Prof. Roosevelt de Carvalho Wanderley
Conceito de tono muscular
É a resistência muscular que é
sentida pelo examinador quando ele palpa
a musculatura e/ou movimenta um
segmento em repouso do paciente
(movimentação passiva).
Bases anátomo-fisiológicas
Normalmente a resistência do músculo à
movimentação passiva tem dois componentes:
a. Elasticidade
b. Componente neuromuscular, que compreende:
>arco-reflexo ( receptor, neurônio sensitivo, centro reflexo, neurônio motor
e junção neuromuscular )
>vias facilitadoras e inibidoras que terminam no neurônio motor.
HIPOTONIA
É a diminuição do tono muscular e deve
ser suspeitada quando ocorrer:
>Postura bizarra e incomum,
>Diminuição da resistência aos movimentos passivos,
>Aumento da amplitude do movimento articular,
>Consistência muscular diminuída à palpação,
>Diminuição da movimentação espontânea.
CAUSAS DE HIPOTONIA
A hipotonia poderá ser decorrente do comprometimento de:
1. Encefalo (vias que facilitam o arco-reflexo que mantêm o
tono muscular – ( ex. lesões cerebelares);
2. Medula espinhal ( na ponta anterior – ( ex: poliomielite,
doença de Werdning Hofmann);
3. Nervos periféricos (sensitivos ou motores – (ex: neuropatias
periféricas, radiculopatias, polirradiculoneuropatias);
4. Junção neuromuscular (ex: miastenia gravis);
5. Músculo ( ex: miopatias);
6. Sistêmicas ( metabólicas )
7. Congênitas benígnas;
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
1.Lesões ao nível do encéfalo: podem ser decorrentes de:
a.Encefalopatias não progressivas ( paralisia cerebral ).É a causa mais
comum, constituindo a forma atônica de PC. Em geral associam-se
outros sintomas como: hiperreflexia, persistência do cutâneo plantar
(Babinski), retardo neuropsicomotor. Antecedentes de anóxia perinatal ou
de malformações do SNC.
b.Encefalopatias progressivas(doenças degenerativas).Menos frequentes,
cursam com parada ou regressão neuropsicomotora, associados a
epilepsia, paralisias, distúrbios visuais, etc.) Exemplo: erros inatos do
metabolismo – ( fenilcetonúria );
c.Cromossomopatias e outras disgenesias (ex: Síndrome de Down);
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
2. Lesões medulares:
a. Secção medular ( flácida no inicio) – acompanhada de distúrbios
sensitivos e vegetativos abaixo do nível da lesão, é característica
a perda urinária -ex traumatismos raquimedulares (parto pélvico);
b. Disrafismos, sob a forma de espinha bífida oculta (tufo de pelos,
angiomas) lipoma, meningo ou mielomeningocele;
c. Ponta anterior ( poliomielite ) - flácida , aguda, assimétrica , com
sensibilidade, após pico febril, alterações liquóricas.
( D. de W. Hofmann) - flácida, arreflexia universal,
olhar expressivo, fasciculação da língua, se precoce, ha poucos
movimentos fetais.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
3.Lesões nos nervos periféricos:
a.Polineuropatias: metabólicas (EIM- ex: Leucodistrofias)
tóxicas (ex: agrotóxicos)
nutricionais/carências vitamínicas(ex:
escorbuto)
b.Polirradiculoneurites: S. Guillain Barré
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
4. Comprometimento da junção neuromuscular:
a. Miastenia Gravis: inclui a transitória neonatal ( RN de mãe
miastênica ) a congênita ( RN de mãe normal ) em que já
existem: choro fraco, dificuldade para sugar e deglutir além
de hipotonia facial e a forma tardia (juvenil)
b. Bloqueio neuromuscular tóxico: Uso de aminoglicosídeos,
hipermagnesemia ( RN de mães eclâmpticas).
Mal uso do Botox
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
5. Comprometimento do músculo:
a. Miopatias congênitas estruturais (nemalínica, miotubular,etc)
b. Distrofia miotônica: sucção débil, diplegia faial ¨boca de tapir¨,ptose
palpebral. São freqüentes os casos semelhantes nos familiares;
c. Distrofia muscular progressiva: é a mais freqüente forma genética,
comprometendo as fibras musculares. As congênitas precoces são
raras.
d. Miopatia por deficiência de carnitina , mesmo rara tem importância
por ser tratável e a biopsia garante o diagnóstico.
e. Poliomiosite / Dermatomiosite: de natureza inflamatória, de causa
auto-mune, tratável com corticoide. É preciso que seja lembrada.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
6. Causas Sistêmicas Metabólicas:
Hipotireoidismo, desnutrição, cardiopatias congênitas,
doença celíaca, raquitismo;
Doenças do colágeno: Marfan e Ehlers Danlos;
7. Hipotonia congênita benigna:
Desaparece com o evoluir da idade:
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
D. Werdnig-Hofmann
S. Helers-Danlos
Mielite Transversa
S. de Down
Duchene
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
Distrofia de Openheim
Miastenia Gravis
Amiotonia
Hipotireoidismo
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
1.Teste do pezinho, eletrólitos no plasma, T3,T4 e TSH, CPK e LDH,
aldolase, transaminases e dosagem de carnitina;
2. Exame de imagem da coluna, mielografia, etc.;
3. Líquor: poliomielite, polirradiculoneurite;
4. Eletroneuromiografia (ENM): suspeitas de doenças musculares,
neuropatias periféricas, polineurrorradiculopatias, miastenia
gravis, etc;
5. Teste do Tensilon( prostigmine) – na suspeita de miastenia gravis;
6. Biópsia/histoquímica: nas doenças musculares estruturais:
7. Outros ( tomografia, ressonância nuclear magnética,
Eletroencefalograma, potenciais evocados, dosagens
enzimáticas (arilsulfatase) mais específicos para anormalidades
estruturais, funcionais ou biuoquímicas, doenças progressivas,
digenesias encefálicas, etc;
TRATAMENTO
Vai depender da etiologia:
a. Na deficiência de carnitina o seu uso traz melhora importante;
b. No hipotireoidismo, iniciando precocemente, e em outras
doenças carenciais, as reposições são promissoras;
c. Na miastenia gravis:
Para reversão do quadro – Neostigmina ( prostigmina ) 0,25 a
0,50 mg/dose IM (amp. de1,0ml c/ 0,5mg)
Manutenção – Neostigmina comp. de 15,0 mg ou Mestinon
(piridostigmina) comp. 60 mg.1/4 a 1/2 comp. às refeições.
Às vezes pode ser necessário imunoterapia ou timectomia;
d. Nas doenças auto-imunes o uso de corticoides traz bons
resultados;
e. As pesquisas com células-tronco poderão trazer a cura das
distrofias musculares e leucodistrofias;
f. Apoio fisioterapêutico : hidroginástica, fisioterapia motora
leve e fisioterapia respiratória;
g. O aconselhamento genético é importante pelo elevado risco
de recorrência familiar em algumas das hipotonias;