1. ADENOCARCINOMA MICROPAPILAR DE PULMÃO EM JOVEM COM INFECÇÃO PULMONAR RECORRENTE Anderlúcia Corrêa Guedes1; Marco Antônio da Costa Borges de Carvalho2,3; Polyana Cordeiro dos Santos Lima1; Érika Neves Fernandes Vieira1; Fernanda Azevedo Rezende1 1 – Médico Residente de Clínica Médica, Irmandade São João Batista de Macaé 2 – Médico Pneumologista, Secretaria Municipal de Saúde de Macaé 3 – Médico intensivista, Irmandade São João Batista de Macaé ž Introdução O adenocarcinoma micropapilar de pulmão é um tipo histológico de difícil diagnóstico especialmente em pacientes com infecções pulmonares recorrentes por apresentarem alterações no parênquima pulmonar decorrente do processo inflamatório crônico e estas podem estar associadas a malformação congênita das vias aéreas (CPAM), entidade rara com potencial de transformação maligna. ž Palavras-chave: Adenocarcinoma, infecção pulmonar, malformação congênita pulmonar ž Objetivo: Relatar um caso de adenocarcinoma micropapilar pulmonar em um paciente portador de neuropatia de possível origem congênita com infecção pulmonar recorrente. ž Métodos: Estudo descritivo, tipo relato de caso, desenvolvido a partir de informações do prontuário de um paciente, internado em um hospital geral do município de Macaé/RJ. Também foi realizada revisão bibliográfica sobre o tema. ž Descrição do caso Paciente masculino, 27 anos, portador de neuropatia de possível origem congênita com história de infecções pulmonares recorrentes e diagnóstico sugestivo de bronquiectasias exigindo internações de repetição devido a exarcebações. Clinicamente apresentava dispneia progressiva, emagrecimento, tosse com expectoração esbranquiçada abundante, sibilância e a ausculta pulmonar com estertores crepitantes difusos, sibilos e roncos difusos mais notadamente em bases pulmonares. Há aproximadamente três anos desenvolveu anormalidades radiológicas com “infiltrados grosseiros algodonosos” nos campos pulmonares basais posteriores sugerindo pneumonia lipoídica devido ao uso regular e indevido de “creme tópico mentolado” nas narinas para aliviar os sintomas respiratórios (o diagnóstico foi reforçado pelo lavado broncoalveolar que evidenciou corpúsculos de gorduras intra-macrófagos). Como não houve melhora clinica/radiológica com a interrupção do uso do creme, foi realizada biópsia pulmonar a céu aberto com diagnóstico histopatológico de adenocarcinoma com características micropapilares infiltrando estroma desmoplásico (diagnóstico revisto pelo departamento de anatomia patológica da University of Michigan Health System) e exame imuno-histoquímico com perfil consistente com lesão proliferativa de alto grau. Dada a história de longa data do paciente supracitado e as anormalidades radiológicas, essa entidade clínica neoplásica provavelmente surgiu em uma CPAM pré-existente. ž Discussão O câncer de pulmão é a causa mais frequente de morte por câncer no mundo, porém em crianças é muito raro. CPAM é uma entidade rara com forma de apresentação e gravidade muito variada, dependendo principalmente do grau de envolvimento pulmonar e de sua localização na cavidade torácica, podendo variar desde uma disfunção respiratória pós-natal imediata a um achado acidental na radiografia de tórax, ou seja, apresenta um amplo espectro de sintomas, variando desde morte perinatal, relacionada a hidropsia fetal e hipoplasia pulmonar, até lesões assintomáticas, bem como resolução espontânea da lesão. Os sintomas mais comuns nesses pacientes são as infecções de repetição, havendo ainda relatos de transformação maligna (carcinomas e blastomas pleuropulmonares), pneumotórax, hemoptise e hemotórax. A associação da mesma com outras malformações é mais rara e, dentre essas, estão os defeitos faciais, defeitos cardíacos, defeitos do tubo neural, displasia ou agenesia renal e onfalocele. Atualmente, com o uso rotineiro da ultrassonografia pré-natal, vem ocorrendo um aumento no diagnóstico mais precoce dessas malformações. O manejo das lesões depende do tipo de malformação e de sintomas. As lesões são muito variáveis em tamanho e podem comprometer todo um lobo ou parte dele, bem como todo o pulmão e sua distribuição não apresenta predileção por um dos lobos do paciente e pode afetar qualquer um dos lobos pulmonares, ocorrendo com maior frequência nos lobos inferiores e raramente afetando mais de um lobo (85-95% em apenas um lobo) com leve predominância no sexo masculino. O diagnóstico precoce e o tratamento imediato oferecem a possibilidade de um desenvolvimento pulmonar absolutamente normal. Devido ao risco de complicação, a maioria dos autores sugere a ressecção da lesão no momento em que é identificada e a lobectomia é o procedimento de escolha, fornecendo excelentes resultados a longo prazo. No presente relato o tratamento da neoplasia maligna envolvida era paliativo e poderia estar associada a CPAM, e a investigação desta última na infância ao iniciar as infecções pulmonares recorrentes poderia mudar o desfecho do caso, pois o paciente evolui para óbito. TC de tórax com infiltrado alveolar e condensação TC de tórax com infiltrado alveolar e condensação ž Conclusões O caso relatado e publicações levantadas trazem à luz a discussão sobre a investigação de neoplasia pulmonar em pacientes com infecções pulmonares recorrentes, e esta em associação com CPAM, que pode ser fonte de importante morbidade e mortalidade em lactentes e crianças, pois o diagnóstico precoce pode mudar a história natural da doença. ž Bibliografia ABECASIS, Francisco. et al. Carcinoma bronquíolo-alveolar associado a malformação congènita das vias aéreas pulmonares em adolescente assintomático. Revista Portuguesa de Pneumologia, 2008. 14(2): 285-290. ANDRADE, Cristiano Feijó. et al. Malformações pulmonares congênitas. J Bras Pneumol, 2011. 37(2):259-271. ISHIDA, Mitsuaki. et al. Mucinous bronchioloalveolar carcinoma with K-ras mutations arising in type 1 cpngenital cystic adenomatoid malformation: a case report with review of literature. Int J Clin Pathol 2013. 6(11):2597-2602. BALKANLI, Süleyman. et al. A report of adenocarcinoma in situ and congenital pulmonary airway malformation in a three-day-old infant with a review of the literature. The Turkish Journal of Pediatrics, 2014. 56:299-302. ž Endereço eletrônico: [email protected]