Doença de Behçet
Juliany Estefan, Lidiane Marquês, Paula Gurfinkel, Celso Sodré, Tullia Cuzzi
Serviço de Dermatologia e Curso de Pós-Graduação
HUCFF-UFRJ e Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Introdução
Relato de Caso
A Doença de Behçet é um distúrbio inflamatório, multissistêmico, que se manifesta
por alterações muco-cutâneas, oculares, vasculares, gastrointestinais, articulares,
urogenitais, pulmonares, renais e neurológicas. O diagnóstico é clínico, não há exame
laboratorial específico. O tratamento está na dependência das manifestações
apresentadas.
Paciente masculino, 26 anos, com história de úlceras orais e genitais recorrentes,
lesões pápulo-pustulosas e eritema nodoso-like há 2 anos. Evoluiu com dor lombar,
hemiparesia à direita, queixas neurológicas focais e neuro-vegetativas. O teste da
patergia foi positivo. Os exames laboratoriais, dosagens de anticorpos e exame
oftalmológico não evidenciaram alterações. A ressonância magnética demonstrou
vasculite focal no tronco encefálico e o exame do líquor: hipercelularidade e
hiperproteinorraquia. O exame histopatológico revelou dermo-hipodermite neutrofílica.
O paciente foi tratado com pulsos mensais de ciclofosfamida e prednisona 40mg diário.
Houve remissão total do quadro dermatológico e parcial do neurológico.
Discussão
A Doença de Behçet é um distúrbio multissistêmico que se manifesta
principalmente com alterações mucocutâneas e oculares. Sabe-se que fenômenos
imunológicos estão envolvidos. Parece haver um componente genético, pois em certas
populações, há uma marcante relação da doença com o HLA-B51. Além disso, foi
discutido a relação da doença com infecções precipitantes (herpes tipo I e
estreptococos), no entanto, etiologia e patogenia permanecem desconhecidas. A
principal lesão patológica é vasculite, que pode envolver artérias e veias de qualquer
calibre.Possui uma distribuição mundial heterogênea, sendo observado 1:10.000 no
Japão e 1:500.000 na América do norte e Europa. Ambos os sexos são afetados, e
geralmente, a idade de início é em torno de 20 a 30 anos. Sendo de pior prognóstico em
homens. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos: Úlceras orais recorrentes e mais
dois critérios: Úlcera genital recorrente, Lesão oftálmica (uveíte anterior, uveíte posterior,
vasculite retiniana), Lesão cutânea (lesões pápulo-pustulosas ou lesões eritema nodosolike), Patergia (reação vascular neutrofílica ou vasculite leucocitoclástica). Pode evoluir
com alterações vasculares, gastrointestinais, articulares, urogenitais, pulmonares,
renais e neurológicas, além do quadro clínico característico.
A história natural da doença é marcada por períodos de remissão e exacerbação
das manifestações, podendo ocasionar seqüelas graves e até fatais. As úlceras orais
geralmente são o primeiro sinal da doença, podendo seguir seu curso recorrente, de
forma isolada, durante muitos anos. Caracteristicamente são dolorosas, medindo de 1 a 3
cm de diâmetro, tem base amarelada (pela presença de fibrina) e halo eritematoso, única
ou múltiplas, surgindo em qualquer local da mucosa oral ou faringe. Geralmente duram 7
a 14 dias e desaparecem sem deixar cicatriz. Úlcera genital é a segunda manifestação
mais comum, assemelha-se a lesão oral. Ocorre no pênis, bolsa escrotal, vulva, vagina ou
colo uterino. Das lesões cutâneas, as pápulo-pustulosas, são as mais comuns, mas
podem ser observadas: lesões eritema nodoso-like, Síndrome de Sweet-like, pioderma
gangrenoso-like. Púrpura palpável de vasculite necrotizante e erupção acneiforme. A
Patergia representa uma reatividade cutânea inespecífica a qualquer traumatismo. É um
dos critérios diagnósticos da doença de Behçet, está positivo em 6 a 71% dos pacientes.
Menos de 25% dos pacientes apresentam manifestações neurológicas, estas
geralmente tem início tardio. Geralmente tem prognóstico pobre e curso progressivo.
Podem ser observadas por: meningoencefalite, trombose do seio venoso cerebral,
paralisia de nervos cranianos, lesão de tronco cerebral, síndrome extrampiramidal,
hipertensão intracraniana benigna, síndrome piramidal, transtornos psiquiátricos, sendo
os três últimos mais freqüentes.
As lesões oculares são a maior causa de morbidade. Normalmente presentes no início da
doença, mas pode surgir a qualquer tempo. Podem ser observados: conjuntivite,
episclerite, uveíte posterior, e mais raramente, uveíte anterior com hipópio (camada de
leucócitos precipitados na câmara anterior do olho). Cerca de 20% dos pacientes com
uveíte evoluem para amaurose.
Não há exame laboratorial específico. O tratamento tópico ou sistêmico, está na
dependência das manifestações apresentadas, sendo descritos: antisépticos,
anestésicos, anti-inflamatórios, sucralfato, nitrato de prata, corticóide, pentoxifilina,
ciclofosfamida, dapsona, levamisol, azatioprina, talidomida, ciclosporina, colchicina,
interferon-alfa, anti-TNF.
Apesar de ser uma condição pouco freqüente, é de grande importância para o
dermatologista, uma vez que o quadro geralmente se inicia com manifestações cutâneomucosas, e muitas vezes não é valorizado pelo clínico geral, o que acarreta diagnóstico
tardio e pior prognóstico.
Úlceras orais
Lesões pápulo-pustulosas
Lesões eritema-nodoso like
Teste da patergia positivo
Referências Bibliográficas
1. Criteria for diagnosis of Behcet's disease. International Study Group for Behcet's Disease. Lancet 1990;335:1078-80.
2. Pande I, Uppal SS, Kailash S, Kumar A, Malaviya AN. Behcet's disease in India: A clinical, immunological, immunogenetic and outcome study. Br J Rheumatol 1995;34:825-30.
3. Davatchi F, Shahram F, Chams C, Chams H, Nadji A. Behcet's disease. Acta Med Iran 2005;43:233-42
Dermo-hipodermite neutrofílica
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HUCFF-UFRJ