Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)
Residência Médica em Pediatria
Estado de
Mal
Epiléptico
Identificação e História
0 DTB
0 Sexo feminino
0 1 ano e 3 meses
0 10kg
0 QP: “Convulsão há 2 horas”
Identificação e História
0 HDA:
0 30/08/11: Febre (paracetamol)
0 31/08/11: Vômitos iniciados na madrugada. Levada ao Santa Luzia,
admitida com febre (38,5ºC), examinada e prescrito Dipirona,
Dimenidrinato e Pedialyte 45
0 01/09/11: Dois picos febris durante o dia
0 02/09/11:
0 04h00min: Reiniciaram vômitos, associados a irritabilidade (“parecia
que estava vendo coisas”). Novamente levada ao Santa Luzia,
examinada e prescrito Pedialyte 45
0 09h30min: Levada ao pediatra que a acompanha, examinada e
prescrito Pedialyte 90
0 Meio-dia: Em casa, iniciou convulsão tônica
0 13h49min: Admitida no HRAS
Identificação e História
0 AFEPS:
0 Nascida de parto cesáreo (cesáreas prévias), 38 semanas
0 3660g, 49cm, PC: 35cm, Apgar 9/10
0 A positivo
0 Ortolani negativo
0 Reflexo Vermelho normal
0 EOA (08/06/10): normal
0 Vacinas de 15 meses desatualizadas (porém, vacinada contra
Pneumo 10, Meningo C e Varicela)
0 APP:
0 Nega patologias prévias. Nega alergias medicamentosas
Identificação e História
0 HF:
0 Pai, 58, hígido
0 Mãe, 35, hígida
0 Irmã, 11, hígida
0 Irmã, 9, hígida
Admissão no HRAS
0 Admitida às 13h49min, apresentando convulsão tônica, em
postura de descerebração, pupilas midriáticas
Convulsão Tônica
Manifesta por contração
muscular
Condução do Caso - HRAS
0 Acesso venoso periférico
0 Fase rápida de 200mL (20mL/kg)
0 Colhidos exames, gasometria e hemocultura
0 Glicemia Capilar: 150mg/dL
0 Ceftriaxona (100mg/kg/dia)
0 Aciclovir (10mg/kg/dose)
Condução do Caso - HRAS
0 Duas dose de Diazepam
0 Uma dose de Fenitoína (15mg/kg)
0 Atropina, Midazolam (3 doses) e Rocurônio
0 Intubação Orotraqueal
0 Midazolam e Fentanil contínuos
0 Manitol
Exames Realizados
0 Hm: 3,98 Hg: 10,9 Ht: 32,1 VCM: 80,7 HCM: 27,4 CHCM: 34
0 2.400 (0/0/0/0/9/76/11/4)
0 Plaquetas: 183.000
0 VHS: 23
0 Ca: 8,4 Mg: 2,5 Na: 145 K: 4,4 Cl: 109
0 Uréia: 32 Creatinina: 0,4
0 DHL: 660
0 Glicemia: 123
0 TGO: 50 TGP: 21
0 TC de Crânio
Exames Realizados
0 Gasometria Arterial:
0 pH: 7,328
0 pO2: 153mmHg
Acidose Metabólica
Hiperclorêmica
0 pCO2: 34,9mmHg
Ânion Gap Normal
0 [HCO3]: 18,8mEq/L
0 BE: -7
0 sO2: 99,6%
0 Cloro: 119
0 Ânion Gap: Na – (Bic + Cl) = 146 – (18,8 + 119) = 8,2
0 Osmolalidade Sanguínea: 2Na + Glicemia/18 + Uréia/6 = 2x145 +
123/18 + 32/6 = 302
0 Lactato: 2,7
Condução do Caso - HRAS
0 Às 18h00min foi transferida à UTI do HBDF
0 Óbito ocorreu às 13h33min do dia 07/09/11, no 6º DIH
Estado de Mal Epiléptico
Status Epilepticus
Estado de Mal Convulsivo
Estado de Mal Epiléptico
0 Classificação Internacional de Crises Epilépticas:
0 Crise epiléptica que dura 30 minutos ou mais
0 Repetidas crises sem recuperação da consciência entre elas
0 Shinnar et al. demonstrou que uma crise epiléptica que
dure mais de 5 minutos tem grande chance de durar 30
minutos ou mais
0 O atraso no início do tratamento tem impacto na sua
resposta
Etiopatogenia
Causas de Crises Epilépticas em Crianças e Adolescentes
Infecciosas
Meningite, encefalite, neurocisticercose, abscesso cerebral, crise febril
Neurológicas
Lesões de parto, anomalias congênitas, doença cerebral degenerativa,
encefalopatia hipóxico-isquêmica não progressiva, síndromes neurocutâneas, disfunção de derivação ventrículo-peritoneal
Metabólicas
Hipercarbia, hipocalcemia, hipoglicemia, hipomagnesemia, hipoxemia,
erros inatos do metabolismo, deficiência de piridoxina
Traumáticas ou Vasculares
Concussão cerebral, acidente vascular encefálico, abuso à infância, trauma
de crânio, hemorragia intracraniana
Toxicológicas
Álcool, anfetaminas, anti-histamínicos, anticolinérgicos, cocaína,
monóxido de carbono, isoniazida, chumbo, lítio, hipoglicemiantes orais,
fenotiazinas, salicilatos, simpatomiméticos, antidepressivos tricíclicos,
teofilina, anestésicos tópicos, síndrome de abstinência a álcool e
anticonvulsivantes
Idiopáticas
Epilepsia
Obstétricas
Eclâmpsia
Oncológicas
Tumores do SNC, metástases, hiperviscosidade
Etiopatogenia
0 DeLorenzo et al demonstraram:
0 52% por infecções sistêmicas
0 21% baixos níveis de drogas antiepilépticas
0 38% causas remotas
0 Em crianças no 1º ano de vida, as principais causas foram
distúrbios metabólicos e infecções do SNC
0 Medicamentos de venda livre e chás
Etiopatogenia
- Glutamato
- Aspartato
- Acetilcolina
- Ácido Gama-aminobutírico
(GABA)
- Cálcio dependente da
corrente de potássio
- Bloqueio dos canais Nmetil-d-aspartato
pelo
magnésio (NMDA)
Por que é tão importante?
0 A cada episódio ocorre perda neuronal!
0 Com a despolarização neuronal, o cálcio entra pelos canais
NMDA, causando lesão
0 Hipóxia
0 Liberação excessiva de aminoácidos excitatórios
0 Aumento de várias proteínas (apoptose)
0 Alterações nos receptores neuronais
0 Alterações no lobo temporal
Marcadores de Lesão Neuronal
0 RM:
0 Edema leve
0 Atenuação diminuída com apagamento dos sulcos
0 Perda da diferenciação branca-cinzenta
0 Enolase Neurônio-específica:
0 Isoforma gama liberada no líquor e correlaciona-se com a
duração e extensão da isquemia
Classificação
0 Parcial Simples
0 Convulsões focais motoras ou sensoriais, contínuas ou repetidas
SEM alteração da consciência
0 Parcial Complexa
0 Episódios contínuos ou repetidos de convulsões focais motoras,
sensoriais ou cognitivas COM alteração da consciência
0 Generalizada Convulsiva
0 Tônico-clônica, tônica ou clônica, SEMPRE com alteração da
consciência
0 Generalizada Não-convulsiva (Pequeno mal)
0 Caracterizada por alteração da consciência,
necessariamente inconsciência
mas
não
Classificação Etiológica
0 Reacional
0 Febre ou alterações metabólicas (hiponatremia/hipocalcemia)
0 Sintomática Aguda ou Remota
0 Aguda: infecção, hipóxia, alterações glicêmicas ou
eletrolíticas, trauma, hemorragia ou AVE
0 Remota: injúria hipóxico-isquêmica perinatal, malformação
cerebral congênita
0 Idiopática
Complicações Sistêmicas
0 Hipoxemia
0 Ventilação deficiente, aumento do consumo de oxigênio, salivação
excessiva, secreções traqueobrônquicas
0 Acidemia
0 Acidose láctica ou respiratória
0 Alterações Glicêmicas
0 Glicemia elevada no início do quadro, mas posteriormente
ocorre queda (consumo)
Complicações Sistêmicas
0 Alterações na Pressão Arterial
0 No início do quadro há elevação da PA, FC, PVC e fluxo sanguíneo
cerebral (este em 200-700%)
0 Com o decorrer do tempo, ocorre diminuição da PA e do fluxo
sanguíneo cerebral
0 Aumento da Pressão Intracraniana
0 Resultando em edema cerebral
0 Outras Alterações
0 Leucocitose
0 Pleiocitose no líquor
0 Contrações musculares: aumento da temperatura corporal,
rabdomiólise (hipercaliemia), aumento de enzimas musculares,
mioglobinúria, insuficiência renal aguda
Manejo
0 Exame físico e neurológico “breves”
0 Anamnese
0 Doença sistêmica atual, febre ou infecção
0 Sintomas neurológicos, infecções prévias
0 Trauma
0 Ingestão de medicamentos ou tóxicos
0 Vacinação recente
0 Doenças crônicas
Manejo
0 Posição neutra da cabeça
0 Estabelecer via aérea adequada
0 Ventilação e circulação adequadas
0 Oferecer oxigênio suplementar
0 Acesso venoso
0 Monitor cardíaco, oximetria e pressão arterial
Manejo
0 Exames Laboratoriais
0 Glicemia
0 Glicemia Capilar
0 Se hipoglicemia, push IV com Glicose 10% (5-10mL/kg)
0 Eletrólitos, Cálcio e Magnésio
0 Gasometria Arterial
0 Hemograma e Bioquímica
0 Toxicológicos de sangue e urina
0 Nível sérico de drogas antiepilépticas
Manejo
0 Em RN e crianças com intoxicação por isoniazida:
0 Piridoxina (50-100mg IV ou IM)
0 Hemocultura
0 Punção Lombar (PL)
0 Sinais de irritação meníngea
0 Período pós-ictal prolongado ou alteração mantida da
consciência
0 Crises no período neonatal
0 Indicações específicas nas crises febris
0 Estudos metabólicos para Erros Inatos do Metabolismo
Manejo
0 TC (realizada antes da PL)
0 História ou sinais externos de trauma
0 Doença neurocutânea
0 Pacientes portadores de derivação ventrículo-peritoneal
0 Sinais clínicos de hipertensão intracraniana
0 Crises parciais
0 Déficits neurológicos focais
0 Pós-ictal prolongado
0 Estados hipercoaguláveis (anemia falciforme, síndrome
nefrótica)
0 Doenças hemorrágicas (hemofilias ou outras deficiências de
fatores de coagulação, plaquetopenia ou disfunção
plaquetária)
0 Estados de imunossupressão
Manejo
0 RM
0 Eletroencefalograma (se possível dentro de 2 horas após o
controle da crise)
0 Na primeira crise convulsiva não-provocada
0 EME Não-convulsivo
0 Atividade de crise refratária
0 Desnecessário corrigir hiperglicemia
0 Acidose metabólica normalmente se resolve com o
controle das convulsões
Tratamento Medicamentoso
Lorazepam (IV ou IM 0,05-0,1mg/kg/dose, DM: 4mg/dose)
Diazepam (IV 0,2-0,4mg/kg, DM: 10mg/dose) (VR 0,5-1mg/kg/dose)
Midazolam (IV 0,05-0,1mg/kg/dose, DM: 10mg/dose) (IM 0,10,2mg/kg/dose, DM: 5mg/dose) (IN 0,2-0,3mg/kg/dose, DM: 7,5mg/dose)
Repetir até 3
vezes
Fenitoína ou Fosfofenitoína
(Ataque IV 10-20mg/kg) (Se uso crônico: 5-10mg/kg)
(Infundir 50mg/min e não diluir em glicosado / Início de ação em 10-30min)
Manutenção: 5-7mg/kg/dia (iniciar 12 horas após o ataque)
Fenitoína
Dose adicional de 5-10mg/kg
Fenobarbital
(Ataque IV ou IM 20mg/kg, em 10 minutos)
(Leva 15 a 20min para o início de ação)
Manutenção: 3-5mg/kg/dia (iniciar 12 a 24 horas após o ataque)
Preferencialmente
após IOT
Tratamento Medicamentoso
Fenobarbital
Dose adicional de 5-10mg/kg
Em UTI
Midazolam
(IV contínuo: 1-18mcg/kg/min)
(Iniciar com 1mcg/kg/min e aumentar, conforme a necessidade, de 1 em 1 a
cada 5 minutos)
Tiopental
(IV em bolo 5mg/kg, DM: 500mg/dose)
(IV contínuo 1-3mg/kg/hora)
ou
Propofol
(5mg/kg/hora) (Não usar em crianças com dieta cetogênica)
Alguns pacientes podem requerer anestesia geral e bloqueio
neuromuscular
EME
Refratário
Manejo
0 Algumas drogas antiepilépticas podem desencadear o
estado de mal epiléptico (EME) ou piorá-lo:
0 Fenitoína, carbamazepina, gabapentina, vigabatrina e lamotrigina
0 Fenitoína x Cocaína
Estado Pós-ictal
0 Sonolência
0 Ataxia
0 Confusão mental
0 Irritabilidade
0 Déficit focal (paresia de Todd)
Morbimortalidade
0 Mortalidade segundo DeLorenzo et al.
0 Mortalidade geral: 22%
0 2,5% em crianças
0 Morbidade:
0 Déficit motor focal
0 Retardo mental
0 Desordens comportamentais
0 Epilepsia crônica
Referências Bibliográficas
0 GRASSIOTTO,
Cristina
Quagio.
Crise
Epiléptica.
In:
SCHVARTSMAN, Claudio; REIS, Amélia Gorete; FARHAT, Sylvia
Costa Lima. Pronto-socorro. 1. ed. Barueri: Manole, 2009. p. 297307.
0 MENDES, Mirian Fabíola Studart Gurgel. Crises Convulsivas e
Estado de Mal Epiléptico. In: SILVA, Ana Cristina Simões e;
NORTON, Rocksane de Carvalho; MOTA, Joaquim Antônio César;
PENNA, Francisco José. Manual de Urgências em Padiatria. Rio
de Janeiro: Medsi, 2003. p. 168-174.
0 WILFONG, Angus. Management of status epilepticus in children.
In: Disponível em: http://www.uptodate.com . Acesso em: 25
setembro 2011.
0 WILFONG, Angus. Clinical features and complications of status
epilepticus in children. Disponível em: http://www.uptodate.com
. Acesso em: 25 setembro 2011.