3. Duração curta 4. Ocorrência freqüente (várias vezes no dia/noite) 5. Confusão pós-crise breve 6. Presença de automatismos motores importantes como debater-se, atirar-se, balançar, chutar, acompanhada de emissão de grunhidos e gemidos Epilepsia – Características Semiológicas I. Crise focal do LOBO FRONTAL Alguns pacientes podem exibir automatismos sexuais agressivos, com impulsão pélvica e manipulação genital Devido as suas características um tanto quanto estranhas, as crises do lobo frontal podem ser mal interpretadas como crises pseudoepilépticas Epilepsia – Características Semiológicas – Lobos Parietal e Occipital Lobo parietal: Esse lobo está envolvido no processamento dos sinais que vêm das sensações. A informação visual oriunda do lobo occipital atinge o córtex parietal de associação e também o lobo frontal e o mesmo auxilia na orientação visual dos movimentos voluntários. Lobo occipital: Os lobos occipitais são especializados nos processos intrincados da visão. Os campos oculares occipitais afetam os movimentos dos olhos, controlando os movimentos convergentes, constrição e acomodação pupilares. Epilepsia – Características Semiológicas – Lobos Parietal e Occipital I. Crise focal dos LOBOS PARIETAL e OCCIPITAL Consideravelmente mais raras sendo as crises somatossensíveis 1,4% e do lobo occipital 8% Como estes dois lobos são envolvidos com funções sensoriais, as manifestações clínicas são sensações subjetivas – porém, quando presentes são sintomas suficientemente fortes para sugerir localização no córtex posterior Epilepsia – Características Semiológicas Crises do LOBO PARIETAL - Sensações parestésicas ou disestésicas, principalmente da face e do braço, seguida de fenômenos motores nos membros envolvidos. - Crises visuais com alucinações elementares (luzes ou cores) - Alucinações complexas como cenas, pessoas e animais seguida de versão lenta dos olhos e cabeça no sentido de acompanhar o movimento da imagem. Epilepsia - Diagnóstico Ocorrência de 2 ou mais crises epilépticas nos últimos 12 meses com intervalo assintomático e sem evidências de insultos como febre, ingestão de álcool, intoxicação por drogas, abstinência, meningite, etc. Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), a Epilepsia é uma doença crônica que se diagnostica após duas ou mais crises epilépticas com tendência a ser recorrente. Epilepsia - Diagnóstico Anamnese: descrição pormenorizada das crise pelo paciente ou testemunha. - descrição dos sintomas iniciais (aura ou crise parcial) - manifestações durante a crise: movimentos involuntários, movimentos oculares, alteração da consciência, liberação esfincteriana, apnéia, cianose, quedas, mudança de comportamento, confusão mental, mordedura de língua ou traumatismos, apatia, distúrbio da linguagem, de humor, cefaléia. * Lembrar que o diagnóstico da epilepsia é clínico-presuntivo, isto é, baseado na descrição fenomenológica dos episódios. Epilepsia - EEG Os achados do EEG são importantes para estabelecer o diagnóstico da epilepsia, ajudar no diagnóstico diferencial entre epilepsias generalizadas e focais, revelar padrões característicos que apontam para determinada crise epiléptica e monitorar a evolução do tratamento medicamentoso Cerca de 30 a 40% das pessoas com epilepsia apresentam o primeiro registro de EEG normal em vigília ** Contudo, o diagnóstico da epilepsia é clínico e não eletroencefalográfico. Epilepsia - EEG Normal Ataque Parcial Simples Ataque Severo Epilepsia - EEG Epilepsia – Primeiros Socorros A crise tônico-clônica (grande mal) é frequentemente a mais dramática e atemorizante, mas é importante ter em mente que a pessoa em crise está inconsciente e não sente dor. A crise usualmente dura poucos minutos e não há necessidade de cuidado médico. Epilepsia – Primeiros Socorros 1) 2) 3) 4) 5) Os seguintes procedimentos simples podem ser usados: Fique calmo. Você não pode parar uma crise, deixe que ela siga seu curso, não tente reanimar a pessoa; Coloque a pessoa no chão e afrouxe sua roupa; Tente remover quaisquer objetos que possam machucar a pessoa. Pode ser necessário colocar algo macio sob sua cabeça; Vire a pessoa de lado para que a saliva possa sair mais facilmente da boca; Não ponha nada na boca da pessoa; Epilepsia – Primeiros Socorros 6) Após a crise deixe a pessoa descansar ou dormir, se necessário; 7) Após descansar, a maioria das pessoas recupera-se completamente. Caso contrário acompanhe-a até sua casa; 8) No caso de uma criança em crise contate um familiar ou policial; 9) Se a pessoa apresenta uma série de convulsões sem recuperar a consciência entre elas ou uma convulsão que dure mais de dez minutos procure imediatamente socorro médico. Epilepsia – Primeiros Socorros 1) 2) Nas crises parciais complexas: Não restrinja a pessoa, proteja-a removendo objetos perigosos; Se ocorrer perambulação fique com a pessoa e fale calmamente. Epilepsia – Tratamento Medicamentoso Antiepilépticos = Anticonvulsivantes - Amplamente eficazes em controlar as convulsões em 50 - 80% dos pacientes - De 40 milhões de pessoas com epilepsia no mundo, 32 milhões estão sem nenhum tipo de tratamento, devido a inexistência do serviço ou porque a epilepsia ainda não é encarada como um distúrbio cerebral tratável. - A epilepsia crônica não tratada pode causar sérias consequências físicas, psicológicas e sociais Epilepsia – Tratamento Medicamentoso A primeira questão com relação ao tratamento é a de quando instituir a medicação antiepiléptica cuja ação é sintomática, impedindo a recorrência de crises. É preciso tratar todo indivíduo que tenha risco de apresentar outra crise sem tratamento. Epilepsia – Tratamento Medicamentoso 20 – 70% das pessoas com uma crise tônico-clônica generalizada espontânea, nunca apresentarão outras crises e assim, não devem ser tratadas. Entretanto, após uma segunda crise espontânea a chance de recorrência é de mais de 70 %, fazendo-se necessária o introdução do tratamento medicamentoso. A escolha da droga antiepiléptica é feita de acordo com o tipo de crise, eficácia e efeitos colaterais. Sempre que possível, é preferível que seja utilizada a monoterapia. Epilepsia – Tratamento Medicamentoso Fármacos Antiepilépticos – 3 principais mecanismos de ação: 1 - Potencialização da ação do GABA 2 - Inibição da função dos canais de sódio 3 - Inibição da função dos canais de cálcio Epilepsia – Tratamento Medicamentoso 1- Potencialização da ação do GABA FENOBARBITAL BENZODIAZEPÍNICOS Potencializam a ativação dos receptores GABA, facilitando assim a abertura dos canais de cloreto por eles mediada, caracterizando seu caráter inibitório na transmissão do impulso Epilepsia –Tratamento medicamentoso 2- Inibição da função do canal de sódio FENITOÍNA VALPROATO CARBAMAZEPINA LAMOTRIGINA Afetam a excitabilidade da membrana por uma ação sobre os canais de sódio dependentes da voltagem, que carreiam a corrente de entrada necessária para a geração de um potencial de ação Bloqueiam a excitação das células que estão disparando repetitivamente o impulso, como no ataque epiléptico, e quanto maior a frequência de disparo, maior o bloqueio produzido. Epilepsia – Tratamento Medicamentoso 3- Inibição dos canais de cálcio ETOSSUXIMIDA Bloqueia especificamente o canal de cálcio do tipo T, cuja ativação acredita-se desempenhar um papel na descarga rítmica associada com as crises de ausência Epilepsia – Tratamento medicamentoso EFETIVIDADE DAE- DROGAS ANTIEPILÉPTICAS Epilepsia - Prognóstico Definido como a probabilidade de o paciente entrar em um período de remissão das crises. Remissão completa das crises é a meta principal tanto para o paciente como para o médico. Fatores que influenciam o prognóstico: - tipo de epilepsia - etiologia - tipo de crises - tempo de diagnóstico. Cerca de 50 a 70 % dos pacientes evoluem para um bom prognóstico, com remissão total das crises. “9 DE SETEMBRO” DIA NACIONAL DA EPILEPSIA “Quem não sabe o quer procura, não sabe o que fazer com aquilo que encontra.” Sir Willian Osler