Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia
Módulo Circulação Pulmonar
Hipertensão pulmonar:
Avaliação diagnóstica e estratificação de risco
Daniel Waetge - UFRJ
Classificação Diagnóstica
1.
Hipertensão Arterial Pulmonar
•
Primária
•
Secundária
2.
3.
4.
5.
Classificação Diagnóstica
1.
Hipertensão Arterial Pulmonar
•
HAP familiar
•
HAP idiopática
Associada a:
•
Doenças do colágeno
•
Infecção por HIV
•
Hipertensão porta
•
Drogas e toxinas
•
Cardiopatia congênita
•
Persistência de HP no
Neonato
3º Simpósio Mundial em HAP - Veneza 2003 OMS
Classificação Diagnóstica
1.
Hipertensão Arterial Pulmonar
•
HAP familiar
•
HAP idiopática
Associada a:
•
Doenças do colágeno
•
Infecção por HIV
•
Hipertensão porta
•
Drogas e toxinas
•
Cardiopatia congênita
•
Persistência de HP no
Neonato
2.
HP com cardiopatia esquerda
•
Atrial ou ventricular
•
Valvular
3.
HP associada à doenças pulmonares
ou hipoxemia
•
DPOC
•
Doença Intersticial
•
Doenças do sono
HP causada por trombose crônica ou
embolia pulmonar
4.
5.
Outras
•
Sarcoidose, Histiocitose X...
3º Simpósio Mundial em HAP. 2003
Classificação Diagnóstica
1.
Hipertensão Arterial Pulmonar
•
HAP hereditária
•
HAP idiopática
•
Drogas e toxinas
•
Associada a:
•
Doenças do colágeno
•
Infecção por HIV
•
Hipertensão porta
•
Shunt
•
Esquistossomose
•
Anemia Hemolítica Crônica
•
HPPRN
1.1
DVOP e/ou HCP
2.
HP com cardiopatia esquerda
•
Disfunção diastólica / sistólica
•
Valvular
3.
HP associada à doenças pulmonares
ou hipoxemia
•
DPOC
•
Doença Intersticial
•
Doenças do sono
HP causada por trombose crônica ou
embolia pulmonar
4.
5.
HP multifatrl ou mec. ñ esclarecidos
•
Sarcoidose, Histiocitose X...
4º Simpósio Mundial em HAP. 2008
Definições (PmAP)
HAP  25 mmHg
HAP  25 mmHg
Limítrofe 21 a 24 mmHg
Limite máximo 20 mmHg
PmAP > 30 mmHg com exercício
PsAP > 40 mmHg
abandonar esse conceito
6% de indivíduos normais > 50 anos
5% de indivíduos com IMC > 30 kg/m2
Considerações Gerais
•
Não é definida a pressão exata a partir da qual há importância
clínica ou que seja capaz de prever consequências (Circulation
2001; 104:2797).
•
Em geral, em qualquer grau de HP devem ser definidas ou
excluídas as causas possíveis.
•
Diferenças na PAP podem ser observadas em diferentes
populações e condições: idade, condicionamento físico,
repouso, exercício.
•
Não há uma orientação definitiva para estabelecer normal de
patológico para todas as circunstâncias.
Avaliação Diagnóstica – Exames
IMAGENS
Rx tórax
ECO
Cintilografia V/Q
TC alta resolução
Angio TC
Arteriografia
Doppler venoso MMII
RM
CARDIOLÓGICOS
ECG
CAT direito com teste de
vasorreatividade
RESPIRATÓRIOS
Oximetria/Gasometria arterial
Função pulmonar com DLCO
Teste funcional: caminhada 6-min
Saturação noturna de O2
Polissonografia
SANGUE
Estudo de trombofilia
Função tireoideana
Estudos autoimunes e anti-HIV
Sorologias para hepatite
Suspeição
Sintomas
Screening
Exame Físico
Rx, ECG, ECO
Detecção
Caracterização
Incidental
Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática
Hipertensão Porto Pulmonar
Eletrocardiograma
Normal
HVD
Ecocardiograma
•
Diagnóstico
•
Valor inicial
•
Acompanhamento
Suspeição
Sintomas
Screening
Incidental
Exame Físico
Rx, ECG, ECO
Detecção
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
SUSPEITA
Testes Essenciais
PFP, oximetria, hematologia, bioquímica,
FAN, TSH/T4, HIV, US abd, EPF, função
hepática e sorologias, cintilografia V/Q,
CAT direito com vasorreatividade,TC6M
Caracterização
Hipertensão Arterial Pulmonar
Esclerodermia
Avaliação Funcional
Provas de Função Pulmonar
•
•
Padrão normal ou pequena restrição (CV > 70%)
DLCO frequentemente diminuída
Pulmonary function in PPH. Sun XG JACC 2003 Mar 19;41(6):1028
Peripheral airway obstruction in PPH. Meyer FJ Thorax 2002 Jun;57(6):473
Classificação Diagnóstica
1.
Hipertensão Arterial Pulmonar
•
HAP familiar
•
HAP idiopática
Associada a:
•
Doenças do colágeno
•
Infecção por HIV
•
Hipertensão porta
•
Drogas e toxinas
•
Cardiopatia congênita
•
Persistência de HP no
Neonato
2.
HP com cardiopatia esquerda
•
Atrial ou ventricular
•
Valvular
3.
HP associada à doenças pulmonares
ou hipoxemia
•
DPOC
•
Doença Intersticial
•
Doenças do sono
HP causada por trombose crônica ou
embolia pulmonar
4.
5.
Outras
•
Sarcoidose, Histiocitose X...
3º Simpósio Mundial em HAP. 2003
Avaliação Funcional
Teste de Caminhada de 6 Minutos (TC6M)
No momento do diagnóstico
Acompanhamento
Prognóstico
Ergoespirometria
Classificação Funcional
Classificação funcional da HAP – NYHA
Classe I
Pacientes sem limitação à atividade física.
Atividade física normal sem sintomas.
Classe II
Leve restrição da atividade física. Sem sintomas em repouso
mas sintomático com atividade física normal.
Classe III
Restrição acentuada da atividade física. Sem sintomas ao
repouso, porém atividade física leve implica em fadiga, dispnéia,
dor torácica, tonturas ou síncope.
Classe IV
Dispnéia e fadiga mesmo ao repouso. Sinais de insuficiência
cardíaca direita, com limitação acentuada a pequenos esforços.
Rich et al. WHO Symposium on PPH. Evian, France,1998
Cintilografia V/Q
Tomografia Computadorizada
Cateterismo Direito
•
•
Medidas oxi-hemodinâmicas
–
Débito Cardíaco
–
Pressão Arterial Pulmonar (PmAP)
–
Resistência Vascular Pulmonar
–
Pressão Átrio Direito
–
Pressão Capilar Pulmonar
–
Gasometria (SVO2)
Teste de Vasorreatividade
Teste de vasorreatividade
(teste agudo de vasodilatação)
•
Óxido Nítrico, Adenosina, Prostaciclina
•
Teste positivo é preditivo da resposta a longo prazo aos
vasodilatadores orais (BCC)
•
Resultados se correlacionam com a sobrevida
Teste de vasorreatividade
BMP, fem, 20 a
RVP
DC
3000
6
2500
5
RVP
2000
4
1500
3
1000
500
2
0
1
0
50
100 150 200 250 300 350 400
0
0
adenosina
50
100
150
200
250
PMAP
100
80
D=
60
40
20
0
0
50
100 150 200 250 300 350 400
P
R
300
350
400
Teste de vasorreatividade
GPP, fem, 35 a
DC
RVP
3
2,5
2
1,5
1
0,5
0
40
30
20
10
0
0
50
100 150 200 250 300 350 400
0
50
100 150 200 250 300 350 400
PMAP
100
80
60
40
20
0
D=
0
50
100 150 200 250 300 350 400
P
R
Teste de vasorreatividade
Critérios de positividade
Anteriormente
 RVP ≥ 20%
e
 PAP ≥ 20%
Teste de vasorreatividade
Critérios de positividade
Atualmente
 PmAP ≥ 10 mmHg
e
PmAP ≤ 40 mmHg
e
DC mantido ou maior
Sitbon. Circulation June 14, 2005
Vasorreatividade nos sub-tipos de HAP
AJRCCM VOL 173 2006
Humbert, Sitbon, Chaouat, et al.: Pulmonary Hypertension in France
Suspeição
Sintomas
Screening
Incidental
Exame Físico
Rx, ECG, ECO
Detecção
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
SUSPEITA
Testes Essenciais
PFP, oximetria, hematologia, bioquímica,
FAN, TSH/T4, HIV, US abd, EPF, função
hepática e sorologias, cintilografia V/Q,
CAT direito com vasorreatividade,TC6M
Caracterização
Testes Específicos
ECO trans esofágico, TC, TCAR, VO2,
Arteriografia Pulmonar, Polissonografia
Trombofilia, BNP, troponina, ac. úrico.
Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Sociedade Brasileira de Reumatologia
Sociedade Brasileira de Cardiologia
HAPI – Sobrevida
100
% de sobrevida
média 2.8 anos
80
60
40
20
N = 194 patients
0
0
0.5
1
1.5
2
2.5
3
3.5
4
4.5
5
Anos de acompanhamento
D’Alonzo Annals 1991
Sitbon JACC 2002
McLaughlin Chest 2004
Sobrevida
Sobrevida sem tratamento – CF
Classes I II (n = 30)
Classes III IV (n = 75)
Meses
HAP – Prognóstico nos sub-tipos
Shunt Sist - Pulm
HPoP
HAPI
Esclerodermia
HIV
Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Guidelines. V McLaughlin
Chest / 126 / 1 / July, 2004 supplement
Prognóstico HAP
Esclerodermia x Idiopática
100
80
HAPI
60
40
HAP – SSc
20
0
1
0
PAH-SSc
iPAH
N = 22
N = 33
3
2
Time (years)
7
24
3
15
4
-9
5
-3
---
Kawut et al. Chest 2003;123:344
Prognóstico – Esclerodermia
Sem HAP
Com HAP
Circulation. September 2006;114:1417
Indicadores de Prognóstico
Clínico - Funcionais
Idade
< 14 anos
> 65 anos
Hemodinâmicos
SvO2
> 63% 55% sobrevida em 3 anos
< 63% 17% sobrevida em 3 anos
Classe funcional NYHA*
I e II 6 anos
III
2,5 anos
IV
0,5 anos
Índice cardíaco < 2,1 l/min/m2
(sobrevida média 17 meses)
 da capacidade de exercício
TC6M < 380 m
Síncope, falência VD, hemoptise
*Registro NIH; anterior ao uso de bloq canal Ca e epoprostenol
D'Alonzo et al. Annals Int Med 1991;115:343-3491
Indicadores de Prognóstico
Mais correlacionados
Pressão no átrio direito
Débito Cardíaco
Outros
Derrame pericárdico
VO2 < 10,4
Pró BNP > 1400 ng/ml
Manutenção na CF III ou IV após
3 meses de ttto tem pior
prognóstico
PAP está menos correlacionada
Tratamento HAP – Determinantes de risco
BAIXO
RISCO
Falência de VD
Progressão
Classe Funcional
TC6M
BNP
ECO
Hemodinâmica
ALTO
Tratamento HAP – Determinantes de risco
BAIXO
RISCO
ALTO
Não
Falência de VD
Sim
Gradual
Progressão
Rápida
II, III
Classe Funcional
IV
Grande (> 400 m)
TC6M
Pequena (<300 m)
Pouco elevado
BNP
Muito elevado
Disfunção leve VD
ECO
Derrame Pericárdico
Disfunção VD
PAD e IC normais ou
pouco alterados
Hemodinâmica
PAD alta
IC baixo